1. 7 december 2013
Hypogammaglobulinemie
in Vlaanderen

2. 2
Misdiagnose
• In ons land wordt hypogammaglobulinemie niet
onderzocht en zijn er zeer weinig artsen die deze
aandoening kennen of behandelen, met alle gevolgen
voor de patiënt
• Ook andere dergelijke ziekten:
bvb groeihormoondeficiëntie, coeliakie,
bijnieruitputting, lupus, …
• Nochtans perfect behandelbaar !!!!!!
• Alle kennis en behandeling is voorhanden

3. 3
Misdiagnose
• Patiënten met hypogammaglobulinemie
worden niet correct gediagnosticeerd en
belanden in de CVS, ME en fibromyalgie
vuilbak
• Krijgen dan in plaats van gammaglobulines,
gesprekstherapie, antidepressiva,
hydrotherapie, cognitieve gedragstherapie, …

4. 4
Cognitieve gedragstherapie
• Citaat:
“Is aan iemand die geen benen heeft, proberen
uit te leggen dat hij moet denken dat hij er wel
heeft”
• Wordt in de universiteiten aangeraden als
behandeling voor hypogammaglobulinemie,
want zij beschouwen hypogammaglobulinemie
als CVS of ME of fibromyalgie

5. 5

6. 6
IVIG wordt ook gebruikt bij CVS

7. 7
Waarom zoveel misdiagnoses ?
• Nepdiagnoses zijn gemakkelijk te stellen,
gewoon benoemen van de klachten als
diagnose
• CVS, fibromyalgie, depressie, burn-out, ME,
spastisch colon, spastische darmen, ...
• Zijn zeer gemakkelijke diagnoses
• Leiden echter tot niet-diagnose = niet
behandelen = niet genezen
• Patiënten zijn ontevreden en blijven ziek

8. 8
Enkele oorzaken van CVS / fibromyalgie
• Uitsluiten van onderliggende ziekten:
–
–
–
–
–
–
–
–
–
–
–
–
–
–
–
–
–
–
Hypoparathyreoïdie, hyperparathyreoïdie
Lupus, reuma, polymyalgia, CREST, Sjögren, sclerodermie
Hashimoto
Coeliakie, glutenintolerantie
Infecties: lyme, mycoplasma, chlamydia, herpes, CMV, EBV
Hypofyse problemen: hypofysitis, atrofie, cyste adenoma, trauma,
ischemie
Hypothyreoïdie, hyperthyreoïdie
Addison of bijnieruitputting
Menopauze
Groeihormoondeficiëntie
Primaire immuundeficiëntie vb. hypogammaglobulinemie
NK cell dysfunctie
Cachexie
Leaky gut
Spierziekte, myositis
MS, ALS, Guillain Barré
Depressie
Schizofrenie

9. 9
Waarom zoveel misdiagnoses ?
• Psychiatrie: gaan ervan uit dat het tussen
de oren zit
• Zeer duidelijke gevallen vs mildere vormen
• Pijnklinieken: gevaarlijk, behandelen enkel
symptomen
• De farmaceutische lobby die graag
antidepressiva, pijnstillers en pijnpompen
verkoopt
• Euthanasie gevaar

10. 10
Echte diagnose
• Bvb hyperparathyreoïdie: één factor bepaalt het
ganse klinische beeld
• Is de aandoening verantwoordelijk voor de
ziekte?
• Bvb schildklierknobbels, Goiter, meningioma, …

11. 11
Hyperparathyreoïdie

12. 12
Het immuunsysteem

13. 13
Vanwaar komt de naam ?
• Gammaglobulines zijn eiwitten die in het
bloed circuleren en bij fractionering in de
gammafractie terecht komen

14. 14
Eiwitfractionering

15. 15
Immunoglobulines
Soorten:
• IgG: vier fracties
 IgG1 subklasse
 IgG2 subklasse
 IgG3 subklasse
 IgG4 subklasse
• IgA
• IgM
• IgE
• IgD

16. 16
• Humorale immuniteit: productie van
specifieke antistoffen tegen bacteriën,
virussen, schimmels,… door B-lymfocyten

17. 17

18. 18
IgG subklassen

19. 19
De structuur van een gammaglobuline

20. 20
Structuur van IgG’s

21. 21
IgA structuur

22. 22
Wat is de rol van gammaglobuline?
•
•
•
•
•
•
Gemaakt door de B-lymfocyten
Wordt humorale immuniteit genoemd
Belangrijk voor de adaptieve immuniteit
Specifieke antistoffen tegen antigen (vaccinatie)
Vgl met sleutel op slot
Hypermutatie: beste sleutel wordt geselecteerd

