SlideShare ist ein Scribd-Unternehmen logo
1 von 31
Hemolytic anemia
reduced red-cell life span
Олдмол
Дархлалын
• Аутоиммун
– Идиопатик
Хүйтний агглютининтэй
Халууны агглютининтэй
- Шинж тэмдэгийн
• Аллоиммун
• Изоиммун
• Гетероиммун
Дархлалын бус
• Зарим халдварт өвчнийг
үүсгэгчид
• Физикийн хүчин зүйлийн
нөлөөгөөр үүсэх ЦЗЦБ
• Химийн болон эмийн
бодисын нөлөөгөөр үүсэх
ЦЗЦБ
• Ургамал шавьж, амьтаны
хоруудын нөлөөгөөр үүсэх
ЦЗЦБ
HEMOLYTIC ANEMIA - IMMUNE
• Drug-Related Hemolysis PENICILLIN,CEFTRIAXONE,CEFOTETAN,QUINIDINE,ALPHA-
METHYLDOPA,LEVODOPA,PROCAINAMIDE,SULFA DRUGS
• Alloimmune Hemolysis
– Hemolytic Transfusion Reaction
– Hemolytic Disease of the Newborn
• Autoimmune Hemolysis
– Warm Autoimmune (WAIHA)70-80%
– Cold Autoimmune (CAIHA) 20-30%
– Mixed 7-8%
– Paroxysmal Cold Hemoglobinuria - rare
Аутоиммуны ЦЗЦБ
• Бие махбодийн дархлалын систем өөрийн
хэвийн байгаа эритроцитын антигенийг
бусдых шиг хүлээн авч түүний эсрэг иммун
биет үүсгэдэг эмгэг юм.
CLASSIFICATION
• Warm-Autoantibody Type: Autoantibody Maximally
Active at Body Temperature (37°C)
– Primary or idiopathic warm autoimmune hemolytic
anemia (AHA)
– Secondary warm AHA
• Associated with lymphoproliferative disorders (e.g., Hodgkin
lymphoma)
• Associated with the rheumatic disorders, particularly systemic
lupus erythematosus (SLE)
• Associated with certain nonlymphoid neoplasms (e.g., ovarian
tumors)
• Associated with certain chronic inflammatory diseases (e.g.,
ulcerative colitis)
• Associated with ingestion of certain drugs (e.g., α-methyldopa)
• Cold-Autoantibody Type: Autoantibody Optimally
Active at Temperatures <37°C
– Mediated by cold agglutinins
• Idiopathic (primary) chronic cold agglutinin dis- ease (usually
associated with clonal B-lymphocyte proliferation)
• Secondary cold agglutinin hemolytic anemia
– Postinfectious (e.g., Mycoplasma pneumoniae or infectious
mononucleosis)
– Associated with malignant B-cell lymphoproliferative disorder
– Mediated by cold hemolysins
• Idiopathic (primary) paroxysmal cold hemoglobinuria (very rare)
• Secondary
– Donath-Landsteiner hemolytic anemia, usually associated with an acute
viral syndrome in children (relatively common)
– Congenital or tertiary syphilis in adults (very rare)
• Mixed Cold and Warm Autoantibodies
-Primary or idiopathic mixed AHA
-Secondary mixed AHA
1. Associated with the rheumatic disorders,particularly SLE
• Drug-Immune Hemolytic Anemia
1. Penicillin-type (drug adsorption)
2. Immune complex
3. Membrane modification
4. Drug-independent
Бүрэн бус дулааны
агглютининтэй
• Харьцангуй бусдаасаа
элбэг тохиолддог.
• Гэнэт халуурч, бие сулран
• Ууцаар өвдөх
• Хэвлийгээр өвдөж бага
зэрэг халуурна.
• Цаашдаа ЦЗЦБ-ын
ерөнхий шинжүүд гарна.
• Элэг дэлүү томорно.
Хүйтний бүрэн
агглютининтэй
• Гол төлөв настай хүмүүст
тохиолддог.
• Өвчин аажуу эхлэнэ
• Бие сулран, ажлын чадвар
буурна.
• Хүйтэнг даахгүй
• Рейногийн хам шинж
• Гангрен
• Даарахад биеэр биржрүү
туурна
• Элэг дэлүү томорно
Эмнэлзүй
Дулааны гемолизинтэй
• Аажуу эхлэнэ
• Элэг дэлүү томрох шинж
харьцангуй бага
• Гемоглобинури
• Гемосидеринури (хар
шээс)
• Хэвлийгээр өвдөнө.
Хоёр шаттай гемолизинтэй
• Голдуу хүүхдэд тааралддаг
хамгийн ховор хэлбэр юм.
• Гэнэт халуурч, бие чичрэн
• Ууцаар өвдөх
• Хэвлийгээр өвдөнө.
• Бөөлжих
• Даарснаас хойш хэдэн
цагийн дараа хар шээс
гарна 1-2 цаг үргэлжилнэ.
Эмнэлзүй
Warm vs. Cold Auto
WARM
• Reacts at 37 degC
• Insidious to acute
• Anemia severe
• Fever, jaundice frequent
• Intravascular not common
• Splenomegaly
• Hematomegaly
• Adenopathy
• None of these
COLD
• Reacts at room temperature
• Often chronic anemia
• 9-12 g/dL (less severe)
