2. Resumen del caso
Paciente femenina de 43 años, debuta hace 5 años con dolor
articular, hiperpigmentación de la piel en manos, piernas y
pecho, endurecimiento de la piel, prurito generalizado y placas
en pecho, con diagnóstico de esclerodermia hace 1 año por
biopsia de piel, tratada con D-penicilamina 250mg, enalapril 20
mg, naproxeno 250 mg y omeprazol 20 mg, sin embargo la
paciente actualmente no tiene adherencia al tratamiento, hace 6
meses consultó por presentar crisis hipertensiva y tos seca, el día
de hoy refiere dolor lumbar, tos seca, boca seca, astenia, disuria
y debilidad en manos. EVA dolor 6/10, EVA global 6/10. Al examen
físico TA: 110/70, Peso: 55 Kg, FC: 79, hiperpigmentación de
manos, miembros inferiores y pecho, piel
acartonada, esclerodactilia, fenómeno de Raynaud, manchas café
con leche en brazos, pérdida de vello, microstomía, edema grado
II en miembros inferiores. Trae una espirometría la cual presenta
patrón restrictivo, proteina en orina de 24 horas 153 mg/ml, Hb
12.3, WBC 10680, creatinina 0.61, BUN 13.14, parcial de orina sin
proteínas hematíes 2-4 xc.
3. Datos positivos y negativos
Positivos Negativos
1. Esclerodermia proximal 1. Cicatrices puntiformes
2. Tos seca
digitales
2. Reflujo gastroesofágico por
3. Esclerodactilia
incompetencia del esfinter
4. Perdida de vello esofágico bajo
5. Microstomía 3. Pérdida de peso
6. Piel acartonada
7. Hiperpigmentación
8. Fenómeno de Raynaud
9. Edema
10. Disminución de la apertura
bucal
4. Problemas del paciente
1. Esclerodermia
1. Mala adherencia al
tratamiento
2. Crisis hipertensiva
3. Tos seca
5. Pregunta
¿Cuáles el mejor tratamiento
para la esclerodermia con
compromiso pulmonar?
6. Tratamiento para la
esclerodermia
La fibrosis pulmonar puede ser tratada con ciclofosfamida,
ya sea por vía oral o en pulsos intravenosos. Estudios
recientes han demostrado beneficios por parte del
micofenolato mofetilo.
El bosentan es eficaz en el tratamiento de la hipertensión
pulmonar idiopática, así como la asociada a esclerodermia.
La ACR dice que hay evidencia que la ciclofosfamida es
efectiva en el tratamiento de la enfermedad intersticial
pulmonar y en la hipertensión pulmonar están disponible
los derivados de prostaglandinas (Epoprostenol,
Treprostinil, Berapost, Iloprost) y antagonistas de
receptores de endotelina (Sitaxsentan y Ambrisentan).
http://emedicine.medscape.com/article/331864-treatment
http://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMoa055120#t=articleBackground
http://www.rheumatology.org/practice/clinical/patients/diseases_and_conditions/scleroderma.pdf
9. Ciclofosfamida vs Micofenolato
El SLS (scleroderma lung study) II es un estudio que
compara dos diferentes medicamentos. Ambos
medicamentos han demostrado ser prometedores en la
estabilización de la función pulmonar en pacientes con
fibrosis pulmonar, sin embargo, se dispone de poca
información para saber si uno es mejor o más seguro que el
otro.
El SLS I demostró que la ciclofosfamida oral por un año era
efectiva en la mejora de la función pulmonar, mejoraba la
disnea y la calidad de vida, sin embargo estos efectos
duraron solo por 6 meses después del tratamiento con
ciclofosfamida.
http://www.sclerodermalungstudy.org/
http://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMoa055120#t=articleBackground
