Miocardiopatia No Compacta, caso clinico interesante y revision del tema; Dr. Ricardo Mora Moreno MAECO, Fellow ecocardiografía CMN SS XXI, CDMX, 01 de Agosto del 2019
1. Instituto Mexicano del Seguro Social
Centro Médico Nacional Siglo XXI
Hospital de Cardiología
Servicio de Ecocardiografía CMN Siglo XXI
“Caso clínico interesante”
Dr. Ricardo Mora Moreno (MAECO)
Ciudad de México
01/ Agosto / 2019
2. Ficha Clínica
• Nombre: YLAE
• NSS: 9411-90-1714-2F1989OR
• Edad: 30 años (FN 25-06-1989)
• Genero: Femenina
• Origen: CDMX
• Residencia: Estado de México
• Escolaridad: Licenciatura Psicología
• Ocupación: Ama de casa
• Estado civil: Casada
• Religión: Católica
4. Antecedentes Personales No Patológicos
• Tabaquismo: Positivo, a razón de 1 cigarrillo
diario, desde los 14 años de edad, actualmente
suspendido, IT 0.75 paquetes/año
• Alcoholismo: Positivo, ocasional cada fin de
semana, sin llegar a la embriaguez
• Toxicomanías: Negado
• Exposición a Biomasa: Negado
• Hemotipo: O positivo
5. Antecedentes Personales Patológicos
• Alergias: Negado
• DM2, HAS, DLP: Negado
• Antecedentes quirúrgicos: Cesárea hace 6 años,
hernioplastía umbilical hace 5 años
• Traumatismos: Negado
• Fracturas: Negado
• Transfusionales: Negado
7. Padecimiento Actual
Sincope
Diciembre 2017
Abril 2018
Deterioro clase
funcional NYHA
III-IV
Diciembre 2018
ECOTT (03-12-2018)
Cardio RM (11-12-2018)
CTT (21-12-2018)
ECOTT
(25-02-2019)
ECOTT (20-06-2019)
CTT (19-06-2019)
CF I
Asintomática
Alta
Protocolo Trasplante
Junio 2019
8. Exploración Física
Signos vitales Valor
Presión arterial 100/67 mmHg
Frecuencia cardiaca 67 lpm
Frecuencia respiratoria 18 rpm
Temperatura 36.5C
Somatometría Valor
Peso 55 kg
Talla 1.67 metros
IMC 19.78
Superficie corporal
total
1.59 m2
Orientada 3 esferas
Glasgow 15
Normocéfalo
Mucosas sin alteraciones
Ingurgitación
yugular grado I
No RHY
No soplos Amplexion y
amplexacion normal
Sin estertores
No Sx pleuro-pulmonarNormodinámico
Choque de punta 5 EICI línea media clavicular
Precordio rítmico
Soplo foco mitral III/VI holosistolico suave irradiado a
región axilar que aumenta con Pachon
No S3 ni s4
Presencia de cicatrices qx
Abdomen blando
No doloroso a la palpación media y profunda
No visceromegalias
No irritación peritoneal
Peristalsis conservada
Extremidades integras
Eutroficas
Sin edema
Pulsos sin alteraciones
Llenado capilar normal
67
95%
18
100
67
12. Laboratorios Reactivo Resultado
VDRL Negativo
Ac Anti Tripanosoma Cruzi (Chagas) Negativo
Ac Anti Herpes 1 y 2 Total Negativo
Ac Anti Epstein BARR (IgG e IgM) Negativo
Ac Anti Rubeola (IgG e IgM) Negativo
Ac Anti Toxoplasma gondii (IgG e IgM) Negativo
Ac Anti Citomegalovirus (IgG e IgM) Negativo
VIH Negativo
Ac Anti Hepatitis C Negativo
Ac Anti Antígeno de superficie de la Hepatitis B Negativo
13. Implante de marcapaso definitivo DAI
(17-12-2019)
• Holter con colgajos de taquicardia
ventricular monomorfica no sostenida y
bigeminismo ventricular
14. Cateterismo cardiaco
• Coronariografía selectiva:
• TCI: bifurcado, sin lesiones angiograficas significativas
• DA: Gensini 3, segmento proximal, medio y distal sin lesiones angiograficas
significativas. 1Dx vaso largo mayor de 2mm sin lesiones angiograficas. 2Dx
vaso largo menor de 2mm sin lesiones angiograficas, flujo TIMI 3
• Cx: No dominante, se agota como PL, segmento proximal y distal sin lesiones
angiograficas significativas. 1MO vaso largo de 2mm, sin lesiones
angiograficas. 2MO vaso largo mayor de 2mm, sin lesiones angiograficas,
ramo PL vaso menor de 2mm sin lesiones angiograficas, flujo TIMI 3
• CD: dominante, segmento proximal, medio y distal sin lesiones angiograficas
significativas, ramo DP y RVP sin lesiones angiograficas, flujo TIMI 3
15. Cateterismo cardiaco
• Ventriculograma en OAD: Ventrículo izquierdo dilatado con
hipocinesia generalizada, FEVI 15%, D2VI 8 mmHg, válvula mitral con
insuficiencia mitral ++/++++ de la clasificación de Sellers, sin gradiente
transvalvular aórtico al trazo de retiro
• Aortograma en OAD: Aorta ascendente no dilatada, nacimiento
habitual de las arterias coronarias, válvula aortica competente sin
insuficiencia.
