El documento describe el síndrome de Parry-Romberg, una enfermedad rara caracterizada por la atrofia progresiva de un lado de la cara. Las causas son desconocidas. El tratamiento incluye cirugía reconstructiva como injertos de grasa, hueso y cartílago, así como colgajos microvasculares para reemplazar los tejidos faltantes y restaurar la simetría facial. El objetivo del tratamiento es mejorar la apariencia y función de los pacientes que sufren esta afección.

1. ESCLERODERMIA LINEAL –
SINDROME DE PARRY ROMBERG
ROSA ELENA FREILE
CIRUGIA PLASTICA

2. Fue descrita en 1825 por el médico inglés Caleb Parry y más tarde por
Moritz Romberg en 1846, por lo que obtiene su nombre de ambas
contribuciones.
HISTORIA

3. Se caracteriza por una atrofia lentamente progresiva de un lado de la cara
que principalmente involucra piel, grasa y músculo. Los huesos y el
cartílago pueden estar afectados en menor grado a menos que la entidad
se presente antes de la 2a década de la vida, cuando las estructuras
de la cara y el cráneo aún no están completamente desarrolladas.
•85% unilateral izquierdo
•5 % bilateral
•10% asociado a la mitad del cuerpo

4. •La incidencia es de 1-2/ 1000.000
• Mayor en género femenino (5:1)
•Progresión lenta
• Suele comenzar en la adolescencia (aunque se han registrado casos
raros al nacer, otros a los 10 años y casos tardíos a los 40).
CAUSAS: Desconocida (trastorno en el sistema nervioso simpático, que
produce alteraciones en el metabolismo graso. Traumatismos,)
infecciones (Borrelia burgdorferi), desórdenes endocrinos, autoinmunes
y factores
Hereditarios)

5. CLASIFICACION
(atrofia piel /TCSC / atrofia ósea)
•Leve: atrofia de la piel y el tejido subcutáneo limitada a área
suministrada por una de las ramas sensoriales del nervio trigémino, sin
afectación ósea;
•Moderado: participación del área suministrada por 2 ramas de la
nervio trigémino, sin afectación ósea;
•Grave: afectación del área suministrada por las 3 ramas del nervio
trigémino y / o afectación de la estructura ósea

6. Síndrome de Parry-Romberg = hemiatrofia facial progresiva
•Adelgazamiento piel cigomática
•Parestesia y alteraciones de los ojos.
•Malformaciones vasculares y encefalitis.
• Hiperpigmentación de la piel
•Anormalidades en dientes,
• Dificultad para abrir la boca
•Espasmo de mandíbula
•Dolor en el rostro
•Migraña ( 45% )
•Neuralgia del trigémino
•Epilepsia.
•Anormalidades en el pelo( cambios en el color, calvicie)

7. Casi 200 años desde que comenzó a ser descrito como síndrome, esta
rara afección aún no cuenta con tratamiento específico. No obstante, las
siguientes opciones terapéuticas pueden ayudar:
• Cirugía plástica reconstructiva
• Medicamentos inmunosupresores
• Analgésicos y antiinflamatorios
TRATAMIENTO

8. TRATAMIENTOS:
El objetivo principal del tratamiento es reemplazar los tejidos faltantes para
restaurar la forma normal y la simetría del cara. Esto se puede obtener
mediante diversas técnicas:
• Inicialemente injerto autólogo de tejido graso, hueso y cartílago ( formas
leves)
• Uso de colgajos pediculados,
•Biomateriales,
•Cirugía ortognática
•Transferencia libre de tejidos basada en anastomosis micro vasculares
( formas severas).

10. INJERTO GRASO E IMPLANTE MALAR ( MEDPOR – POLIETILENO)
Al examen físico se encontró una atrofia hemifacial del lado
derecho, con desviación de la comisura de la boca,
nariz y mentón hacia el lado afectado (MODERADO)

11. INJERTO GRASO E IMPLANTE MALAR ( MEDPOR – POLIETILENO)
La elección del
implante malar y
las áreas
receptoras y
donadoras del
injerto, fueron
marcadas
antes de la cirugía.

