Histologie des Glandes Annexes Digestives (Chapitre 3/3 de l'Histologie du l'...
Tumeurs des os primitives et secondaires imprimir.pdf
1. . 2 types de tumeurs osseuses
• Tumeurs osseuses primitives
– Malignes
• Cellules indifférenciées, croissance rapide, architecture anarchique
• Risque de récidive locale, métastase, décès
– Bénignes
• Cellules bien différenciées, croissance lente, architecture bien
organisée
• Risque de récidive locale après exérèse
• Tumeurs osseuses secondaires = métastases
– Les plus fréquentes
– Os : 3° localisation des métastases après poumon et foie
. Epidemiologie
• Enfant, adulte jeune
– Tumeur bénigne 90 % des cas
• Fibrome non ossifiant
• Ostéochondrome
• Ostéome ostéoïde
• Kyste anévrysmal
• Ostéoblastome, granulome éosinophyle, dysplasie fibreuse…
– Tumeur maligne
• < 5ans : lymphome, sarcome d’Ewing, métastase d’un
neuroblastome
• > 5ans : ostéosarcome, sarcome d’Ewing
. Epidemiologie
• Adulte
– Métastase +++ osseuse
– Tumeurs primitives bénignes
• Tumeur à cellules géantes
– Tumeurs primitives malignes
• Chondrosarcome
Tumeurs primitives
• Circonstances de découvertes
– Douleurs osseuses
• Signe principal
• Persistantes, rebelles, insomniantes
– Palpation d’une tuméfaction
– Découverte lors d’une complication
• Fracture pathologique (rare)
• Syndrome compressif (vaisseaux, nerfs, SNC, …)
– Trouble de croissance chez l’enfant (inégalité de lg)
– Découverte fortuite
2. Critères évoquant la malignité à la radiographie
• Rupture de la corticale
• Ostéolyse massive et mal limitée (absence de contours
nets)
• Pas de liseré de condensation périphérique
• Invasion des parties molles (calcifications dans les
parties molles)
• Ostéogénèse périostée (ou appositions périostées)
– Triangle de Codman, aspect en feu d’herbes
• Evolution radiologique rapide
Néovascularisation (IRM, artério ou angiographie)
1. Modifications structurales de l’os: l’ostéolyse
4 grands types d’ostéolyse
Géographique Mitée Perméative (ponctuée) Mixte
L’analyse de l’ostéolyse est capitale pour apprécier l’évolutivité (agressivité)
d’une lésion
Evolutivité lente: lésion bénigne
Evolutivité rapide: lésion maligne ou infectieuse
Evolutivité moyenne: ?
Etude analytique: Morphologie de la lésion
l’ostéolyse
Ostéolyse géographique
Type 1 A
Bords nets avec liseré
de condensation
Evolutivité lente
Type 1 B
Bords nets sans liseré
de condensation
Evolutivité moyenne
Type 1 C
Bords flous
Evolutivité rapide
Lacune à l’emporte-pièce ronde, ovale ou polycyclique
L’aspect des bords renseigne sur l’évolutivité
Etude analytique: Morphologie de la lésion Etude analytique: Morphologie de la lésion
2. Les réactions ou appositions périostées
Témoin de l’ostéogénèse périostée réactionnelle
L’analyse de la réaction périostée permet d’évaluer l’agressivité de
la lésion
Continues
- avec conservation de la corticale
- avec destruction de la corticale
-En bulbe d’oignon
-En feu d’herbes
Discontinues
- Triangle de Codman
3. . Examens complémentaires
• 1/ Bilan de la lésion tumorale
• Radiographies standards
• TDM
• IRM +++ utile à tous les stades :
– bilan initial
– évalue la réponse à la chimio pour les tumeurs malignes
– intérêt pour la surveillance – recherche d’une récidive locale-
• Scintigraphie au technetium (ostéome ostéoïde)
• 2/ Recherche d’une autre localisation tumorale:
• Scintigraphie au technetium
• TDM pulmonaire si lésion maligne à la recherche de métastases pulmonaires
. Conduite à tenir
• Il faut absolument savoir la nature de la tumeur
– Soit les examens complémentaires sont suffisants car
typique de la tumeur (i.e ostéome osteoïde, fibrome non
ossifiant)
– Soit un examen anatomopathologique est nécessaire
et obligatoire pour avoir un diagnostic histologique
• On ne traite pas une tumeur osseuse sans
connaître sa nature bénigne ou maligne +++
. Deux situations au terme du bilan
radiologique
• 1/ Il s’agit d’une lésion bénigne certaine
– On choisit le traitement approprié à la lésion
• 2/ Il s’agit d’une lésion maligne certaine ou il existe un
doute sur la bénignité de la tumeur
– La biopsie est indispensable +++++
– Si le premier traitement n’est pas adapté parce que le diagnostic
histologique n’est pas fait, le malade peut être condamné !
C’est une faute médicale lourde de conséquence !
– Si biopsie négative (prélèvement insuffisant) il faut refaire une
biospie
• « Les biopsies blanches conduisent aux séries noires »
– Le traitement dépend de la nature de la lésion
. La biopsie
• Au trocart
– Radioguidée
– Sous TDM
• Ou chirurgicale
• Prélèvements multiples, envoyés rapidement au
laboratoire à l’état frais
– Examen anatomopathologique
– Examen bactériologique
– Etude cytologique et cytogénétique
4. Tumeurs bénignes : Ostéochondrome
• Synonyme : exostose. Tumeur cartilagineuse
• Clinique
– La plus fréquente des tumeurs osseuses
– Tumeur qui se développe au niveau de la plaque de croissance : tumeur
métaphysaire.
