enfermedad de hischprung

1. ENFERMEDAD
DE
HIRSCHSPRUNG

2. • 1888 Descubre la enfermedad.
• También conocida con los
nombres de megacolon
congénito o megacolon
agangliónico
HARALD
HIRSCHPRUNG
1830-1916
COPENHAGUE
DANMARK

3. DEFINICIÓN…
• Es una enfermedad congénita caracterizada por ausencia
de células ganglionares en el plexo mienterico de
Auerbach y en el submucoso de Meissner.
• En el recto y otros segmentos del colon de caudal a
cefálico.

4. INCIDENCIA…
• 1/ 5ooo –RN
• Afecta a niños > f. relación
4:1
• 95 % RN de término
• Síndrome de Down
incidencia
se eleva
10x
• Es más frecuente en la raza
blanca

5. FISIOPATOLOGÍA.
..
Detención de la migración céfalo-caudal de las células ganglionares
provenientes de la cresta neural, a lo largo del intestino durante la
embriogénesis
Inervación axonal de la mucosa
anormal déficit del óxido nítrico
Falta de propagación de las ondas de
propulsión Relajación anormal o ausente
del esfínter anal interno

6. REFLEJO
PERISTALTICO

7. Etiopatogenia
La EH es la ausencia de celulas ganglionares
de los plexos mientericos del segmento
terminal del intestino lo cual lleva a una
incapacidad propulsora en el nivel afectado y
a la falta de relajacion del esfinter interno
rectoanal

8. La EH se clasifica:
Total: afecta todo el colon y parte del delgado. 3 a 15 %
Segmento largo: colon más allá del ángulo esplénico pero
no más del ciego. 10 a 15%
Segmento corto: colon distal no mas allá del ángulo
esplénico. 80 a 90 %.
Segmento ultracorto: discutida. Región recto anal en una
extensión de 4 cm. 15 a 25 %.

10. • Anomalías de la pigmentación
ocasionadas porque casi todas las
células de la cresta neural dan
lugar a los melanocitos.
• Sordera y alteraciones faciales
• Síndrome de Sahn-Waardenburg
(gen SOX 10)
MALFORMACIONES
RELACIONADAS

11. Síndrome de
Down

12. ANOMALIAS
RELACIONADAS
• Atresia congénita del intestino delgado o grueso.
• Ano imperforado
• Anomalías urogenitales 23%
• Anomalías cardiacas 8%
• Alteraciones oculares: macroftalmia y enoftalmia,
glaucoma bilateral

13. CUADRO
CLINICO…
Síntomas
cardinales
Ausencia de
evacuación
de meconio
primeras 24
horas de vida.
Distensión
abdominal
vomito
Obstrucción intestinal o
estreñimiento grave en el
periodo neonatal.

14. A MAYOR
EDAD…
Estreñimiento
periodos
largos
Abdomen
dilatado
AnorexiaMeteorismoMúltiples
masas
fecales
anemia Caquexia Hipoproteine
mia

15. DIAGNOSTICO
Interrogato
rio
Exam
en
físico
Manomet
ría
anorrect
al
Exame
n
radiológi
co
Análisis
histoquimi
co de
biopsia

16. EXAMENFISICO…
Se Observara abdomen tenso
y timpánico
Además compromiso de estado general
por riesgo de sepsis, en otros presentan
diarrea, y distensión abdominal.
Con sonda rectal, termómetro o lavados
Induce a la salida explosiva de
heces
liquidas y gas sospechoso a
enterocolitis
Se nota hipertonía del esfínter
rectal y casi siempre esta vacío

18. DIAGNOSTICO
RADIOLOGICO
• Sospechar cuando hay niveles hidroaereos en
el colon
• Siempre se aplica un enema de bario.
HALLAZGOS:
• Recto normal
• Segmento distal estrecho
• Dilatación con forma de embudo en la zona de
transición
• Dilatación importante del colon proximal

20. Diagnostico
Colon por enema: con bario o contraste hidrosoluble a baja presión y en forma lenta con
jeringa y sonda rectal introducida no más de 3 cm por el ano, para identificar la diferencia d
calibre entre la zona agnglionar y el colon dilatado.
Posición lateral u oblicua
La diferencia de calibre se observara mejor si no se realizan enemas evacuantes previo al
estudio radiológico.

