Cardiopatías congénitas

Cardiopatías congénitas
Oscar Sosa
Gutiérrez
124008
UACJ
Taller de
integración
Manuel Jesús Moye Elizalde

Cardiopatía congénita
El término cardiopatía congénita se utiliza para describir las
alteraciones del corazón y los grandes vasos que se originan
antes del nacimiento. La mayoría de estos procesos se deben
a un desarrollo defectuoso del embrión durante el embarazo.
Pueden afectarse las paredes del corazón, al tamaño de las
cavidades o a las válvulas. También pueden alterar el recorrido
de la circulación sanguínea.
Las cardiopatías congénitas son los defectos más comunes en
los bebe y causan más muertes en el primer año de vida que
cualquier otro defecto de nacimiento.
Uno de cada 120 bebés nace con algún defecto cardíaco.
Punto de vista embriológico:
El sistema vascular aparece a la mitad de la tercera semana. Las células
cardiacas progenitoras se disponen en el epiblasto, justo al lado de la
línea primitiva. Las células migran hacia el cráneo y se sitúan en posición
rostral respecto a la membrana bucofaríngea y los pliegues neurales. Aquí
residen en la capa visceral del mesodermo de la placa lateral. En la fase
presomita tardía del desarrollo, el endodermo faríngeo subyacente las
induce a formar mioblastos cardiacos.
Cerca de la línea media del escudo embrionario, en paralelo y a ambos
lados del mismo, aparecen otros islotes sanguíneos. Estos islotes forman
un par de vasos longitudinales llamados aortas dorsales.
La parte central del área cardiogenica se sitúa por delante de la
membrana bucofaríngea y la placa neural. Con el cierre del tubo neural y
la formación de las vesículas cerebrales, el sistema nervioso central crece
con tanta rapidez hacia la parte anterior que se extiende por encima del
área cardiogenica central. El crecimiento del cerebro y de los pliegues
cefálicos, empuja la membrana bucofaríngea hacia adelante mientras que
el corazón y la cavidad pericárdica se desplazan primero hacia la región
cervical y luego hacia el tórax.

La parte curvada del área en forma de herradura se expande para formar
el futuro infundíbulo y las regiones ventriculares. El corazón está formado
por un revestimiento endotelial interno y una capa miocárdica externa.
El miocardio se engruesa y segrega una capa gruesa de matriz
extracelularrica en ácido hialurónico, que lo separa del endotelio. Además
las células mesoteliales de la superficie del tabique transverso forman el
proepicardio y migran por encima del corazón para formar el epicardio. El
resto del epicardio deriva de las células mesoteliales.El tubo cardiaco está
formado por tres capas: endocardio (1), que forma el revestimiento
endotelial interno del corazón; el miocardio (2), que constituye la pared
muscular, y el epicardio o pericardio visceral (3), que cubre la parte
exterior del tubo. Esta capa externa es responsable de la formación de las
arterias coronarias, incluido su revestimiento endotelial.
Formación del asa cardiaca: El tubo cardiaco continúa alargando ce y el
día 23 se curva. La porción cefálica del tubo se curva en dirección ventral,
caudal y hacia la derecha, la porción caudal se desplaza

dorsocranealmente y hacia la izquierda. Esta curva crea un asa cardiaca,
que se completa hacia el día 28.
El bulbo arterial es estrecho es estrecho excepto en su tercio proximal.
Esta parte formara la porción trabeculada del ventrículo derecho. La parte
media, el cono arterial, formara los infundíbulos de ambos ventrículos. La
parte distal del bulbo, el tronco arterial, formara las raíces y la parte
proximal de la aorta y la arteria pulmonar. La unión entre el ventrículo y
el bulbo arterial, que externamente se observa en forma del surco
bulboventricular, sigue siendo estrecha y recibe el nombre de agujero
interventricular primario. Por tanto el tubo cardiaco se organiza en
regiones a lo largo de su eje cráneocaudal, desde el conotronco hasta el
ventrículo derecho, el ventrículo izquierdo y la región auricular,
respectivamente.
El ventrículo primario que ahora está trabéculado, recibe el nombre de
ventrículo izquierdo primario. Así mismo el tercio trabéculado del bulbo
arterial se la puede llamar ventrículo derecho primario.
Desarrollo del seno venoso: en la mitad de la cuarta semana, el seno
venoso recibe sangre venosa de las astas de los senos derecho e
izquierdo. Cada asta recibe sangre de tres venas importantes: la vena

vitelina o vena onfalomesenterica, la vena umbilical, y la vena cardinal
común.
Cuando la vena cardinal común izquierda se oblitera a la décima semana,
todo lo que queda del asta del seno izquierdo es la vena oblicua de la
aurícula izquierda y el seno coronario.
Formación de los tabiques del corazón: los principales tabiques del
corazón se forman entre los días 27 y 37 del desarrollo.
Las masas tisulares conocidas como almohadillas endocárdicas, se
desarrollan en las regiones auriculoventricular y conotruncal. En estas
ubicaciones participan en la formación de los tabiques auriculares y
ventriculares, los conductos y las válvulas auriculoventriculares y los
canales aórtico y pulmonar.
Formación de un tabique en la aurícula común: al final de la cuarta
semana, dentro de la luz de la aurícula común, crece una cresta en forma
se hoz que sale del techo. Esta cresta es la primera parte de septum
primum. Las dos puntas de este tabique se extienden hacia la almohadilla
endocárdica del interior del conducto auriculoventricular. La abertura
entre el borde inferior del septum primum y las almohadillas endocárdicas
es el ostium primum. Al proseguir el desarrollo, la extensiones de las
almohadillas endocárdicas superior e inferir crecen a lo largo del margen
del septum primum y cierran el ostium primum. Sin embargo antes de
que el cierre se complete, la muerte celular produce perforaciones en la

parte superior del septum primum. La coalescencia de estas perforaciones
forma el ostium secundum, que permite que la sangre fluya libremente
desde la aurícula primaria derecha a la izquierda.
Cuando la luz de la aurícula derecha se expande debido a la incorporación
del asta del seno, aparece un nuevo pliegue en forma de hoz. Este nuevo
pliegue nunca forma un tabique completo en la cavidad auricular. Su
extremo anterior se extiende hacia abajo hasta el tabique del conducto
auriculoventricular. Cuando la válvula venosa izquierda y el septum
spurium se fusionan con el lado derecho del septum secundum, el margen
cóncavo libre del septum secundum empieza a solapar el ostium
secundum. La abertura que deja el septum secundum recibe el nombre
de agujero oval. Cuando la parte superior del septum primum desparece
de forma gradual, la parte restante se transforma en la válvula del agujero
oval. El paso entre las dos cavidades auriculares consiste en una
hendidura oblicua alargada, a través de la cual la sangre de la aurícula
derecha, fluye hacia la izquierda.

Diferenciación posterior de las aurículas: mientras la aurícula derecha
primitiva se agranda por incorporación del asta del seno derecho, la
aurícula izquierda primitiva también se agranda. Al principio se desarrolla
una única vena pulmonar embrionaria en forma de evaginación en la
pared posterior de la aurícula izquierda. Esta vena se conecta con las
yemas de las venas pulmonares en desarrollo. A medida que el desarrollo
avanza, la vena pulmonar y sus ramas se incorporan a la aurícula
izquierda y forman la pared lisa de la aurícula adulta.
Formación de un tabique en el conducto auriculoventricular: al iniciar la
cuarta semana aparecen unas almohadillas mesenquimatosas, las
almohadillas endocárdicas auriculoventriculares, en los márgenes anterior

y posterior del conducto auriculoventricular. Al principio el conducto
auriculoventricular sólo da acceso al ventrículo izquierdo primitivo y está
separado del bulbo arterial por el borde bulboventricular. Hacia el final de
la quinta semana el extremo posterior de este borde termina casi en el
centro de la base de la almohadilla endocárdica superior y es mucho más
prominente que antes.
Aparecen dos almohadillas auriculoventriculares laterales en los
márgenes derecho e izquierdo del conducto.
Válvulas auriculoventriculares: después de que la almohadilla
endocárdicas auriculoventriculares se hallan fusionado, cada orificio

auriculoventricular queda rodeado por un tejido mesenquimatoso. Cuando
el flujo sanguíneo agujera los delgados tejidos externos de la superficie
ventricular de estas proliferaciones, se forman unas válvulas que
permanecen unidas a la pared ventricular, mediante cordones
musculares. Finalmente el tejido muscular de los cordones degenera y es
reemplazado por un tejido conjuntivo denso.
Formación de los tabiques del tronco arterial y cono arterial: durante la
quinta semana aparecen partes de crestas o rebordes opuestos en el
tronco, estos rebordes troncales se disponen en la pared superior derecha
y el parte inferior izquierda. El reborde troncal superior derecho crece
distalmente y hacia la izquierda y el reborde troncal izquierdo lo hace
distalmente y hacia la derecha. En consecuencia, al crecer hacia el saco
aórtico, los rebordes de enrollan y prefiguran una forma en espiral del
futuro tabique. Una vez completada la fusión, los rebordes forman el
tabique aorticopulmonar.

Formación del sistema conductor: al principio, el centro cardioregulador
natural del corazón, se encuentra en la parte caudal del tubo cardiaco
izquierdo. Mas a delate el seno venoso asume esta función y, cuando este
seno se incorpora a la aurícula derecha, el tejido del centro
cardioregulador se sitúa cerca de la abertura de la vena cava superior. De
esta manera se forma el nódulo sinoauricular.
El nódulo auriculoventricular y el haz auriculoventricular derivan de dos
fuentes: 1) las células de la pared izquierda del seno venoso y 2) las
células del conducto auriculoventricular.
Desarrollo vascular: El desarrollo de los vasos sanguíneos tiene lugar
mediante dos mecanismos: 1) vasculogénesis, en la que los vasos se
originan por coalescencia de los angioblastos, y 2) angiogénesis,
mediante la cual los vasos brotan a partir de vasos ya existentes. Los
vasos principales se forman por vasculogénesis.