– genou +++ « près du genou loin du coude »
– Enfant et adolescent. L’activité de la tumeur disparaît avec la fin de la croissance
– Forme multiple : maladie exostosante ou ostéochondromatose, autosomique dominante. Risque de
dégénérescence maligne –chondrosarcome +++ (lésion douloureuse, qui croit après la fin de la
croissance).
• Radio
– Excroissance osseuse zone métaphysaire, continuité de la corticale de l’exostose
avec l’os adjacent
• Traitement
– Chirurgie si douleurs ou gêne
. Tumeurs bénignes : Ostéome ostéoïde
• Clinique
– Enfant adolescent adulte jeune, < 20 ans, garçon
– Douleurs localisées à recrudescence nocturne
– Localisation : métaphyse des os longs, métacarpe, métatarse,
bassin, vertèbre
– Bien calmées par l’aspirine et les AINS
• Ex complémentaires
– Radio et TDM : nidus et image en cocarde
– Scintigraphie : hyperfixation
• Traitement
– Exérèse chirurgicale ou destruction par radiofréquence +++
. Tumeurs malignes : Ostéosarcome
• Clinique
– Adolescent adulte jeune
– Garçon
– Métaphyse des os longs, genou +++ 80%
• Radio
– Tumeur lytique ou ostéocondensante ou mixte +++
– Rupture corticale
– Invasion des parties molles
– Appositions périostées
• Traitement
– Chimiothérapie néoadjuvante 3 mois puis chirurgie
carcinologique puis chimiothérapie 6 mois
Trois étiologies : OS de novo, sur os pagétique ou OS postradiothérapie
. Tumeurs malignes : sarcome d’Ewing
• Clinique
– Enfant
– Membres, rachis
– Fractures pathologiques
• Radio
– Tumeur lytique
– Extension dans les parties molles
– Réactions périostées
– Diagnostic différentiel : ostéomyélite
• Traitement
– Chimiothérapie néoadjuvante, chirurgie, chimiothérapie +/-
radiothérapie
5. . Pronostic
• Tumeur maligne : récidive locale, métastases,
généralisation de la maladie cancéreuse
– Exérèse chirurgicale carcinologique
– Sensibilité à la chimiothérapie néoadjuvante
• Diminution du volume tumoral sur l’IRM après chimio première
• Pourcentage de cellules tumorales nécrosées sur la pièce d’exérèse
– Grade histologique
– Volume tumoral
• Tumeur bénigne : récidive locale, fracture pathologique,
compression des organes de voisinages
II. Tumeurs osseuses secondaires
= métastases
K ostéophyles : Rein sein poumon thyroide prostate
. Circonstances de découverte d’une
métastase osseuse
• Bilan d’extension d’un cancer primitif connu
– Scintigraphie osseuse
• Diagnostiquée lors de la surveillance d’un cancer
connu
– Apparition de douleurs osseuses persistantes, rebelles,
insomniantes, dans un contexte AEG
– Tuméfaction osseuse
– Apparition d’une image osseuse suspecte à la radiographie
– Lors d’une complication
• Fracture pathologique
• Compression vasculaire, nerf, moelle épinière (métastase rachidienne
ou métastase de la colonne vertébrale)
• Révélatrice d’un cancer ostéophyle
Localisation
Os longs
Bassin
Rachis
Crâne
Côtes
6. . Métastase vertébrale
• Peut entraîner une compression médullaire lente,
rarement brutale, avec tétraplégie (métastase du
rachis cervical) ou paraplégie (métastase du
rachis thoracique) associant des troubles
sphinctériens
• Peut entraîner un syndrome de la queue de
cheval (métastase du rachis lombaire)
• Peut entraîner la compression d’une racine
nerveuse
. Examens complémentaires
• Radiographies
• IRM +++
• TDM +/-
• Biologie
– NFS (syndrome inflammatoire, anémie)
– Bilan phospho-calcique
• Hypercalcémie, hypercalciurie, hyperhydroxyprolinurie dans les
lésions lytiques
. Radiographies
• Lésions lytiques +++
• Rupture de la corticale
• Extension dans les parties molles
• Au niveau du rachis
– Vertèbre borgne témoigne de la disparition d’un
pédicule, très suspect d’une atteinte tumorale
• Rarement condensantes
– Sein, poumon, prostate surtout (vertèbre ivoire)
. Examens complémentaires
• Biopsie
– Uniquement si le cancer primitif n’est pas connu ou
si doute sur la malignité de la lésion
– Biopsie au trocart de la métastase osseuse
7. . Recherche du primitif
• Interrogatoire ATCD, tabac, alcool, AEG, symptômes cliniques
• Examen Physique
– Palper les seins, thyroide
– TR
• Biologie : NFS, CRP, ionogramme, fonction rénale, bilan
phosphocalcique, hepatique, PSA si homme > 50 ans,
electrophorèse des protéines
• Dosage des marqueurs tumoraux HCG et alfafoetoproteine si
homme jeune
• Scanner TAP +++
• Mammographie échographie mammaire echographie thyroide
. Traitement d’une métastase osseuse
• Antalgique
• Radiothérapie locale
• Biphosphonates (dans les formes lytiques)
• Denosumab
• Traitement du cancer primitif
• Chirurgical
– Si métastase vertébrale avec compression médullaire
: chirurgie en urgence, laminectomie décompressive
et ostéosynthèse du rachis
– Si fracture pathologique d’un os long :
ostéosynthèse de la fracture (ECM)
. Traitement d’une métastase osseuse