23. 23

24. 24
Aanmaak van antistoffen

25. 25
Immunoglobulines
•
•
•
•
•
•
IgA deficiëntie of totale afwezigheid
Vooral thv slijmvliezen
Correlatie met coeliakie
IgA kan niet behandeld worden
Als IgG tekort dan wel best IVIG
Meer risico voor auto-immuunziekten

26. 26

27. 27
Ogden Bruton
• Pediater
• 1952
• Uitvinder en eerste
toediening van
gammaglobulines

28. 28
Hypogammaglobulinemie
•
•
•
•
•
•
•
Is een frequente aandoening
Goed gekend bij kinderen
Komt ook voor bij volwassenen (minder gekend)
Invloed van toxische stoffen?
Gemakkelijke diagnose
Vrij eenvoudige behandeling
Relatief duur maar kosten baten

29. 29
Gevolgen van
hypogammaglobulinemie
• Infecties
• Chronische: mycoplasma, chlamydia, lyme,
helicobacter maar ook virale infecties,
schimmelinfecties
• Acute: abces, pneumonie, bronchitis, angina,
otitis, diverticulitis, blaasontstekingen
• Cytokine gedrag en leaky gut veroorzaken een
cvs- en fibro-achtig beeld

30. 30
Gevolgen van
hypogammaglobulinemie
•
•
•
•
Minder immuniteit
Meer infecties: luchtwegen, darm, urinewegen, ...
Meer cytokines
Meer cytokine gedrag = meer CVS/fibromyalgie
klachten
• Ook meer auto-immuniteit

31. 31
Gevolgen van
hypogammaglobulinemie
• 80 % van het immuunsysteem bevindt zich in de
darm
• Ook de gammaglobulines spelen daar een
belangrijke rol
• Tekort aan gammaglobulines leidt tot dysbiose
• Leaky gut is eigenlijk een chronische infectie

32. 32
Behandeling
•
•
•
•
Leidt tot beter immuunsysteem
Minder infecties
Minder cytokines
Minder cytokine gedrag

33. 33
The leaky gut

34. 34
The leaky gut

35. 35
The leaky gut

36. 36
Hoe behandelen?
• Door toediening van gammaglobulines van
gezonde donoren
 Door infuus IV in hospitaalmilieu
 Door subcutane toediening
• IgG3 deficiëntie best wekelijks, gezien
korte half waarde tijd

37. 37

38. 38
Subcutane toediening
van gammaglobulines

39. 39
Subcutane toediening
van gammaglobulines

40. 40
Voorwaarden voor terugbetaling
• Tekort aan gammaglobulines IgG, IgG2, IgG3 tekort
• Geen systemische cortisone behandeling
• Aanwezigheid van chronische of ernstige acute
infecties waarvoor antibiotica
• Geen verlies thv darm

41. 41
Terugbetaling
• In België dient men een terugbetaling te
krijgen voor de gammaglobulines
• Zitten in hoofdstuk 4
• RIZIV vraagt via regering di Rupo om twintig
miljoen te besparen, anders moeten zij het zelf
betalen
• Patiënt is de grote dupe!

42. 42
Terugbetaling
• Wat is een ernstige of chronische infectie?
• Wetgeving is zeer onduidelijk
• Dient gedocumenteerd te zijn
• Belang van bevestiging van infecties:
 Probleem met chronische infecties
 Labo, kweek, RX, verslagen,
 Antibiotica: factuur apotheek

43. 43

44. 44
Terugbetaling
• Vroeger enkel aanvraagformulier, nu echter
volledig dossier maken met bewijs infecties
en antibiotica
• Systemische cortisone is niet gelijk aan
substitutie met lage dosis hydrocortisone
• Goed nieuws: er zijn al meer dan zestig
patiënten die een goedkeuring kregen!

45. 45
Wat te onthouden ?
• Hypogammaglobulinemie is niet CVS of fibromyalgie
• Hypogammaglobulinemie kan gemakkelijk
gevonden worden: bloedafname
• Hypogammaglobulinemie kan behandeld worden,
relatief duur maar bij jonge mensen kosten/baten
• Aanvraag terugbetaling: belangrijk van infecties aan
te tonen

46. EINDE
Keer terug naar de site van dr. Coucke
door deze webpagina te sluiten of ga naar
http://www.drcouckefrancis.be