Neoplasias del sistema nervioso central

Historia
Destacan 3 escuelas:
 Escuela americana

 Escuela alemana
 Escuela española

Historia
1.

Escuela americana:


Comienza con Bailey y Cushing



Estudio sobre los meningiomas:
Cushing y Eisenhardt



Eisenhardt fue la primera en emplear extensiones
citológicas teñidas con azul de metileno

Historia
2. Escuela alemana:


Destaca Scherer: propone el estudio del encéfalo en
casos no operados.



O.Foerter y O.Gagel (1930-1940): describen el llamado
sarcoma aracnoideo (meduloblastoma desmoplásico).

Historia
3. Escuela española:
 Monografía de Rio Hortega (1932)



Es una gran influencia para Zülch y Folke de la escuela
alemana.

Objetivos
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.

Adquirir conocimientos sobre el funcionamiento y la
estructura cerebral.
Conocer los tipos de neoplasias que afectan al SNC
Estudiar la procedencia de estas neoplasias
Dar a conocer estas afecciones
Saber cuantos tipos de tumores afectan al SNC
Conocer como afectan al ser humano estos tumores
Conocer la sintomatología de cada uno de ellos
Conocer las pruebas empleadas para su diagnóstico
Dar a conocer los avances médicos en este campo
Conocer su incidencia

Materia y métodos
Material

Métodos

 Boligrafos

 Escoger el tema del proyecto
 Buscar un título
 Buscar la información

 Papel
 Ordenador

 Impresora
 Libros



 Internet




adecuada sobre los distintos
tipos de tumores
Imprimir la información
obtenida
Pasarla a ordenador
Imprimir el trabajo y
encuadernarlo
Realizar el power point

Neuroanatomía clínica
Cerebro y
prosencéfalo

Partes más
avanzadas

Funciones
más
complejas

Tronco
encefálico, bulbo
raquídeo y
médula espinal

Menos
avanzadas

Igualmente
importantes

Neuroglía

Células gliales

Astrocitos

Oligodendrocitos

1. Astrocitos:


Apoyo estructural



Dirigen la migración neuronal



Forman una cubierta a lo largo del SNC



Reparan el tejido neural dañado

2. Oligodendrocitos:


Predominan en la sustancia blanca



Envuelven los axones



Forman vainas de mielina



Aportación de apoyo nutritivo

Medula espinal:
 Ocupa 2/3 del canal
espinal superior.
 Rodeado por 3
membranas:
 Duramadre

paquimeninge

 Aracnoides
 Piamadre

leptomeninges

Epidemiología
 SEER 1975-2002: 18.500 nuevos casos al año.

 Son la segunda causa de muerte entre menores de 15

años

Etiología
Factores hereditarios

Traumatismos, tabaco,
alcohol, telefonía movil…

• 10% astrocitomas
• 15% historia familiar de cáncer

• No factor de riesgo

Radiaciones ionizantes

• Sarcomas, meningiomas y gliomas
• 5-20 años postradiación

Pacientes
inmunocomprometidos

• Linfoma primario del SNC

Diagnóstico general
1. Anámnesis
2. Examen neurológico

3. Rutina de laboratorio
4. Examen clínico general
5. RM con/sin gadolinio y TAC

Tratamiento general
Cirugía

Radioterapia

Quimioterapia

Clasificación
1. Tumores astrocíticos
2. Tumores oligodendrogliales
3. Tumores ependimarios

4. Tumores de meninges craneocefálicas
5. Linfoma primario del SN

Clasificación

1-.Tumores astrocíticos
 Representan entre el 70-75% del total de neoplasias.

Diferenciación

Localización

Edad y sexo

Potencial de
crecimiento

Progresión

Clasificación

 Tipos de astrocitos:
 Protoplasmáticos

 Fibrosos

Sustancia gris

Sustancia blanca

Clasificación

Síntomas
generales:
Presión
intracraneal

Otros
síntomas:
Dolor de
cabeza

Vómitos
Cambios en
los estados
mentales

Clasificación

1.