Sistema arteriolar:
Arcos aórticos: cuando se forma los arcos faríngeos durante la cuarta y la
quinta semana del desarrollo, cada arco recibe su propio nervio craneal y
su propia arteria. Estas arterias, llamadas arcos aórticos, parten del saco
aórtico, que es la primera parte más distal del tronco arteriolar. Los arcos
aórticos están inmersos en el mesénquima de los arcos faríngeos y
termina en la aorta dorsal derecha e izquierda. (En la región de los arcos
la aorta dorsal sigue siendo par, pero de allí hacia la parte caudal, se han
fusionado en un solo vaso.) Los arcos faríngeos y sus vasos aparecen en
una secuencia cráneocaudal, de manera que no están presentes todos a
la vez. A medida que se forman, el saco aórtico contribuye con una rama
para cada uno de ellos, lo que origina un total de 5 pares de arterias. (El
quito arco no se llega a formar nunca, o se forma de manera incompleta
y luego desaparece. Por consiguiente, los cinco arcos se numeran I, II,
III, IV y VI.) Cuando el desarrollo continua, este patrón se modifica t
algunos vasos desaparecen completamente.
La separación del tronco arterial por el tabique aorticopulmonar divide el
conducto de salida del corazón en la aorta ventral y el tronco pulmonar.
Así, el saco aórtico forma las astas derecha e izquierda, que
posteriormente originaran la arteria braquicefalia y el segmento proximal
del arco aórtico, respectivamente. Hacia el día 27, la mayor parte el
primer arco aórtico ha desparecido aunque una pequeña parte persiste y
forma la arteria maxilar. De manera parecida, el segundo arco aórtico
pronto desaparece. Las partes que queda de este arco son las arterias

hioidea y estapedia. El tercer arco es grande y los arcos 4 y 6 se están
formando. Anqué el sexto arco no está completo, la arteria pulmonar
primitiva, ya está presente como una rama principal.
En un embrión de 29 días, los arcos aórticos primero y segundo has
desparecido. Los arcos 3,4 y 6 son grandes. La regio conotruncal se ha
dividido de manera que ahora los 6 arcos se continúan con el tronco
pulmonar.
Al proseguir el desarrollo, el sistema de arcos aórticos pierde su forma
simétrica original.
El tercer arco aórtico forma la arteria carótida común y la primera parte
de la arteria carótida interna. El resto de la carótida interna se forma a
partir de la posición craneal de la aorta dorsal. La arteria carótida externa
es un brote del tercer arco aórtico.
El cuarto arco aórtico persiste en ambos lados pero su destino final es
diferente en el lado izquierdo que el del lado derecho. El del lado
izquierdo, forma parte del arco de la aorta, entre la carótida común
izquierda y las arterias subclavias izquierdas. En el lado derecho forma el
segmento más proximal de la arteria subclavia derecha, la parte distal de
la cual está formado por una porción de la aorta dorsal derecha y la
séptima arteria intersegmentaria.
El quinto arco aórtico o bien no se llega a formar nunca, o bien se forma
de manera incompleta y luego experimenta su regresión.
El sexto arco aórtico, conocido como arco pulmonar, origina una rama
impórtate que crece hacia a rama pulmonar en desarrollo. El lado
derecho, la parte proximal se transforma en el segmento proximal de la
arteria pulmonar derecha. La porción distal de este arco pierde su
conexión con la aorta dorsal y desparece. En el lado izquierdo, la parte
distal persiste durante la vida intrauterina en forma de conducto arterial.
El sistema de arcos aórtico también experimenta otros cambios y
alteraciones. (1) La porción de la aorta dorsal situado entre la entrada de
los arcos tercero y cuarto, que se conoce como conducto carotideo, se
oblitera. (2) La aorta dorsal derecha desaparece entre el origen de la
séptima arteria intersegmentaria y el punto de unión con la aorta dorsal
izquierda. (3) Los pliegues cefálicos, que crecen a partir del procencefalo
y el alargamiento del cuello, empujan al corazón dentro de la cavidad
toxica. Por consiguiente, la arteria carótida y la arteria braquiocefálica se
alargan considerablemente. Otro resultado de este movimiento caudal es

que el punto de origen de la arteria subclavia izquierda, fijada distalmente
en la yema del brazo a nivel de la arteria intersegmentaria, se desplazan
cada vez más hacia arriba, hasta acercarse al punto de origen de la arteria
carótida común izquierda. (4) El movimiento caudal del corazón y la
desaparición de diversas partes de los arcos aortas, hace que el recorrido
de los nervios laríngeos recurrentes sea diferente en la parte derecha y
en la izquierda. Inicialmente, estos nervios, que son ramas del vago,
inervan los 6 arcos faríngeos. Cuando el corazón desciende, se enganchan
alrededor de los 6 arcos aórticos y asciende de nuevo hacia la laringe. En
el lado derecho, cundo la parte distal el sexto arco aórtico y el quinto arco
aórtico desparecen, el nervio laríngeo recurrente se desplaza hacia arriba
y se engancha alrededor de la arteria subclavia derecha. En la parte
izquierda, el nervio no se desplaza hacia arriba, ya que la parte distal del
6 arco ártico persiste en forma de conducto arterial, que posteriormente
forma el ligamento arterial.

Arterias vitelinas y arterias umbilicales:
Las arterias vitelinas: que inicialmente son pares de vasos que abastecen
al saco vitelino se fusionan gradualmente y forman las arterias del
mesenterio dorsal del intestino. En el adulto están representadas por la
arteria celiaca, la arteria mesentérica superior y la mesentérica inferior.
Estos vasos abastecen los derivados del intestino anterior, el intestino
medio y el intestino posterior, respectivamente.
Las arterias umbilicales: que al inicio son ramas ventrales pares de la
aorta dorsal, se dirigen hacia la placenta en íntima asociación con el
alantoides. Durante la cuarta semana, sin embargo, cada una de estas
arterias establece una conexión secundaria con la rama dorsal de la aorta,
la arteria iliaca común, y pierde su origen primario después del
nacimiento, y las porciones proximales de las arterias umbilicales
persisten en forma de arteria iliaca interna y arteria vesical superior,
mientras que los pares distales se oblitera y forma los ligamentos
umbilicales medios.
Arterias coronarias: las arterias coronarias proceden de dos fuentes: 1)
de los angioblastos formado en otra partes, que se distribuyen en la
superficie cardiaca mediante la migración de las células proepicardicas, y
2) del mismo epicardio. Algunas células epicardiacas experimentan una
transición desde el estado epitelial al estado mesenquimatoso que es
inducida por el miocardio subyacente. A formar las células endoteliales y
las células musculares lisas de las arterias coronarias. Así mismo, las
células de la cresta neural aportan células musculares lisas a lo largo de
los segmentos proximales de estas arterias. La conexión entre las
coronarias y la aorta se establecen cuando las células endoteliales
arteriales crecen hacia el interior de la aorta. Mediante este mecanismo,
las arterias coronarias invaden la aorta.
Sistema venoso:
En la quinta semana se pueden distinguirtres pares de venas principales:
1) la venas vitelinas o venas onfalomesentericas, que llevan sangre del
saco vitelino al seno venoso; 2) las venas umbilicales, que se originan en
las vellosidades corionicas y llevan sangre oxigenada al embrión, y 3) las
venas cardinales, que drenan el cuerpo del embrión.
Venas vitelinas: antes de penetrar en el seno venoso, las venas vitelinas
forman un plexo alrededor del duodeno y atraviesan el tabique
transverso. Los cordones hepáticos, que crecen en este tabique

interrumpen el curso de las venas y se forma una extensa red vascular
de sinusoides hepáticos.
Cuando el asta del seno izquierdo se reduce, la sangre del lado izquierdo
del hígado es recanalizada hacia la derecha, lo que produce un
engrosamiento de la vena vitelina derecha (conducto hepatocardiaco
derecho). Llegado el momento el conducto hepatocardiaco derecho forma
la porción hepatocardiaca de la vena cava inferior. La parte proximal de
la vena vitelina izquierda desaparece. La red anastomosada alrededor del
duodeno se desarrolló en un solo vaso, la vena porta. La vena mesentérica
superior, que drena el asa intestinal primaria, deriva de la vena vitelina
derecha. La porción distal de la vena vitelina izquierda también
desaparece.
Venas unbilicales: al principio, las venas umbilicales pasan por ambos
lados del higado pero pornto se conectan con los sinusoides hepaticos. A
continuacion la parte proximal de ambas vanas umbilicales y el resto de
la vena umbilical derecha desaparecen, de manera que la vena izquierda
es la unica que trasporta sangre de la placenta al higado. Cuando aumenta
la circulacion de la placenta, se forma una comunicación directa entre la
vena umbilical izquierda y el conducto hepatocardiaco derecho, el
conducto venoso. Este vaso evita el plexo sinosoidal del higado. Despues
del nacimiento, la vena umbilical izquierda y el conducto venoso se
obliteran y forman el ligamento redondo del higado y el ligamento venoso,
respestiamente.

Venas cardinales: al principio, las venas cardinales constituyen el principal
sistema de drenaje venoso del embrion. Este sistema esta formado por
las venas cardinales anteriores, que drenan la parte cefalica del embrion,
y las venas cardinales posteriores, que drenan el resto del embrion. Las
venas cardinales comunes cortas. Durane la cuarta semana, las venas
cardinales foran un sistema simetrico.
Durante el periodo comprendio entre la quinta y a septima semana, se
forman diversas venas adicionales: 1)las venas subcardinales, que drenan
principalmente los riñones; 2) las venas sacrocardinales, que drenan las
extremidades inferirores, y 3) las venas supracardinales, que drenan la
pared del cuerpo a travez de las venas intercostales, de modo que asumen
la funsion de las venas cardinales posteriores.
La formacion del sistema de la vena cava se caracteriza por la aparicion
de anasomosis entre el lado izquierdo y el derecho, de tal manera que la
sangre procdente del lado izquierdo se canaliza hacia el lado derecho.
La anastomosis entre las venas cardinales anteriores se desarrolla en la
vena braquiocefalica izquierda. Asi la mayor parte de la sangre
procedente del lado izquierdo de la cabeza y de la extremidad superior
izquierda se canaliza hacia la derecha. La porcion terminal de la vena
cardinal posterior izquierda que entra en la vena braquiocefalica
izquierda, queda retenida en forma de un pequeño vaso llamado vena
intercostal superior izquierda. Este vaso recibe sangre de los espacios

intercostales segundo y tercero. La vena cava superior se forma a partir
de la vena cardinal comun dercha y la parte proximal de la vena cardinal
anterior derecha. Las venas cardinales anteriores proporcionan el drenaje
venoso primario de la cabeza durante la cuarta semana del desarrollo y,
finalmente forman las venas yugulares internas. Las venas yugulares
externas derivan de un plexo de vasos venosos situado en la cara y
drenan la cara y el lado de la cabeza en las venas subclavias.
La anastomosis antre las venas subcardinales forma la vena renal
izquierda. Una vez establecida esta comunicación, la vena subcardinal
izquierda desaparece y solo queda su parte distal, que constituye la vena
gonadal izquierda. Por consiguiente, la vena subcardinal derecha se
conviente en el principal conducto de drenaje y se desarrolla en el
segmento renal de la vena cava inferior.
La anastomosis entre las venas sacrocardinales forma la vena iliaca
comun izquierda. La vena sacrocardinal derecha se convierte en el
segmento sacrocardinal de la vena cava inferior. Cuando el segmento
renal de la vena cava inferior se conecta con el segmento hepatico, que
deriva de la vena vitelina derecha, la vena cava inferior, formada por los
segmentos hepatico, renal y sacrocardinal, ya esta completa.
Al obliterarse la porcion mas grande de las venas cardiales posteriores,
las venas supracardinales asumen un a funcion mas importante en el
drenaje de la pared el cuerpo. De la 4ª a la 11ª. Venas inercostales
derechas desembocan en la vena supracardinal derecha que, junto con
una parte de la vena cardinal posterior, forman la vena acigos. En el lado
izquierdo de la 4ª a la 7ª, venas intercostales entran el la vena
supracardinal izquierda y esta vena, que despues se conoce como vena
hemiacigos, desemboca en la vena acigos.

