1. Les crises convulsives
• Définition : une crise convulsive se définit par 3
éléments :
sur le plan clinique : contraction soudaine et involontaire de
musculature striée.
Sur le plan neurophysiologique : activité excessive hypersynchrone
d’une population neuronale
Sur le plan électrique : une décharge comportant une pointe
d’onde
C’est une urgence pédiatrique fréquente
• Pronostic :
– Risque immédiat vital : fausse route décès par asphyxie
– Risque fonctionnel : épilepsie, séquelles neuropsychiques
• 2 types de crises convulsives :
– Occasionnelle : contexte évocateur
– Epilepsies : sans contexte évocateur
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Introduction
2. Les crises convulsives occasionnelles
• Manifestations cliniques
– Les clonies +++, crises toniques sont rares
– Expression atypique : apnée, troubles vasomoteurs
• Diagnostic différentiel trémulations
• Les étiologies
– Embryofoetopathies : rubéole, CMV, toxoplasmose, syphilis congénitale
– Les souffrances périnatales
– Méningites, les méningoencéphites herpétiques
– Métaboliques
Hypoglycémie <0.20 g/l ; Hypocalcémie < 80 mg/l
Hypomagnésémie < 10 mg/l
Les aminoacidopathies
Malformations du système nerveux central
• Pronostic : risque de décès, convulsion fébrile, épilepsie, retard
psychomoteur 2
clinique et étiologie - NNé
3. • Manifestations cliniques : Crises cloniques
• Etiologies :
1- convulsions survenant dans un contexte fébrile :
a- les infections aiguës du système nerveux central
– Les méningites purulentes
– L’encéphalite
b- les convulsions hyperpyrétiques ou fébriles :
3 critères diagnostiques
- Convulsions en rapport avec un état fébrile
- Absence d’infection du système nerveux central
- Absence d’atteinte neurologique antérieure
Clinique
- L’âge : entre 6 mois et 5 ans
- crises convulsives bilatérales brèves (bénignes)
- unilatérales de longue durée (complexes, sévères)
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clinique et étiologie - nourrisson
4. Pronostic :
excellent en général
risque récurrence, complications neuropsychiques, épilepsie
Les facteurs de risque : indication à la
prophylaxie
Age < 1 an
Épilepsie dans la famille
Crises complexes
Sexe féminin
Les médicaments prophylactiques
phénobarbital (Gadrénal*) : 3 - 5 mg/kg/j.
ou valproate de sodium (Dépakine*) : 30 mg/Kg/j
durée de la prophylaxie : 6 mois à 2 ans
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5. 2- Les convulsions non fébriles :
• Les désordres hydroélectrolytiques
– Les déshydratations aiguës
– L’hyponatrémie (réhydratation)
• Les causes métaboliques
– L’hypocalcémie rachitisme carentiel commun
– Hypoglycémie
• L’intoxication iatrogène
• L’hématome sous-dural
– Méningites purulentes
– Déshydratation
– Traumatisme crânien
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7. Traitement
• Traitement symptomatique :
1- mettre l’enfant en position de sécurité
- Décubitus latéral
- Tête plus basse que les jambes
2- traitement de la convulsion
Arrêter la crise convulsive
Diazépam (Diapharm*) 0,5 mg/Kg en intra- rectale
En cas d’échec, renouveler la même dose au bout de 10 min
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Crise convulsive = urgence médicale
8. • Traitement étiologique :
Convulsions fébriles : lutte contre l’hyperthermie
Les méningites purulentes : antibiothérapie
d’urgence
L’hématome sous dural : Ttt neurochirurgical
Hypocalcémie : gluconate de calcium : 0.5 ml/Kg en
IV lente, puis gluconate de calcium en perfusion
100 ml/m2/24H dans G10% 100 ml/Kg/24H.