24. • Precisión del 85%
• La distensión rectal con un
globo produce contracción
del esfínter interno.
• Agangliosis: contracciones
rítmicas en segmentos
múltiples son patognomónicos
ELECTROMANOMETRIA
ANORECTAL

26. • Es el examen diagnostico
de EH
• Biopsia por aspiración:
El procedimiento se volvió
menos traumático y puede
realizarse sin anestesia.
• Debe ser de todo el
espesor del
intestino para un diagnostico
certero.
BIOPSIA
RECTAL

27. Diagnostico
Biopsia rectal: la altura de la toma es a 2 y 4 cm de la línea pectínea, la zona rectal hasta
los 2 cm normalmente no contiene celular ganglionares.
El tamaño de la muestra varia de 2 a 3 mm, debe incluir submucosa y por ello su espesor
debe de ser como mínimo de 2 mm
El plexo que se visualiza es el meissner con células ganglionares en número de 1 a 5 para
1 mm de mucosa rectal.

28. Diagnostico
Mapeo colonico: laparotomía con biopsias escalonadas extramucosas de la pared del
colon. Ante la sospecha de aganglionosis total del colon, biopsia con longitud de mayor de
5 mm y espesor de 3 mm
Inmunohistoquimica: la técnica de inmunohistoquimica para acetilcolinesterasa es de
utilidad en biopsias pequeñas.

29. DX
DIFERENCI
AL
DE
ESTREÑIMIENT
OY
MEGAC
OL
ON
AGANGLIONA
R
INICIO
Mega colon funcional
+ DE 2 AÑOS
Megacolon congénito
NEONATAL
RETRASO DE PESO RARO FRECUENTE
ENCOPRESIS FRECUENTE RARO
ENTEROCOLITIS NO APARECE POSIBLE
DISTENSION ABDOMINAL RARA PRESENTE
TACTO RECTAL HECES EN AMPOYA AMPOYA VACIA
RADIOLOGIA AUSENCIA DE HECES DATOS TIPICOS
MANOMETRIA RELAJACION DE
ESFINTER
AUSENCIA DE
RELAJACION
BIOPSIA NORMAL PATOLOGICA

30. TRATAMIEN
DESCOMPRESI
ÓN
Sonda
nasogástrica
vaciamiento
repetido del recto
con sondas
rectales e
irrigaciones
COLOSTO
MIA
Lavad
o
intestin
al
ATB IV 30
min.
antes de
la
cirugía
Sonda
uretral

31. Tratamiento
La norma es establecer una derivación proximal al
segmento aganglionar en el periodo neonatal y realizar una
operación definitiva de descenso entre los 9 meses y
12meses de edad cuando el intestino tiene calibre normal

33. Colostomía

34. Técnica de Swenson
Resección del segmento aganglionico, descenso del segmento normal, anastomosis proximal
a la línea pectínea
Paciente en posición para tener acceso a abdomen y perineo.
Disección de colon proximal y su meso
Resecar el segmento aganglionar, se introduce una pinza larga a través del ano para sujetar
el muñón del colon normal en invertirlo
Se realiza anastomosis fuera del ano
Por último se reintroduce para que regrese a la pelvis
El inconveniente es la gran disección del recto que puede produce incontinencia fecal y
urinaria

36. Duhamel
Resección de la aganglionosis dejando un muñón.
Disección de espacio retrorectal y por ese lugar se desciende el colon
Incisión en cara posterior del recto por encima de la línea pectínea por vía perineal
Anastomosis al recto aganglionar laterolateral
Grob:??
El inconveniente de la técnica es el crecimiento del recto aganglionar que se trasforma en
una bolsa difícil de evacuar

38. Técnica de Soave
Permite corrección definitiva a edades tempranas debido a la fácil disección, separando la
mucosa de la pared muscular, sin lesión nerviosa y descendiendo el colon sano por dentro
de la pared rectal exteriorizándolo por el ano
Tiene como inconveniente es que puede dejar una zona rectal aganglionar de más de 3
cm por encima de la línea pectínea.

39. Técnica de Soave
La parte abdominal se completa al suturar el extremo libre del manguito rectal aganglionar
con la capa seromuscular del colon descendido
La etapa perineal se completa con el anclaje de la serosa del colon a la mucosa del
conducto anal invertido

41. Mondragon
Mucosectomia y descenso totalmente trasanal
Colocacion de anillo alrededor del orificio anal, para usarlo como separador.
8 puntos profundos que se anudan alrededor del anillo
Infiltracion de solucion salina fisiologica para facilitar la separacion de la mucosa de la capa
seromuscular

42. Mondragon
Una vez identificada la zona de transición se toman biopsias y se espera el resultado para
continuar el procedimiento.
Se procede entonces a realizar la anastomosis coloanal en un plano al nivel de la línea
dentada
Dilataciones anales a los 15 días de la cirugía

44. FINFIN