1. 2014
LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICOLUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO
Alambert, PA

2. Lúpus Eritematoso Sistêmico

3. O Lúpus Eritematoso Sistêmico é uma
doença auto-imune, crônica, do tecido
conjuntivo, com acometimento sistêmico,
de etiologia desconhecida, que atinge
principalmente mulheres dos 15 aos 35
anos de idade, embora possa ocorrer em
qualquer faixa etária.
CONCEITO

4. Incidência: 3,7 a 5,5/100 mil- No Brasil (Natal-RN)
8,7/100.000
Idade: 15 a 35 anos
Distribuição: universal
Prevalência: 14,6 a 50,8 casos/100 mil
Raça: todas. 3 a 4 x maior em negras (USA)
Sexo: Ocorre mais frequentemente em mulheres
na proporção de 8:1 a 13:1 na população adulta
Epidemiologia

5. Etiologia desconhecida, multifatorial
Multifatorial: envolvendo predisposição genética e ambiente.
Agentes infecciosos: Epstein-Barr vírus.
Drogas: procainamida, hidralazina, hidrazida etc....
Radiação ultravioleta: luz solar
Fatores hormonais: Aumento da relação estrógeno/andrógeno.
Estresse emocional
A interação de predisposição genética e fatores hormonais, ambientais e
infecciosos parece levar à perda da tolerância imunológica.à perda da tolerância imunológica.
Etiologia

6. Etiopatogenia
Perda da tolerância imunológica

7. Ativação policlonal
de linfócitos B
Falha na regulação
imunológica
Redução na função das células T supressoras
Podendo haver alteração na apoptose
Produção de auto-anticorpos

8. Auto-anticorpos
SS-dna ou
DS-dna
IMUNOCOMPLEXOSIMUNOCOMPLEXOS

9. Formação de complexo imune local ativa o complemento.O C5a se
liga ao receptor C5a no mastócitodegranulaçãoprocesso
inflamatóriolesão tecidual

10. Manifestações clínicas
O LES é uma doença crônica, que evolui com períodos
de atividade e períodos variados em que os pacientes
ficam assintomáticos, ou pouco sintomáticos.
O comprometimento de diversos órgãos ou sistemas
pode ocorrer de forma simultânea ou sequencial.

11. Sintomas gerais
As manifestações clínicas são muito variáveis.
As queixas gerais mais freqüentes são mal-estar, febre,
fadiga, emagrecimento e falta de apetite, as quais
podem anteceder outras alterações por semanas ou
meses.
Os pacientes já poderão estar sentindo dor articular ou
muscular leve e apresentando manchas vermelhas na
pele.

12. Comprometimento cutâneo
Há muitos tipos de lesão cutânea no LES. A mais conhecida é a
lesão em asa de borboleta que é um eritema elevado atingindo as
regiões malares e dorso do nariz. Manchas eritematosas planas
ou elevadas podem aparecer em qualquer parte do corpo.

13. Asa de borboleta

14. Lupus subagudo e discóide
Lupus subagudo
Lupus discóide
Lúpus cutâneo subagudo-
lesões pápulo-escamosas e
anulares
Lúpus profundus

15. Muitos pacientes com LES têm sensibilidade ao sol (fotosensibilidade). Assim,
estas manchas podem ser proeminentes ou unicamente localizadas em áreas
expostas à luz solar. Outras vezes, as lesões são mais profundas e deixam
cicatriz (lúpus discóide).
fotosensibilidadeFotossensibilidade

18. O Lupus discóide começa com uma escamação sobre a mancha
eritematosa. Com o passar do tempo a zona central atrofia e a
pele perde a cor, ficando uma cicatriz que pode ser bastante
desagradável.Queda de cabelo é muito freqüente. Os fios caem
em chumaços e muitos são encontrados no travesseiro. É sinal
de doença ativa.

19. Lesões no couro cabeludo e alopécia

23. Lesão anular do lúpus discóide no lábio superior

24. Hiperpigmentação e ulceração precoce

25. Úlceras orais e nasal

26. Lesão ungueal grave do tipo psoríase
Vasculite do cotovelo

27. VASCULITES

28. VASCULITES

29. Fenômeno de Raynaud

30. ACOMETIMENTO ARTICULAR

31. Comprometimento articular
Artrite de pequenas articulações das mãos, dos punhos e
joelhos,simétricas,caráter intermitente.
Há poucos casos em que aparecem lesões destrutivas que
podem ser bastante graves.
O uso de corticóide por longo tempo (que muitas vezes é
indispensável) pode provocar, em cerca de 5% dos pacientes,
necrose em extremidade de ossos longos, principalmente fêmur.

