筋萎縮性側索硬化症の栄養管理2015
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ALS患者さんにおける栄養管理の考え方について，情報をアップデートしました．
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筋萎縮性側索硬化症の栄養管理2015
- 6. • 急激な体重減少が生じる • ADLの良い時期に10 kg 以上の体重減少が生じ うる → 鑑別診断にも有用 ALSにおける体重減少
- 9. • 診断時BMIが18.5以下の症例は予後不良 エビデンス② Muscle & Nerve 44, 20–24, 2011
- 10. • 年間のBMIの減少率が2.5以上では予後不良 エビデンス③ Amyotroph Lateral Scler 2012; 13; 363-366
- 11. 予後良好を示唆する因子 1. 発症前の高い BMI （30-35 kg/m2） 2. 発症後の BMI の維持 3. 栄養状態の改善 エビデンス④ Neurology 2013; 80; 829-838 Neurology 1999; 53; 1123-1125 Muscle Nerve 1999; 22: 1104-1118
- 13. ③ 頸部・上肢の筋力低下 • 頸部と肩の筋力低下 – 頭の位置を保てない • 上肢の筋力低下 – 食器を持てない – 食べ物を口まで運べない 疲労，完食困難→食事量低下 体重減少の原因 首下がり
- 14. ④ エネルギー代謝の亢進 – 安静時代謝が健常者より10%程度亢進している Am J Clin Nutr 74; 328-334, 2001 体重減少の原因
- 15. • 疲労 • 呼吸困難 • 食欲低下 • 流涎 • 味覚低下 • 便秘 • 食事サポート不十分・不適切 体重減少の増悪因子
- 16. 当科における検討
- 17. 当科38年間280例の検討 70歳以上の発症群では 球麻痺発症例が多い （オッズ比5.40） 下畑ら．臨床神経 46: 377-380, 2006 ALS発症の高齢化と嚥下障害
- 18. 頻度 2.9%（3/105名） definiteないしprobable ALS（改訂El Escorial 基準；2003～2010年） 特徴 上肢や球筋の筋力低下・筋萎縮が目立つ 下肢筋力は保たれ歩行可能 頚部痛 ADL制限（歩行，食事，着衣） ALSにおける首下がり Uemura et al. Amyotroph Lateral Scler 14:232-233, 2013
- 19. • ALSの予後不良を示唆する因子として， 体重減少は重要である • 体重減少のメカニズム – 骨格筋の喪失 – 嚥下・咀嚼障害 – 頸部・上肢の筋力低下 – エネルギー代謝亢進 小括１
- 21. エネルギー貯蔵 脂肪細胞 エネルギー摂取と消費（健常者） エネルギー摂取 エネルギー消費 基礎代謝 食事摂取 身体活動 イコール Lance Neurol 2011; 10: 75-82を改訂
- 22. エネルギー摂取と消費（ALS） エネルギー摂取 エネルギー消費 エネルギー貯蔵 脂肪細胞↓ 基礎代謝 食事摂取 身体活動 ＜ Lancet Neurol 2011; 10: 75-82を改訂 本当に代謝亢進 している？
- 23. ALSモデルマウスのエネルギー代謝 SOD1 Tgマウス 脂肪減少（代謝亢進） 筋エネルギー代謝異常 TDP43 Tgマウス 脂肪減少（代謝亢進） ミトコンドリア形態異常 J Neurol Sci 2014; 340: 5-12より作成
- 24. エネルギー代謝亢進の機序 筋：ミトコンドリア呼吸鎖異常 ROS↑ pH変化 代謝異常・エネルギー不足 筋：タンパク分解 脂肪：消費による減少 J Neurol Sci 2014; 340: 5-12より作成
- 25. 高脂血症 • LDL-C増加，HDL-C低下 • ApoE 増加 予後を予測する因子ではない ALS患者における代謝異常
- 26. （仮説１） 代謝亢進により異化が亢進し， 代償のため食事量増加し，高脂血症となる （しかし，食事量に関するデータなし） （仮説２） 生存に有益な反応が起きている → 高エネルギー食・高脂肪食が有益か？ 高脂血症の機序 Lance Neurol 2011; 10: 75-82
- 27. 動物モデルにおける高脂肪食の効果 SOD1 Tgマウス（G93A） Proc Natl Acad Sci USA 2004; 101: 11159–64. 高エネルギー・高脂肪食で生存期間延長！