• Autoagglutination
• Hemoglobinuria,
acrocyanosis and raynaud’s
with cold exposure
• No organomegaly
Оношлогоо
• Эмнэлзүй
• Цусны дэлгэрэнгүй шинжилгээ
• Шээсний ерөнхий шинжилгээ
• Биохими
• Кумбсын шууд болон шууд бус урвал
• Сахарозын сорил
• Эхо
• Бусад
Laboratory features
• Нормохромын нормоцитын цус багадалт, лейкоцитоз, тромбоцитоз,
нейтрофилийн зүүний хазайлт илэрч болно.
• Ретикулоцит 5-10%, үүнээс ч ихэсч болно
• Эритрокариоцит чөмгөнд олширно
• Биохимийн шинжилгээнд шууд бус биллирубин ихсэнэ
• Шээсээр ГБ-ури/шээс улаан/, гемосидеринури/хар ногоог шээс/
• Уробилиноген шээсээр их ялгарснаас шээс өтгөн хар цай шиг,
Стеркобилиноген өтгөнөөр их ялгарснаас баасны өнгө ногоон туяатай
болно.
• Судсан дотор гемолиз болоход сийвэн дотор ГБ эрс ихэссэнээс сийвэн
улаан туяатай болно.
• Судаснаас гадуур цус задардаг гол эрхтэн элэг, дэлүү томроно.
• Цусанд гаптоглобин буурна
• Сийвэнд төмрийн агууламж ихсэнэ
Кумбсын шууд урвал
• Энэ сорилыг Кумбсын поли өвөрмөц ийлдэс
ашиглаж тавина. Кумбсын ийлдэс нь хүний
IgG IgM болон хавсаргын эсрэг чиглэсэн
эсрэгбие агуулна. Кумбсын шууд сорилын
үед эритроцит буюу хавсарга холбодог
эсрэгбие байгаа үед Кумбсын ийлдэс дэх
эсрэгбие солбицуулан холбох замаар
агглютинаци үүсгэнэ.
1. Cold-reactive (IgM) antibody. Red cell agglutination at room temperature.
2. Same blood examined at 37°C. Note marked reduction in agglutination.
1 2
TABLE 54–4. Major Reaction Patterns of the Direct Antiglobulin Test
and Associated Types of Immune Injury
Reaction Pattern Type of Immune Injury
Immunoblobulin (Ig) G alone
Warm-antibody autoimmune
hemolytic anemia
Drug-immune hemolytic anemia:
hapten drug adsorption type or
autoantibody type
Complement alone
Warm-antibody autoimmune
hemolytic anemia with subthreshold
IgG deposition
Cold-agglutinin disease Paroxysmal
cold hemoglobinuria
Drug-immune hemolytic anemia:
ternary complex type
IgG plus complement
Warm-antibody autoimmune
hemolytic anemia
Drug-immune hemolytic anemia:
autoanti- body type (rare)
Эмчилгээ
• Кортикостероидууд хэрэглэнэ.
• Иммуноглобулин тарина.
• Дэлүүг авах эсвэл туяа эмчилгээ хийнэ.
• Эмчилгээ үр дүнгүй үед дархлаа
дарангуйлах эм ууна.
• WAIHA
– Prednisone: corticosteroid used as antiinflammatory
– Splenectomy may be required if no response to steroids
– Azothioprine: when previous treatments fail;
immunosuppressive antimetabolite
• CAS or PCH
– Chlorambucil or cyclophosphamide (cytotoxic)
– Transfusion (using blood warming devices)
• Drug-Induced
– Discontinue drug
– Transfuse only if insufficient oxygen delivery occurs
Эмчилгээ
• Бүрэн бус дулааны
агглютинины ЦЗЦБ-ын хурц
үед преднизолон хоногт 50-
60mg Хүнд хэлбэрийн үед
100-120mg
• Цусны үзүүлэлт хэвийн
байдалд ормогц тунг
бууруулна. 3-5 хоногт 2,5-
5mg 30mg болтол
• 5-10mg 10-15 хоногт 1mg-аар
тус тус бууруулна.
• Амьд аюултай хүнд үед
эритроцитын даршийг юүлнэ.
• Дээрх эмчилгээнд үр дүнгүй
бол дэлүү авах мэс засал
• Гемолизины хэлбэрийн үед
дэлүү авах нь үр дүн бага
хүндрэл их байдаг.
• Хүйтний бүрэн агглютинины
ЦЗЦБ-ын үед преднизолоныг
25mg-аар хоногт өгнө Дэлүү
авах үр дүнгүй
• Плазмаферез
CBC Analyzer Report
COOMBS TEST
Алло эсрэгбие
• Дасан зохицох дархлааны хариу урвал нь сээр нуруутны
зүйлд бичил организмын эсрэг хамгаалах зорилгоор үүсч
бий болсон байдаг. Хэдий тийм ч “өөрийн бус” гэж
танигдсан ямарваа зүйлс энэхүү хариу урвалын бай болох
ба энэхүү хариу урвал нь нэг зүйлийн доторх
биемахбодиудын хоорондох молекулын ялгаатай байдал
руу мөн чиглэсэн байна. Тухайн эсрэгбие зүйлийн зарим
гишүүдэд илэрдэг боловч бусад гишүүдэд илэрдэггүй
эсрэгтөрөгч шинж чанартай детерминантын эсрэг чиглэсэн
