1. EQUIPO 11
Cristina Itahy López Perez
Nayely Luis Gutierrez
Alan Luis Ordaz
Sofía Luna Zúñiga
Naara Luzania Martínez
Universidad Autónoma de Baja California
Escuela de Ciencias de la Salud
Patología básica
Enfermedades del sistema
inmunitario

2. Infección crónica: fase de latencia
clínica
Focos
• Replicación continua de VIH
• Destrucción celular
Nayely Luis Gutierrez

3. Infección crónica: fase de latencia
clínica
– Se llama periodo de latencia clínica.
– El numero de linfocitos T CD4+ circulantes en la sangre
periférica disminuye continuamente.
– El VIH destruye hasta 1X109 a 2X109 linfocitos TCD4+ al
día.
– Simultáneamente las defensas del anfitrión disminuyen
Nayely Luis Gutierrez

4. Infección crónica:
fase de latencia
clínica
Modulación inhibidora de las
moléculas del CPH de clase
I sobre las células infectada
Nayely Luis Gutierrez
TCD4+
No está totalmente
claro

5. Durante esta fase
Pueden desarrollar linfadenopatia
generalizada e infecciones oportunistas menores
La linfadenopatia persistente indica el
comienzo de una descompensación del sistema
inmunitario.
Nayely Luis Gutierrez

6. SIDA
Se caracteriza:
• Desorganización de las
defensas del anfitrión
• Aumento importante de la
viremia plasmática
• Enfermedad clínica grave
• Potencialmente mortal
• Después de un periodo
variable, aparecen infecciones
oportunistas graves,
neoplasias secundarias o
enfermedades neurológicas
clínica.
Nayely Luis Gutierrez

7. Nayely Luis Gutierrez

8. SIDA
Si no se administra tratamiento
Infección por VIH SIDA
Fase crónica 7 a 10
años
Excepciones a esta evolución
PROGRESION
• 5 a 15%
• Menos de 500
copias de RNA
Nayely Luis Gutierrez
1% Tiene cantidades
indetectables de
virus plasmático
(50-75 copias de
NRA)

9. Características clínicas del SIDA
Se produce una variedad de
infecciones oportunistas:
Nayely Luis Gutierrez
•La neumonia por
Pneumocystis jiroveci se
dan en los pacientes sin
tratar
•El citomegalovirus puede
ser sistemico
•Candida es el
microorganismo patogeno
mas frecuente
•Las tuberculosis y las
infecciones micobacterias
atipicas aparecen de
forma tardia en el contexto
de una intesa
inmunodepresion intensa
1/3
15 al
30 % 10 %
pacientes
Las infecciones por
Cryptococcus
Toxoplasma gondii
causa encefalitis y
es responsible del
50% de las lesiones
CrytosporidiumIs
osporaelli, los
microporidios y
las
micobacterias
atipicas.

10. Supuesta patogenia de sarcoma de Kaposi
Nayely Luis Gutierrez
Los tumores aparecen en el 25 al 40% de los pacientes no tratados. DNA oncogenos
Las lesiones del SK se componen de células fusiforeme que forman conductos vasculares con infiltrados
inflamatorios crónicos asociados.
La infección latente por el VHH-8 da lugar a la producción de homólogos víricos de la ciclina D y a
varios inhibidores de p53.
Lo que favorece la proliferación celular
Además, las células infectadas sintetizan un homologo vírico proinflamatorio a la IL-6 y un receptor
acoplado a la proteína G, que induce la liberación del factor de crecimiento endotelial vascular

11. LINFOMAS
SISTEMICOS
• Ganglios linfáticos
• 80% .
LPSNC
• Orbita, glándulas
salivales y pulmón
• Infección latente por
VEB.
CAVIADES
CORPORALES
• Derrames pleurales,
peritoneales o
pericárdicos
• Infectados de forma
latente por el VHSK.
Cristina Itahy López P.