La circulacion ates y despues del nacimiento:
Circulacion fetal: antes del nacimento, la sangre de la placenta, que esta
saturada de oxigendo en un 80%, retorna al feto a traves de la vena
umbilical. Al aproximarse al higado, la mayor parte de este sangre fluye
a través del conducto venoso directamente a la vena cava inferior,
evitando pasar por el higado. Asimismo, una cantidad mas pequeña entra
en los sinusoides hapeticos y se mezcla con la sangre procedente de la
cirulacion porta. Un mecanismo de esfintersituado en el conducto venoso,
cerca de la entrada de la vena umbilical, regula el flujo de sangre umbilical
a traves de los sinusoides del higado. Este esfinter se cierra cuando una
contraccion uterina aumenta demasiado al retorno venoso, de manera
que se evita una sobrecarga repentina del corazon.
Después de un corto trayecto por la vena cava inferior, donde la sangre
placentaria se mezcla con la sangre desoxigenada que vuelve de las
extremidades inferiores, la sangre entra en la aurícula derecha. Aquí es
guida hacia el agujero oval por la válvula de la vena cava inferior. La
mayor parte de la sangre pasa directamente a la aurícula izquierda. No

obstante, el extremo inferior del septum secundum o crista dividens
impide que una pequeña cantidad de sangre pase a la aurícula izquierda
y por lo tanto permanezca en la aurícula derecha. Aquí se mezcla con la
sangre desaturada que vuelve de la cabeza y de los brazos a través de la
vena cava superior.
Después la aurícula izquierda, donde se mezcla con una pequeña cantidad
de sangre desaturada que vuelve de los pulmones, la sangre entra en el
ventrículo izquierdo y la aorta ascendente. Como las arterias coronarias y
carótida son las primeras ramas de la aorta ascendente, la musculatura
cardiaca y el cerebro recibe sangre bien oxigenada. La sangre desaturada
de la vena cava superior fluye a través del ventrículo derecho hacia el
tronco pulmonar. Durante la vida fetal, la resistencia en los vasos
pulmonares es elevada, de manera que la mayor parte de esta sangre
pasa directamente a través del conducto arterial hacia la aorta
descendente, donde se mezcla con la sangre de la aorta proximal.
Después de circular por la aorta descendente, la sangre fluye hacia la
placenta a través de las dos arterias umbilicales.La saturación de oxigeno
en estas arterias es de aproximadamente el 58%.
Durante su recorrido desde la placenta hasta los órganos del feto y a
medida que se mezcla con la sangre desaturada, la sangre de la vena
umbilical va perdiendo poco a poco su elevado contenido en oxigeno.
Teóricamente, la mezcla puede tener legar en los siguientes lugares: 1)
en el hígado, donde se mezcla con una pequeña cantidad de sangre que
retorna del sistema portal; 2) en la vena cava inferior, que lleva sangre
desoxigenada que retorna de las extremidades inferiores, la pelvis y los
riñones; 3) en la aurícula derecha, donde se mezcla con la sangre que
retorna de la cabeza y las extremidades ; 4) en la aurícula izquierda,
donde se mezcla con la sangre de los pulmones, y 5) el lugar por el que
el conducto arterial entra en la aorta descendente.

Cambios de la circulación en el nacimiento: los cambios que experimenta
el sistema vascular en el nacimiento se deban al cese del flujo placentario
y al inicio de la respiración. Dado que el conducto arterial se cierra cuando
se producen contracciones musculares en su pared, la cantidad de sangre
que fluye a través de los vasos pulmonares aumenta rápidamente. Esto,
a su vez, hace aumentar la presión en la aurícula izquierda. De forma
simultanea, la presión en la aurícula derecha disminuye debido a la
interrupción del flujo de sangre placentario. Llegado este momento, el
septum primum se opone al septum secundum y, funcionalmente, el
agujero oval se cierra.

Sistema linfático: el sistema linfático empieza a desarrollarse mas tarde
que el sistema cardiovascular y no aparece hasta la quinta semana de
gestación. Los vasos linfáticos tienen su origen en el endotelio de las
venas, a partir del cual forman unas evaginaciones con forma de saco. Se
crean seis sacos linfáticos primarios: dos vasos yugulares, en el punto de
unión de las venas subclavias y cardinal anterior; dos iliacos, en el punto
de unión de las venas iliaca y cardinal posterior; uno retroperitoneal,
cerca del techo del mesenterio, y una cisterna del quilo, en la parte dorsal
del saco retroperitoneal. Diversos canales conectan los sacos entre ellos
y drenan la linfa de las extremidades, la pared del cuerpo, la cabeza y el
cuello. Dos conductos principales, los conductos torácicos derecho e
izquierdo, unen los sacos yugulares con la cisterna del quilo y, pronto, se

forma una anastomosis entre estos conductos. Entonces, el conducto
torácico se desarrolla desde la porción distal del conducto torácico
derecho, la anastomosis y la porción craneal del conducto torácico
interno. El conducto linfático derecho deriva de la porción craneal del
conducto torácico derecho. Ambos conductos mantienen sus conexiones
originales con el sistema venoso y se vacían en el puno de unión de la
vena yugular interna con la vena subclavia. Diversas anastomosis
generan muchas variaciones en la forma final del conducto torácico.
La especificación del linaje linfático esta regulada por el factor de
transcripción PROX1, que activa al alza los genes de los vasos sanguíneos.
Uno de los genes fundamentales que se activan es el gen VEGFC. Esta
proteína hace que las células endoteliales que expresan PROX1 se
expandan a partir de las venas existentes para iniciar el crecimiento de
los vasos linfáticos.
Consideraciones clínicas:
Anomalías en la formación del asa cardiaca: La dextrocardia, en la que el
corazón se sitúa en el lado derecho del tórax en lugar de situarse en el
izquierdo, se produce porque el corazón forma el asa cardiaca hacia la
izquierda y no hacia la derecha. La dextrocardia puede coincidir con
transposición visceral, que es una inversión completa de la asimetría de
todos los órganos. La transposición visceral que afecta a 1 de cada 7000
individuos, generalmente va asociada a una fisiología normal, aunque
existe un ligero riesgo de defectos cardiacos. En otros casos la lateralidad
es aleatoria, de manera que algunos órganos están invertidos y otros no;
en este caso se denomina heterotaxia. Estos casos se clasifican como
secuencias de lateralidad. Los pacientes con estas enfermedades parece
que son predominantemente bilaterales del lado izquierdo o bien bilateral
al lado derecho. El bazo refleja la diferencia: los pacientes con
bilateralidad izquierda presentan poliesplenia, mientras que las personas
con bilateralidad derecha presentan asplenia o bazo hipoplásico. Los
pacientes con secuencias de bilateralidad también presentan mayor
incidencia a otras malformaciones, especialmente defectos cardiacos. Los
genes que expresan la lateralidad se expresan durante la gastrulación.
Defectos cardiacos: las alteraciones cardiacas y vasculares constituyen la
categoría más numerosa de anomalías congénitas en los seres humanos
y representan el 1% de todas las malformaciones que afectan a los niños
nacidos vivíos. La incidencia de estas anomalías entre los mortinatos es

10 veces superior. Se estima que un 8% de las malformaciones cardiacas
se debe a factores genéticos, un 2% a agentes ambientales y la mayoría
de ellas a una interrelación complejos entre factores genéticos y factores
ambientales. Los ejemplos clásicos de teratógenos cardiovasculares son
el virus de la rubeola y la talidomina. Son también teratógenos el ácido
retinoico y el alcohol, entre muchos otros compuestos. Enfermedades
maternas como la diabetes dependiente de insulina y la hipertensión
también se han relacionado con los defectos cardiacos. También las
anomalías cromosómicas se asocian con malformaciones cardiacas y
entre el 6 y el 10% de los recién nacidos con defectos cardiacos presentan
un desequilibrio cromosómico. Además, el 33% de todos los niños con
una anomalía cromosómica presentan un defecto cardiaco congénito,
incidencia que aumenta casi al 100% entre los bebes con trisomía del
cromosoma 18. Finalmente las malformaciones cardiacas se asocian a
distintos síndromes genéticos, incluidas las anomalías craneofasiales de
los síndromes de DiGeorge, Goldenhar y Down. Se están identificando y
cartografiando los genes que regulan el desarrollo del corazón y se está
en proceso de descubrir las mutaciones que provocan defectos cardiacos.
Por ejemple las mutaciones del gen especifico del corazón NKX2.5,
situado en el cromosoma 5q35, pueden producir defectos de los tabiques
auriculares, tetralogía de Fallot y retrasos en la conducción
auriculoventricular en forma de dominio autosómico. Las mutaciones del
gen TBX5 provocan el síndrome de Holt-Oram, que se caracteriza por
anomalías de las extremidades preaxiales (radiales) y defectos de los
tabiques auriculares. También pueden darse defectos en la porción
muscular del tabique interventricular. El síndrome de Holt-Oram es un
grupo de sindromas corazón-mano que ilustra como unos mismos genes
pueden participar en múltiples procesos del desarrollo. Por ejemplo, el
gen TBX5 regula el desarrollo de las extremidades superiores y
desempeña un papel en la tabicación del corazón. El síndrome de Holt-
Oram es un carácter con herencia autosómica dominante y se presenta
con una frecuencia de 1/100,000 recién nacidos vivos.
Las mutaciones en distintos genes que regulan la producción de proteínas
de sarcómero causan cardiomiopatías hipertróficas que pueden provocar
la muerte súbita en atletas y en la población general. Esta enfermedad se
hereda como autosómica dominante y la mayoría de mutaciones (45%)
se dan en el gen de la cadena pesada de la B-miosina. El resultado es una
hipertrofia cardiaca debida a la alteración de la organización de las células
musculares cardiacas (desarreglo miocárdico), que puede afectar
negativamente a la conducción y/o al gasto cardiaco.