Astrocitoma difuso

2.

Astrocitoma anaplásico

3.

Glioblastoma

4.

Astroblastoma

5.

Astrocitomas intramedulares

6.

Astrocitomas de cerebelo

Clasificación: tumores
astrocíticos

Astrocitoma difuso
 Alto grado de diferenciación.
 Crecimiento lento.
 Infiltración difusa.
 Afecta a adultos de entre 20-45 años.

 Progresión

Glioblastoma


astrocíticos

Astrocitoma difuso
 Masas sólidas
 Localización:
 Sustancia gris
 Sustancia blanca

astrocíticos

Astrocitoma difuso
Según el tipo
de célula
mayoritaria
Astrocitoma
fibrilar

Astrocitoma
protoplásmico

Astrocitoma
gemistocítico

astrocíticos

 Orígen a partir de un astrocitoma de bajo grado
 Tendencia a progresar
 Grado III de la OMS.

Glioblastoma
multiforme

astrocíticos

Glioblastoma
Es el más maligno.

Escasamente
delimitados

Costituído por
células
astrocitarias
pobremente
diferenciadas.

Áreas de necrosis

Gran actividad
mitótica.

Fenómenos
trombóticos
vasculares.

astrocíticos

Glioblastoma

astrocíticos

Astroblastoma
 Poco común.
 Predomina en adultos jóvenes.

 No tiene grado por la OMS.
 Masas sólidas bien circunscritas.
 Mayor tamaño

Quistes y necrosis

astrocíticos

Gliomatosis cerebral
 Tumor glial difuso.
 Infiltra el cerebro y médula espinal.

astrocíticos

 Más frecuente en la

infancia.
 Histológicamente
benignos.
 Segmentos medulares
superiores.
 Pacientes con
neurofibromatosis

astrocíticos

 Difícil su extirpación completa.

Alteraciones en la
función motora

Dolor

Síntomas
Alteraciones en la
función sensitiva

Alteraciones en la
función autónoma

astrocíticos

 Característico de la infancia (5-8 años).
 Puede ser

-Sólido

 Cuadro clínico

-Quístico

Síndrome de
hipertensión intracraneal

astrocíticos

 Diagnóstico
TAC
RM

 Tratamiento
Quirúrgico

Clasificación

2-. Tumores oligodendrogliales
 Derivados de células de la oligodendroglía.
 Se denominan oligodendrogliomas.

 Clasificación

Grado II de la OMS
Grado III de la OMS

 Poco frecuente (2,7-11%)

Clasificación

 Predominan en edades medias (30-45 años)
 Casos aislados: niños 2-3 años.
• Localización:

Raros

Exclusivos

Clasificación

 Límites bien definidos

 Áreas de

reblandecimiento
 Aspecto mucoide

Clasificación

 Microscopía:
 “Células en huevo frito”
 En muestras congeladas

los núcleos se angulan.

Clasificación

Formas
anaplásicas

• Oligodendrogliomas
anaplásicos
• Oligoastrocitomas anaplásicos

Signos de
anaplasia

• Pleomorfismo
• Aumento de densidad celular
• Presencia de zonas mitóticas
típicas y atípicas

Clasificación


Clasificación

Sintomatología

Cuadro
convulsivo

Cambios de
personalidad

Clasificación

2-.Tumores oligodendrogliales
 Normalmente recidivan.
 Otros casos muestran zonas de mayor grado de

malignidad.
 Se han descrito metástasis extracraneales
Pacientes operados

Clasificación

3-. Tumores ependimarios
 Epéndimo: formado por células con capacidad

proliferativa limitada.

 Provienen de los espongioblastos.

