O documento descreve três malformações congênitas: fenda palatina, lábio leporino e fístula traqueoesofágica. A fenda palatina resulta da fusão defeituosa do palato durante o desenvolvimento embrionário, podendo ser unilateral ou bilateral. O lábio leporino ocorre quando os processos medianos do lábio superior não se fundem completamente. A fístula traqueoesofágica acontece quando o esôfago e a traquéia não se separam totalmente durante a gestação, criando uma abertura entre os dois órg

1. Fenda Palatina, Lábio Leporino
Fístula Traqueoesofágica

2. FENDA PALATINA
Resulta de uma fusão defeituosa entre o palato
primitivo e os processos palatinos dos processos
maxilares. Pode ser tanto unilateral quanto bilateral.
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3. 3

4. Classificação:
Fendas do palato anterior ou primário: também
conhecidas como fendas anteriores à fossa incisiva, resultam da não
aproximação e fusão das massas mesenquimais nos processos
palatinos laterais com o mesênquima do palato primário.
Fig.: E- Fenda labial e do processo alveolar da maxila, unilateral completa, com fenda unilateral do
palato anterior ou primário. F- Fenda bilateral completa do lábio e dos processos alveolares das
maxilas com fenda bilateral do palato anterior.
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5. Fendas do palato posterior ou secundário: conhecidos
também como fendas posteriores à fossa incisiva resultam da não
aproximação e fusão das massas mesenquimais dos processos
palatinos laterais entre si e com o septo nasal.
Fig.: C- Fenda unilateral do palato posterior ou secundário. D- Fenda bilateral do palato posterior
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6. Fendas das partes anterior e posterior do palato ou
fendas dos palatos primário e secundário: Resultam da não
aproximação e fusão das massas mesenquimais dos processos
palatinos laterais com o mesênquima no palato primário entre si e
com o septo nasal.
Fig.: G- Fenda bilateral completa do lábio e dos processos alveolares das maxilas com fenda bilateral do
palato anterior e fenda unilateral do palato posterior . H- Fenda bilateral completa do lábio e dos
processos alveolares das maxilas com fenda bilateral completa do palato anterior e posterior.
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7. Riscos
 Pneumonia Aspirativa;
 Otite;
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8. Conduta Terapêutica
- Procedimento Cirúrgico;
Palatoplastia
A correção da fissura do palato ocorre
geralmente entre o 12 e o 18 meses de vida.
A terapêutica visa o fechamento da fenda,
ou seja, fechando o palato duro com os
tecidos moles adjacentes da fissura,
prevenção de complicações e facilitação do
crescimento e desenvolvimento da criança. 8

9. LÁBIO LEPORINO (LL) ou FENDA
LABIAL
- Incapacidade de fusão dos processos
maxilares e nasais medianos, podendo variar
desde uma pequena chanfradura até uma
fenda completa que se estende até a base do
nariz. (WONG, 1999)
- Malformação facial que ocorre no
desenvolvimento embrionário;
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11. - A fenda labial é mais comum no sexo
masculino;
- A incidência de LL com ou sem fenda
palatina é de cerca de 1/750 nascidos
brancos, sendo mais comum em meninos.
(BEHRMAN; KLIEGMAN; JENSON, 2009).
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12. - A fusão do lábio superior na linha média
completa-se por volta da 7 e 8 semanas de
gestação;
- Podem ser unilaterais ( freqüentes no lado
esquerdo) ou bilaterais e envolver a crista
alveolar;
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13. 13

14. 14

15. Conduta Terapêutica
- Procedimento Cirúrgico;
Zetaplastia
O fechamento cirúrgico da fenda labial ocorre
geralmente aos 3 meses de vida.
O lactente necessita ter ganho ponderal
satisfatório e estar livre de qualquer infecção oral,
respiratória ou sistêmica.
Pode-se revisar o reparo inicial aos 4 ou 5 anos de
idade. A cirurgia corretiva do nariz pode ser adiada
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até a adolescência.

16. 16

17. Etiologia LL e Fenda palatina:
Exposição a drogas (Medicamentos,
Drogas ilícitas, etc.), Defeitos Genéticos,
Radiação.
Diagnóstico:
- Exame Físico;
- Exames genéticos.
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18. Cuidados
Como a fenda palatina cria uma abertura continua
entre a boca e a cavidade nasal, o lactente é
incapaz de gerar uma pressão negativa para fazer
a sucção na cavidade oral, prejudicando a
alimentação.
cabe orientar e achar a melhor
forma de alimentar o RN.
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19. Técnicas de alimentação
-Sonda Nasogástrica;
-Seringa com tubo de Borracha
(Dispositivo de breck ou seringa
asepto).
-Dispositivos Comerciais:
(Bico de Lamb, Bico com Borda,
Bico especial para mamadeira)
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20. ATRESIA DO ESÔFAGO E
FÍSTULA TRAQUEOESOFÁGICA
- O esôfago e a traquéia surgem no embrião
como um tubo único;
- A separação completa ocorre entre a 4 e a 6
semanas de gestação, motivo por que em 87%
dos casos de atresia há uma fístula do esôfago
distal com a traquéia próxima à sua bifurcação.
(ALMEIDA, 1997).
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21. 21