La comunicación interauricular (CIA) es una anomalía cardiaca congénita
que se presenta con una incidencia de 6,4/10,000 nacimientos y con una
prevalencia de 2:1 entre niñas y niños. Uno de los defectos más
importantes es el defecto del ostium secundum, que se caracteriza por
una gran abertura, entre la aurícula izquierda y derecha. Las causas de
este defecto pueden esta o bien en la muerte celular excesiva y la
reabsorción del septum primum o bien en el desarrollo inadecuado del
septum secundum. Dependiendo del tamaño de la abertura, puede darse
una derivación intracardiaca de izquierda a derecha. La alteración más
grave de este grupo es la ausencia total del tabique auricular. Esta
enfermedad conocida como aurícula común, siempre va asociada a
efectos graves de cualquier parte del corazón. A veces el agujero oval se
cierra durante la vida prenatal. Esta anomalía conocida como cierre
prematuro del agujero oval, provoca una hipertrofia masiva del ventrículo
y la aurícula derecha, mientras que la parte izquierda del corazón queda
subdesarrollada. Generalmente, el recién nacido muere poco después del
nacimiento. Las almohadillas endocárdicas del conducto
auriculoventricular no solo dividen este conducto en un orificio derecho y
otro izquierdo, sino que también participan en l formación de la porción
membranosa del tabique interventriculary en el cierre del ostium primum.
Esta región tiene aspecto de cruz; los tabique auricular y ventricular
forman el poste, y la almohadilla auriculoventricular, el transverso. La
integridad de esta cruz es un signo importante en las ecocardiografías.
Siempre que las almohadillas no logran fusionarse, el resultado es la
persistencia del conducto auriculoventricular, combinado con un efecto
del tabique cardiaco. Esta anomalía del tabique presenta un componente
auricular y un componente ventricular separado por valvas valvulares
anómalas en el único orificio auriculoventricular.
Algunas veces las almohadillas endocárdicas del conducto
auriculoventricular se fusionan parcialmente. El resultado es un defecto
del tabique auricular, pero el tabique interventricular está cerrado. Este
defecto, llamada defecto de tipo ostium primum, generalmente se
combina con una hendidura en la valva anterior de la válvula tricúspide.
La atresia tricúspide, que implica la obliteración del orificio
auriculoventricular derecho, se caracteriza por la ausencia de las válvulas
tricúspides o la fusión de las mismas, esta alteración siempre va asociada
a: (1) permeabilidad del agujero oval, (2) defecto del tabique ventricular,

(3) subdesarrollo del ventrículo derecho, e (4) hipertrofia del ventrículo
izquierdo.
En la anomalía de Epstein la válvula tricúspide esta desplazada hacia el
ápice del ventrículo derecho. Las valvas de la válvula se sitúan en una
posición anómala y, generalmente, la valva anterior se mas grande, esto
provoca una hipertrofia de la aurícula derecha acompañada de un
ventrículo derecho pequeño.
La comunicación interventricular que afecta a la porción membranosa o
la porción muscular del tabique constituye la malformación cardiaca
congénita más común y se da, como efecto aislado, en 12/10,000
nacimientos. En la mayoría de los casos (80%) tiene lugar en la porción
muscular del tabique y se resuelve a medida que el niño se va haciendo
mayor. La comunicación interventricular membranosa, suele ser un
defecto más grave y, a menudo va asociado a anómalas en la división de
la región conotruncal. Dependiendo del calibre de la abertura, la cantidad
de sangre transportada por la arteria pulmonar, puede ser entre 1,2 y 1,7
veces superior a la transportada por la aorta.

La tetralogía de Fallot es la anomalía más frecuente de la región
conotruncal. Se debe a una división desigual del cono causada por el
desplazamiento hacia delante del tabique conotruncal. Este
desplazamiento del tabique produce cuatro alteraciones cardiovasculares:
(1) un estrechamiento de la región infundibular del ventrículo derecho,
que se conoce como estenosis pulmonar infundibular; (2) un gran defecto
del tabique interauricular; (3) una aorta que cabalga encima del defecto
del tabique; (4) hipertrofia de la pared ventricular derecha debida a la
elevada presión en el lado derecho. La tetralogía de Fallot, que no es
mortal, se da en 9,6 de cada 10.00 nacimientos.

La persistencia del tronco arteria se produce cuando los bordes
conotruncales no logran fusionarse y descender hacia los ventrículos. En
este caso, que se da en 0,8 de cada 10.000 nacimientos, la arteria
pulmonar se origina a cierta distancia por encima del origen del tronco
indiviso. Como los bordes conotruncales también participan en la
formación del tabique interventricular, la persistencia del trinco arterial
siempre se acompaña de in tabique interventricular defectuoso. Por lo
tanto, el tronco indiviso de sitúa por encima de ambos ventrículos t recibe
sangre se ambos lados.
La trasposición de los grandes vasos tiene in lugar cuando el tabique
conotruncal no logra seguir su curso normal en espiral y se dirige recto
hacia abajo. En consecuencia, la aorta se origina en el ventrículo derecho
y la arteria pulmonar se origina en el ventrículo derecho, esta enfermedad
que se da en 4,8 de cada 10.000 nacimientos, a veces va asociada a un
defecto de la porción membranosa del tabique interventricular. Se
acompaña, a menudo, de un conducto arterial abierto. Como las células
de la cresta neural ayudan a formar las almohadillas troncales, los daños
de estas células contribuyen a los defectos cardiacos que afectan al
individuo.

La secuencia de DiGeorge se caracteriza por un patrón de malformaciones
debidas a un desarrollo anómalo de la cresta neural. Los niños afectados
presentan defectos faciales, hipoplasia del timo, disfunción de las
glándulas paratiroidea y anomalías cardiacas que afectan al infundíbulo
como la persistencia del tronco arterial y la tetralogía de Fallot.
La estenosis valvular de la arteria pulmonar o de la aorta se produce
cuando las válvulas semilunares están fusionadas por una distancia
variable. La incidencia de esta alteración es parecida para ambas
regiones, con aproximadamente de 3 a 4 afectados por cada 10.000
nacimientos. En la estenosis valvular de la arteria pulmonar el tronco de
la arteria pulmonar es estrecho o incluso atresico. Entonces, un agujero
oval permeable constituye la única vía de salida de la parte derecha del
corazón. El conducto arterial, siempre persistente, es la única vía de
acceso a la circulación pulmonar.
En la estenosis valvular aortica, la fusión de las válvulas engrosadas
puede ser tan completa que solo quede una abertura, de la medida de
una aguja, el tamaño de la aorta, es generalmente normal. Cuando la
fusión de las válvulas aorticas semilunares es completa –atresia valvular
aortica- la aorta, el ventrículo izquierdo y la aurícula derecha están
notablemente subdesarrolladas. Esta anomalía suele presentarse junto
con un conducto arterial abierto que lleva sangre a la aorta.

La ectopia cardiaca es una anomalía poco frecuente en la que el corazón
descansa sobre la superficie del pecho. Su origen está en la incapacidad
del embrión para cerrar la pared ventral del cuerpo.
Defectos del sistema arterial: En condiciones normales, el conducto
arterial quede funcionalmente cerrado al conectarse su pared muscular,
poco después del nacimiento para formar el ligamento arterial. El cierre
anatómico mediante la proliferación de la íntima lleva 1 a 3 meses. La
persistencia del conducto arterial, una de las anomalías más frecuentes
de los grandes vasos (8/10.000 nacimientos) y que afecta especialmente
a los bebes prematuros, puede ser una alteración aislada o puede
acompañar a otros defectos del corazón. En articular, los defectos que
causan grandes diferencias entre la presión aortica y la presión pulmonar
pueden aumentar el flujo sanguíneo a través de este conducto, lo que vita
que se cierre de manera normal.
En la coartación de la aorta, que se dan en 3,2 de cada 10.000
nacimientos, la luz de la aorta es significativamente más estrecha por
debajo del origen de la arteria subclavia izquierda. Como esa constricción
puede situarse por encima o por debajo de la entrada del conducto
arterial, se pueden distinguir dos tipos de coartación (preductal y
posductal). Este estrechamientode la aorta está causado, principalmente,
por una anomalía en el centro de la aorta que va seguida de una
proliferación de intima. En el tipo preductal, el conducto arteriolar
persiste, mientras que el tipo posductal, que es más frecuente, este canal
suele estar obliterado. En este último caso, la circulación colateral entre

las partes proximal y distal de la aorta se establece a través de grandes
arterias torácicas intercostales e internas. De esta manera, la parte
inferior del cuerpo recibe su riego sanguíneo. Los signos clínicos clásicos
asociados a esta situación son hipertensión en el brazo derecho junto con
una menor presión sanguínea en las piernas.
El origen anómalo de la arteria subclavia derecha se produce cuando la
arteria se forma a partir de la porción distal de la aorta dorsal derecha y
la séptima arteria intersegmentaria. El cuarto arco aórtico derecho y la
parte proximal de la aorta dorsal derecha están obliterados. Con el
acortamiento de la aorta entre la arteria carótida común izquierda y las
arterias subclavias izquierdas, el origen anómalo de la arteria subclavia
derecha finalmente se establece justo por debajo del origen de la arteria
subclavia izquierda. Dado que su tronco deriva de la aorta dorsal derecha,
para alcanzar al brazo derecho debe cruzar la línea media por debajo del
esófago. Esta localización no suele causar problemas para deglutir o
respirar, ya que ni el esófago ni la tráquea están gravemente
comprimidos.

Con un arco aórtico doble, la aorta dorsal derecha persiste entre el origen
de la séptima arteria intersegmentaria y el punto de unión con la aorta
dorsal izquierda. Un anillo vascular rodea la tráquea y el esófago y, con
frecuencia comprime estas estructuras, lo que provoca dificultades para
respirar y deglutir.
En el arco aórtico derecho, el cuarto arco izquierdo y la aorta dorsal
izquierda esta obliterados y los vasos correspondientes del lado derecho
los remplazan. Ocasionalmente cuando el ligamento arterial se encuentra
en el lado izquierdo y pasa por el detrás del esófago, existen problemas
para deglutir.
El arco aórtico interrumpido está causado por la obliteración del cuarto
arco aórtico del lado izquierdo. Con frecuencia se presenta con un origen

anómalo de la arteria subclavia derecha. El conducto arterial permanece
abierto y la aorta descendente y las arterias subclavias recibe sangre con
un bajo contenido de oxígeno. El tronco aórtico abastece las dos arterias
carótidas comunes.
Defectos del sistema venoso: El complicado desarrollo de la vena cava
explica que las desviaciones del patrón normal sean frecuentes.
Una vena cava inferior doble se da cuando la vena sacrocardial o pierde
conexión con la vena subcardinal izquierda.
La ven iliaca común izquierda puede estar o no presente, pero la vena
gonadal izquierda es normal.
La vena cava inferior ausente se origina cuando la vena subcardinal
derecha no establece conexión con el hígado y deriva la sangre que
transporta directamente a la vena supracardinal derecha. De ahí que el
torrente sanguíneo de la parte caudal del cuerpo alcance al corazón a
través de la vena ácigos y la vena cava superior. La vena hepática entra
en la aurícula derecha por el sitio de la vena cava inferior. Generalmente,
esta anomalía va asociada a otras malformaciones cardiacas.

La vena cava superior izquierda está causada por la persistencia de la
vena cardinal anterior izquierda y la obliteración de la vena cardinal
común y la parte proximal de a vena cardinal anterior en el lado derecho.
E este caso la sangre procedente del lado derecho es canalizada hacia el
lado izquierdo a través de la vena braquiocefálica. La vena cava superior
izquierda drena en la aurícula derecha a través del asa del seno izquierdo,
es decir, el seno coronario.
La vena cava superior doble se caracteriza por la persistencia de la vena
cardinal anterior izquierda y la vena braquiocefálica izquierda no logra
formarse. La persistencia de la vena cardinal anterior izquierda, la vea
cava superior izquierda, drena en la aurícula derecha a través del seno
coronario.