- 28. • マサチューセッツ総合病院 • 胃瘻造設患者 • Oxepa®（オキシーパ） – 高カロリー 1.5 Cal/mL（1420 Cal：946 mL) – 抗炎症作用（エイコサペンタエン酸など） – 抗酸化作用（ビタミンC/E, b-カロテン） • 2013年3月締め切り ヒトでの治療介入１（Oxepa）
- 30. エンシュア H（ 医薬品）
- 31. ヒトでの治療介入２（高カロリー/高脂肪） 対照群 • 必要エネル ギーの100% 高カロリー群 • 125％ • うち脂肪 35% 高カロリー/ 高脂肪群 • 125% • うち脂肪 55% www. clinicaltrial.gov NCT00983983
- 32. 高カロリー栄養は有効かもしれない Wills A-M et al. Lancet. 2014 Feb 27. 高カロリー（高炭水化物）6名 高カロリー（高脂肪）8名 コントロール6名 月 生 存 率 高脂肪食は動物モデルの結果とは異なり効果は乏しく むしろ体重減少をもたらした
- 33. ヒトでの治療介入３（オランザピン） ジプレキサ®：副作用としての肥満を利用 ヒスタミンH1受容体刺激 → 肥満 セロトニン5HT2c受容体 → 食欲亢進 www. clinicaltrial.gov NCT00876772
- 36. 概要 摂食・栄養 の工夫 ❶ 経口摂取 ❷ 経口摂取の工夫 ❸ 経管栄養
- 37. ❶ 経口摂取
- 39. 米国神経学会 practice guideline 2009
- 40. 米国神経学会 practice guideline 2009
- 41. 米国神経学会 practice guideline 2009 胃瘻造設のタイミングが 分かりにくい
- 42. アメリカにおける現在の考え方
- 43. アメリカにおける現在の考え方
- 44. TDEE total daily energy expenditure 総エネルギー消費量 キーワード
- 46. • 総エネルギー消費量（TDEE）は，正式には 二重標識水法で求める • 水素と酸素を同位体で標識した水 • すなわち，重水素（D）と酸素18（18O）で標識 した水 TDEEの算出方法
- 49. • ALS患者80名 • 二重標識水法を10日間施行しTDEE算出 • 4ヶ月毎，1年継続 この間，運動機能（ALSFRS-R）は低下 • TDEEと運動機能（ALSFRS-R）の関係を求める TDEEの予測式 Amyotrophic Lateral Sclerosis A Patient Care Guide for Clinicians E. J. Kasarskis
- 50. TDEE (一日の総エネルギー消費量) = Harris-Benedict 基礎エネルギー消費量 + (55.96 X ALSFRS-6)-168 TDEEの予測式
- 52. • ALSFRS-Rの12項目のうち6項目 – Q1 言語 – Q4 書字 – Q6 着衣と身の回りの動作 – Q7 病床での動作 – Q8 歩行 – Q10a 呼吸困難 各0-4点 → 合計0点（重症）～24点（正常） ALSFRS-6
- 53. 例：診断確定のため入院した病初期の患者さん • 60歳，男性 • 身長170cm，体重55kg • 書字や着衣など上肢の機能障害があるが，ベッド 上での生活は可能で，歩行，言語，呼吸機能は 保たれる 計算例
- 54. 4 正常 3 軽度の言語障害 2 繰り返すと理解できる 1 言語以外の伝達方法を併用 0 言葉にならない Q1. 言語
- 55. 4 正常 3 軽度の言語障害 2 繰り返すと理解できる 1 言語以外の伝達方法を併用 0 言葉にならない Q1. 言語
- 56. 4 正常 3 遅く拙劣だが判読できる 2 判読できない文字がある 1 ペンを握れても書けない 0 ペンを握れない Q2. 書字
- 57. 4 正常 3 遅く拙劣だが判読できる 2 判読できない文字がある 1 ペンを握れても書けない 0 ペンを握れない Q2. 書字
- 58. 4 障害なく正常に着る 3 努力を要するが遅くても完全自立 2 時々介助あるいは工夫を要する 1 介助が必要 0 全面介助 Q6. 着衣と身の回りの動作
- 59. 4 障害なく正常に着る 3 努力を要するが遅くても完全自立 2 時々介助あるいは工夫を要する 1 介助が必要 0 全面介助 Q6. 着衣と身の回りの動作