Clasificación


Formas básicas
Ependimoma y
ependimoma
anaplásico
(Grados II y III
de la OMS)

Subependimoma
(Grado I)

Ependimoma
mixopapilar
(Grado I)

Clasificación


Sintomatología
Dolor de
cabeza

Vómitos

Obstrucción
del LCR

Perdida del
apetito

Dificultad
para dormir

Pérdida de
memoria

Clasificación

Tipos:
 Ependimoma
 Ependimoma supratentorial
 Ependimoma anaplásico

ependimarios

Ependimoma
 Incidencia de entre 3-9%
 Más frecuentes en niños y adultos jóvenes.
 Pueden aparecer:
 A lo largo del sistema ventricular.
 Canal medular.

ependimarios

Ependimoma
Exofíticos

Macroscopía

Relieve en la
cavidad
ventricular
Crecimiento
expansivo

Bloqueo del
LCR

ependimarios

Ependimomas: supratentoriales
 Presentan quistes, hemorragias y depósitos cálcicos.

En fosa posterior

Nacen en el 4º
ventrículo

Salen al ángulo
pontocerebeloso
y cisterna magna

Salen del cráneo

ependimarios

Ependimomas:supratentoriales

En médula
espinal

Segmentos
cervical y
torácico

Ensanchamiento
de la médula

ependimarios

Ependimomas: supratentoriales
Microscopía

Perfil
lobulado

Seudorrosetas
perivasculares

Rosetas

Canales
ependimarios

ependimarios

Ependimoma: supratentoriales

Macroscopía

Depósitos de
sales cálcicas

Focos de
necrosis

Hemorragias
intratumorales

Hialinización
de vasos

Presencia de
cartílago y
hueso

ependimarios

Ependimoma anaplásico
 Crecimiento rápido
 Curso desfavorable

 Procedencia:
Ependimoma grado II

De novo

ependimarios

Ependimoma anaplásico
Buena
delimitación
Macroscopía

Focalmente
invasores

Sistemas
gliovasculares

Clasificación

4-. Tumores de las meninges
 Meningiomas
 Representan el 15% de los tumores intracraneales.
 Propios de edad adulta.
 Más frecuentes en mujeres
Receptores de
progesterona

 Adheridos a la duramadre

Clasificación


Sintomatología

Hipertensión
intracraneal
crónica
Déficit
neurológico
progresivo

Clasificación

Hipertensión
Radiología simple
Calcificaciones

Diagnóstico
Gammaencefalografía

Actividad isotópica

Angiografía de la
carótida

Vascularización a
expensas de las
meninges

Clasificación

 Tratamiento

Quirúrgico

Curación completa

 Riesgo de recidiva del 10%
Después de 5 años

Clasificación

5-. Linfoma primario del SN
 Representan entre el 1-3%
 ¿Más frecuentes en pacientes inmunodeprimidos?

 Incidencia entre los 40-60 años

Clasificación

50% de linfomas
cerebrales

• Pacientes con linfomas sistémicos

60% de linfomas
cerebrales

• Pacientes con LLA

25% de linfomas
cerebrales

• Pacientes con Leucemia no Hodking

1-3% de linfomas • Pacientes con enf. Hodking
cerebrales

Clasificación

 Macroscopía: similar a glioblastomas.
 Microscopía: células linfoides.
 Morfología variable
 Inmunohistoquímica
Diferenciación entre linfomas y
sarcomas

Clasificación


Sintomatología
Cambios en el
habla

Cambios en la
visión

Confusión

Fiebre

Alucinaciones

Convulsiones

Clasificación


Tratamiento

Naturaleza
conocida

Radioterapia

Diagnóstico de
laboratorio

Líquido cefalorraquídeo
 Proporciona apoyo mecánico.
 Controla la composición iónica.
 Transporta metabolitos.

 Da protección contra cambios de presión

Diagnóstico de
laboratorio

Características del LCR
 Transparente
 Incoloro

 Inodoro
 Presión normal: 70-200mm de agua

Diagnóstico de
laboratorio

Obtención de la muestra
 Se obtiene del espacio subaracnoideo por punción

lumbar (L4-L5)