Punto de vista anatómico: el corazón está situado en la parte
antero-inferior del mediastino, limitado por ambos lados por las hojas
pleurales externas de los lóbulos pulmonares. Por la parte inferior está
limitado por el diafragma, sobre el que descansa parcialmente el corazón.
Por delante del corazón toca al esternón y los cartílagos costales,
relacionándonos con él; por detrás, están situados los órganos del
mediastino posterior, especialmente el esófago. Debido a sus estrechas
relaciones con el aparato respiratorio, el corazón varía su posición con los
movimientos s respiratorios del diafragma, de las costillas y de los
pulmones.
La forma del corazón es comparable a la de un como truncado, cuya base
está situada hacia arriba y su ápice se dirige hacia abajo, una recta
imaginaria que pásese por el centro de la base del corazón y atravesase
su ápice (eje anatómico del corazón), se dirigiría por el tórax, desde la
derecha-detrás-arriba hacia la izquierda-delante-debajo. El ápice cardiaco
está situado en el espacio torácico inferior-izquierdo y, concretamente, a
la altura del 5º espacio intercostal a nivel de la línea medioclavicular(línea
perpendicular imaginaria trazada desde la parte central de la clavícula).

En esta zona se puede palpar también, desde el exterior, el latido del
ápice cardiaco.
El tamaño del corazón coincide aproximadamente con el tamaño del puño
cerrado de la mima persona. En los adultos, el peso del corazón es, por
término medio de unos 320 gramos en el hombre y 280 gramos en la
mujer.
División funcional del corazón: El corazón humano se compone de dos
partes; el corazón derecho y el izquierdo, constituidos, en cada caso, por
una pequeña chamar, aurícula o atrio y otra cámara mayor o ventrículo.
Estas cuatro cavidades tienen sus paredes constituidas por masas
musculares. La aurícula derecha recibe la sangre procedente de las
grandes venas cavas y la envía al ventrículo derecho. Desde allí, la sangre
es transportada a los pulmones mediante la arteria pulmonar y sus
ramificaciones. A la aurícula izquierda, fluye la sangre arterializada,
utilizando para ello cuatro venas pulmones.

Las aberturas de salida de los ventrículos, están cerradas durante la fase
diastólica por las válvulas semilunares o sigmoideas, que impiden el
retroceso de la sangre desde el troco pulmonar y desde la aorta. Este
aparato valvular consiste, en cada caso en tres hojas de tejido conjuntivo
en forma de media luna, cuyos bordes se acoplan herméticamente entre
sí. Si especial arquitectura impide la revisión de la válvula durante la
diástole ventricular.
Las cuatro aberturas, situadas aproximadamente en el mismo plano,
están rodeadas por anillos de tejido conectivo, en los que se insertan las
hojas valvulares. Dado que estor elementos valvulares fibrosos son
relativamente rígidos y apenas cambian su forma durante la contracción,
reciben la denominación, en su conjunto de esqueleto cardiaco.

Sistema conductor de la excitación, irrigación vascular e inervación del
corazón:
Sistema conductor de la excitación: El automatismo de la acción cardiaca
es debido a un sistema especial de produccion y conducción de la
excitación. Se trata de un sistema de fibras musculares que se diferencian
de las fibras generales del miocardio, no solo funcionalmente sino también
en cuanto a su morfología.
La generación rítmica de excitaciones tiene lugar normalmente en el
nódulo sinusal (nódulo de Keith-Flack). Este nódulo de 2.3cm de longitud,
constituido por fibras musculares especiales concatenadas, está
localizado en la aurícula derecha, cerca de la desembocadura de la vena
cava superior.
En el suelo de la aurícula derecha, cerca del tabique y separado del nódulo
sinusal se encuentra en una segunda parte del sistema conductor de
excitaciones: el nódulo atrioventricular (nódulo de Aschoff-Tawara). El
tren de fibras musculares, procedentes de este punto atraviesa el
esqueleto cardiaco, constituyendo el fascículo de His, en dirección al
tabique interventricular.
Este fascículo se ramifica entonces en ángulo agudo, dando las ramas
ventriculares de derecha e izquierda. Tras repetida ramificación, las fibras
faseculares alcanzan las bases de los músculos papilares donde se
distribuyen, constituyendo las llamadas fibras de Purkinje, que ascienden
por los musculas papilares y la pared de los ventrículos.

Irrigación del corazón. La irrigación arterial del corazón corre a cargo de
dos arterias coronarias que nacen de la aorta, inmediatamente a
continuación de la válvula sigmoidea. La arteria coronaria izquierda (a.
coronaria sinistra), que irriga a la mayor parte de la musculatura del
ventrículo izquierdo, recibe 4/5 partes de la cantidad total de sangre
destinada a la irrigación del corazón. En su primera parte, esta arteria
está situada entre la aurícula izquierda y el tronco pulmonar y se divide
entonces en una rama circunfleja y una rama interventricular anterior. La
rama circunfleja circula por el surco coronario dirigiéndose a la superficie
posterior del corazón, y la rama interventricular anterior se dirige hacia
abajo a lo largo del surco longitudinal anterior.
La arteria coronaria derecha nace por debajo d la aurícula derecha y
continua luego a lo largo del surco coronario. En la superficie cardiaca
posterior forma la rama interventricular posterior, la cual se dirige por el
surco longitudinal posterior en dirección al vértice del corazón.
El sistema venoso del corazón está formado de manera semejante al
sistema arterial. La sangre procedente de las venas se reúne en su mayor
parte en el seno coronario que desemboca en la aurícula derecha a nivel
del surco trasversal posterior. Únicamente una pequeña parte de la

sangre venosa es conducida directamente a las cavidades del corazón a
través de las pequeñas venas cardiacas.
Inervación del corazón. El corazón posee un sistema nervios intramural
(situado en el espesor de la pared), consistente en neuronas y fibras
nerviosas amielinicas. Esta porción intramural del sistema nervioso
cardiaco esta en conexión con fibras simpáticas y parasimpáticas del plexo
cardiaco. El plexo cardiaco contiene fibras parasimpáticas procedentes del
nervio vago y fibras simpáticas procedentes de los nervios cardiacos, que
viene de los tres ganglios cervicales. Dado que las ramas cardiacas del
vago derecho e izquierdo ejercen un efecto inhibidor sobre el corazón,
también reciben el nombre utilizado frecuentemente, de nervio depresor.
Las fibras simpáticas que estimulas la actividad cardiaca fueron
caracterizadas primitivamente como nervios aceleradores pero,
realmente hay que señalar que, según nuestros conocimientos actuales,
solo tienen una influencia relativamente escasa sobre la frecuencia
cardiaca. Las zonas de actividad de las fibras nerviosas parasimpáticas y
simpáticas del corazón están distribuidas estratégicamente. El
parasimpático surte primariamente la zona arterial y concretamente el
vago derecho inerva sobre todo el nódulo sinusal y sus alrededores y el
vago izquierdo alcanza la región del nódulo atrio ventricular. Por el
contrario, los ventrículos son inervados por los fascículos de fibras

mescladas, de las que las fibras simpáticas ejercen una influencia
dominante sobre el miocardio ventricular.
Electrocardiograma (ECG):
Configuración del ECG: La forma del electrocardiograma depende del
curso regular del proceso de excitación del corazón; no obstante, también
está determinada por las condiciones de derivación elegidas por el
registro. Las variaciones características de tensión del ECG pueden
estudiarse y comentarse ventajosamente utilizando para ello la derivación
entre el brazo derecho y la pierna izquierda. Se reconocen en este
trazado, espigas y ondas como oscilaciones en dirección positiva y
negativa, que designan con letras mayúsculas sucesivas desde P hasta U.
el espacio entre dos escisiones, durante el cual el ECG sigue la línea de 0
voltios, recibe el nombre de segmento. Oscilaciones y segmentos se
resumen en el concepto de intervalo, cuyo tiempo necesario para su
complemento recibe el nombre de duración.
Las espigas y ondas del ECG están relacionadas con el curso de la
excitación en el corazón. La onda P es la expresión de la difusión de la
excitación de las aurículas. En el trazado correspondiente al sucesivo
segmento PQ todas las partes de las aurículas están excitadas, por lo que
no existe diferencia del potencial alguna en el miocardio auricular. El
grupo QRS es originado por la difusión de la excitación en los ventrículos
y la onda T es consecuencia de la retirada, o progresiva desaparición, de
la excitación ventricular. El curso libre la línea isoeléctrica correspondiente
al segmento ST indica que, durante este tiempo, todos los pates del
miocardio están simultáneamente excitadas. Ocasionalmente hace su
aparición, a continuación de la onda T, una onda U.

Derivaciones electrocardiográficas: las variaciones de tensión del ECG,
derivadas de la superficie corporal, oscilan habitualmente dentro del
majen de 1mV y, por tanto deben ser convenientemente amplificadas
para su registro. Por regla general, esta amplificación de modo que una
desviación de un centímetro (con respecto a la línea isoeléctrica)
corresponda a una tensión de un 1mV. Según la disposición de los
electrodos de derivación, se distinguen desviaciones bipolares y
unipolares. En las derivaciones bipolares se registra la tensión entre das
puntos (equipotenciales respecto del corazón) de la superficie corporal.

Punto de vista fisiológico: Fases de actividad: en función de
cierre y la apertura de ambos sistemas valvulares, se pude delimitar en
todo ciclo cardiaco cuatro fases que se caracterizan respectivamente por
una determinada relación de presión y de volumen: en la primera fase de
la sístole ventricular, llamada fase de tensión, todas las válvulas están
cerradas. La contracción a la musculatura da lugar a un abrupto aumento
de presión, sin que varié el volumen ventricular (contracción
isovolumetrica). Cuando la presión intraventricular sobrepasa la presión
aortica (de unos 80 mm Hg), se abren las válvulas semilunares y
comienza la segunda fase de la sístole, llamada fase de expulsión. La
presión del ventrículo sigue subiendo todavía un poco más, para
descender de nuevo al final de la sístole. Este tipo de contracción, en el
que varían simultáneamente el volumen y la presión, recibe el nombre de
contracción auxotónica.
En la fase de expulsión, el ventrículo arroja hacia la arteria el volumen-
latido, de unos 70 ml, en tanto que conserva en su interior un volumen
residual de sangre de la misma magnitud, aprox. El descenso de presión
en ventrículo implica el cierre de la válvula arterial. Comienza entonces la
primera parte de la diástole, llamada fase de distención. Dado que en este
intervalo de tiempo todas las válvulas están cerradas, se trata de una
relajación isovolumetrica, en la que tampoco varia el contenido
ventricular, la presión intraventricular desciende rápidamente a un valor
cercano a cero. Cuando disminuye por debajo de la presión auricular, se
abren las válvulas auriculoventriculares y comienza la última fase,
llamada fase de llenado. Con el ingreso de sangre en el ventrículo, la
presión aumenta sólo un poco.
Gasto cardiaco bajo condiciones de reposo y sobrecarga: durante el
reposo corporal se expulsa en cada ciclo cardiaco un volumen-latido de
unos 70 ml, tanto por el ventrículo derecho, como por el izquierdo.
Normalmente la frecuencia de latidos alcanza aprox. 70 latidos/minuto.
Consecuentemente, el gasto cardiaco por unidad de tiempo, es decir, el
volumen de sangre que en la unidad de tiempo es transportado a la
circulación pulmonar o mayor respectivamente se calcula en un valor de
5 litros/minuto, aprox.
Bajo condiciones de carga, especialmente durante el trabajo corporal,
puede resultar considerablemente aumentado el gasto cardiaco. En casos
extremos puede llegarse a un incremento del volumen-latido hasta