22. 22

23. ATRESIA DO ESÔFAGO-
malformação rara que
Traquéia e
representa a incapacidade esôfago
do esôfago de se normais
desenvolver como uma
Esôfago
passagem contínua. parte Traquéia
superior normal
Esôfago
parte
inferior
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24. 24

25. - A causa da atresia esofágica e da FTE é
desconhecida, e a incidência da atresia
esofágica ocorre em 1/3000 - 4500
nascidos vivos.
- As principais manifestações clínicas da
FTE é salivação excessiva acompanhada
de tosse, asfixia e cianose; apnéia;
aumento da angústia respiratória após
alimentação e distensão abdominal. 25

26. 26

27. DIAGNÓSTICO
RN Regurgita saliva Houver demora no
RN com muitas bolhas diagnóstico
Apresentará pneumonia pelo refluxo
gastroesofágico, por meio da fístula Fístula
e pela aspiração da saliva.
Comum distensão abdominal, pelo ar que
passa para o estômago pela fístula na
inspiração.
A incapacidade de passar uma sonda até o
estômago confirma a suspeita.
Atresia
Ausência total de ar no trato GI indica
atresia esofágica sem FTE.
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28. - São efetuadas radiografias
do tórax, em geral
confirmam o diagnóstico,
mas se houver duvida é
instalada uma ou duas
gotas de contraste.
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29. 29

30. 30

31. Tratamento
- Prevenção da pneumonia e reparo cirúrgico
da anomalia;
Suspeita de
Interromper ingestão oral Administrar líquidos IV
FTE
Colocar RN na posição + conveniente
Evitar a ocorrência de aspiração das
secreções da boca ou do estômago.
Aspirar continuamente as secreções da boca e da bolsa superior
Entubação naso ou orotraqueal 31

32. Complicações
- Prematuridade;
- Pneumonia por aspiração;
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33. Procedimento Cirúrgico Fístula
Varia de acordo com a localização e o tipo
de fístula, costuma-se fazer uma incisão no
tórax direito. A seção do esôfago que
contém a fístula é removida.
Requer intervenção imediata
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34. Procedimento Cirúrgico Atresia
Geralmente requer um procedimento
dividido em estágios. Isso envolve a
colocação de um tubo no estômago
(tubo de gastrostomia), a fim de
descomprimir o estômago e evitar que o
líquido no estômago suba para o
esôfago, atravesse a fístula (se houver)
e penetre os pulmões. O bebê então é
observado em uma UTI até que esteja
bem o suficiente para ser submetido à
remoção da fístula (caso haja) e à
correção definitiva do esôfago.
Requer intervenção imediata
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35. Cuidados
A responsabilidade pela detecção desta grave malformação começa
imediatamente após o nascimento. Preferencialmente, deve ser
diagnosticada antes da primeira mamada. Deveria ser rotina fornecer
água ao RN como primeira alimentação ou estar presente quando a mãe
alimentar o lactente, a fim de observar a sua resposta.
Não deve ser fornecido líquidos A melhor posição para o RN com suspeita de
orais no caso de suspeita da FTE, FTE é a posição supina, com a cabeça elevada
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sendo administrados líquidos IV. num plano inclinado de pelo menos 30 graus.

36. Referências
• BARONEZA, J. E. Dados epidemiológicos de portadores de fissuras labiopalatinas de uma instituição
especializada de Londrina, Estado do Paraná. Acta Sci. Health Sci. Maringá, v. 27, n. 1, 2005.
• FENHA, Madalena, et al. Avaliação das dimensões cognitivas e sócio-afectivas de crianças com fenda
lábio-palatina. Psic., Saúde & Doenças, vol.1, n°.1, 2000.
• FIGUEIREDO, I. M. B. et al. Tratamento cirúrgico de fissuras palatinas completas. Revs. Bras. Pediatria
Social, vol. 3, n° 17, 2004.
• MOORE, K. L; PERSAUD, T. V. N. Embriologia Clínica. 6° ed. Rio de Janeiro. Ed. Guanabara Koogan, 2000.
• THOMPSN, E. D. et al. Uma introdução à Enfermagem Pediátrica. 6° ed. Porto Alegre. Ed. Artes Médicas.
1996.
• ZIEGEL, E. E; GRANLEY, M. S. Enfermagem Obstétrica. 8° Ed. Rio de Janeiro. Ed. Guanabara Koogan, 1986.
• WAY, L. W; DOHERTY, G. M. Cirurgia: diagnóstico e tratamento. 11° ed. Rio de Janeiro. Ed. Guanabara
Koogan, 2004.
• BEHRMAN, R. E.; KLIEGMAN, R. M.; JENSON, H. B. Nelson Tratado de pediatria. Ed. Guanabara Koogan,18
edição, 2009.
• ALMEIDA, H. C. Atresia do esôfago. In: MIURA, E.; PROCIANOY e colaboradores. Neonatologia princípios e
prática. 2 ed. Porto Alegre: Ed. Artes Médicas, 1997.
• WONG, D. L. Enfermagem Pediátrica: Elementos Essenciais à intervenção efetiva. 5° ed. Rio de Janeiro. Ed.
Guanabara Koogan, 1999.
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