12. Linfoma de Hodgkin
o Enfermedad de
Hodgkin
Predominio de estroma y las
células neoplásicas no
siempre son muy
abundantes. Células de
Reed- Sternberg.
Linfoma no-Hodgkin
El tejido tumoral esta
constituido casi
exclusivamente por las
células neoplásicas; el
estroma es muy escaso.
Cristina Itahy López P.

13. Patogenia de los linfomas de
linfocitos B relacionados al
SIDA
Activación
policlonal
Aparición de
poblaciones
monoclonales
u oligoclonales
de Linfocitos B
Durante la
proliferación:
mutaciones o
translocaciones
cromosómicas
Cristina Itahy López P.

14. Activación de Linfocitos B
multifactorial
IL-6 Factores de crecimiento
VEB Mitogeno policlonal de los
linfocitos B
VEB. Leucoplaquia vellosa bucal debido
a una proliferación epidermoide de la
mucosa oral
Cristina Itahy López P.

15. Efectos del tratamiento con fármacos
antirretroviricos
• Actúan sobre: transcriptasa inversa, la proteasa y
la integrasa del virus.
• Se administran combinados para reducir la
aparición de mutantes que presenten resistencia
a cualquiera de ellos en forma aislada.
• Tratamiento antirretrovirico de gran actividad
(TARGA) o tratamiento antirretrovirico
combinado.
• Aun cuando aparezca un virus resistente a un
fármaco, hay opciones de segunda y tercera línea
para suprimir de nuevo el virus.
Cristina Itahy López P.

16. AMILOIDOSIS
Enfermedad sistémica caracterizada
por:
• Depósitos extracelulares de
proteínas fibrilares
• Agregación de proteínas mal
plegadas
EL AMILOIDE SE DEPOSITA EN EL
ESPACIO EXTRACELULAR DE DIVERSOS
TEJIDOS Y ORGANOS
LA AMILOIDOSIS NO ES UNA UNICA ENFERMEDAD, SON UN
CONJUNTO DE ENFERMEDADES QUE TIENEN EN COMUN EL
DEPOSITO DE PROTEINAS DE ASPECTO SIMILAR.
Naara Luzania Mtz.

17.  Microscopia
óptica y tinción de
hematoxilina y
eosina:
Sustancia
extracelular hialina,
eosinofila y amorfa.
Tinción de rojo congo
Naara Luzania Mtz.

18. Propiedades de las proteínas del
amiloide.
Naturaleza física del amiloide.
• Fibrillas continuas y no ramificadas
• Diámetro 7.5 a 10 nm
• Conformación en lamina plegada beta con reticulacion.
(en cristalografía de rayos X y espectroscopia infrarroja)
Naara Luzania Mtz.

19. Naturaleza química del amiloide.
 95 % del amiloide esta formado por proteínas. 20 formas identificadas. Las mas
frecuentes:
Naara Luzania Mtz.
Amiloide AL
•Por cadenas ligeras
de la Ig producidas
por células
plasmáticas.
Amiloide AA
•Por la proteólisis
de proteína SAA
que se sintetiza en
el hígado. Circula
asociada a HDL.
Aumenta en
estados
inflamatorios en la
respuesta de fase
aguda. Amiloidosis
secundaria.
Amiloide Aβ
•Péptido
encontrado en las
placas cerebrales
de Alzheimer y en
depósitos de
amiloide de las
paredes de vasos
sanguíneos. Se
origina por
proteólisis de
proteína
precursora del
amiloide.

20. Proteínas diferentes bioquímicamente, en diversas situaciones
clínicas:
 5% restante es el componente P del amiloide sérico,
proteoglucanos y glucosaminoglucanos muy sulfatados.
Naara Luzania Mtz.
Transtiretina(TTR)
Mutada en
polineuropatías
amiloidoticas
familiares.
Normal en
Amiloidosis
sistémica senil.
β2–microglobulina
Subunidad de
la fibrilla del
amiloide de la
Amiloidosis en
pacientes
sometidos a
hemodiálisis a
largo plazo.
Proteínasdelprion
Se agregan en
el espacio
extracelular y
adquieren
características
de la proteína
del amiloide.

