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1. RESULTATS
Il s’agit de 8 patients dont 6 femmes et 2 hommes avec une moyenne d’âge de 56
ans et des extrêmes allant de 11 à 77 ans.
Les motifs de consultation étaient essentiellement une obstruction nasale et une
épistaxis dans presque tous les cas. Des signes ophtalmologiques et
neurologiques étaient rapportés dans 4 cas.
A l’endoscopie, la tumeur était polyploïde, volontiers hémorragique avec parfois
des ulcérations de surface.
A l’imagerie (Fig 1 et 2), la tumeur paraissait comme une opacité unilatérale des
cavités naso-sinusiennes, présentant des calcifications intra tumorales dans 2 cas,
s’étendant vers la base du crâne dans un cas et vers la cavité orbitaire dans 3 cas.
Le diagnostic était retenu par l’examen anatomopathologique des biopsies dans
tos les cas. Selon le grading histologique établi par Hayms, deux cas était classée
grade 1, trois cas étaient classés grade 2, deux cas grade 3 et un cas grade 4.
Six patients ont eu un traitement chirurgical dont 5 par voie para-latéro-nasale
et un par voie de Rouge Denker. Deux patientes avaient une importante
extension locorégionale jugée au dessus de toute attitude thérapeutique à visée
curative. Ce traitement chirurgical était suivi d’une radiothérapie dans quatre cas,
les 2 autres cas étant perdus de vue. L’évolution était favorable chez 3 patients
traités par chirurgie suivie de radiothérapie, avec un recul allant de 1 an et demi à
9 ans. Une poursuite évolutive tumorale était observée dans un cas, 2ans après
traitement chirurgical. Une récidive tumorale était notée dans 2 cas : l’un trois
mois après traitement uniquement chirurgical, l’autre 8 mois après chirurgie
suivie de radiothérapie, un cas de décès avant tout traitement.
DISCUSSION
C’est une tumeur maligne très rare représentant environ 3 à 6 % des
tumeurs nasosinusiennes. Elle est décrite pour la première fois en 1924
par L. Berger et al . Il est plus fréquent chez les hommes avec un pic
d’incidence au cours de la deuxième et de la troisième décade
Cette tumeur prend son origine au niveau de l’épithélium olfactif, plus
particulièrement au niveau de la lame criblée, du tiers supérieur du
septum et du cornet supérieur. Elle reproduit la structure embryonnaire de
la placode olfactive.
Sur le plan anatomo pathologique, il s’agit d’une prolifération tumorale
peu différenciée et se caractérisant par la présence de rosettes
neuroblastiques de types Homer-Wright et Flexner-Wintersteiner.
L’immunohistochimie est très caractéristique : une positivité aux anti-NSE ,
antisynaptophysine et anti - neurofilaments.
Hyams a proposé un grading de I à IV en fonction de la différenciation. Ce
grading est utilisé pour la thérapeutique et le pronostic
Les manifestations cliniques: révélatrices ne sont pas spécifiques. Les
signes rhinologiques (obstruction nasale uni ou bilatérale, épistaxis,
anosmie). Les signes neurologiques sont frequents. les manifestations
ophtalmologiques traduisent l’extension orbitaire.L’extension
ganglionnaire est rare lors du diagnostic initial. Les métastases viscérales
sont dominées par les métastases cérébrales.
Le bilan d’imagerie est indispensable. Actuellement, l’examen de
référence est l’IRM. Elle met en évidence de façon spécifique les
extensions orbitaires, cérébro-méningées et sinusiennes. Cependant, la
TDM garde toute sa place, surtout pour mettre en évidence la lyse
osseuse. Au terme de ce bilan, la tumeur peut être classée selon la
classification de Kadish. (stade A : tumeur localisée à la fosse nasale,
stade B : tumeur nasosinusienne, stade C : tumeur étendue au-delà des
cavités nasosinusiennes)
Un bilan d’extension à distance est nécessaire .
Le traitement est résolument multidisciplinaire, repose sur l’association
chirurgie-radiothérapie.
Pour les ENB étendus ou disséminés (stade C), la chimiothérapie doit être
utilisée en première intention avant d’entreprendre la thérapeutique radio
chirurgicale.
Sur le plan chirurgical, plusieurs voies d’abord sont possibles.
Les résections endoscopiques sont réservées aux petites tumeurs. Les
tumeurs plus évoluées seront abordées par voie para-latéronasale, plus ou
moins combinée à une incision bicoronale. Cette intervention est menée,
si besoin, par une double équipe ORL et neurochirurgicale.
La radiothérapie est proposée en postopératoire en cas de résidu tumoral,
d’une tumeur de haut grade de malignité ou encore d’une tumeur de bas
grade mais dont la résection est passée proche de la tumeur, à la dose de
50 à 70 Gy. Elle peut également être utilisée seule, mais à visée palliative.
Il reste une tumeur de mauvais pronostic .
La surveillance doit être rigoureuse : elle repose sur un examen clinique et
une IRM au moindre doute.
Le taux de récidives est assez élevé ainsi que la survenue de métastases à
distance, notamment pulmonaires et osseuses
CONCLUSION
L’esthésioneuroblastome olfactif est une tumeur rare localement agressive volontiers récidivante posant le plus souvent des problèmes de prise en charge. Le
traitement comportant une exérèse chirurgicale, avec double abord ORL et neurochirurgical si besoin, suivie de radiothérapie semble être la solution thérapeutique
la plus efficace.
INTRODUCTION
L’esthésioneuroblastome (ENB) olfactif appelé encore neuroblastome olfactif est un type particuliers des tumeurs malignes développé aux dépens des
éléments neuro-épithéliaux de la placode olfactive. C’est une tumeur rare représentant 1.2% de l’ensemble des tumeurs nasosinusiennes malignes.
OBJECTIF: Etudier les particularités histocliniques ainsi que les modalités thérapeutiques et évolutives de cette tumeur.
P80 Esthésioneuroblastome olfactif : A propos de 8 observations
Meherzi A, El Omri M,Belakhdher M, Ghammem M, Haous J, Kermani W, Abdelkafi M
Service ORL et CCF, CHU Farhat Hached de Sousse, Tunisie
Fig 1 : TDM massif facial en coupe coronale (a) et axiale(b): montrant :processus
expansif,mal limitée au niveau de la fosse nasale droite, spontanément hyperdense,
avec importante extension sinusienne, orbitaire et sous arachnoidienne associée à
une lyse osseuse (paroi médiale du sinus maxillaire, lame papyracée, toit de
l’éthmoide).
Fig 2 : IRM du massif facial (coupe coronale (c) et axiale (d) en T 1 injectée :
Processus tissulaire naso-éthmoidale droit de 7*4.5 cm avec extension maxillaire et
fosse infra temporale, orbitaire droite et endo-crânienne homolatérales
a b
c d