duplicarse y a un aumento de la frecuencia cardiaca hasta 2.5 veces el
valor de reposo, resultando por lo tanto, un gasto cardiaco de 25
litros/minuto. Esta adaptación de la capacidad funcional cardiaca a los
requisitos del organismo total se consigue, en una pequeña proporción,
por autorregulación del miocardio, pero por la influencia de los nervios
cardiacos.
Autorregulación en casos de sobrecarga aguda de volumen o de presión:
las investigaciones realizadas en animales experimentales han
demostrado que, después de seleccionar los nervios cardiacos, también
es posible una adaptación del trabajo del corazón. Ante un aumento del
aporte venoso, el corazón responde con un incremento de volumen-latido.
El mayor aporte venoso tiene como consecuencia un mayor llenado del
ventrículo. Las fibras miocárdicas distendidas por este motivo, son
capaces de realizar una contracción más potente, aumentando así el
volumen-latido. Esta forma de adaptación es resignada con el nombre de
mecanismo intracardiaco, o como mecanismo Frank-Starling. En el
corazón in situ no desnervado, interviene únicamente en la compensación
del volumen en corto plazo y en el balance del volumen del gasto-latido
entre ventrículo derecho e izquierdo. No obstante el mecanismo Frank-
Starling representa la única posibilidad de regulación para el corazón
dilatado, insuficiente.
Al igual que en caso de la sobrecarga aguda de volumen, el corazón es
capaz también de una adaptación auto reguladora en los casos de
incremento de la presión aortica, lo cual suele ser consecuencia de un
mayor resistencia periférica. Ante un aumento de la resistencia a la
expulsión, el corazón responde desarrollando mayor presión en el
ventrículo. El mecanismo de esta adaptación, que tiene lugar en dos
etapas. Si aumenta bruscamente la presión aortica diastólica, el
ventrículo izquierdo solo puede expulsar, al principio un menor volumen-
latido. Consecuencia de este hecho es que se produce un aumento de
volumen de reserva, lo que condiciona a su vez, que en el próximo ciclo
el llenado diastólico sea mayor.
Adaptaciones a sobrecargas de duración prolongada: si se somete al
corazón a una carga elevada de trabajo, de manera repetida o constante,
se produce una adaptación estructural. Esta adaptación se traduce en un
incremento del espesor y la longitud de las fibras musculares individuales
(hipertrofia) con simultanea aplicación de los espacios cavitarios
(dilatación). El peso del corazón puede pasar desde el valor normal de
unos 300g hasta más de 500g.

Cuano se sobrepasa el limite critico del peso, existe el peligro de que el
aporte de oxigeno sea insuficiente para el tejido muscular, al aumentar el
readio de la fibra también aumenta la distancia de difucion entre los
capilares en la parte central de las fibras musculares, por lo que las
moléculas de oxigeno no pueden llegar ya a su punto de destino en
cantidad suficiente. En condiciones patológicas se desencadena, por este
motivo el desarrollo de la llamada hipertrofia excéntrica y de un cuadro
clínico conocido como dilatación estructural plástica.
Señales externas de la señal del corazón:
Diagnóstico de la actividad cardiaca: para el enjuiciamiento de la función
cardiaca se dispone una serie de procedimientos que realmente en
muchos exigen un considerable gasto en aparatos. Exigen un considerable
gasto en aparatos. Con ayuda de procedimiento radiográfico especiales o
mediante ultrasonido, puede determinarse el volumen del corazón de una
manera aprox. El curso de la presión en los ventrículos puede medirse
introduciendo un catéter(conectado a un medidor de presión) a través de
los vasos hasta llegar a las cavidades cardiacas. A través del catéter
cardiaco pueden obtenerse muestras de sangre procedentes de las
auricular y ventrículos, y cuya saturación de oxigeno permite sacar
conclusiones sobre defectos en los tabiques de separación entre aurículas
o ventrículos.
Procedimientos adecuados para este fin son:
•Registro del ECG
•Palpación del golpeteo del vértice cardiaco (vibración o sacudida de la
pared torácica por la actividad cardiaca)
•Tomo de la presión arterial y del pulso venoso
•Auscultación de los sonidos de origen cardiaco
Sonidos cardiacos: las oscilaciones sonoras producidas por las actividades
cardiacas son transmitidas a la pared tortica y pueden ser percibidas con
ayuda de un estetoscopio aplicado sobre el pecho. Los sonidos
normalmente percibidos se denominan tonos cardiacos, aunque no se
trate de vibraciones sonoras periódicas. Las manifestaciones sonoras
patológicas, que se aparten de lo normal reciben el nombre de soplos
cardiacos.
Durante la actividad de un corazón sano puede distinguirse por lo regular
dos tonos cardiacos, el primer tono que se presenta al inicio de la sístole

es largo y sordo. Se produce porque al cerrarse las válvulas
auriculoventriculares, el miocardio ventricular (en tensión) vibra
alrededor del volumen incomprensible de sangre. La vibración se
transmite a todo el sistema. Por este motivo, al primer tono cardiaco se
le denomina tono de la concentración o de tensión. El segundo tono que
se produce al final de la diástole, es breve y sonoro. Se produce por el
cierre de las válvulas semilunares (aortica y pulmonar) que hace entrar
en vibración a las columnas de sangre en la parte inicial de las grandes
arterias. En los niños cuyo tórax pequeño favorece la propagación de
sonido puede percibirse frecuentemente un tercer tono, producido por el
ingreso de sangre en el ventrículo durante la fase de llenado. Un cuarto
tono producido por la contracción auricular no es audible por auscultación,
pero puede ser registrado en la gráfica del fonocardiograma.
Los soplos cardiacos se originan a consecuencia de trastornos funcionales
valvulares. En los casos de estenosis valvular, cuando la sangre fluye a
través de una abertura anormalmente estrecha, se producen ruidos
(soplos) debidos a la turbulencia que hay en el lugar. Se producen soplos
en el caso de una insuficiencia valvular cuando la sangre refluye a la
cavidad cardiaca de la que procede, debido al cierre no hermético de la
válvula.
Trabajo del corazón y rendimiento cardiaco:
Formas de trabajo físico del corazón: durante la sístole –por desarrollo de
tensión y acortamiento de sus fibras- la musculatura ventricular realiza
principalmente un trabajo presión-volumen. Se deduce de esto que
durante el reposo corporal, el ventrículo izquierdo expulsa un volumen-
latido de 70ml con una precio media de 100mm Hg, lo que produce un
trabajo presión-volumen de unos 0.9J. El ventrículo derecho expulsa un
volumen-latido de igual cantidad pero solo una precio media de 15mm
Hg, por lo que su trabajo-volumen será aprox. 0.14J. Para ambos
ventrículos se produce por sístole un trabajo conjunto de 1.1J.
Aparte del trabajo precio volumen, la musculatura del ventrículo ha de
rendir aun un trabajo de aceleración, para proporcionar a la masa inerte
de sangre (m) la necesaria velocidad de expiación (v). El trabajo de
aceleración, que se calcula a partir de la expresión 1/2𝑚𝑣2
, es pequeño
en condiciones de reposo (1% de trabajo total del ventrículo izquierdo),
la proporción del trabajo de aceleración aumenta por sobrecarga funcional
corporal y en los casos de pérdida de la elasticidad de la aorta en la edad
avanzada.

Rendimiento cardiaco: como trabajo cardiaco como unidad de tiempo,
para la frecuencia de reposo, se calcula con facilidad, en este caso sería
de 1.1w, lo que corresponde de un rendimiento de unas 23 kcal/día. El
rendimiento eficaz del trabajo cardiaco, es decir, aquella parte de la
energía consumida que se trasforma en trabajo mecánico, alcanza el 25-
30%. Por lo tanto deben proveerse para la actividad cardiaca en reposo,
de 70-90kcal/día, lo que representa un 5% del metabolismo basal.
Irrigación, consumo de oxígeno y producción de energía del miocardio:
Irrigación: durante el reposo corporal, la irrigación del miocardio alcanza
0.81kg por minuto aprox. En un corazón de 300g de peso, fluyen por las
arterias coordinadas 240ml de sangres por minuto, que corresponde el
5% del gasto por minuto aprox. La irrigación coronaria no es continua,
pues presenta oscilaciones rítmicas en dependencia con las fases de la
contracción. Debido el desarrollo de presión durante la sístole, se
interrumpe prácticamente el flujo sanguíneo capilar en el ventrículo
izquierdo. La sangre coronaria solo puede circular libremente de este
circuito durante la diástole.
Durante el trabajo corporal intenso, la irrigación coronaria llega a
cuadriplicar el valor de reposo. Esta hiperemia es provocada por el déficit
de oxigeno del miocardio que se produce al iniciar la fase del trabajo, lo
que lleva consigo una dilatación de los vasos coronarios.
Las braquicardias sinusales: son normales en los deportistas de alto
rendimiento y entrenados durante largo tiempo, en los que el
entrenamiento tiene como consecuencia una elevación del tono vagal. La
disminución patológica de la frecuencia cardiaca se presenta en pacientes
en las que el tono vagal esta elevado por otras causas, por ejemplo:
cuando existe un aumento en la presión de la actividad craneano, en caso
de tumores cerebrales o de traumatismos que afectan al cráneo (debido
a la presión intracraneal elevada, llega a producirse un déficit de aporte
de oxígeno al cerebro, ante lo cual reacciona el simpático más
sensiblemente que el parasimpático). Una disminución de la frecuencia
cardiaca se encuentra, además en los casos de hipofunción de la glándula
tiroidea y tras afecciones toxicas.
Se observan arritmias sinusales fisiológicas –más notables en hombres
jóvenes que en maduros- en relación con la respiración; arritmias
sinusales patológicas se encuentran en casos de insuficiencia cardiaca
grave y función tiroidea extremadamente alta (tirotoxicosis).