байхыг полиморф хувилбарын илрэл гэх ба эдгээр
детерминантуудын эсрэг чиглэсэн эсрэгбиеүдийг алло-
эсрэгбиеүд гэнэ
• Жирэмсэн эх дэхь ургаар өдөөгдсөн алло-эсрэгбие нь хүнд
асуудал үүсгэх нь түгээмэл. Аллоиммунизаци нь ихэнхидээ
эх болон ургийн хоорон дахь Резус (Rh) үл тохирооны үр
дүн байдаг. Ойролцоогоор эмэгтэйчүүдийн 13% нь Rh сөрөг
байх ба энэ нь тэдний улаан эс Rh эсрэгтөрөгчийг
агуулдаггүй гэсэн үг юм. Rh сөрөг эмэгтэйн Rh эерэг
эрэгтэйтэй гэр бүл болох магадлал 87% бөгөөд тэдний Rh
эерэг хүүхэдтэй болох магадлал маш өндөр байдаг. Ховор
бус тохиолдолд нярайг төрөх явцад тодорхой хэмжээний
цус ургийн цусны эргэлтээс эхийн цусны эргэлт рүү алдагдах
бөгөөд үүний үр дүнд эхэд Rh эсрэгтөрөгчид чиглэсэн алло-
эсрэгбие бий болдог. Rh эерэг ураг бүхий дараа дараагийн
жирэмслэлтүүдийн үед эхийн IgG-ийн төрлийн алло-
эсрэгбиеүд ихэсээр дамжин ургийн улаан эс задрах
шалтгаан болдог.
• Rh эсрэгтөрөгчийн детерминантууд нь улаан эсийн
гадаргуугаас ихээхэн хол зайд байрласан байдаг. Үүний үр
дүнд Rh эсрэгтөрөгчид чиглэсэн IgG-ийн төрлийн
эсрэгбиеүд нь хавсаргын иж бүрдэл үүсгэж чадахгүй тул
улаан эсийг in vitro задалж чаддагүй. Төдийлөн сайн
ойлгогдоогүй байгаа энэхүү шалтгааны улмаас Rh
эсрэгтөрөгчид чиглэсэн IgG-ийн төрлийн эсрэгбие нь Rh
эерэг улаан эсийг тунадасжуулдаггүй (агглютинаци
болгодоггүй).
• Улаан эсийн эсрэгтөрөгчийн эсрэг эсрэгбиеийг илрүүлэх Кумбсын
шууд болон шууд бус анти-глобулины сорил. Rh эерэг (Rh+) ургийн
Rh сөрөг (Rh-) эх төрөх үед ургийн улаан эс эхийн цусны эргэлтэнд
нэвтэрсний улмаас дархлаажиж болно. Rh+ эерэг дараа дараагийн
жирэмслэлтийн үед IgG-ийн төрлийн анти-Rh эсрэгбиеүд ихэсийг
нэвтэрч ургийн улаан эсийг гэмтээдэг. Үүний эсрэгээр IgM-ийн
төрлийн анти-Rh эсрэгбие болон анти-АВО эсрэгбиеүд ихэсийг
нэвтэрч чадахгүй тул хор хөнөөл учруулдаггүй. Анти-Rh эсрэгбиеүд
нь улаан эсүүдтэй агглютинаци болохгүй боловч эдгээрийг ургийн
улаан эсийг угаасны дараа эсрэбиеэр бүрхэгдсэн эсүүдтэй
агглютинаци болдог хүний иммунглобулины эсрэг эсрэгбие нэмэх
замаар илрүүлж болно. Угааснаар хүний иммунглобулины эсрэг
эсрэгбиетэй урвалд орж болох бусад хамааралгүй
иммунглобулинуудыг зайлуулна. Эхийн сийвэнд буй анти-Rh
эсрэгбиеүдийг шууд бус Кумбсын урвалаар илрүүлэх ба сийвэнг
Rh+ улаан эсүүдтэй холих бөгөөд нэгэнт эсрэгбие эдгээр улаан
эстэй холбогдсон бол улаан эсүүд шууд Кумбсын сорилоор илэрнэ.
• Кембрижийн Их сургуулийн профессор Робин
Кумбс хүний иммуноглобулины эсрэг
эсрэгбиеийг бий болгож энэхүү асуудлыг
шийдэх хүртэл Rh эсрэгбиеүдийг илрүүлэх нь
ихээхэн бэрхшээлтэй байсан юм. Тэрээр IgG-ийн
төрлийн анти-Rh эсрэгбиеүдээр хучигдсан Rh
эерэг улаан эсүүдийг ургаас авч IgG-ийн эсрэг
эсрэгбиеэр дамжуулж тунадасжуулж болохыг
илрүүлсэн байна. Улмаар тэрээр
аллоиммунжсан эмэгтэйн сийвэн авсан үед энэ
нь Rh эерэг улаан эстэй холбогдох ба ингэж
холбогдсон улаан эсүүд дараагийн ээлжинд IgG-
ийн эсрэг эсрэгбиеэр дамжуулж
тунадасждагийг тогтоожээ.
• Эхнийхийг нь Кумбсын шууд урвал гэдэг бол
сүүлийнхийг нь Кумбсын шууд бус урвал гэдэг
Observations Conclusions
1 Positive
Control
(PC)
(A) Agglutination
(B) No Agglutination
Correctly performed
test procedure.
Coombs serum may
not be proper.
Repeat the test
again.
2 Negative
control
(NC)
It should show no agglutination, since saline
does not contain Anti-D or any other antibodies.
3 Test (Serum)
(T)
(A) Agglutination
(and if PC results
are correct)
(B) No Agglutination
Patients serum
contains Anti-D.
Patients serum does
not contain Anti-D.
Test Interpretation:
Hemolytic anemia Цус задралын цус багадалт Олдмол
Hemolytic anemia Цус задралын цус багадалт Олдмол
Hemolytic anemia Цус задралын цус багадалт Олдмол