21. Patogenia de la Amiloidosis
Naara Luzania Mtz.

22. Clasificación bioquímica-clínica
de amiloidosis
Discrasias de inmunocitos con amiloidosis
Amiloidosis sistémica reactiva
Amiloidosis asociada a hemodiálisis
Amiloidosis heredofamiliar
Amiloide endocrino
Amiloide senil
Sofía Luna Zúñiga

23. Discrasias de inmunucitos con amiloidosis
• Amiloidosis primaria
• Distribución sistémica
• Proteínas tipo AL
• Forma más frecuente
(3000 casos/año/EU)
• Mieloma múltiple (5-15%)
• Mayoría de los casos, sin
enfermedad antecedente.
Sofía Luna Zúñiga

24. Amiloidosis sistémica reactiva
• Tipo AA
• Amiloidosis secundaria (a enfermedad inflamatoria
asociada)
• Artritis reumatoide (3%), espondilitis anquilosante,
enfermedad de Crohn, colitis ulcerosa.
Consumidores de
heroína
Vía Sc
Alta tasa de incidencia tipo AA
Sofía Luna Zúñiga

25. Amiloidosis asociada a hemodiálisis
• Pacientes crónicos (<20
años) por insuficiencia
renal
• Consecuencia del depósito
de B2-microglobulina
• Infiltrable a través de
membranas de diálisis
• Depósito en membranas
sinoviales, articulaciones o
vainas tendinosas
• Síndrome del tunel
carpiano
Sofía Luna Zúñiga

26. Amiloidosis heredofamiliar
• Fiebre mediterránea
familiar
• Síndrome autoinflamatorio
asociado a producción
elevada de citocina IL-1
• Episodios de fiebre
acompañada de
inflamación de superficies
serosas (peritoneo, pleura y
membrana sinovial)
• Gen codifica proteína
pirina
• Proteínas AA
Neuropatías
amiloidóticas
familiares
Tipo TTR mutante
Depóstio en nervios periféricos
y autónomos
Sofía Luna Zúñiga

27. Amiloidosis localizada
• Riñon
• Bazo
• Hígado
• Corazón
• Otros órganos
•Aumento de tamaño
•Firmes
•Aspecto céreo
Riñon
Más frecuente y potencialmente
letal.
Estenosis vascular.
En glomérulos, causando
obliteración de las luces de
capilares.
Bazo
*Limitado a folículos esplénicos
(bazo de sagú)
*Paredes de senos esplénicos y
armazón de TC de pulpa roja
(bazo lardáceo)
Hígado
Aparece en espacio de Disse,
células parenquimatosas hepáticas
y sinusoides adyacentes.
Deformidad, atrofia y desaparición
de hepatocitos.
Función hepática normal.
Corazón
Subendocárdicas focales y dentro
del miocardio
Atrofia por presión de fibras
miocárdicas
Lesión a sistema de conducción
Otros órganos
Glándulas suprarrenales
Tiroides
Hipófisis
Tubo digestivo
Lengua
Nervios periféricos y autónomos
Articulaciones
Sofía Luna Zúñiga

28. Amiloide senil
• Depósito sistémico
amiloide en ancianos
(80-90 años)
• Miocardiopatía
restrictiva y arritmias
• Tipo ATTR (normal o
mutado)
Sofía Luna Zúñiga

29. Características clínicas
• Síntomas dependen de magnitud de depósitos.
• Manifestaciones inespecíficas (debilidad, pérdida de peso,
mareo, síncope).
• Manifestaciones específicas de afectación renal, cardíaca o
digestiva.

30. Riñón
• Proteinuria
• Uremia
• Insuficiencia
renal
Corazón
• Trastornos de
conducción
• Arritmias
• Patrón
restrictivo de
miocardiopatía
A. Digestivo
• Macroglosia o
disminución de
elasticidad
• Malabsorción,
diarreas
Sofía Luna Zúñiga