Exposición sobre LINFOMA HODKING. Describe la definición, diagnóstico, diagnóstico diferencial, síntomas B, Clasificación, Tratamiento de la enfermedad del linfoma de HODKING. Esperando sea de ayuda para su investigación y desarrollo académico. Gracias por su debida atención

1. Linfoma de Hodking
Martinez Lara Mario Alexis
Pinacho Posada Jesús
6PM3
HEMATOLOGÍA

2. • Constituye el 1% de todas las neoplasias
• Mas frecuente en hombres
• En los adultos jóvenes predomina la esclerosis nodular.
• En edades avanzadas predomina la celularidad mixta.
• El virus de Epstein-Barr (EBV) en las células de Reed-
Stemberg y en las de Hodgkin es más frecuente en los países
menos desarrollados y en los casos pediátricos y de adultos
mayores.
• El riesgo de Linfoma hodkin clasico (CHL) aumenta 5-15 veces
en pacientes con infección por virus de la inmunodeficiencia
humana (VIH)
Epidemiologia
El linfoma de Hodgkin (LH), es una neoplasia linfoide monoclonal de origen B,
en donde la célula neoplásica característica es la célula de Reed-Sternberg
Definición
La etiologia es desconocida

3. La célula de Reed-Sternberg
-Presenta como marcadores característicos el CD15 y el CD30 o Ki-1.
Morfológicamente, son células grandes, con abundante citoplasma y núcleo bilobulado con grandes nucléolos
Como variante de la célula de Reed-Sternberg, se encuentran:
-la célula de Hodgkin, variante mononuclear de la anterior
-la célula lacunar, variante en la enfermedad de tipo esclerosis nodular.
Clasificación
1.- Linfoma de Hodgkin variedad predominio linfocítico
nodular
-crecimiento nodular y cuya célula tumoral característica es
la célula L-H o “en palomita de maíz”. Esta célula presenta
fenotipo B (CD45, CD20) y carece de marcadores CD15 y
CD30
-Se presenta, sobre todo, en varones entre 30-50 años y
habitualmente en estadios localizados I y II. No tiene relación
con el VEB. Es de crecimiento lento y frecuentemente tiene
recidiva local

4. 2.- Linfoma de Hodgkin clásico
En la forma clásica, se reconocen cuatro variantes histológicas:
• Predominio linfocítico
Predominio linfocítico (5-15% de los casos). Es el de mejor pronóstico y generalmente afecta a
personas de edad media. Histológicamente, se caracteriza por células tumorales de Reed-Sternberg
y de Hodgkin salpicadas sobre un fondo compuesto por linfocitos pequeños reactivos, No se suele
acompañar de síntomas B y se presenta en estadios localizados.
• Esclerosis nodular
(40-75% de los casos; la variedad histológica más frecuente). Se caracteriza por la presencia de
bandas de fibrosis rodeando nódulos tumorales. Son tipicas de esta variedad histológica las células
lacunares. Es propio de mujeres jóvenes, con frecuencia afecta al mediastino y se acompaña de
prurito.
• Celularidad mixta
(20-40% de los casos). Como su nombre indica, existen proporciones similares de células reactivas
inflamatorias (neutrófilos, eosinófilos, etc.) y células neoplásicas de Reed-Sternberg o de Hodgkin.
Es de pronóstico intermedio. Aparece sobre todo en personas de edad media, frecuentemente con
síntomas sistémicos y con enfermedad extendida.
• Depleción linfocitica
(5-15% de los casos). Es la variedad de peor pronóstico. Se caracteriza por presencia de
abundantes células neoplásicas de Reed-Sternberg y de Hodgkin, y escasos linfocitos pequeños
reactivos acompañantes. Se suele acompañar de síntomas B, diseminación y edad avanzada.

5. Linfoma de Hodgkin esclerosis nodular (NSHL), linfoma de Hodgkin celularidad mixta (MCHL),
linfoma de Hodgkin Deplecion linfocitica (LDHL), linfoma de Hodgkin predominio
linfocitico (LRHL),Linfoma de Hodgkin con predominio linfocitario nodular (NLPHL)

7. Patogenia
Las células de Reed-Sternberg son células grandes con núcleos bilobulados y nucleolos
prominentes separados por un espacio claro de membrana nuclear engrosada.
Representan crecimientos monoclonales de células B del centro germinal, que han sufrido
mutaciones durante la respuesta inmunitaria.
Las variantes de estas células, conocidas como células de Hodgkin, son similares pero
pueden mostrarse como células de Reed-Sternberg en un corte con un solo lóbulo de
núcleo.

8. Patogenia
- Tanto las células de Hodgkin como las de Reed-
Sternberg presentan genes de inmunoglobulina
con rearreglos y mutaciones somáticas,
posiblemente originándose de una célula B
preapoptósica con mutaciones desfavorables.
Los cariotipos suelen ser hiperdiploides con
anomalías estructurales, sin embargo, no
presentan aberraciones cromosómicas
patognomónicas.
- Las células de Reed-Sternberg secretan diversas
citocinas y quimiocinas que podrían ser la causa
del reclutamiento de células no malignas que
comprenden un cúmulo de células de la
población tumoral.
Corte de ganglio linfático de un paciente
con linfoma de Hodgkin.