Weitere ähnliche Inhalte

Was ist angesagt?

ходоод улаан хоолойн сөөргөө өвчин
ходоод улаан хоолойн сөөргөө өвчинходоод улаан хоолойн сөөргөө өвчин
ходоод улаан хоолойн сөөргөө өвчин
Gantuya Bold
 
Buurnii lekts13pptx
Buurnii lekts13pptxBuurnii lekts13pptx
Buurnii lekts13pptx
bulgaaubuns
 
зүрх судас, цусны онцлог
зүрх судас, цусны онцлогзүрх судас, цусны онцлог
зүрх судас, цусны онцлог
АШУҮИС
 
бөөр ялгаруулах тогтолцооны эмгэг
бөөр ялгаруулах тогтолцооны  эмгэгбөөр ялгаруулах тогтолцооны  эмгэг
бөөр ялгаруулах тогтолцооны эмгэг
Oyundari.Ts mph
 
ходоод,дээрх гэдэсний шархлаа өвчин
ходоод,дээрх гэдэсний шархлаа өвчинходоод,дээрх гэдэсний шархлаа өвчин
ходоод,дээрх гэдэсний шархлаа өвчин
ganhuyag khishigmaa
 
Lecture 9 bodisiin soliltsoo
Lecture 9 bodisiin soliltsooLecture 9 bodisiin soliltsoo
Lecture 9 bodisiin soliltsoo
bulgaaubuns
 

Was ist angesagt? (20)

Lecture 10
Lecture 10Lecture 10
Lecture 10
 
Хавдарын практикт маркер markers in use cancer situition
Хавдарын практикт маркер markers in use cancer situitionХавдарын практикт маркер markers in use cancer situition
Хавдарын практикт маркер markers in use cancer situition
 
элэг
элэгэлэг
элэг
 
ходоод улаан хоолойн сөөргөө өвчин
ходоод улаан хоолойн сөөргөө өвчинходоод улаан хоолойн сөөргөө өвчин
ходоод улаан хоолойн сөөргөө өвчин
 
шокын үеийн яаралтай тусламж
шокын үеийн яаралтай тусламжшокын үеийн яаралтай тусламж
шокын үеийн яаралтай тусламж
 
Buurnii lekts13pptx
Buurnii lekts13pptxBuurnii lekts13pptx
Buurnii lekts13pptx
 
таталтын үед үзүүлэх яаралтай тусламж
таталтын үед үзүүлэх яаралтай тусламжтаталтын үед үзүүлэх яаралтай тусламж
таталтын үед үзүүлэх яаралтай тусламж
 
зүрх судас, цусны онцлог
зүрх судас, цусны онцлогзүрх судас, цусны онцлог
зүрх судас, цусны онцлог
 
бөөр ялгаруулах тогтолцооны эмгэг
бөөр ялгаруулах тогтолцооны  эмгэгбөөр ялгаруулах тогтолцооны  эмгэг
бөөр ялгаруулах тогтолцооны эмгэг
 
Hbz emgeg 14
Hbz emgeg 14Hbz emgeg 14
Hbz emgeg 14
 
ходоод,дээрх гэдэсний шархлаа өвчин
ходоод,дээрх гэдэсний шархлаа өвчинходоод,дээрх гэдэсний шархлаа өвчин
ходоод,дээрх гэдэсний шархлаа өвчин
 
Өвчтний түүх, сүрьеэ кэйс
Өвчтний түүх, сүрьеэ кэйсӨвчтний түүх, сүрьеэ кэйс
Өвчтний түүх, сүрьеэ кэйс
 
Lecture 12
Lecture 12Lecture 12
Lecture 12
 
Ходоодны хорт хавдар
Ходоодны хорт хавдарХодоодны хорт хавдар
Ходоодны хорт хавдар
 
Цээжний гялтанд шингэн хуралдах
Цээжний гялтанд шингэн хуралдахЦээжний гялтанд шингэн хуралдах
Цээжний гялтанд шингэн хуралдах
 
Shingenselbekh
ShingenselbekhShingenselbekh
Shingenselbekh
 
Амбуржийн арга
Амбуржийн аргаАмбуржийн арга
Амбуржийн арга
 
Бүдүүн гэдэсний хорт хавдар
Бүдүүн гэдэсний хорт хавдарБүдүүн гэдэсний хорт хавдар
Бүдүүн гэдэсний хорт хавдар
 