16. Cateterismo cardiaco
Cavidad Presión (mmHg) Saturación (%) Cálculo Resultado
VI 120/8 - GC 5.38
AO 120/60 (80) 95% IC 3.6
POAP 8 - RST 1114
TAP 30/10 (16) 76% RAP 128
VD 30/5 - RPT 247
AD 5 - URP 1.44
41. Cardio-RM
• DDVI 79mm, DSVI 78mm, SIV 7mm, PP
4mm
• DDVD 38mm, DSVD 29mm, pared libre
VD 2mm
• AD 28x43mm, AI 61x35mm
• TAP 28mm, RPD 13mm, RPI 11mm
• VI hipocinetico con movimiento septal
paradójico
• En fase de perfusión se observa normal
• Sin reforzamiento tardío en el miocardio
anormal
• Aorta: anillo 20mm, raíz 22mm, UST
20mm, Asc 18mm
42. Cardio-RM
• FEVI 12.1%, VTD 351 ml, VTS 308
ml, Volumen latido 42.6 ml
• Masa del VI al final de la diástole
146 gr
• Miocardiopatía no compacta,
con múltiples trabeculaciones
anormales en el ventrículo
izquierdo en su pared lateral y
parcialmente medial.
43. Diagnostico:
• Falla cardiaca crónica NYHA I-II AHA C
• Miocardiopatía no compata
• Miocardiopatía dilatada con FEVI 24%
• Portadora DAI-DR
44. Tx actual
• Sildenafil 20mg vía oral cada 8 horas
• Espironolactona 25mg vía oral cada 24 horas
• Metoprolol 25mg vía oral cada 12hrs
• Sacubitril/Valsartan 100mg vía oral cada 12 horas
• Rivaroxaban 20mg vía oral cada 24 horas
45.
46. Instituto Mexicano del Seguro Social
Centro Médico Nacional Siglo XXI
Hospital de Cardiología
Servicio de Ecocardiografía CMN Siglo XXI
“Miocardiopatía No Compacta”
Dr. Ricardo Mora Moreno (MAECO)
Ciudad de México
01/ Agosto / 2019
47.
48. Antecedentes
Engberding R, Bender F: Identification of a rare congenital anomaly of the myocardium by two-dimensional echocardiography:
Persistence of isolated myocardial sinusoids. Am J Cardiol 1984 Jun 1;53(11):1733-4
49. Miocardiopatía no compacta (MCNC)
• Sinónimos:
• Left ventricular non-compaction
• Isolated left ventricular non-
compaction
• Miocardiopatía espongiforme
• Miocardiopatía no compactada
• Síndrome Hipertrabeculación
• Sinusoides miocárdicos
persistentes
50. Fisiopatología
Fallo en el desarrollo del
miocardio (Embriogenesis)
Entre la 5ª a 8ª SDG
Falla en el proceso de
compactación de los ventrículos
Desde epicardio-endocardio,
base-ápex, septum-pared lateral
MCNC
Espinola-Zavaleta, Nilda.; Soto, Elena.; Castellanos, Luis Munoz; Játiva-Chávez, Silvio; Keirns, Candace. (2006). «Non-
compacted Cardiomyopathy: Clinical-Echocardiographic Study». Cardiovasc Ultrasound 4 (1): 35
51. Epidemiología
Weiford BC, Subbarao VD, Mulhern KM (2004). «Noncompaction of the ventricular myocardium». Circulation 109 (24): 2965-71.
• OMS: No la reconoce como miocardiopatía
• Sociedad Europea Cardiología: Miocardiopatía no clasificada
• Entidad congénita
• Incidencia 0.12 casos / 100,000 habitantes
• Prevalencia 0.014-1.3%
• Incidencia por genero: Hombres>Mujeres
• Afección a cualquier grupo de edad
63. Complicaciones
• Cardiaca
• Anomalía con origen en la arteria coronaria izquierda
• Atresia pulmonar
• Obstrucción del ventrículo derecho o izquierdo
• Hipoplasia del ventrículo izquierdo
• Regurgitación mitral
• Neuromuscular (Pertenecientes tanto a sistema nervioso como muscular)
• Distrofia muscular de Becker
• Miopatía mitocondrial
• Polineuropatía y miopatía metabólica
• Genético
• Distrofia muscular de Emery-Dreifuss
• Miocardiopatía miotubular
• Síndrome de Barth