- 60. 4 障害なくできる 3 努力を要し，遅いが自立 2 独りで寝返ったり，寝具を整えられるが 非常に苦労する 1 寝返りを始めることはできるが，独りで 寝返りをうったり，寝具を整えることができ ない 0 自分ではどうすることもできない Q7. 病床での動作
- 61. 4 障害なくできる 3 努力を要し，遅いが自立 2 独りで寝返ったり，寝具を整えられるが 非常に苦労する 1 寝返りを始めることはできるが，独りで 寝返りをうったり，寝具を整えることができ ない 0 自分ではどうすることもできない Q7. 病床での動作
- 62. 4 正常 3 やや歩行が困難 2 補助歩行 1 歩行不能 0 意図した下肢の動きができない Q8.歩行
- 63. 4 正常 3 やや歩行が困難 2 補助歩行 1 歩行不能 0 意図した下肢の動きができない Q8.歩行
- 64. 4 ない 3 歩行時にでる 2 食事，入浴，身支度のひとつ以上ででる 1 座位あるいは臥床安静時にでる 0 呼吸器が必要 Q10a. 呼吸困難
- 65. 4 ない 3 歩行時にでる 2 食事，入浴，身支度のひとつ以上ででる 1 座位あるいは臥床安静時にでる 0 呼吸器が必要 Q10a. 呼吸困難
- 66. • 60歳，男性 • 身長170cm，体重55kg • ALSFRS-6 – 言語 4 – 書字 2 – 着衣と身の回りの動作 2 – 病床での動作 3 – 歩行 4 – 呼吸困難 4 → 19/24 計算例
- 67. TDEE = Harris-Benedict 基礎エネルギー消費量 + (55.96 X ALSFRS-6)-168 ＝ 66.5＋(13.75×55 kg)＋(5.003×170 cm)－ (6.775×60 y.o.) + (55.96 X 19)-168 ＝ 2080 + 895 ＝ 2975kCal/day 計算例
- 70. • Harris-Benedict 基礎代謝量の計算が煩雑で， かつ日本人では，高めに算出される欠点 → 日本人にあった計算式を作成できないか？ 予測式の欠点
- 71. • 都立神経病院 清水俊夫先生（西澤班2013） • 29症例（14日間で，8サンプリング）を対象に 予測式を作成 • ALS患者さんの活動係数（代謝の指標） 必要カロリー ＝ 基礎代謝量×活動係数×ストレス係数 寝たきり（ 1.0～1.1 ），やや低い（1.5 ），適度（ 1.7 ） 日本人における検討
- 74. • 経験的に TDEE はあくまでも目安とし， 体重変化を確認しながら，設定カロリーを 微調整することが大切 TDEEの使用方法
- 75. • 二重標識水法によりALS患者における総エネル ギー消費量（TDEE）の予測式ができた • 人種によって，TDEEは異なる可能性． • TDEEを目安とし，体重変化を確認しながら，設定 カロリーを微調整することが大切 小括３
- 76. ❷ 経口摂取の工夫
- 80. • 嚥下障害の初期には何とか対処しようとする → あまり苦痛を言わないことがある → よく聞くと，ある食べ物を避けていたり， 食べ物の硬さを変えていたりしている • これらの変化に注意して，対処する 摂取カロリーのアップ法（２）
- 82. • オリーブ油，キャノーラ油 （コレステロール上昇しにくい） • マヨネーズ，ドレッシング • バター・マーガリン • ピーナツバター • アボガド • 揚げ物 • ベーコン 何を食べるか（１） Amyotrophic Lateral Sclerosis A Patient Care Guide for Clinicians E. J. Kasarskis
- 84. • チーズ，クリーム・チーズ，チーズケーキ • はちみつ，ジャム，シロップ • アイスクリーム，ゼリー • 砂糖，ブラウンシュガー • 果物 • 濃いスープ • マッシュポテト 何を食べるか（３）
- 86. • 食事台のアップ（食べ物を口に近くする） • 手首固定 • これらでも疲労が大きい場合 食事時間＞30分なら他者による食事介助 適応のための道具
- 93. • 疲労による食事摂取困難を緩和する – 食事の時間の直前に休息 – 食事の時間の直前まで呼吸ケア（NPPVなど） – 食事摂取の姿勢の最適化 – 患者さんなりの「工夫」を生かす – NPPVをしながら食事も可能 看護の視点から（１）
- 94. • 食事のもつ意義を高める – 好きな食べ物を摂取し，食事の楽しみを保つ – 家族で食卓を囲めるような工夫 看護の視点から（２）
- 96. • 薄い液体は誤嚥しやすい – 誤嚥を避けるために，ネクター， トマトジュース，ミルクセーキと いった濃い液体や，とろみつけ • 麺は要注意 – 液体（つゆ）も含まれる – プリンのような均一のものが良い 誤嚥