32. Lúpus crônico pode provocar deformidades nas mãos
que lembram artrite reumatóide.

33. Artropatia de Jaccoud

35. Comprometimento Renal
O envolvimento renal é definido pelos critérios do American
College of Rheumatology (ACR),pela presença de
proteinúria persistente acima de 500 mg nas 24
horas e /ou presença de cilindros celulares no
sedimento urinário desde que outras causas de alterações
na urinálise estejam afastadas (infecções do trato urinário
e efeitos de drogas.

36. Classificação da nefrite lúpica-OMSClassificação da nefrite lúpica-OMS
Tipo I: normal (A)
Tipo II: glomerulonefrite mesangial: (B)
a) com depósito mesangial
b) com hipercelularidade mesangial
Tipo III: glomerulonefrite proliferativa focal e
segmentar (C)
Tipo IV: glomerulonefrite proliferativa difusa (D)
Tipo V: glomerulonefrite membranosa (E)

38. Comprometimento hematológico
Anemia normocítica e normocrômica de doença crônica
Anemia hemolítica auto-imune
Leucopenia/Linfopenia
Plaquetopenia
Pancitopenia por aplasia medular é raro

39. Comprometimento Neurológico

40. Comprometimento neurológico
Raízes nervosas periféricas e sistema nervoso central (SNC)
em conjunto estão comprometidos em mais da metade dos
pacientes com LES.
1-Neurite periférica (ardência, formigamento, queimação,
perda de força)
2-Distúrbios do comportamento como irritabilidade, choro
fácil, quadros mais graves de depressão e mesmo psicose.
3-Convulsões (pode ser a primeira manifestação em
crianças).
4-Coréia (movimentos involuntários e não coordenados de
membros superiores e inferiores), muito mais raro.

41. Comprometimento Pulmonar

42. Pleurite
Pneumonite aguda lúpica: febre, dispnéia e tosse,
com ou sem cianose.RX:Infiltrado acinar difuso
predominantemente nas bases, acompanhado ou
não de derrame pleural.
Hemorragia pulmonar
Hipertensão pulmonar
Comprometimento pulmonar

43. Derrame pleural
Hemorragia pulmonar

44. Comprometimento cardíaco

45. MiocarditeMiocardite
Endocardite de Libman-SacksEndocardite de Libman-Sacks
PericarditePericardite
Comprometimento cardíaco

46. Comprometimento do sistema
digestório
Vasculite abdominal:Vasculite abdominal:
a) Pancreatitea) Pancreatite
b) Vasculite mesentérica ou isquemia intestinalb) Vasculite mesentérica ou isquemia intestinal
HepatomegaliaHepatomegalia
EsplenomegaliaEsplenomegalia
Peritonite aguda/crônicaPeritonite aguda/crônica

47. Comprometimento ocular
ConjuntiviteConjuntivite
UveíteUveíte
Vasculite retinianaVasculite retiniana

48. Diagnóstico
Critérios diagnósticos do LES
Na tabela a seguir estão os critérios do Colégio Americano de Reumatologia
de 1982 modificados em 1997.
1. Erupção malarErupção malar: Eritema fixo plano ou elevado sobre as regiões
malares e dorso do nariz.
2. LesãoLesão discóidediscóide:Placas eritematosas com escamação
aderente,comprometimento dos pelos e cicatrização com atrofia.
3. Foto-sensibilidadeFoto-sensibilidade:Erupção cutânea que aparece após exposição à
luz solar.
4.Úlceras oraisÚlceras orais: Ulceração de nasofaringe ou boca vista por médico.
5.ArtriteArtrite: Não erosiva comprometendo duas ou mais articulações
periféricas.
6. SerositeSerosite: Pleurite: Pleurite documentada por médico; pericardite
documentada por ECG ou médico.

49. 7. Desordem renalDesordem renal: Proteína na urina maior do que 500mg por dia ou +
++ em exame comum; cilindros de hemácias, granulosos, tubulares ou
mistos.
8.Desordem neurológicaDesordem neurológica: Convulsões ou psicose na ausência de outra
causa.
9.Desordens hematológicasDesordens hematológicas: Anemia hemolítica, menos de 4000
leucócitos/mm3 em 2 ou mais ocasiões, menos de 1500 linfócitos/mm3
em 2 ou mais ocasiões, menos de 100.000 plaquetas/mm3 na ausência
de outra causa.
10.Desordens imunológicasDesordens imunológicas:a)Anti-DNA positivo ou b)anti-Sm positivo
ou c) Anticorpo antifosfolípide (+) baseado em (I) Aumento sérico de
anticardiolipina IgG ou IgM II) Anticoagulante lúpico positivo ou III)falso
teste positivo para lues (sífilis) por mais de 6 meses com FTA-ABS
normal.
11.FAN positivoFAN positivo: Na ausência de uso das drogas que podem induzir
lúpus.

50. A presença de 4 ou mais critérios qualifica o
diagnóstico de Lúpus Eritematoso Sistêmico.

51. Testes laboratoriais
HemogramaHemograma
VHSVHS
PCRPCR
Urina IUrina I
Proteinúria de 24 horasProteinúria de 24 horas
Uréia/creatininaUréia/creatinina
Clearence de creatininaClearence de creatinina
Eletroforese de proteínasEletroforese de proteínas

52.  FANFAN (fator antinuclear(fator antinuclear) é o mais freqüente.
 Anti-dsDNAAnti-dsDNA é sinal de doença ativa e geralmente
com doença renal.
 Anti-SmAnti-Sm não é muito freqüente mas, quando
presente, confirma o diagnóstico.
 AntinucleossomoAntinucleossomo apresenta boas correlações
com os níveis de anti-DNA e a atividade renal.
 C3C3 e C4C4
AUTO-ANTICORPOSAUTO-ANTICORPOS

53.  Anti Ro (SSA)Anti Ro (SSA):: Associação com síndrome de
Sjogren lupus subagudo e lupus neonatal
 Anti La (SSB):Anti La (SSB): associação com Síndrome de
Sjogren
 Anti-RNPAnti-RNP
 Anti P ribossomalAnti P ribossomal::Associado a psicose
lúpica
 Anti-histona: Associado a lupus induzido por
drogas
AUTO-ANTICORPOS

54. 1-TRATAMENTO NÃO MEDICAMENTOSO1-TRATAMENTO NÃO MEDICAMENTOSO
2-TRATAMENTO MEDICAMENTOSO2-TRATAMENTO MEDICAMENTOSO
TRATAMENTO

55. 1-Proteção solar1-Proteção solar
2-Dieta2-Dieta
3-Atividade física3-Atividade física
4-Tratamento adequado da Hipertensão4-Tratamento adequado da Hipertensão
arterialarterial
5-Tratamento de dislipidemia5-Tratamento de dislipidemia
Tratamento não farmacológico

56. Tratamento
Mesmo havendo protocolos internacionais para o tratamento de
doenças complexas como o LES, cada paciente tem a sua
história.
Sabemos qual o melhor medicamento para cerebrite, nefrite,
dermatite, mas os resultados são individuais. O tratamento do
lúpus não é um esquema pronto para ser executado e as
características de cada caso ditarão o que se deve fazer.

57. Os medicamentos utilizados podem provocar efeitos colateraisOs medicamentos utilizados podem provocar efeitos colaterais
importantes e devem ser manejados por profissionaisimportantes e devem ser manejados por profissionais
experientes.experientes.
Os pacientes devem estar alertas para os sintomas da doença eOs pacientes devem estar alertas para os sintomas da doença e
para as complicações que, embora raras, podem aparecer. Separa as complicações que, embora raras, podem aparecer. Se
forem prontamente manejadas é muito mais fácil solucioná-lasforem prontamente manejadas é muito mais fácil solucioná-las.

58. Tratamento Medicamentoso do Lúpus
Eritematoso Sistêmico:
Anti-inflamatórios não esteróides: Sintomáticos
Antimaláricos: Rashes, artrite
Corticosteroides: em crises severas e para tratamento de
manutenção (baixas doses)
Drogas imunossupressoras (azatioprina, methotrexate,
ciclofosfamida, etc):em crises severas (junto com
corticosteróides)
Tratamentos adicionais:
para hipertensão,infecção, lupus cerebral,trombose,desordens
hematológicas.