Diagnóstico de
laboratorio

Diagnóstico en función del LCR

Tumor de médula
Aspecto

Proteínas

Glucosa

Leucocitos

Turbio o
xantocrómico

<3.500 en
85%; normal
15%

Normal

<100

Diagnóstico de
laboratorio


Tumor cerebral
Aspecto

Claro
xantocrómico;
hemorrágico en
presencia de
hemorragia
intratumoral

Proteínas

<500

Glucosa

Leucocitos

Microbiología
y serología

Disminída

<150; normal
75%

Células tumorales
(20-40%)
tumores sólidos

Diagnóstico de
laboratorio


Leucemia
Proteínas

Aumentadas

Glucosa

Microbiología
y serología

Disminída

Células tumorales
identificadas
mediante métodos
especiales

Caso clínico
 Paciente femenino
 16 años

 Síntomas: cefalea (6 meses), convulsiones.
 Examen físico normal.

Caso clínico
 Se solicita RM: muestra masa quística en lóbulo

parietal.

Caso clínico
 Se realiza espectroscopía
Niveles altos de creatinina, colina, lactato y lípidos

Caso clínico
 Intervención quirúrgica
Exéresis

 Diagnóstico: astrocitoma pilocítico
 Análisis inmunohistoquímico para corroboración

Caso clínico
Población celular
mixta

Analisis
inmunohistoquímico

Neuronas diplásicas

GFAP negativas

Neuronas
neoplásicas

Ganglioglioma

Discusión
Dos aspectos básicos:
 Dificultad para encontrar información sobre el

diagnóstico de laboratorio
 Excesiva cantidad de información

Conclusiones
1.
2.
3.
4.

5.
6.
7.
8.

He adquirido conocimientos sobre la estructura y funcionamiento del
SNC.
He conocido gran número de neoplasias que afectan al SNC.
He estudiado la procedencia de estas neoplasias.
He intentado dar a conocer lo mejor que he podido estas neoplasias.
Conozco como afectan estas neoplasias al ser humano.
Conozco su sintomatología.
He intentado, en la medida de lo posible, conocer que pruebas
diagnósticas se emplean para ello.
Conozco la incidencia de estas neoplasias.

Bibliografía
Libros:
 J. Vauquero y S. Coca: Patología Tumoral del Sistema
Nervioso. Editorial EDIMSA. Esteve.
 Stephen G. Waxman: Neuroanatomía clínica 26ª edición.
Editorial Lange.
 Braunwald, Fauci, Kasper, Hauser, Longo y Jameson:
Harrison de Principios de medicina interna 15ª edición.
Editorial McGraw-Hill.
 Francisco Reyes, Manuela Lema Bouzas: Gliomas de
encéfalo. Universidade de Santiago de Compostela.
 Wallach, Jacques: Interpretación clínica de las pruebas de
laboratorio 4ª edición. Editorial Masson, 2002.

Bibliografía
Páginas web:
 http://www.neurowikia.es/content/diagn%C3%B3stico-cl%C3%ADnico-de-lostumores-primarios-del-sn
 http://www.cancer.gov/espanol/pdq/tratamiento/cerebralesadultos/Patient/page1
 http://www.cedars-sinai.edu/International-Patients/Spanish/Condiciones-deSalud/4.aspx
 http://fundacionannavazquez.wordpress.com/2008/03/05/linfoma-primario-delsistema-nervioso-central/
 http://sintomas.com.es/tumor-cerebral
 http://www.iqb.es/cancer/g001.htm
 http://books.google.es/books?id=lItqPtciJAkC&pg=PA1&lpg=PA1&dq=historia+de+la+ne
urooncolog%C3%ADa&source=bl&ots=A0TM0mYyfO&sig=_73kmhk4FikZiSjagFUbCup_5
68&hl=es&sa=X&ei=4TIUI33N4eShgec7oHQBg&ved=0CCwQ6AEwAA#v=onepage&q=historia%20de%20la%
20neurooncolog%C3%ADa&f=false
 http://www.infodoctor.org/www/meshc04.htm?idos=8330
 http://www.infodoctor.org/www/meshc04.htm?idos=8330
 http://es.wikipedia.org/wiki/Ependimoma
 http://www.cancer.gov/espanol/pdq/tratamiento/ependimomainfantil/Patient/page1

Muchas gracias por su atención

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