- 97. • 水分を取りたがらないことに注意 – 嚥下障害のため – トイレに行くことを避けるため • 脱水による便秘，唾液の濃縮 → 食欲低下・嚥下障害 脱水
- 98. • 原因 – 水分や食物繊維の不足 – 運動不足 – 腹筋筋力（腹圧）低下 • 便秘 → 二次的な食欲低下 食物繊維は水分を増やさないと 便秘を増悪しうる 便秘
- 100. ❸ 経管栄養
- 102. • 窒息防止 • 食事による疲労防止 • 脱水・便秘防止 • 体重維持，栄養状態改善 • 生存期間延長 経管栄養の利点
- 103. • 胃瘻 – １回200-500 ml（１日3-5回） – 食物繊維を多く含む • 空腸瘻 – 直接小腸に入れるため12時間以上かけて行う 経管栄養の方法
- 105. • 栄養状態の維持 • 栄養ルートの早期確保 • 緩和ケア時の薬剤投与ルートの確保 • QOLの維持 • 生存期間の延長 → 上記２つは十分なエビデンスはなし 胃瘻造設の意義
- 106. 米国神経学会 practice guideline 1999, 2009
- 107. • FVCが予測値の50%以下でリスク増加 – 喉頭痙攣 – 局所感染 – 胃出血 – 手技の困難などによる胃瘻造設の失敗 – 人工呼吸器離脱困難 胃瘻造設の合併症
- 108. • 肥満に注意 – 必要カロリーは人工呼吸器装着後は減少 • 中性脂肪の上昇 • 肝機能障害 • 耐糖能異常 （急速な摂取栄養量の増加時に生じる） 筋肉量減少下の経管栄養の注意点
- 109. 摂取栄養量 1800kcal 2250 1500 1350 1875 1250 1125 57.6kg 55.3kg 61kg 64kg 66.6kg 68.5kg 67.1kg 67.9kg 5.7% 5.9% 6.5% 8.1% 12% 胃瘻栄養開始 初回入院 TPPV開始 自宅療養開始 意識障害 緊急入院 某年X月 HbA1c NGSP X-26月 体重 X-18月X-22月X-25月 X-7月 X-3月 意識障害を来たした51歳男性
- 110. 【BGA】 (room air, TPPV) pH 7.394 PCO2 36.2mmHg PO2 74.3mmHg HCO3 21.6mmol/l BE -2.8mmol/l 【尿定性】 比重1.026 pH 5.5 蛋白(1+) 糖(4+) ケトン体 (-) 潜血(3+) 白血球 (3+) 【生化学】 TP 7.6g/dl Alb 3.2g/dl AST 23IU/l ALT 38IU/l ALP 351IU/l LDH 178IU/l γ-GTP 117IU/l ChE 346IU/l TB 0.5mg/dl CK 171IU/l BUN 87mg/dl Cr 0.8mg/dl UA 12.3mg/dl Na 142mEq/l K 6.6mEq/l Cl 108mEq/l Ca 9.6mg/dl IP 2.9mg/dl BS 1395mg/dl HbA1c 12.0% 高浸透圧性高血糖状態 血中浸透圧＝2（Na+K）+BS/18+BUN/2.8 = 406 mOsm/l (N: 285-295)
- 111. • 高浸透圧性高血糖状態 （Hyperosmotic hyperglycemic state: HHS）を 来した５症例の報告． • 5例ともTPPV施行中． • 5例中2例で，インスリン分泌能低下， インスリン抵抗性の増大 Amyotrophic lateral sclerosis 2011; 12: 379-381 ALSにおける高浸透圧性高血糖状態
- 112. 体重減少 筋肉の減少 インスリン 抵抗性増大 摂取 エネルギー 相対的過剰 インスリン分泌 上昇 交感神経系 亢進 Amyotrophic lateral sclerosis 2011; 12: 379-381 血糖上昇 高浸透圧性高血糖状態の機序
- 113. TLI 800 Cal/day 完全四肢麻痺 900 Cal/day 不完全四肢麻痺 1000 Cal/day 進行期の必要カロリー
- 114. • 経管栄養の利点を患者さんによく理解して いただく． • 呼吸機能をこまめに確認し，胃瘻造設の タイミングを逃さない． • 四肢麻痺，TLI では急激に必要カロリーが 減少することを認識する． 小括５
- 115. 総括 • ALSの予後不良を示唆する因子として，体重 減少が重要である． • 体重減少の予防が予後を改善する可能性が 高く，積極的に取り組む． • 病期に応じた摂取カロリーの設定を行う．