Ekg
EkgEkg
Ekg
 
Lecture 9 bodisiin soliltsoo
Lecture 9 bodisiin soliltsooLecture 9 bodisiin soliltsoo
Lecture 9 bodisiin soliltsoo
 

Ähnlich wie Hemolytic anemia Цус задралын цус багадалт Олдмол

архаг лимфолейкоз
архаг лимфолейкозархаг лимфолейкоз
архаг лимфолейкоз
Bilguun To Gold Or
 
хэт мэдрэгшил Type 1, 3
хэт мэдрэгшил Type 1, 3хэт мэдрэгшил Type 1, 3
хэт мэдрэгшил Type 1, 3
dulmaa munkhbat
 
шингэн сэлбэх эмчилгээ
шингэн  сэлбэх   эмчилгээшингэн  сэлбэх   эмчилгээ
шингэн сэлбэх эмчилгээ
Zoridan Puntuuz
 
2015. lecture 3 constitution, reaction
2015. lecture 3 constitution, reaction2015. lecture 3 constitution, reaction
2015. lecture 3 constitution, reaction
Oyundari.Ts mph
 
Uurgiin niilegjilt
Uurgiin niilegjiltUurgiin niilegjilt
Uurgiin niilegjilt
Oidov Tungaa
 
Agglutination test
Agglutination testAgglutination test
Agglutination test
Халиун
 
Copy of Stomach Bacterial Infection Disease by Slidesgo.pptx
Copy of Stomach Bacterial Infection Disease by Slidesgo.pptxCopy of Stomach Bacterial Infection Disease by Slidesgo.pptx
Copy of Stomach Bacterial Infection Disease by Slidesgo.pptx
ssuser10ca4c
 
дархлаа оношлогооны арга
дархлаа оношлогооны аргадархлаа оношлогооны арга
дархлаа оношлогооны арга
zulaa zul
 
баасны шинжилгээ зассан
баасны шинжилгээ зассанбаасны шинжилгээ зассан
баасны шинжилгээ зассан
night owl
 
Uurgiin bioniilegjil, x
Uurgiin bioniilegjil, xUurgiin bioniilegjil, x
Uurgiin bioniilegjil, x
Tsedev Tsedvee
 

Ähnlich wie Hemolytic anemia Цус задралын цус багадалт Олдмол (20)

архаг лимфолейкоз
архаг лимфолейкозархаг лимфолейкоз
архаг лимфолейкоз
 
хэт мэдрэгшил Type 1, 3
хэт мэдрэгшил Type 1, 3хэт мэдрэгшил Type 1, 3
хэт мэдрэгшил Type 1, 3
 
шингэн сэлбэх эмчилгээ
шингэн  сэлбэх   эмчилгээшингэн  сэлбэх   эмчилгээ
шингэн сэлбэх эмчилгээ
 
цусны физиологи
цусны физиологицусны физиологи
цусны физиологи
 
2015. lecture 3 constitution, reaction
2015. lecture 3 constitution, reaction2015. lecture 3 constitution, reaction
2015. lecture 3 constitution, reaction
 
Uurgiin niilegjilt
Uurgiin niilegjiltUurgiin niilegjilt
Uurgiin niilegjilt
 
Хоёрдугаар хэлбрийн хэт мэдрэгших урвал
Хоёрдугаар хэлбрийн хэт мэдрэгших урвалХоёрдугаар хэлбрийн хэт мэдрэгших урвал
Хоёрдугаар хэлбрийн хэт мэдрэгших урвал
 
Agglutination test
Agglutination testAgglutination test
Agglutination test
 
Үрэвслийн маркеруудын оношлогооны ач холбогдол
Үрэвслийн маркеруудын оношлогооны ач холбогдолҮрэвслийн маркеруудын оношлогооны ач холбогдол
Үрэвслийн маркеруудын оношлогооны ач холбогдол
 
Copy of Stomach Bacterial Infection Disease by Slidesgo.pptx
Copy of Stomach Bacterial Infection Disease by Slidesgo.pptxCopy of Stomach Bacterial Infection Disease by Slidesgo.pptx
Copy of Stomach Bacterial Infection Disease by Slidesgo.pptx
 
дархлаа оношлогооны арга
дархлаа оношлогооны аргадархлаа оношлогооны арга
дархлаа оношлогооны арга
 
Allergy
Allergy Allergy
Allergy
 
нярайн халдвар
нярайн халдварнярайн халдвар
нярайн халдвар
 
баасны шинжилгээ зассан
баасны шинжилгээ зассанбаасны шинжилгээ зассан
баасны шинжилгээ зассан
 
Uurgiin bioniilegjil, x
Uurgiin bioniilegjil, xUurgiin bioniilegjil, x
Uurgiin bioniilegjil, x
 
тамжид
тамжидтамжид
тамжид
 
Presentation 15 other animals diseases
Presentation 15 other animals diseasesPresentation 15 other animals diseases
Presentation 15 other animals diseases
 