9. Cuadro Clínico
- Crecimiento indoloro de ganglios linfáticos.
- Síntomas “B”: fiebre superior a 38°C, abundante
diaforesis nocturna y pérdida de peso
- Fiebre de Pel-Ebstein: fiebres altas durante 1 a 2
semanas que alternan con períodos afebriles de
duración similar; virtualmente diagnóstica de
enfermedad de Hodgkin.
- Casi siempre, detección de masa inusual o
crecimiento de los ganglios linfáticos
superficiales, supradiafragmáticos (60 a 70%
cervical y supraclavicular, 15 a 20% axilar).
- Prúrito
- Enfermedad intratorácica en el momento del
diagnósticoen 67% de los casos.

10. Cuadro Clínico
- Disfunción inmunológica
- Las anomalías de las cifras hemáticas
completas varían y no son diagnósticas.
- En el momento del diagnóstico del linfoma de
Hodgkin se han descrito varios síndromes
paraneoplásicos poco frecuentes (Sx de
desaparición de la vía biliar y colangitis
idiopática con ictericia clínica, síndrome
nefrótico con anasarca, trastornos
hematológicos autoinmunitarios como:
"trombocitopenia inmunitaria o anemia
hemolítica" y signos y síntomas neurológicos)

12. Tratamiento de estadios limitados (IA y IIA)
• el estándar es el tratamiento combinado con 2-4 ciclos
de quimioterapia con esquema tipo ABVD (adriamicina,
bleomicina, vinblastina, dacarbacina) más radioterapia
de campo afectado en una dosis total de 20-30 Gy o
sólo 4-6 ciclos ABVD
• Para la enfermedad limitada de predominio linfocitario
nodular, hay varias opciones terapéuticas: resección
ganglionar y vigilancia, radioterapia, quimioterapia o
rituximab.
• Otro esquema de quimioterapia que ha sido utilizado en
el tratamiento del linfoma de Hodgkin es el MOPP
(mostaza, vincristina, procarbacina y prednisona), pero
produce con gran frecuencia esterilidad (azoospermia
en el 100% de los varones) y segundas neoplasias, por
lo que se tiende a no emplearlo

13. Tratamiento de estadios avanzados (III y IV, o
síntomas B, o masa Bulky)
• El tratamiento estándar para conseguir la remisión completa mantenida
es de 6-8 ciclos de ABVD. Otro esquema utilizado con buenos
resultados es la quimioterapia tipo BEACOPP (bleomicina, etopósido,
doxorrubicina, ciclofosfamida, vincristina, procarbacina, prednisona). Es
más tóxico que el esquema ABVD, por lo que, en general, se reserva
para los pacientes con peor pronóstico
• En caso de masa bulky se debe completar el tratamiento con
radioterapia de campo afectado sobre la masa.
• El tratamiento de la enfermedad avanzada de predominio linfocitario
nodular es quimioterapia ABVD, CVP (ciclofosfamida, vincristina,
prednisona) o CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y
prednisona), todos ellos con rituximab.
Tratamiento de recidivas
• Las recidivas se tratan con quimioterapia intensiva y autotrasplante de
progenitores hematopoyéticos de sangre periférica.

14. Caso
- Adolescente femenina de 12 años de edad
- Inicia 2 meses previos con vómitos, distensión abdominal, rechazo a la vía oral y anuria de 8
días de evolución
- Exploración física se encuentra con adenopatías cervicales, axilares, supraclaviculares e
inguinales no dolorosas, adheridas a planos profundos, bordes delimitados, consistencia
ahulada entre 1-2 cm y presencia de masa palpable en mesogastrio a expensas de
conglomerado ganglionar. ¿Qué diagnóstico inicial podrías asumir?

15. Caso
•La adolescente con diagnóstico de LH quien debuta con insuficiencia renal aguda, secundaria
a compresión mecánica por conglomerado ganglionar a nivel de hilio renal bilateral.
•La afección aislada de LH a nivel retroperitoneal es rara, su forma de presentación es como
masas solitarias o múltiples (como este caso), con afectación perirrenal o como enfermedad
infiltrativa difusa. En el 3% se presenta una insuficiencia renal secundaria

16. Referencias
- Kaushansky K, Lichtman MA, Prchal JT, Levi MM, Press OW, Burns LJ, Caligiuri M. Williams Hematology. 8th ed.
New York: McGraw-Hill Education; 2019.
- https://www.elsevier.es/es-revista-gaceta-mexicana-oncologia-305-articulo-linfoma-hodgkin-sindrome-
hipereosinofilico-e-X1665920114278836
- Klatt, E. C., MD, & Kumar, V. (2014). Robbins and Cotran review of pathology. Elsevier Health Sciences.
- Bain, B. J., Bates, I., & Laffan, M. A. (2018). Dacie y Lewis. Hematología práctica. Elsevier.