12. El procedimiento se realizó bajo anestesia general, iniciando con una incisión intraoral
superior en fondo de saco del lado derecho, colocándose el implante malar de Medpor
previamente ajustado, el cual se fijó con 2 tornillos de titanio del sistema 2.0 de 11 mm
INJERTO GRASO E IMPLANTE MALAR ( MEDPOR – POLIETILENO)

13. El injerto abdominal se obtuvo mediante liposucción con jeringas de 60 mm y
cánulas de 2 mm, separando el contenido graso, liberándolo de sangre y otros
contaminantes .
El injerto fue colocado por una incisión pre auricular de 5 mm mediante
tunelización con una cánula de 2 mm, depositando un total de 30 cc de manera
uniforme en las áreas afectadas
INJERTO GRASO E IMPLANTE MALAR ( MEDPOR – POLIETILENO)

14. INJERTO GRASO E IMPLANTE MALAR ( MEDPOR – POLIETILENO)

16. Áreas de donación microquirúrgicas han
sido descritas, incluyendo la ingle, cara
anterolateral del muslo, área epigástrica
inferior superficial ( cuando se requiere
tejidos blandos uniformes) y área para
escapular.
En este estudio principalmente se utiliza
un colgajo para escapular personalizado
y ha demostrado buenos resultados en
casos severos.
COLGAJOS MICROVACULARES
Las marcas delinean las irregularidades del contorno.

17. Se realizó una disección pre auricular (incisiones
de estiramiento facial desde la parte superior de la
oreja hasta el lóbulo de la oreja junto con una
incisión corta lateral en el párpado superior)
dejando una cicatriz discreta y una adecuada
exposición del área receptora en pacientes que
tenían el pulso de la arteria temporal superficial
palpable.
La arteria temporal superficial fue ligada, por lo
que se utilizó una incisión transversal corta en el
cuello para diseccionar las ramas de la arteria
carótida externa e interna y la vena yugular para
realizar una anastomosis. La disección en la zona
receptora continuó 1 cm más de las cicatrices
preoperatorias en el plano supra superficial del
sistema musculo aponeurótico para permitir la
interdigitación del colgajo con los tejidos faciales.
COLGAJOS MICROVACULARES
El colgajo fue elaborado en base al requerimiento de
tejidos blandos del paciente

18. El colgajo para escapular modificado ( se basa en la
arteria circunfleja a nivel escapular).
Se separó el pedículo vascular hacia arriba y
curvilíneamente debajo del brazo. La orientación y
el ancho de la isla de piel tomada fue determinado
por las necesidades de tejido evaluadas en función
del marcaje preoperatorio.
Se tomo un colgajo de espesor completo (dermis,
grasa y fascia) de 8 a 9 cm de ancho, si necesitaba
mas amplitud se realizo una extensión con fascia
torácica dorsal incorporando grasa subcutánea
suprayacente.
Se realizo el cierre libre de tensión. Se realizo el
cierre de la zona donadora posterior. ( cierre
directo o colocación de injertos)
COLGAJOS MICROVACULARES
El colgajo se inserta debajo de la piel facial.

19. Las anastomosis microvasculares se realizaron en los vasos receptores
(temporal superficial o vasos faciales). Cerca a las anastomosis, se
aseguró con suturas absorbibles para evitar tensiones y para evitar la
compresión de los vasos de la fascia profunda del colgajo se los
suspendió en el borde orbitario lateral y el arco cigomático con
suturas de nylon, lo que ayudo a minimizar el descenso del mismo. En
la piel del colgajo se eliminó totalmente la grasa para permitir una
mayor distensibilidad, lo que genera que el colgajo se extienda más
allá de su dimensiones originales.
El Mantener una parte de la dermis puede minimizar el descenso
posterior del colgajo. El contorno del colgajo es ayudado con suturas
acolchadas con nylon 4/0. Estas suturas se dejan colocadas durante 1
semana después de la operación.
Los vasos del colgajo se evaluaron con Doppler y ultrasonido. Se
colocó un punto de Prolene en la piel del rostro en el sitio de la señal
Doppler. Los colgajos fueron monitoreados durante la estancia
hospitalaria.
COLGAJOS MICROVACULARES
Fijación del colgajo con nylon 4/0 y refuerzos de Xeroform.

20. Se realizaron revisiones del colgajo hasta los 6 meses post quirúrgicos.
Se realizo lipo transferencias antólogas de menos de 10cc para realizar
correcciones peri orbitarias, borde nasal alar o deficiencias sutiles en los
labios.
Se reconstruyeron deficiencias labiales más graves con injertos, colgajos
de lengua, mio mucosos de arteria facial.
COLGAJOS MICROVACULARES

21. Caso 1 Una niña de 3 años con
atrofia hemifacial derecha activa.
Caso 1. El paciente se muestra a los 3
años, después de la reconstrucción.
con un colgajo libre para escapular y
una revisión secundaria.
COLGAJOS MICROVACULARES

22. Caso 1. El paciente se muestra a los 8
años, con resultados estables, 5 años
después de la corrección inicial.
Caso 1. Se demuestra el sitio donante
paraescapular derecho
COLGAJOS MICROVACULARES

23. Caso 2. Un hombre de 23 años con
atrofia hemifacial izquierda.
Caso 2. El paciente 2 años después de su
colgajo para escapular.
COLGAJOS MICROVACULARES