Hypoglycémie : glucosé à 30% 1 g/Kg en IV puis
perfusion de sérum glucosé pendant une durée de
48 H, apport glucidique par voie orale simultanée.
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9. Etat de mal convulsif
• Définition : ce sont des crises convulsives qui durent plus
de 30 min, répétition des crises convulsives sans reprise de
conscience.
• Circonstances d’apparition :
– Fréquent dans les encéphalopathie convulsivantes
– Sd hémi-convulsion, hémiplégie, épilepsie (HHE)
• Pronostic :
– Encéphalopathie
– Décès
– Guérison
• Traitement :
– Prise en charge en milieu de réanimation
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10. Les épilepsies de l’enfant
• Définition :
– Activité épileptique d’une décharge anormale de potentiel
d’action d’une population restreinte de neurones qui va
s’étendre à des neurones normaux.
– Affection chronique caractérisée par la répétition des
phénomènes paroxystiques moteurs, sensitifs,
psychosensoriels ou végétatifs.
– Les paroxysmes peuvent s’accompagner ou non de
perte de conscience.
• Motif de consultation fréquent en pédiatrie
10
Introduction
11. Les étiologies
• Epilepsies symptomatiques
– Causes anténatales : embryofoetopathie, foetopathie
malformations cérébrales, maladies métaboliques
- Causes périnatales : anoxie, traumatisme obstétrical
- Causes post-natales : méningite, encéphalite
- Nourrisson Ŕ Enfants Cf étiologies précitées
• Les épilepsies cryptogéniques
• Les épilepsies idiopathiques
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Diagnostic positif
• Clinique : Caractères de la crise épileptique
• EEG : Apport considérable
Résultats interprétés en fonction de la clinique
12. FORMES ELECTROCLINIQUES
• Classifications internationales
- Crises généralisées
- Crises partielles
A- Crises généralisées
1- Le grand mal
Crise toncicoclonique
- Perte brutale de la conscience entraînant une chute
- Suivi d’une crise tonique de courte durée
- Puis clonique de la même durée
- Puis une phase hypotonique suivie d’un coma avec respiration
bruyante stertoreuse, perte des urines, morsure de la langue
Sur le plan électrique
- Bouffée de pointes ondes généralisées
Traitement
- Phénobarbital (Gardenal) à la dose de 12 cg/m2/24h
- Valproate de sodium (Dépakine) à la dose de 25 à 30 mg/kg/j
12
13.
14. 2- Le petit mal ou l’état d’absence :
Clinique :
- Suspension brève de la conscience à début fin brusque
EEG :
- Paroxysmes de 3 cycles par seconde
Diagnostic différentiel :
- Trouble de comportement « enfant distrait »
Traitement :
- Dépakine : 20 - 30mg/kq/j
- Zarontin : 20 - 25mg/kg/j
Pronostic : épilepsie bénigne
14
15.
16. 3- Epilepsie myoclonique :
Clinique :
- Secousses musculaires involontaires sans troubles de
conscience
- Peuvent être couplées avec une absence
4- Le spasme infantile :
Clinique
- Spasmes en flexion
- Régression psychomotrice
Tracé éléctroencéphalogramme : Hypsarythmie
- Disparition du rythme de base
- Pointes ondes de grande amplitude
Traitement :
- Corticothérapie, hydrocortisone, ACTH
- Rivotril, Vigabatrin (Sabril*) à la dose de 50 à 150 mg/kg/j
Etiologie : primitif ou secondaire
Evolution : favorable si traitement précoce, syndrome de West
primitif 16
17.
18.
19.
20. 5- Syndrome de Lennox-Gastaut : :
Clinique :
- Crises atoniques, astatiques, akinétiques
* Brusque perte de l’équilibre avec hypotonie
* Chute brutale
* Myoclonies palpébrales et péribuccales
- Crises toniques nocturnes
- Régression psychomotrice
Le tracé d’EEG :
- Longues salves de POL
- Activité de base désorganisée
Le pronostic est mauvais
20
21.