ELISA
ELISAELISA
ELISA
 
Lecture 3
Lecture 3Lecture 3
Lecture 3
 
Lecture 4
Lecture 4Lecture 4
Lecture 4
 

Hemolytic anemia Цус задралын цус багадалт Олдмол

  • 2. Олдмол Дархлалын • Аутоиммун – Идиопатик Хүйтний агглютининтэй Халууны агглютининтэй - Шинж тэмдэгийн • Аллоиммун • Изоиммун • Гетероиммун Дархлалын бус • Зарим халдварт өвчнийг үүсгэгчид • Физикийн хүчин зүйлийн нөлөөгөөр үүсэх ЦЗЦБ • Химийн болон эмийн бодисын нөлөөгөөр үүсэх ЦЗЦБ • Ургамал шавьж, амьтаны хоруудын нөлөөгөөр үүсэх ЦЗЦБ
  • 3. HEMOLYTIC ANEMIA - IMMUNE • Drug-Related Hemolysis PENICILLIN,CEFTRIAXONE,CEFOTETAN,QUINIDINE,ALPHA- METHYLDOPA,LEVODOPA,PROCAINAMIDE,SULFA DRUGS • Alloimmune Hemolysis – Hemolytic Transfusion Reaction – Hemolytic Disease of the Newborn • Autoimmune Hemolysis – Warm Autoimmune (WAIHA)70-80% – Cold Autoimmune (CAIHA) 20-30% – Mixed 7-8% – Paroxysmal Cold Hemoglobinuria - rare
  • 4. Аутоиммуны ЦЗЦБ • Бие махбодийн дархлалын систем өөрийн хэвийн байгаа эритроцитын антигенийг бусдых шиг хүлээн авч түүний эсрэг иммун биет үүсгэдэг эмгэг юм.
  • 5. CLASSIFICATION • Warm-Autoantibody Type: Autoantibody Maximally Active at Body Temperature (37°C) – Primary or idiopathic warm autoimmune hemolytic anemia (AHA) – Secondary warm AHA • Associated with lymphoproliferative disorders (e.g., Hodgkin lymphoma) • Associated with the rheumatic disorders, particularly systemic lupus erythematosus (SLE) • Associated with certain nonlymphoid neoplasms (e.g., ovarian tumors) • Associated with certain chronic inflammatory diseases (e.g., ulcerative colitis) • Associated with ingestion of certain drugs (e.g., α-methyldopa)
  • 6. • Cold-Autoantibody Type: Autoantibody Optimally Active at Temperatures <37°C – Mediated by cold agglutinins • Idiopathic (primary) chronic cold agglutinin dis- ease (usually associated with clonal B-lymphocyte proliferation) • Secondary cold agglutinin hemolytic anemia – Postinfectious (e.g., Mycoplasma pneumoniae or infectious mononucleosis) – Associated with malignant B-cell lymphoproliferative disorder – Mediated by cold hemolysins • Idiopathic (primary) paroxysmal cold hemoglobinuria (very rare) • Secondary – Donath-Landsteiner hemolytic anemia, usually associated with an acute viral syndrome in children (relatively common) – Congenital or tertiary syphilis in adults (very rare)
  • 7. • Mixed Cold and Warm Autoantibodies -Primary or idiopathic mixed AHA -Secondary mixed AHA 1. Associated with the rheumatic disorders,particularly SLE • Drug-Immune Hemolytic Anemia 1. Penicillin-type (drug adsorption) 2. Immune complex 3. Membrane modification 4. Drug-independent
  • 8. Бүрэн бус дулааны агглютининтэй • Харьцангуй бусдаасаа элбэг тохиолддог. • Гэнэт халуурч, бие сулран • Ууцаар өвдөх • Хэвлийгээр өвдөж бага зэрэг халуурна. • Цаашдаа ЦЗЦБ-ын ерөнхий шинжүүд гарна. • Элэг дэлүү томорно. Хүйтний бүрэн агглютининтэй • Гол төлөв настай хүмүүст тохиолддог. • Өвчин аажуу эхлэнэ • Бие сулран, ажлын чадвар буурна. • Хүйтэнг даахгүй • Рейногийн хам шинж • Гангрен • Даарахад биеэр биржрүү туурна • Элэг дэлүү томорно Эмнэлзүй
  • 9. Дулааны гемолизинтэй • Аажуу эхлэнэ • Элэг дэлүү томрох шинж харьцангуй бага • Гемоглобинури • Гемосидеринури (хар шээс) • Хэвлийгээр өвдөнө. Хоёр шаттай гемолизинтэй • Голдуу хүүхдэд тааралддаг хамгийн ховор хэлбэр юм. • Гэнэт халуурч, бие чичрэн • Ууцаар өвдөх • Хэвлийгээр өвдөнө. • Бөөлжих • Даарснаас хойш хэдэн цагийн дараа хар шээс гарна 1-2 цаг үргэлжилнэ. Эмнэлзүй
