2. Лечение ангиомы надо начинать возможно раньше,
пока она не разрослась, с первых недель и месяцев
жизни ребенка, как только поставлен диагноз.
Терновский С.Д.
4. С.Д. Терновский
Классификация АНГИОМ (1959).
• Простые ангиомы (гипертрофические)
• Кавернозные ангиомы
• Ветвистые ангиомы
• Лимфангиома
Ангиома- это опухоль наиболее часто встречающаяся в детском возрасте. В основе этого
врожденного страдания лежит порок развития кровеносных сосудов (почему их называют
также гемангиомами), выражающийся в наклонности их к прогрессирующему росту.
Быстрый рост ангиомы иногда вызывает подозрение на ее злокачественность, которой на
самом деле эта опухоль не обладает.
5. I. Простые, или плоские, гемангиомы, состоящие из множества
нормальных и расширенных капилляров, заполненных кровью,
соединительнотканная строма выражена слабо.
II. Кавернозные, или пещеристые, гемангиомы — опухоли, состоящие из
ряда полостей, выстланных эндотелием и разделенных
соединительнотканными перегородками.
III. Ветвистые, или рацемозные, гемангиомы, характеризующиеся
утолщением собственной оболочки сосудов и исходящие из магистральных
кровеносных стволов, которые имеют атипичную клеточную структуру.
IV. Комбинирование гемангиомы, состоящие из сочетания простой и
кавернозной, кавернозной и ветвистой опухоли и т. д.
V. Смешанные гемангиомы, состоящие из опухолевых клеток, исходящих из
сосудистой системы и других тканей (ангиофиброма, ангионеврома и т. д.).
Н. И. Кондрашин.
Классификация ГЕМАНГИОМ (1963).
9. Младенческая гемангиома - это доброкачественная сосудистая опухоль,
встречающаяся у детей первого года, развивающаяся из эндотелиальной ткани в
первые месяцы жизни и способная к спонтанной инволюции в течении
последующих лет.
12. Младенческая гемангиома Сосудистая мальформация
(венозная)
Появляется с 1 недели жизни Ребенок рождается с образованием
Девочки страдают чаще Девочки и мальчики страдают одинаково
Опухоль имеет стадии развития Мальформация с возрастом прогрессирует
GLUT 1 + GLUT 1 -
Ярко-красные папулы на поверхности Синюшно-багровые изменения поверхности кожи
Проба Вальсальвы - Проба Вальсальвы +
При УЗИ определяется опухолевидная
масса с активным артериальным
кровотоком
При УЗИ определяются кавернозно расширенные
сосуды. При допплерографии преобладает
венозный кровоток
Дифференциальная диагностика
13. Гемангиоматоз
Примерно у 10-25% детей с
младенческими гемангиомами
поражения бывают множественными, по
мнению различных авторов,
гемангиоматозом можно считать
состояние, при котором у ребенка
определяются более 5 гемангиом.
1. Доброкачественный неонатальный гемангиоматоз. У ребенка отмечаются
множественные накожные младенческие гемангиомы. Поражения внутренних органов не
отмечается. Младенческие гемангиомы ведут себя типично и развиваются по
«классической схеме» развития младенческих гемангиом.
2. Диффузный неонатальный гемангиоматоз. Помимо накожных проявлений,
отмечаются поражения внутренних органов (как правило, 2 органа или 2 системы
органов). Печень поражается в 64% случаев, 54% отмечаются поражения нервной системы
(головной мозг), желудочно-кишечный тракт и легкие в 52% случаев.
Изображение из книги «Vascular anomalies», авторы Mulliken and Young’s.
14. Лечение изъязвлений младенческих гемангиом
• Аналгезия (парацетамол, ибупрофен)
• Системные антибиотики
• Гидроколлоидные повязки
• Мази и гели с антибиотиками и антисептиками
16. RICH NICH
RICH NICH
Ребенок рождается с образованием Ребенок рождается с образованием
В первые месяцы жизни активно
регрессирует, полная инволюция к 12-18
месяцам
Не изменяется с момента рождения.
GLUT 1 - GLUT 1 -
Образования по-типу глубоких младенческих
гемангиом
Одиночные округло-овальной формы
образования диаметром 2-15см
- Чаще страдают мальчики
22. Младенческая гемангиома Капошиформенная
гемангиоэндотелиома (синдром
Казабах-Меритт)
Появляется с 1 недели жизни Очень редкая опухоль, проявляется до 2го года
жизни , а иногда и при рождении
Коагулопатии нет Развитие коагулопатии
Опухоль имеет стадии развития Образование активно увеличивается в размере.
Низкая степень общей кровоточивости Высокая степень общей кровоточивости
Ярко-красные папулы, бляшки, узлы Распространяющиеся сосудистое образование с
уплотнением тканей
23. Пациентка 3 месяцев (фото слева) через 1,5 года. ДЗ:
капошиформенная гемангиоэндотелимома (синдром Казабаха
Меритта). Ребенок получил курс пропранолола, курс
гормонотерапии, курс винкристина.
