1. ATRESIA DE VIAS
BILIARES

2. Historia
 Thomson : 1892
 Holmes : “Corregible , no corregible” 1916
 Ladd: Cirugía exitosa, 1928
 Gross: “Causa de ictericia neonatal”, 1953
 Kasai: Portoenterostomía , 1957

3. Introducción
 Hiperbilirrubinemia neonatal
 Fisiológica
 Autolimitada
 2-15% ictéricos más de 2 sems
 0.2-0.4% obstrucción biliar

4. Metabolismo normal de la
Bilirrubina

5. Incidencia
 1/10-16,700 nv
 Femenino/masculino 1.4-1.7 / 1
 Ductos extrahepáticos ausentes

6. Clasificación

7. Embriología
 Divertículo hepático del intestino anterior
 4ta sem de gestación
 Craneal: Conductos proximales extra e
intrahepáticos
 Caudal:
Conductos cístico, biliar común, vesícula

9. Etiología
 Genéticas
 Inmunes
 Virales (Reovirus)
 Falla de recanalización
 Falla de remodelación del ducto hepático
 Adquirida

10. Patología
 Remanentes fibrosos
 Grados diversos de inflamación
 Estructuras microscópicas
 Conductos biliares
preexistentes
 Ductos colectores
 Glándulas biliares

11. Hallazgos clínicos
 Ictericia
 Acolia
 Coluria
 Hepatomegalia
 Anemia
 Desnutrición

12. Diagnóstico
 Aumento a 20% bilirrubina conjugada
Diferenciar de:
 Infección
 Enfermedades metabólicas
 Trastornos genéticos

14. Serología
 No especifico
 Hiperbilirrubinemia bifásica
 Elevación de transaminasas
 Tp/tpt mas especifico

15. Sonografía
 No invasiva
 Datos útiles
 Vesícula normal
 >1.5 cm de largo
 Encogimiento de vesícula
 Quiste de colédoco

17. Escintigrafía hepatobiliar
 Tecnecio 99/acido propiliminodiacético (PIPIDA)
 Diferencia atresia biliar de otras Colestásis
 Colestásis intra hepática altera fijación de
radioisótopo
 Fenobarbital 3-5mg/kg (3-5 d)

19. Biopsia Hepática
 Biopsia percutánea
 Biopsia abierta
 Estudio más confiable

22. Pruebas adjuntas
 Colección de fluido duodenal
 Colangiopancreatografía endoscópica
retrograda
 Colangiopancreatografía IRM
 Exploración quirúrgica

25. Tratamiento
 Portoenterostomía de Kasai
 Trasplante hepático

34. Factores de buen pronóstico
 Derivación bilio-digestiva practicada antes de los
dos meses de edad.
 Atresia biliar extrahepática
 Conductillos biliares mayores de 200 micras en
el porta hepátis.

35. Manejo posoperatorio
 SNG 48hrs
 Antibioterapia
 Esteroides

36. Resultados
 Flujo biliar 10-14 días en 25-86%
 Exitoso 25-35% de los casos
 Insuficiencia hepática 35%
 Hipertensión portal 21%
 15-30% trasplante hepático

37. Complicaciones
 Retraso de crecimiento por disfunción
metabólica hepática
 Colangitis
 Fiebre, leucocitosis, cese de flujo biliar, ictericia
 Hipertensión portal