Tumores Formadores de Cartílado en el curso de Patología Especial :)

1. “Año de la Inversión para el Desarrollo Rural y la Seguridad Alimentaria”
Tumores Formadores
de Cartílago
PONENTE: Alva, Rosa Alejandra
DOCENTE: Dr. Julio Vásquez Villanueva

2. TUMORES FORMADORES DE CARTÍLAGO

3. 1-30 años
OSTEOSARCOMA
SARCOMA DE EWING
FIBROSARCOMA Y FIBROHISTIOCITOMA MALIGNO
30-40 años
T. CÉLS. GIGANTES MALIGNO
LINFOMA ÓSEO PRIMARIO
SARCOMA PAROSTAL
METÁSTASIS
> 40 años
MIELOMA MÚLTIPLE/PLASMOCITOMA
CONDROSARCOMA

5.  T. CÉLS. GIGANTES
CONDROBLASTOMA
CONDROSARCOMA
 METÁSTASIS
 OSTEOSARCOMA
 OSTEOSARCOMA PAROSTAL
 CONDROSARCOMA
 FIBROSARCOMA
 FIBROHISTIOCITOMA MALIGNO
QUISTE OSEO SIMPLE Y ANEURISMÁTICO
 TUMOR DE EWING
 METÁSTASIS
 MIELOMA MÚLTIPLE
 LINFOMA
DISPLASIA OSTEOFIBROSA
ADAMANTIMOMA
HISTIOCITOSIS

7. LESIONES CARTILAGINOSAS

8. TUMORES FORMADORES DE CARTILAGO

Neoplasias caracterizadas por la formación de una matriz de tejido
cartilaginoso

Benignos: exostosis osteocartilaginosa, condroma, fibroma
condromixoide, condroblastoma.

Malignos: Condrosarcoma

9. Tumores formadores de cartílago
Tumor
Edad y sexo
Localización
Comportamiento
Tratamiento
Osteosarcoma
10-30 años
M=F
Fémur, tibia
Humero
Metafisis
Benigno
QX: ptes.
sintomáticos
Condroma
10-40 años
M=F
Manos ,pies
Diáfisis
Benigno
QX. Curetaje
Condroblastoma
10-25 años
M>F
Fémur, tibia
Humero
Epifisis
Benigno
QX Curetaje injerto
oseo
Fibroma
condromixoide
10-25 años
M=F
Tibia, fémur
Pies
Metafisis
Benigno
QX resecció en
bloque
Cordoma
40-60 años
M>F
Sacro, coxis
Clivus
Maligno
QX. Radioterapia
Condrosarcoma
30-60 años
M>F
Pelvis tobillos
Fémur, diafisis
Maligno
Resección local
amplia

10. 
Exostosis osteocartilaginosa.

Representa 10-15% de todos los tumores
óseos, y hasta 50% de los tumores benignos

Se deriva de un cartílago de crecimiento
aberrante que se separa del borde de la
fisis, prolifera y sufre osificación encondral

Una vez formado permanece

Incidentaloma

Transformación maligna esporádica <1%

11. Exóstosis osteocartilaginosa (Osteocondroma)
Alteración del desarrollo por una falla en la dirección del crecimiento
del cartílago epifisiario .

La mayoría son asintomáticos

Pueden solitario o múltiples

1 % se puede malignizar y el 10% se puede fracturar.

12. Exóstosis osteocartilaginosa (Osteocondroma)
 Radiología:
Forma de champiñón el que se proyecta sobre el contorno
óseo de los huesos largos
 Morfología:
Lesión recubierta por cartílago maduro y un cuerpo con
tejido óseo normal que puede ser sésil o pediculada.

13. Clínicamente :
Lesión mecánica secundaria
apinzamiento, compresión nerviosa
o vascular, miositis reactiva.
Masa palpable.
Bursitis .
Fracturas se presentan en el cuello
de las lesiones pediculadas.

14. Imagen Osteocondroma

Imagen sesil o pediculada, metafisiaria que se aleja de la epifisis

Engrosamiento de la metafisis de la que proviene

El recubrimiento cartilaginoso es de apariecia variable(delgado y dificil de identificar o grueso y
con calcificaciones en anillo

Hueso subcondral irregular

Signos de malignización: destrucción osea irregularidad cortical, continuo crecimiento a pesar
de madurez esquelética, componente de tejidos blandos

16. OSTEOCONDROMA (Exostosis Osteocartilaginosa)

17. 
Son tumores benignos de cartílago hialino

Se pueden formar:
– Cavidad medular – encondromas
– Superficie del hueso- condromas subperiosticos o yuxtacorticales

Predomina en los decenios tercero a quinto
– Encondromas múltiples o encondromatosis – enfermedad de Ollier
– Asociado a hemangioma- síndrome de Maffucci.