22. B- Crises partielles
1- Crises partielles élémentaires
Activation d’une zone définie du cortex cérébral
Absence de troubles de conscience
Symptomatologie variable fonction de la zone stimulée
a- Crises motrices :
Crise somatomotrice ou crise bravais-jacksonienne :
convulsion clonique d’une partie d’un hémicorps
la circonvolution rolandique antérieure
Crise adversive : déviation des yeux et de la tête,
parfois crise giratoire région frontale
Crise avec atteinte du langage : répétition involontaire
d’un mot ou aphasie centre du langage
22
23.
24. B- Crises partielles
b- Crises sensitives :
Crises rolandiques, symptomatologie évocatrice :
Crise clonique de l’hémiface accompagnée d’un bruit bucco-
pharyngé et d’une difficulté d’élocution.
La conscience est conservée , la survenue nocturne +++
L’EEG : foyer paroxystique situé au niveau de la zone rolandiqe
Pronostic : bon
Traitement : Dépakine* ou Gardénal*
C- Crises sensorielles :
Visuelles (scotome ou phosphène) : aires occipitales
Auditives (acouphènes) : décharge aires temporales >
Olfactives
Gustatives : région péri-insulaire supérieure
Les crises à sémiologie végétative : expression digestive
24
2- Crises partielles complexes
Mise en jeu des aires corticales associatives
25.
26. Traitement médical
• Les objectifs :
– Faire disparaître ou réduire les crises
– Réduire le retentissement psychoaffectif et social
• Les anti-épileptiques :
– Antiépileptiques classiques :
• Phénobarbital (Gardénal*)
• Carbamazépine (Tégrétol*)
• Valproate de sodium (Dépakine*)
• Clonazepam (Rivotril*)
• Ethosuximide (Zarontin*)
– Antiépileptiques nouveaux :
• Vigabatrin (VGB) : Sabril*
• Lamotrigin (LTG) : Lamictal*
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Traitement
27. Les modalités du traitement
• La monothérapie est préconisée
– Epilepsie généralisée Valproate de soidum (Dépakine*)
– Epilepsie partielle
• Symptomatique Carbamazépine (Tégrétol*)
• Idiopathique Valproate de soidum (Dépakine*)
• La prescription de 2 à 3 épileptiques
• Les doses sont réparties en 2 prises sauf le
phénobarbital
• La surveillance : clinique, EEG, tolérance médicamenteuse
• La durée du traitement est de 3 à 5 ans
• L’arrêt du traitement doit être progressif
27
28. Aspect médico-social
• Information des parents :
– L’importance d’un traitement régulier
– Des effets secondaires des médicaments
• Activité sportive permise sauf la natation
• Scolarité doit être normale
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Traitement chirurgical
• Exérèse de la zone épileptogène
29. L’hématome sous dural chronique
• Définition :
– Présence de sang veineux dans l’espace sous dural
• Etiologies :
– Déshydratation aiguë hypernatrémique
– La méningite purulente
– Le traumatisme
• Accidentel : chute ++
manipulation énergique du nourrisson
• Syndrome de Silverman
• Enfant de sexe masculin, entre 6 et 10 mois
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Introduction
30. • Signes d’appel
Convulsions
Vomissements : Début brutal, non améliorés par un Ttt
médical
Troubles de la conscience
Troubles du comportement
• Examen clinique
Augmentation du périmètre crânien
Fontannelle antérieure tendue
Strabisme
Troubles du tonus axial (hypotonie Ŕ hypertonie)
Pâleur
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Manifestations cliniques :
31. • Fond d’œil :
Hémorragie rétinienne
Œdème papillaire
• Echographie transfontanellaire
• Tomodensitométrie cérébrale
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Bilan
Traitement
• Drainage neurochirurgical : doit être urgent
• Ponction répétée sous contrôle échographique
Pronostic
• Guérison si diagnostic et traitement précoces
• Décès
• Séquelles neurologique