  • 10. Warm vs. Cold Auto WARM • Reacts at 37 degC • Insidious to acute • Anemia severe • Fever, jaundice frequent • Intravascular not common • Splenomegaly • Hematomegaly • Adenopathy • None of these COLD • Reacts at room temperature • Often chronic anemia • 9-12 g/dL (less severe) • Autoagglutination • Hemoglobinuria, acrocyanosis and raynaud’s with cold exposure • No organomegaly
  • 11. Оношлогоо • Эмнэлзүй • Цусны дэлгэрэнгүй шинжилгээ • Шээсний ерөнхий шинжилгээ • Биохими • Кумбсын шууд болон шууд бус урвал • Сахарозын сорил • Эхо • Бусад
  • 12. Laboratory features • Нормохромын нормоцитын цус багадалт, лейкоцитоз, тромбоцитоз, нейтрофилийн зүүний хазайлт илэрч болно. • Ретикулоцит 5-10%, үүнээс ч ихэсч болно • Эритрокариоцит чөмгөнд олширно • Биохимийн шинжилгээнд шууд бус биллирубин ихсэнэ • Шээсээр ГБ-ури/шээс улаан/, гемосидеринури/хар ногоог шээс/ • Уробилиноген шээсээр их ялгарснаас шээс өтгөн хар цай шиг, Стеркобилиноген өтгөнөөр их ялгарснаас баасны өнгө ногоон туяатай болно. • Судсан дотор гемолиз болоход сийвэн дотор ГБ эрс ихэссэнээс сийвэн улаан туяатай болно. • Судаснаас гадуур цус задардаг гол эрхтэн элэг, дэлүү томроно. • Цусанд гаптоглобин буурна • Сийвэнд төмрийн агууламж ихсэнэ
  • 13. Кумбсын шууд урвал • Энэ сорилыг Кумбсын поли өвөрмөц ийлдэс ашиглаж тавина. Кумбсын ийлдэс нь хүний IgG IgM болон хавсаргын эсрэг чиглэсэн эсрэгбие агуулна. Кумбсын шууд сорилын үед эритроцит буюу хавсарга холбодог эсрэгбие байгаа үед Кумбсын ийлдэс дэх эсрэгбие солбицуулан холбох замаар агглютинаци үүсгэнэ.
  • 14.
  • 15. 1. Cold-reactive (IgM) antibody. Red cell agglutination at room temperature. 2. Same blood examined at 37°C. Note marked reduction in agglutination. 1 2
  • 16. TABLE 54–4. Major Reaction Patterns of the Direct Antiglobulin Test and Associated Types of Immune Injury Reaction Pattern Type of Immune Injury Immunoblobulin (Ig) G alone Warm-antibody autoimmune hemolytic anemia Drug-immune hemolytic anemia: hapten drug adsorption type or autoantibody type Complement alone Warm-antibody autoimmune hemolytic anemia with subthreshold IgG deposition Cold-agglutinin disease Paroxysmal cold hemoglobinuria Drug-immune hemolytic anemia: ternary complex type IgG plus complement Warm-antibody autoimmune hemolytic anemia Drug-immune hemolytic anemia: autoanti- body type (rare)
  • 17. Эмчилгээ • Кортикостероидууд хэрэглэнэ. • Иммуноглобулин тарина. • Дэлүүг авах эсвэл туяа эмчилгээ хийнэ. • Эмчилгээ үр дүнгүй үед дархлаа дарангуйлах эм ууна.
  • 18. • WAIHA – Prednisone: corticosteroid used as antiinflammatory – Splenectomy may be required if no response to steroids – Azothioprine: when previous treatments fail; immunosuppressive antimetabolite • CAS or PCH – Chlorambucil or cyclophosphamide (cytotoxic) – Transfusion (using blood warming devices) • Drug-Induced – Discontinue drug – Transfuse only if insufficient oxygen delivery occurs
  • 19. Эмчилгээ • Бүрэн бус дулааны агглютинины ЦЗЦБ-ын хурц үед преднизолон хоногт 50- 60mg Хүнд хэлбэрийн үед 100-120mg • Цусны үзүүлэлт хэвийн байдалд ормогц тунг бууруулна. 3-5 хоногт 2,5- 5mg 30mg болтол • 5-10mg 10-15 хоногт 1mg-аар тус тус бууруулна. • Амьд аюултай хүнд үед эритроцитын даршийг юүлнэ. • Дээрх эмчилгээнд үр дүнгүй бол дэлүү авах мэс засал • Гемолизины хэлбэрийн үед дэлүү авах нь үр дүн бага хүндрэл их байдаг. • Хүйтний бүрэн агглютинины ЦЗЦБ-ын үед преднизолоныг 25mg-аар хоногт өгнө Дэлүү авах үр дүнгүй • Плазмаферез
  • 21.
  • 23. Алло эсрэгбие • Дасан зохицох дархлааны хариу урвал нь сээр нуруутны зүйлд бичил организмын эсрэг хамгаалах зорилгоор үүсч бий болсон байдаг. Хэдий тийм ч “өөрийн бус” гэж танигдсан ямарваа зүйлс энэхүү хариу урвалын бай болох ба энэхүү хариу урвал нь нэг зүйлийн доторх биемахбодиудын хоорондох молекулын ялгаатай байдал руу мөн чиглэсэн байна. Тухайн эсрэгбие зүйлийн зарим гишүүдэд илэрдэг боловч бусад гишүүдэд илэрдэггүй эсрэгтөрөгч шинж чанартай детерминантын эсрэг чиглэсэн байхыг полиморф хувилбарын илрэл гэх ба эдгээр детерминантуудын эсрэг чиглэсэн эсрэгбиеүдийг алло- эсрэгбиеүд гэнэ