Alteraciones ectópicas de la génesis de la excitación: la extrasístoles
supraventriculares, como las taquicardia paroxísticas supraventriculares
se presentan en pacientes psicovegetativamente lábiles y después de
miocarditis, infarto de miocardio, hipopotacmia y con una insuficiencia
cardiaca acompañada de estasis auricular.
El aleteo auricular y la fibrilación auricular son alteraciones auriculares,
relativamente frecuentes, de la génesis de le excitación, conformación de
excitaciones de frecuencia especialmente alta. En los casos de aleteo
auricular con una frecuencia de 200-300 contracciones/minuto, la
activación auricular esta todavía coordinada, pero solamente una parte
de las excitaciones auriculares se transmite a los ventrículos. El bloqueo
auriculoventricular parcial está relacionado por la duración del periodo
refractario del sistema de conducción ventricular de conducciones. El
aleteo auricular se origina, casi siempre, a partir de enfermedades
cardiacas orgánicas, sobre todo, en los casos de esclerosis coronaria y
después del infarto del miocardio. También se presenta aleteo auricular
cuando hay defectos valvulares por sobre dilatación de la pared auricular.
En los casos de fibrilación auricular, comparativamente aún más frecuente
que el aleteo auricular (frecuencia: 350-600/minuto), está suspendido
todo tipo de contracción auricular eficaz, a causa de las excitaciones
procedentes de diferentes puntos. La actividad ventricular, a causa del
bloqueo variable de la conducción a periodos irregulares, presenta
arritmia absoluta. La fibrilación auricular se encuentra, sobre todo, en las
valvulopatias del lado izquierdo, en especialmente en los casos de
estenosis mitral (debido a la válvula mitral, estrechada, aumenta la precio
en la aurícula izquierda y la sobre distención auricular desencadena la
alteración en la génesis de la extinción).
Las extrasístoles ventriculares: se presentan en pacientes
psicovegetativamente lábiles y en pacientes con enfermedades cardiacas
orgánicas. En tanto que las extrasístoles ventriculares condicionadas
psicovegetativamente desaparecen, generalmente por sobrecarga y se
consideran inofensivas, el número de extrasístoles ventriculares
provocadas por la lesión cardiaca, aumenta por sobre carga. Las
consecuencias clínicas dependen de si las extrasístoles se presentan
esporádicamente (Max. 107minuto), con frecuencia (más de 10/minuto)
o en forma de salvas y de si se producen monotipicamente (es decir,
desde un centro).

Patología de la enfermedad: Lamayorparte de las cardiopatías
congénitas tienen una etiología multifactorial, con una compleja interacción
entre factores genéticos y ambientales. Aproximadamente el 5% de los niños que
presentan cardiopatía congénita, son portadores de una anomalía cromosómica,
existiendo también numerosos síndromes genéticos, con herencia autosómica
recesiva o dominante, que se asocian a cardiopatías congénitas. El 25% de los
portadores de cardiopatía congénita presentan alguna otra malformación en
algún otro sistema.
Por otra parte existen noxas (todo lo que a partir de ingresar al cuerpo humano genera un
perjuicio ya sea biológico, social o psicológico) ambientales conocidas que se asocian a
una mayor incidencia de cardiopatías congénitas. Es así como fetos expuestos al
alcohol y otras drogas, como talidomida, difenilhidantoína, litio, tienen una
mayor incidencia de cardiopatías congénitas. La exposición fetal a algunas
infecciones virales, particularmente durante el primer trimestre de la gestación,
también se asocia a una mayor incidencia de cardiopatías congénitas, como está
claramente demostrado para el virus Rubéola. Finalmente, la exposición fetal a
algunas enfermedades maternas como Diabetes, Lupus eritematoso, también se
asocia a una mayor incidencia de cardiopatías.
Existen numerosas cardiopatías congénitas y también diversas formas de
clasificarlas tanto de acuerdo a su fisiopatología como a su presentación
clínica. La clasificaciónmás básica es dividirlas en cianóticas y en acianóticas. Las
cardiopatías cianóticas corresponden a todas aquellas en que su condición
fisiopatológica dominante es la presencia de cortocircuito intracardíaco de
derecha a izquierda, y por lo tanto su característica clínica más importante es la
presencia de cianosis. Las cardiopatías acianóticas son las más frecuentes, y
también las más diversas, ya que su única característica común es la que las
define: la ausencia de cianosis en su presentación clínica. Dentro de las
cardiopatías acianóticas están las cardiopatías con cortocircuito de izquierda a
derecha, que constituyen algo más del 50% del total de las cardiopatías
congénitas, las cardiopatías obstructivas del corazón izquierdo, y otras menos
frecuentes como las insuficiencias valvulares y las cardiopatías obstructivas
derechas no cianóticas.

Cianóticas:
Anomalía de Ebstein
Es un defecto cardíaco muy poco común en el cual partes de la válvula
tricúspide son anormales. Esta válvula separa al ventrículo derecho de la
auricula derecha.
La válvula tricúspide se
compone normalmente de
tres partes, llamadas valvas
o colgajos. Las valvas se
abren para permitir que la
sangre se movilice desde la
aurícula derecha (cámara
superior) hasta el ventrículo
derecho (cámara inferior)
mientras el corazón se relaja.
Ellas se cierran para impedir
que la sangre se traslade
desde el ventrículo derecho a
la aurícula derecha mientras
el corazón bombea.
En las personas con la
anomalía de Ebstein, las
valvas están inusualmente
en lo profundo del ventrículo
derecho y a menudo son más
grandes de lo normal. El defecto por lo general provoca que la válvula
funcione de manera deficiente y la sangre puede irse por el camino
equivocado de regreso hacia la aurícula derecha. El represamiento del
flujo de sangre puede llevar a hinchazón del corazón y acumulación de
líquido en los pulmones o en el hígado. Algunas veces, no sale
suficiente sangre del corazón hacia los pulmones y la persona puede
tener una apariencia de color azul.
En la mayoría de los casos, los pacientes también presentan un agujero
en la pared que separa las dos cámaras superiores del corazón y la
circulación a través de este agujero puede provocar que la sangre

desoxigenada vaya hacia el cuerpo. Asimismo, puede haber
estrechamiento de la válvula que lleva a los pulmones (válvula pulmonar).
La anomalía de Ebstein ocurre a medida que un bebé se desarrolla en el
útero. La causa exacta se desconoce, aunque el uso de ciertos fármacos
(como el litio o las benzodiazepinas) durante el embarazo puede jugar un
papel. La afección es poco frecuente y es más común en personas blancas.
Síntomas
Los síntomas van de leves a muy severos. A menudo, los síntomas se
desarrollan inmediatamente después del nacimiento y abarcan labios y
uñas de color azulado debido a los bajos niveles de oxígeno en la sangre.
En casos severos, el bebé parece muy enfermo y tiene dificultad para
respirar.
Los síntomas en los niños mayores pueden abarcar:
 Tos
 Insuficiencia para crecer
 Fatiga
 Respiración rápida
 Dificultad para respirar
 Latidos cardíacos muy rápidos
Pruebas y exámenes
Los recién nacidos que tengan un escape severo a través de la válvula
tricúspide tendrán niveles muy bajos de oxígeno en su sangre e hinchazón
considerable del corazón. El médico puede escuchar ruidos cardíacos
anormales, como un soplo, al auscultar el tórax con un estetoscopio.
Los exámenes que pueden ayudar a diagnosticar esta afección abarcan:
 Radiografía de tórax
 Resonancia magnética (RM) del corazón
 Medición de la actividad eléctrica del corazón (ECG)
 Ecografía del corazón (ecocardiografía)
Tratamiento
El tratamiento depende de la gravedad del defecto y de los síntomas
específicos. Los cuidados médicos pueden abarcar:
 Medicamentos para ayudar con la insuficiencia cardíaca
 Oxígeno y otro soporte respiratorio

 Se puede necesitar cirugía para corregir la válvula para niños que
continúan empeorando o que tengan complicaciones más serias.
Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico
Es un padecimiento que ocurre cuando partes del lado izquierdo del
corazón (válvula mitral, válvula aórtica, ventrículo izquierdo y aorta) no
se desarrollan por completo. Es mas común en hombres que en mujeres.
No existe una causa conocida. Alrededor del 10% de los pacientes que
sufre este síndrome también tiene otros defectos de nacimiento.
En los pacientes con esta afección, el lado izquierdo del corazón no es
capaz de enviar suficiente sangre al cuerpo. Como resultado, el lado
derecho del corazón debe mantener tanto la circulación pulmonar como
la del cuerpo. El ventrículo derecho puede mantener la circulación tanto
a los pulmones como al cuerpo por un tiempo, pero esta sobrecarga de
trabajo lleva a que finalmente el corazón falle.

La única posibilidad de supervivencia es una conexión entre el lado
izquierdo y derecho del corazón o entre sus arterias y las arterias
pulmonares (los vasos sanguíneos que llevan sangre a los pulmones). Los
bebés nacen normalmente con dos de estas conexiones:
 El agujero oval (un orificio entre la aurícula izquierda y derecha).
 El conducto arterial (un pequeño vaso sanguíneo que conecta la
aorta a la arteria pulmonar).
Ambas conexiones normalmente se cierran por sí solas unos pocos días
después del nacimiento.
En los bebés con el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, la sangre
del lado derecho del corazón viaja a través del conducto arterial. Ésta es
la única manera para que la sangre llegue al cuerpo. Si se deja que el
conducto arterial se cierre en un bebé con el síndrome del corazón
izquierdo hipoplásico, el paciente puede morir rápidamente, debido a que
no habrá ningún bombeo de sangre al cuerpo. A los bebés con este
síndrome por lo regular se les comienza a dar un medicamento para
mantener el conducto arterial abierto.
Debido a que hay poca o ninguna circulación del lado izquierdo del
corazón, la sangre que retorna a éste desde los pulmones necesita pasar
a través del agujero oval o de una comunicación interauricular(un agujero
que conecta las cámaras colectoras en los lados izquierdo y derecho del
corazón) de nuevo hacia el lado derecho del corazón. Si no hay ningún
agujero oval o si éste es demasiado pequeño, el bebé podría morir. A los
pacientes con este problema se les abre el agujero entre las aurículas, ya
sea con cirugía o usando una sonda delgada y flexible (cateterismo
cardíaco).
Síntomas
Inicialmente, un recién nacido con corazón izquierdo hipoplásico puede
parecer normal. Los síntomas, por lo general, se presentan en las
primeras horas de vida, aunque puede tomar hasta algunos días para que
se desarrollen y algunos de ellos pueden ser:
 Piel azulada (cianosis) o de mal color
 Manos y pies (extremidades) fríos
 Letargo
 Pulso débil
 Mala alimentación y lactancia
 Latidos cardíacos fuertes

 Dificultad respiratoria
En los recién nacidos saludables, la piel azulada se presenta en las manos
y en los pies como respuesta al frío (esta reacción se denomina cianosis
periférica).
Sin embargo, el color azulado que se observa en el pecho o abdomen, en
los labios y en la lengua es anormal (denominado cianosis central) y es
un signo de que no hay suficiente oxígeno en la sangre. La cianosis central
con frecuencia aumenta con el llanto.
Pruebas y exámenes
Un examen físico puede mostrar signos de insuficiencia cardíaca:
 Frecuencia cardíaca más rápida de lo normal
 Letargo
 Hepatomegalia
Además, el pulso puede estar muy débil en diversas localizaciones
(muñeca, ingle y otros lugares). Al auscultar el tórax, generalmente
(aunque no siempre) hay ruidos cardíacos anormales.
Los exámenes pueden abarcar:
 Cateterismo cardíaco
 ECG
 Ecocardiografía
 Radiografía del tórax
Tratamiento
Una vez que se hace el diagnóstico de corazón izquierdo hipoplásico, el
bebé es llevado a la unidad de cuidados intensivos neonatales y es posible
que se necesite un respirador para ayudarle a respirar. Asimismo, se
utiliza un medicamento llamado prostaglandina E1 para mantener la
circulación de la sangre hacia el cuerpo, conservando el conducto arterial
abierto.
Estas medidas no resuelven el problema, dado que la afección requiere
siempre cirugía.