18. Condroma

Morfología
– Los encondromas suelen medir 3cm y son translucidos, de morfología nodular y
de color gris azulado

19. Condroma

Microscópicamente
– Los nódulos cartilaginosos están bien delimitados,
– Matriz hialina –condrocitos neoplásicos alojados citológicamente benignos

20. Condroma

21. CONDROMA SOLITARIO
Resección completa y reconstrucción por injerto y placa

22. 
Es la lesión tumoral benigna epifisiaria mas
frecuente, representa menos del 1% de todos los
tumores óseos

Lesión benigna rara, que crece desde la epífisis o
apófisis de huesos largos

> 20 años, masculino

Clínicamente : datos inespecíficos, dolor articular,
debilidad muscular, inflamación regional

23. Condroblastoma

Morfología
Condroblastoma. A y B) Visión panorámica en que se muestra el patrón lobulado del tumor. Los lóbulos condrales
se encuentran separados por septos de distinto grosor, muy celulares, constituidos por células mononucleadas y
células gigantes multinucleadas, como se aprecia en las imágenes a mayor aumento C y D.

24. Condroblastoma

Suelen ser tumores dolorosos y al localizarse cerca a una
articulación, provoca también derrames y limitación en la movilidad
articular

No son raras las recidivas después de la extirpación del tumor o el
legrado quirúrgico.

Es raro que los tumores que produjeron fractura produzcan
metástasis pulmonar

25. Imagen condroblastoma
Rx:

Lesiones liticas bien definidas

Bordes lisos o lobulados

Anillo esclerótico

Nace de epifisis o apofisis de huesos largos

Calcificaciones internas en 40-60%

Derrame articular 30%

Tamaño va desde 1 hasta 10cm, la mayoria menor de 5cm al momento del
diagnóstico

28. 
Tumor raro benigno cartilaginoso que representa <1% de los
tumores óseos

Inicia en el cartílago y forma tejido fibroso conectivo hacia el
espacio medular

La mayoría de los casos se presentan en varones entre 10-30 años

Clínicamente: dolor progresivo, edema que restringe arco de
movimiento Se presenta mas frecuentemente en huesos con capas
de tejidos blandos delgada

Localización: región metafisiaria de huesos largos (60%) y se
extienden hacia la epífisis, rara vez afectan superficie articular

La localización clásica es en tercio superior tibial y los huesos
largos del pie.

29. FIBROMA CONDROMIXOIDE
Presencia de zonas
lobuladas de células
fusiformes o
estrelladas
Radiología: áreas
circunscritas
radiolucidas con
focos de calcificación
T/TO

30. Fibroma condromixoide

Morfología
–
–
–
–

Miden 3 a 8 cm.
Sólidos .
Bien circunscrito .
Pardo grisáceo brillante .
Microscópicamente
–
–
–
–
Cartílago hialino poco diferenciado .
Tejido mixoide delimitados por tabiques fibrosos .
Las células neoplásicas muestran atipia citológica.
Núcleos hipercromáticos .

31. Fibroma condromixoide
Fibroma condromixoide. Las áreas mixoides presentan células de forma estrellada con finas prolongaciones citoplásmicas (A y B).
En pocos casos se encuentran calcificaciones de tipo distrófico (C, flecha). Algunos tumores contienen células de gran pleomorfismo
e hipercromatismo nuclear (D), que pueden inducir al diagnóstico erróneo de condrosarcoma.

32. Imagen
RX:

Lesión excéntrica radiolúcida frecuentemente lobulada, puede
presentar septos internos o zonas calcificadas

El eje longitudinal de la lesión coincide con el eje longitudinal
del hueso

Dimensiones 3-10 cm

No produce reacción perióstica a menos que tenga Fx
patológica

Patrón destructivo geográfico

Zona de transición estrecha con margen esclerótico bien
definido

33. 
Grupo de tumores con gran variedad en sus manifestaciones clínicas y
anatomopatológicas.

La característica común es la formación de cartílago neoplásico.
Carcinoma sarcomatoide con diferenciación heteróloga tipo condrosarcoma (A) y de rabdomiosarcoma (B) con expresión de desmina (C).

34. Condrosarcoma

Según su localización – intramedular y
yuxtacortical

Histológicamente convencional (Hialino,
,mixoide o mixto), de células claras,
indiferenciado, mesenquimatoso.

Pacientes mayores de 40 años

Células claras y mesenquimatoso pacientes
adolecentes o adulto joven

35. Condrosarcoma

Suelen originarse en la región central del
esqueleto, incluida la pelvis, hombros y
costillas. La variedad de células claras es la
única que aparece en la epífisis de los huesos
cilíndricos largos

Suelen manifestarse como masas dolorosas
que crecen progresivamente.
A) Pieza quirúrgica de pierna amputada con condrosarcoma sinovial.
Gran tumor de características condrales, extraóseo, que se origina en la
sinovial de la articulación de la rodilla. B) Histológicamente corresponde a
un condrosarcoma grado 2 (x70, HE).

36. Condrosarcoma

Cuando produce metástasis lo hace
preferiblemente a pulmones y esqueleto

El tratamiento es extirpación quirúrgica
amplia . Las formas mesenquimatoso y
des diferenciadas se tratan además con
quimioterapia