25. Лечение: хирургическое иссечение, электрокоагуляция,
лечение лазером.
Пиогенная гранулема самая распространённая
после гемангиомы сосудистая опухоль детского возраста.
Возникает, как правило, на месте хронического
воспалительного очага (экземы и т.п.),
травмы, гнойной инфекции.
26. Младенческая гемангиома Пиогенная гранулема
Появляется с 1 недели жизни В первый год жизни только в 10-12% случаев
Девочки страдают чаще мальчиков 3: 1 Девочки и мальчики 1,5 : 1
Опухоль имеет стадии развития Образование активно увеличивается в размере.
Низкая степень кровоточивости Высокая степень кровоточивости
Ярко-красные папулы, бляшки, узлы Ярко красные папулы, диаметром до 4-8мм.
Прогрессирующий рост Эруптивный рост
Дифференциальная диагностика
27. (ISSVA)Международная организация изучения сосудистых аномалий
Сосудистые образования
Сосудистые мальформации
• Капиллярные мальфомации
• Венозные мальформации
• Лимфатические
мальформации
• Комбинированные
мальформации
Сосудистые опухоли
• Младенческая гемангиома
• Врожденная гемангиома
(инволюционирующие и
неинволюционирующие)
• Капошиформенные
гемангиоэндотелиомы
• Пиогенные гранулемы и др.
29. Капиллярная мальформация («винное пятно», пламенеющий
невус) – порок развития в результате которого происходит
расширение капилляров в верхнем слое дермы, связанное с
уменьшением плотности симпатических волокон.
31. Младенческая гемангиома Капиллярная мальформация
Появляется с 1 недели жизни Ребенок рождается с изменениями
Частота встречаемости 1х100 новорожденных Частота встречаемости 1х1000 новорожденных
Опухоль имеет стадии развития Нет стадий
Ярко-красные папулы, бляшки, узлы Покраснение кожи
Прогрессирующий рост «Увеличение» пропорционально росту
32. Простой пламенеющий невус Капиллярная мальформация
Ребенок рождается с изменениями Ребенок рождается с изменениями
Встречается у 40-50% новорожденных Частота встречаемости 1х1000 новорожденных
Характерные локализации: затылок, лоб. Сегментарные поражения
Исчезает в течение первых двух лет жизни «Увеличение» пропорционально росту
36. Синдром Sturge-Weber
В 8-10% случаев капиллярные мальформации
ассоциируются с синдромом Стерджа-
Вебера. При двухсторонних поражениях
достигает в 33%.
•Глаукома (в 60% развивается в течение
первых 2х лет).
•Поражение мозговой оболочки, как
следствие развитие судорог.
Энцефалотригеминальный ангиоматоз
http://radiopaedia.org/images/178942
38. Лимфатическая мальформация (лимфангиома) — это порок
развития лимфатических сосудов. По данным научных исследований данное
заболевание начинает формироваться на II месяце внутриутробного развития.
По мнению большинства исследователей, лимфангиомы проявляются рано,
чаще всего при рождении или в первые месяцы. В большинстве случаев
лимфатические мальформации проявляют себя до 2 лет жизни ребёнка, но
возможны и проявление данного заболевания в более поздние сроки жизни.
43. Ранее венозные мальформации
ошибочно считали
«кавернозными гемангиомами»
из-за их расширения в виде
мешка.
Венозные мальформации – это врожденные пороки развития вен,
развивающиеся с ростом ребенка, сопровождающиеся в некоторых
случаях коагулопатиями.
44. Лечение венозных мальформаций
Применение вспененного раствора
блеомицина. Введение препарата под
контролем УЗИ навигации.
• Раствор блеомицина склерозирует стенки сосудов.
• Останавливает патологические процессы ангиогенеза
45. Глубокая младенческая
гемангиома
Сосудистая мальформация
(венозная)
Появляется с 1 недели жизни Ребенок рождается с образованием
Девочки страдают чаще Девочки и мальчики страдают одинаково
Опухоль имеет стадии развития Мальформация с возрастом прогрессирует
GLUT 1 + GLUT 1 -
Проба Вальсальвы - Проба Вальсальвы +
При УЗИ определяется опухолевидная
масса с активным сосудистым
кровотоком
При УЗИ определяются «кавернозно» расширенные
сосуды. При допплерографии преобладает
венозный кровоток
Дифференциальная
диагностика
46. (ISSVA)Международная организация изучения сосудистых аномалий
Сосудистые образования
Сосудистые мальформации
• Капиллярные мальфомации
• Венозные мальформации
• Лимфатические
мальформации
• Комбинированные
мальформации
Сосудистые опухоли
• Младенческая гемангиома
• Врожденная гемангиома
(инволюционирующие и
неинволюционирующие)
• Капошиформенные
гемангиоэндотелиомы
• Пиогенные гранулемы и др.
