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Mehr von Takayoshi Shimohata (20)
非定型脳卒中
- 8. 血管炎の新しい分類
1. Large vessel vasculitis (LVV)
2. Medium vessel vasculitis (MVV)
3. Small vessel vasculitis (SVV)
4. Variable vessel vasculitis (VVV)
5. Single-organ vasculitis (SOV)
6. Vasculitis associated with systemic disease
7. Vasculitis associated with probable etiologies
Chapel Hill Consensus Conference 2012
約20年ぶりに血管炎の新分類が発表された
- 10. Primary CNS vasculitis 診断基準
1.他の原因では説明できない神経脱落症状.
2.中枢神経系の生検組織での血管炎の証明.
3.血管炎に特徴的な造影所見.
4.全身性血管炎や,脳血管造影所見や組織所見
を説明できる他の疾患が除外できること.
Calabrese et al. Medicine 67; 20-39, 1988
確実(definite):1+2+(3)+4
疑い(probable): 1+3+4
- 11. Primary CNS vasculitis 診断基準
1.他の原因では説明できない神経脱落症状.
2.中枢神経系の生検組織での血管炎の証明.
3.血管炎に特徴的な造影所見.
4.全身性血管炎や,脳血管造影所見や組織所見
を説明できる他の疾患が除外できること.
Calabrese et al. Medicine 67; 20-39, 1988
確実(definite):1+2+(3)+4
疑い(probable): 1+3+4
- 27. 臨床病型
古典型 腎型亜型 心型亜型
α-Gal活性 <1% <5% <10%
発症年齢 4-8歳 >25歳 >40歳
被角血管腫 ++ ± -
疼痛 ++ ± -
脳血管症状 TIA,脳卒中 ? -
心症状
心筋梗塞
弁膜症
左室肥大
心筋梗塞
左室肥大
腎症状 腎不全 腎不全 蛋白尿
- 42. 診断
1. 家族歴,病歴の聴取
2. 確定診断
1. 皮膚生検・・・ NOTCH3細胞外ドメインの蓄積(免疫染色)
GOMの証明(電顕)
2. 遺伝子診断 NOTCH3遺伝子
Granular osmophilic material
NOTCH3細胞外ドメインの蓄積
血管平滑筋細胞,および周皮細胞の
基底膜周辺に高電子密度の凝集物
として沈着する
- 45. Donahue et al. Neurology 2009;73:1931
補足2.側頭極白質高信号を呈する疾患
Myotonic dystrophyCADASIL
水野.臨床神経 2012;52:303-313
- 66. 診断
1. 血液検査
LDH, CRP, 赤沈,貧血,血小板減少,凝固異常,sIL-2R
2. 髄液検査
軽度の細胞増多,タンパク上昇,細胞診陽性率低い
3. FDG-PET
4. 生検(ランダム皮膚生検,骨髄穿刺)
外見上は皮疹のない皮膚からランダムに生検.
皮膚血管からリンパ腫細胞が見つかる.
- 74. Kanemitsu et al. Interact Cardiovasc Thorac Surg 7:333-335, 2008
31歳女性
心不全,洞性頻脈
心エコー
左心室の拡張
左心室内血栓
(17×28 mm)
もう1例
- 90. 総 括
1. Primary CNS angiitis
2. 巨細胞性動脈炎
3. Fabry 病
4. 遺伝性出血性毛細血管拡張症(HHT)
5. CADASIL・CARSIL
6. Ehlers-Danlos症候群(血管型)
7. 血管内リンパ腫(IVL)
8. 水痘・帯状疱疹ウイルス感染
9. 心サルコイドーシス
10. ヘパリン起因性血小板減少症(HIT)
11. RCVS
血管炎 2
遺伝性疾患 4
リンパ腫 1
感染・炎症 2
薬剤 1
その他 1
症例報告を多く読むことと,経験したら論文報告することが大切!