  • 24. • Жирэмсэн эх дэхь ургаар өдөөгдсөн алло-эсрэгбие нь хүнд асуудал үүсгэх нь түгээмэл. Аллоиммунизаци нь ихэнхидээ эх болон ургийн хоорон дахь Резус (Rh) үл тохирооны үр дүн байдаг. Ойролцоогоор эмэгтэйчүүдийн 13% нь Rh сөрөг байх ба энэ нь тэдний улаан эс Rh эсрэгтөрөгчийг агуулдаггүй гэсэн үг юм. Rh сөрөг эмэгтэйн Rh эерэг эрэгтэйтэй гэр бүл болох магадлал 87% бөгөөд тэдний Rh эерэг хүүхэдтэй болох магадлал маш өндөр байдаг. Ховор бус тохиолдолд нярайг төрөх явцад тодорхой хэмжээний цус ургийн цусны эргэлтээс эхийн цусны эргэлт рүү алдагдах бөгөөд үүний үр дүнд эхэд Rh эсрэгтөрөгчид чиглэсэн алло- эсрэгбие бий болдог. Rh эерэг ураг бүхий дараа дараагийн жирэмслэлтүүдийн үед эхийн IgG-ийн төрлийн алло- эсрэгбиеүд ихэсээр дамжин ургийн улаан эс задрах шалтгаан болдог.
  • 25. • Rh эсрэгтөрөгчийн детерминантууд нь улаан эсийн гадаргуугаас ихээхэн хол зайд байрласан байдаг. Үүний үр дүнд Rh эсрэгтөрөгчид чиглэсэн IgG-ийн төрлийн эсрэгбиеүд нь хавсаргын иж бүрдэл үүсгэж чадахгүй тул улаан эсийг in vitro задалж чаддагүй. Төдийлөн сайн ойлгогдоогүй байгаа энэхүү шалтгааны улмаас Rh эсрэгтөрөгчид чиглэсэн IgG-ийн төрлийн эсрэгбие нь Rh эерэг улаан эсийг тунадасжуулдаггүй (агглютинаци болгодоггүй).
  • 26. • Улаан эсийн эсрэгтөрөгчийн эсрэг эсрэгбиеийг илрүүлэх Кумбсын шууд болон шууд бус анти-глобулины сорил. Rh эерэг (Rh+) ургийн Rh сөрөг (Rh-) эх төрөх үед ургийн улаан эс эхийн цусны эргэлтэнд нэвтэрсний улмаас дархлаажиж болно. Rh+ эерэг дараа дараагийн жирэмслэлтийн үед IgG-ийн төрлийн анти-Rh эсрэгбиеүд ихэсийг нэвтэрч ургийн улаан эсийг гэмтээдэг. Үүний эсрэгээр IgM-ийн төрлийн анти-Rh эсрэгбие болон анти-АВО эсрэгбиеүд ихэсийг нэвтэрч чадахгүй тул хор хөнөөл учруулдаггүй. Анти-Rh эсрэгбиеүд нь улаан эсүүдтэй агглютинаци болохгүй боловч эдгээрийг ургийн улаан эсийг угаасны дараа эсрэбиеэр бүрхэгдсэн эсүүдтэй агглютинаци болдог хүний иммунглобулины эсрэг эсрэгбие нэмэх замаар илрүүлж болно. Угааснаар хүний иммунглобулины эсрэг эсрэгбиетэй урвалд орж болох бусад хамааралгүй иммунглобулинуудыг зайлуулна. Эхийн сийвэнд буй анти-Rh эсрэгбиеүдийг шууд бус Кумбсын урвалаар илрүүлэх ба сийвэнг Rh+ улаан эсүүдтэй холих бөгөөд нэгэнт эсрэгбие эдгээр улаан эстэй холбогдсон бол улаан эсүүд шууд Кумбсын сорилоор илэрнэ.
  • 27. • Кембрижийн Их сургуулийн профессор Робин Кумбс хүний иммуноглобулины эсрэг эсрэгбиеийг бий болгож энэхүү асуудлыг шийдэх хүртэл Rh эсрэгбиеүдийг илрүүлэх нь ихээхэн бэрхшээлтэй байсан юм. Тэрээр IgG-ийн төрлийн анти-Rh эсрэгбиеүдээр хучигдсан Rh эерэг улаан эсүүдийг ургаас авч IgG-ийн эсрэг эсрэгбиеэр дамжуулж тунадасжуулж болохыг илрүүлсэн байна. Улмаар тэрээр аллоиммунжсан эмэгтэйн сийвэн авсан үед энэ нь Rh эерэг улаан эстэй холбогдох ба ингэж холбогдсон улаан эсүүд дараагийн ээлжинд IgG- ийн эсрэг эсрэгбиеэр дамжуулж тунадасждагийг тогтоожээ. • Эхнийхийг нь Кумбсын шууд урвал гэдэг бол сүүлийнхийг нь Кумбсын шууд бус урвал гэдэг
  • 28. Observations Conclusions 1 Positive Control (PC) (A) Agglutination (B) No Agglutination Correctly performed test procedure. Coombs serum may not be proper. Repeat the test again. 2 Negative control (NC) It should show no agglutination, since saline does not contain Anti-D or any other antibodies. 3 Test (Serum) (T) (A) Agglutination (and if PC results are correct) (B) No Agglutination Patients serum contains Anti-D. Patients serum does not contain Anti-D. Test Interpretation: