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LES: Sintomas, Manifestações e Tratamento do Lúpus Eritematoso Sistêmico
- 2. LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO Lúpus surge do latim lobo,em razão da semelhança da lesão facial típica em relação àquela promovida pela mordida deste animal
- 3. CONCEITO 1- DOENÇA INFLAMATÓRIA CRÔNICA DE CARÁTER AUTO-IMUNE 2-VARIADO ESPECTRO DE APRESENTAÇÃO CLÍNICA 3-EVOLUÇÃO CRÔNICA COM FASES DE EXACERBAÇÕES E REMISSÕES DE SUAS MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
- 4. PATOGÊNESE • NO LES HÁ REDUÇÃO DA CAPACIDADE DO SISTEMA IMUNE FAZER O CLEARENCE DE COMPLEXOS IMUNES E DE RESTOS CELULARES • HÁ DEFICIÊNCIA DA ELIMINAÇÃO DE CÉLULAS B AUTORREATIVAS • HIPERMETILAÇÃO DO DNA DAS CÉLULAS T, AUMENTO DA PRODUÇÃO DE IL6 E IL23, IL17 -> MAIOR PRODUÇÃO DE CÉLULAS B
- 6. Fatores implicados na fisiopatologia do LES Fatores Evidências Genéticos Agregação familial Ocorrência em 25%- 50%de gêmeos monozigóticos Associação com HLA-DR2 e HLA-DR3 Deficiência hereditária de componentes do complemento Ambientais Exposição a luz solar Estresse Fármacos Agentes infecciosos Hormonais Predomínio em mulheres jovens Exacerbação da doença na gravidez Incidência maior na puberdade após a menarca Níveis aumentados de prolactina
- 7. LÚPUS • CRÔNICA • AUTOIMUNE • PERÍODOS DE EXACERBAÇÕES E REMISSÕES • APRESENTAÇÃO CLÍNICA POLIMÓRFICA
- 8. LÚPUS • EPIDEMIOLOGIA: • SEXO FEMININO NA IDADE FÉRTIL 10:1 • MAIS PREVALENTE NA RAÇA NEGRA • PREVALÊNCIA: 20-150 CASOS POR 100.000 • SOBREVIDA EM 10 ANOS 70%
- 11. Sintomas no Lupus Artralgia 95% Artrite 90% Febre > 380 C 90% Fadiga 81% Rash cutâneo 74% Anemia 71% Acometimento Renal 50% Pleuris 45% Asa de Borboleta 42% Fotossensibilidade 30% Alopécia 27% Raynaud 17% Convulsões 15% Úlceras orais/nasais 12%
- 12. LES - MANIFESTAÇÕES ARTICULARES 70 –90% Acometimento poliarticular simétrico mãos, punhos, joelhos e tornozelos No início é indistinguível da Artrite Reumatóide Não é associada a erosões ósseas Ocasionalmente pode ser deformante por acometimento da cápsula articular (Artrite de Jaccoud)
- 14. MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS LES - MANIFESTAÇÕES CUTÂNEAS AGUDAS SUB-AGUDAS CRÔNICAS RASH MALAR (ASADE BORBOLETA) ANULARES - POLICÍCLICAS DISCÓIDE LOC. ERITEMA GENERALIZADO PAPULOESCAMOSAS (PSORIASIFORMES) DISCÓIDE GEN. LESÕES BOLHOSAS LUPUS PROFUNDUS
- 25. LÚPUS SUBAGUDO – VARIANTE ANULAR
- 26. LÚPUS CRÔNICO - PANICULITE
- 27. Manifestações cardiopulmonares no lúpus Dor torácica Pericardite Tamponamento cardíaco Miocardite Fibrose miocárdica Pleuris Derrame pleural Doença intersticial difusa Pneumonite lúpica
- 31. SISTEMA HEMATOLÓGICO • ANEMIA • 50% - DOENÇA CRÔNICA • 10% - HEMOLÍTICA • LEUCOPENIA E LINFOPENIA • TROMBOCITOPENIA
- 32. RIM • 50% DOS CASOS • HISTOLOGICAMENTE: MESANGIAL, PROLIFERATIVA FOCAL, PROLIFERATIVA DIFUSA E MEMBRANOSA • MANIFESTAÇÃO CLÍNICA: • PROTEINÚRIA > 500MG/24H • HEMATURIA, LEUCOCITURIA, CILINDRURIA • HIPERTENSÃO ARTERIAL • PERDA DA FUNÇÃO RENAL
- 36. CLASSIFICAÇÃO DA GLOMERULONEFRITE LÚPICA SEGUNDO A OMS Classe II Classe III Classe IV Classe V Microscopia Ótica Mesangial Proliferativa focal Proliferativa difusa Membranosa Imunofluorescência Imunoglobulina e complemento mesangial moderados Imunoglobulina e complemento difusos no mesângio e variáveis no capilar Imunoglobulina e complemento depositados difusamente no mesângio e capilar Imunoglobulina e complemento difusos no capilar
- 38. LES - MANIFESTAÇÕE NEURO PSIQUIÁTRICAS NEUROLÓGICAS CONVULSÕES (GRAND MAL, PETIT MAL, FOCAL, LOBO TEMPORAL) AVC DISTÚRBIOS MOVIMENTOS CEFALÉIAS MIELITE TRANSVESA NEUROPATIAS CRANIANAS NEUROPATIAS PERIFÉRICAS PSIQUIÁTRICAS SÍNDROME ORGÂNICA CEREBRAL PSICOSES PSICONEUROSES DISTÚRBIOS NEUROCOGNITIVOS
- 39. LES - MANIFESTAÇÕES NEUROPSIQUIÁTRICAS MANIFESTAÇÃO INÍCIO DA DOENÇA % QUALQUER ÉPOCA % CEFALÉIA 12 36 CONVULSÕES 4 10 AVC 2 4 NEUROPATIA CRANIANA 2 4 NEUROPATIA PERIFÉRICA 2 14 SÍNDROME ORG. CEREBRAL 7 15 PSICOSE 2 5
- 40. EXAMES COMPLEMENTARES • DIAGNÓSTICO: • ANTI-DSDNA • ANTI-SM • FAN • COMPLEMENTO • HEMOGRAMA • VHS/ PCR • AVALIAÇÃO DE ÓRGÃOS • ACOMPANHAMENTO: • ANTI-DSDNA • COMPLEMENTO • HEMOGRAMA • RENAL • AVALIAÇÃO SISTEMÁTICA DE ÓRGÃOS
- 41. FATOR ANTINÚCLEO (FAN) Rastreio de doença autoimune
- 42. AUTOANTICORPOS AUTOANTICORPO FREQÜÊNCIA(%) ESPECIFICIDADE ANTI-dsDNA 40 ALTA ANTI-ssDNA 70 ANTI-Sm 30 ALTA ANTI-RNP 30-40 ANTI-Ro/SS-A 35 ANTI-La/SS-B 15 ANTI-P 10 ALTA
- 43. LES - FATORES QUE AFETAM A MORTALIDADE NÃO RELACIONADOS AO LES RELACIONADOS AO LES DIAGNÓSTICO PRECOCE DEMORA NO DIAGNÓSTICO MELHOR TERAPÊUTICA MANIFESTAÇÕES ESPECÍFICAS DA DOENÇA RAÇA ATIVIDADE DE DOENÇA SEXO MODALIDADES TERAPÊUTICAS IDADE DE INÍCIO STATUS SÓCIO-ECONÔMICO
- 44. LES - COMPLICAÇÕES EPISÓDIOS AGUDOS MORBIDADE CRÔNICA GLOMERULONEFRITE DOENÇA RENAL TERMINAL, DIÁLISE, TRANSPLANTE VASCULITE ATEROESCLEROSE, TROMBOEMBOLISMO PULMONAR ARTRITE OSTEONECROSE CEREBRITE DISFUNÇÃO NEUROPSIQUIÁTRICA PNEUMONITE SÍNDROME DO PULMÃO "ENCOLHIDO"
- 45. COMO FAZER O DIAGNÓSTICO ? •CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS
- 47. LES INDUZIDO POR DROGA • SÍNDROME LUPUS-LIKE: • CLORPROMAZINA, HIDRALAZINA, ISONIAZIDA, METILDOPA, MINOCICLINA, PROCAINAMIDA • ASSOCIAÇÃO TEMPORAL • SINTOMAS CONSTITUCIONAIS, ARTRITE, SEROSITE • FAN HOMOGÊNEO: ANTI-HISTONA
- 48. LES NEONATAL
- 49. SÍNDROME ANTIFOSFOLIPIDE • TROMBOFILIA ADQUIRIDA AUTOIMUNE • TROMBOSE VASCULAR • ABORTAMENTOS DE REPETIÇÃO • PLAQUETOPENIA
- 50. SAF • EPIDEMIOLOGIA: • IDADE: 30-50 ANOS • SEXO MULHERES 9:1 NA SAF SECUNDÁRIA, E 1:1 NA SAF PRIMÁRIA • FISIOPATOLOGIA: • ATIVAÇÃO ENDOTELIAL • HIPERAGREGAÇÃO PLAQUETARIA E ADESIVIDADE PLAQUETARIA • AUMENTO DA GERAÇÃO DE TROMBINA • REDUÇÃO DA FIBRINÓLISE • REDUÇÃO DE FATORES ANTICOAGULANTES NATURAIS
- 51. SAF – QUADRO CLÍNICO • MANIFESTAÇÕES VASCULARES: • TROMBOSE ARTERIAL/ VENOSA • MANIFESTAÇÕES OBSTÉTRICAS: • 1 OU + ÓBITO FETAL >10 SEMANAS • 3 OU + ABORTOS ESPONTÂNEOS (<10 SEMANAS) • 1 OU + PARTO PREMATURO (<34 SEMANAS) – ECLAMPSIA, PRÉ- ECLAMPSIA OU INSUFICIÊNCIA PLACENTÁRIA • LABORATORIAL: ( + INTERVALO 12 SEMANAS) • ANTICARDIOLIPINA IGG E/OU IGM • ANTICOAGULANTE LÚPICO • ANTI-BETA-2-GLICOPROTEINA IGG E/OU IGM
- 52. TRATAMENTO LES leve moderado grave Cloroquina / AINH Corticosteróides Azatioprina/MTX Azatioprina/MTX Cutâneo articular Serosite Trombocitopenia Anemia hemol. Cloroquina / AINH Corticosteróides Corticosteróides Azatioprina/MTX Corticosteróides em pulsoterapia Cutâneo articular Serosite Vasculite Renal Neuropsiquiátrico Cutâneo articular Ciclofosfamida Corticosteróide em pulsoterapia Ciclofosfamida Belimumab