1. Enfermedad por membrana hialina Neonatología Raúl Martín Nieves Rivera

2. DEFINICIÓN Enfermedad de dificultad respiratoria RN presenta Radiografía de tórax Dificultad respiratoria Patrón retículo- granular Taquipnea Broncograma aéreo periférico Retracciones torácicas cianosis Progresivo en las 48-96 horas de vida

3. DEFINICIÓN Incidencia Inversamente proporcional Peso del nacimiento Edad gestacional Esteroides prenatales para disminución de incidencia y gravedad Ocurre en el 50% de RN con peso entre los 500- 1500 EMH Surfactante exógeno: mejora de supervivencia (>90%) Causa <6% de las muertes neonatales

4. FISIOPATOLOGÍA DEFICIENCIA DE SURFACTANTE PULMONAR Pared torácica francamente distensible Capacidad residual funcional inefectiva Atelectasias progresivas Surfactante Pulmonar Lipoproteínas producidas por Neumocitos tipo II Síntesis empieza 20-22 sem Sus [ ] son más evidentes a las 38 sem Lípido principal: lecitina Aumentan hasta 32-34 sem

5. FISIOPATOLOGÍA Ausencia de surfactante: Alveolos colapsan Espiraciones producen atelectasias Acumulación de material exudativo proteináceo y restos epiteliales. Tinción como membranas hialinas eosinófilas en espacios alveolares Pared torácica francamente distensible: Soporte estructural débil debido a prematuridad Retracción y deformidad de pared torácica por P (-)

6. FISIOPATOLOGÍA Disminución de la pared intratorácica: Incapacidad para generar una presión intratorácica efectiva. Conlleva a insuficiencia respiratoria inmediata Cortocircuito (shunt): Al nacimiento: shunt predominante es de D I A través de Foramen oval a aurícula izquierda Mezcla de sangre: Hipoxemia Luego de 18-24 horas predomina shunt I D A través del CAP, origina edema pulmonar

7. FACTORES DE RIESGO

8. PRESENTACIÓN CLÍNICA RN prematuro Antecedentes de asfixia perinatal Dificultad respiratoria progresiva Empeoramiento de Atelectasias en Rx. Requerimiento de oxígeno Reposición con surfactante Posibilidad de ventilación asistida

9. PRESENTACIÓN CLÍNICA Examen físico: Taquipnea Quejido Cierre parcial de cuerdas vocales Prolonga espiración y mantener algo la CRF Aleteo nasal Retracciones torácicas Incremento de la presión transpulmonar Reinsuflar espacios aéreos atelectásicos

10. DIAGNÓSTICO Radiografía de tórax: Patrón retículo granular uniforme (vidrio esmerilado) Broncograma aéreo periférico. Estudios de laboratorio: Muestra de gases en sangre: Niveles aceptables: pO2: 50-70 mm Hg pCO2: 45-60 mmHg pH: 7,25 a más SO: 88-95%

11. DIAGNÓSTICO Investigación de sepsis: Hemograma completo y hemocultivo para todo RN con EMH. Diferenciar con sepsis de inicio temprano. Glicemia Evaluar en forma estrecha para controlar infusión de dextrosa. La hipoglicemia puede causar taquipnea y dificultad respiratoria

12. DIAGNÓSTICO Niveles séricos de electrolitos: Controlar cada 12/24 horas Hipocalcemiaproduce empeoramiento de síntomas respiratorios. Ecocardiografía: Confirma Dx. De CAP y controla respuesta a tratamiento. D/cardiopatías congénitas importantes,

13. TRATRAMIENTO PREVENTIVO: CORTICOSTEROIDES PRENATALES: Disminuyen el riesgo de muerte, EMH y hemorragia intraventricular. Régimen recomendado: Dos dosis de 12mg de betametasona a la madre vía IM c/24h Medidas preventivas: Ecografía prenatal Control fetal continuo Agentes tocolíticos Evaluación de la madurez pulmonar fetal

14. TRATAMIENTO TERAPIA DE REPOSICIÓN CON SURFACTANTE: Surfactante disminuye el riesgo de neumotórax y muerte. Efectiva para reducir la gravedad de EMH No disminuye con claridad los requerimientos de O2 a largo plazo, ni desarrollo de cambios pulmondares. Disminuye la duración de la ventilación mecánica y días en el respirador

15. TRATAMIENTO Oxigenoterapia: Evitar hipoxia sin causar hiperoxia Saturación de O2 óptima: < de 32 semanas ó < de 1200 gr: 88-92% > de 32 semanas ó >1200 gr: 88-94% Fase I: Cánula nasal: Mantener PaO2 entre 50-70mmHg su uso aplica para requerimiento de oxigeno menor de 0.4 de FiO2 En RN > de 1500 gr

16. TRATAMIENTO Fase II CPAP nasal (presión continua positiva de las vías aéreas) En RN < de 1500 gr que requieran FiO2 mayor a 0.4 Mantener presión de H2O entre 4-6 cm H2O Fase III Ventilación mecánica convencional o alta frecuencia Fracaso de CPAP, mantener una PaO2> 50 mmHg con FiO2 > 0.6 y presión de agua de 6-8 cm H2O. Acidosis respiratoria con PaCo2>55-60 mmHg si se acompaña con un pH <7.2 Gravedad clínica rápida y progresiva RN con peso < a 1000 gr con cuadro compatible

17. PRONÓSTICO Depende en gran medida del peso al nacer y edad gestacional