La primera cirugía, llamada procedimiento de Norwood, se realiza en los
primeros días de vida del bebé. La etapa I de este procedimiento consiste
en construir una nueva aorta:
 Usando la válvula y arteria pulmonar
 Conectando la aorta vieja hipoplásica y las arterias coronarias a la
nueva aorta
 Quitando la pared entre las aurículas (tabique auricular)
 Haciendo una conexión artificial ya sea desde el ventrículo derecho
o una arteria corporal hasta la arteria pulmonar para mantener la
circulación a los pulmones (llamada derivación)
Después de esto, el bebé generalmente sale del hospital para su casa. El
niño necesitará tomar medicamentos diarios y se le deberá hacer un
seguimiento minucioso por parte de un cardiólogo pediatra, quien
determinará cuándo se debe llevar a cabo la segunda etapa de la cirugía.
La segunda etapa de la cirugía se denomina derivación de Glenn o
procedimiento Hemifontan. Este procedimiento conecta la mayor vena
que lleva sangre azul desde la mitad superior del cuerpo (vena cava
superior) directamente a los vasos sanguíneos que van a los pulmones
(arterias pulmonares) para obtener oxígeno. Esta cirugía generalmente
se realiza cuando el niño tiene entre 4 y 6 meses de edad.
Durante las etapas I y II, el niño aún puede lucir de color algo azulado
(cianótico).
La etapa III, el paso final, se denomina procedimiento de Fontan. El resto
de las venas que llevan sangre azul desde el cuerpo (vena cava inferior)
se conecta directamente a los vasos sanguíneos que van a los pulmones.
El ventrículo derecho ahora sirve sólo como la cámara de bombeo para el
cuerpo (ya no más los pulmones y el cuerpo). Esta cirugía generalmente
se lleva a cabo cuando el bebé tiene entre 18 meses y 3 años de edad.
Después de este último paso, el bebé ya no se pondrá azul.
Algunos pacientes pueden necesitar más cirugías cuando llegan a los 20
o 30 años en caso de que presenten arritmias difíciles de controlar u otras
complicaciones del procedimiento de Fontan.
En algunos hospitales, consideran que el trasplante de corazón es una
mejor opción que el proceso quirúrgico de los 3 pasos, pero hay pocos
corazones donados disponibles para niños pequeños.
Sin tratamiento, el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico es mortal.
Las tasas de supervivencia para la reparación por etapas siguen

aumentando a medida que mejoran la técnica quirúrgica y el tratamiento
posoperatorio. La supervivencia después de la primera etapa es de más
del 75%.
El desenlace clínico del niño después de la cirugía depende del tamaño y
funcionamiento del ventrículo derecho.
Tetralogía de Fallot
La forma clásica de la tetralogía abarca cuatro anomalías del corazón y
sus mayores vasos sanguíneos:
 Comunicación interventricular (orificio entre los ventrículos derecho
e izquierdo).
 Estrechamiento de la arteria pulmonar (la válvula y arteria que
conectan el corazón con los pulmones).
 Cabalgamiento o dextraposición de la aorta (la arteria que lleva
sangre oxigenada al cuerpo) que se traslada sobre el ventrículo
derecho y la comunicación interventricular, en lugar de salir
únicamente del ventrículo izquierdo.
 Engrosamiento de la pared muscular del ventrículo derecho
(hipertrofia ventricular derecha).

La tetralogía de Fallot se considera infrecuente, pero es la forma más
común de cardiopatía congénita cianótica y los pacientes que la padecen
también son más propensos a tener también otras anomalías congénitas.
Se desconoce la causa de la mayoría de las anomalías cardíacas
congénitas, pero múltiples factores parecen estar involucrados.

Los factores que incrementan el riesgo de sufrir esta afección durante el
embarazo abarcan:
 Alcoholismo materno
 Diabetes
 Madre mayor de los 40 años de edad
 Desnutrición durante el embarazo
 Rubéola y otras enfermedades virales durante el embarazo
Los niños con tetralogía de Fallot son más propensos a tener trastornos
cromosómicos, como el síndrome de Down y el síndrome de Di George
(una afección que provoca defectos cardíacos, niveles bajos de calcio e
inmunodeficiencia).
Síntomas
 Coloración azul de la piel (cianosis), que empeora cuando el
bebé está alterado
 Dedos hipocráticos (agrandamiento de la piel o el hueso alrededor
de las uñas de los dedos de la mano)
 Dificultad para alimentarse (hábitos de alimentación deficientes)
 Insuficiencia para aumentar de peso
 Pérdida del conocimiento
 Desarrollo deficiente
 Posición de cuclillas durante los episodios de cianosis
Pruebas y exámenes
Un examen físico con un estetoscopio casi siempre revela un soplo
cardíaco.
Los exámenes pueden abarcar:
 Conteo sanguíneo (hemograma) completo (CSC)
 Electrocardiograma (ECG)
 Resonancia magnética del corazón (generalmente después de
cirugía)
Tratamiento
La cirugía para reparar la tetralogía de Fallot se lleva a cabo cuando el
bebé es muy pequeño y, algunas veces, se necesita más de una cirugía.

Cuando se emplea más de una cirugía, la primera se hace para ayudar a
incrementar el flujo de sangre hacia los pulmones.
La cirugía para corregir el problema se puede realizar posteriormente.
Con frecuencia, sólo una cirugía correctiva se efectúa en los primeros
meses de vida. La cirugía correctiva se lleva a cabo para dilatar parte de
la vía pulmonar estrecha y cerrar la comunicación interventricular.
Drenaje venoso pulmonar anómalo total
En esta enfermedad, ninguna de las 4 venas pulmonares que llevan
sangre desde los pulmones hasta el corazón está conectada a la aurícula
izquierda.
Se desconoce la causa del drenaje venoso pulmonar anómalo total
(DVPAT).
En la circulación normal, la sangre es enviada desde el ventrículo derecho
para recoger oxígeno en los pulmones. Luego, retorna a través de las
venas pulmonares hasta el lado izquierdo del corazón, el cual la envía
hacia afuera a través de la aorta y alrededor del cuerpo.
En el DVPAT, la sangre oxigenada retorna desde los pulmones a la aurícula
derecha o a una vena que fluye hacia el ventrículo derecho y no hacia el
lado izquierdo del corazón. En otras palabras, la sangre simplemente
circula desde y hacia los pulmones y nunca sale hacia el cuerpo.

Para que el niño pueda vivir, tiene que existir una comunicación
interauricular (CIA) grande, que permitan que la sangre oxigenada fluya
hacia el lado izquierdo del corazón y al resto del cuerpo.
La gravedad de esta afección depende de si las venas pulmonares están
obstruidas. Las venas pulmonares pueden ir al abdomen, atravesando un
músculo (diafragma). Este músculo comprime las venas y las estrecha,
haciendo que la sangre retroceda hacia los pulmones. Este tipo de DVPAT
ocasiona síntomas en las primeras etapas de la vida y puede ser
rápidamente mortal si no se detecta y se corrige quirúrgicamente.
Síntomas
El bebé puede lucir gravemente enfermo y tener los siguientes síntomas:
 Coloración azulada de la piel (cianosis)
 Infecciones respiratorias frecuentes
 Letargo
 Mala alimentación
 Crecimiento deficiente
Pruebas y exámenes
 El cateterismo cardíaco puede brindar el diagnóstico definitivo al
mostrar uniones anormales de los vasos sanguíneos.
 Un ECG muestra agrandamiento de los ventrículos (hipertrofia
ventricular).
 Una ecocardiografía puede mostrar que los vasos pulmonares están
pegados.
 Una resonancia magnética del corazón puede mostrar las
conexiones entre los vasos pulmonares.
 Una radiografía del tórax muestra un corazón que varía de normal
a pequeño con líquido en los pulmones.
Tratamiento
Se necesita cirugía para corregir el problema lo más pronto posible. En la
cirugía, se conectan las venas pulmonares a la aurícula izquierda y se
cierra el defecto existente entre las aurículas izquierda y derecha.

Transposición de los grandes vasos
Es un defecto en el cual los dos vasos principales que llevan sangre lejos
del corazón, la aorta y la arteria pulmonar, están intercambiados
(transpuestos).
Los factores en la madre que pueden incrementar el riesgo de esta
afección abarcan:
 Edad mayor a 40 años
 Alcoholismo
 Diabetes
 Mala nutrición durante el embarazo (nutrición prenatal)
 Rubéola y otras enfermedades virales durante el embarazo
La transposición de los grandes vasos es un defecto cardíaco cianótico, lo
que significa que hay disminución del oxígeno en la sangre bombeada
desde el corazón al resto del cuerpo.
En los corazones normales, la sangre que regresa del cuerpo pasa a través
del lado derecho del corazón y la arteria pulmonar hacia los pulmones
para obtener oxígeno. La sangre regresa luego al lado izquierdo del
corazón y sale fuera de la aorta hacia el cuerpo.
En la transposición de los grandes vasos, la sangre va a los pulmones, se
oxigena, retorna al corazón y luego fluye de nuevo hacia a los pulmones,
sin siquiera ir al cuerpo. La sangre del cuerpo retorna al corazón y regresa
al cuerpo sin siquiera captar oxígeno en los pulmones.

Los síntomas aparecen al momento de nacer o muy poco después. La
gravedad de los síntomas depende del tipo y tamaño de los defectos
cardíacos (como comunicación interauricular o conducto arterial
persistente) y de la cantidad de oxígeno que se moviliza a través de la
circulación general del cuerpo.
La enfermedad es el segundo defecto cardíaco cianótico más común.
Síntomas
 Color azulado de la piel
 Dedos de la mano o el pie en palillo de tambor
Pruebas y exámenes
El médico puede detectar un soplo en el corazón al auscultar el tórax con
un estetoscopio. La boca y la piel del bebé estarán de un color azul.
Entre los exámenes más frecuentes se encuentran los siguientes:
 ECG
 Ecocardiografía (si se hace antes del nacimiento, se denomina
ecocardiografía fetal)
 Oximetría de pulso (para verificar el nivel de oxígeno en la sangre)
Tratamiento
Al bebé se le administrará inmediatamente un medicamento llamado
prostaglandina por vía intravenosa (IV). Este medicamento ayuda a
mantener el vaso sanguíneo, llamado conducto arterial, abierto,
permitiendo algo de mezcla de las dos circulaciones de sangre.
Se puede necesitar un procedimiento en el que se utiliza una sonda
flexible y delgada (septostomía interauricular con balón) para crear un
gran orificio en el tabique interauricular con el fin de permitir que la
sangre se mezcle.
Se utiliza un tipo de cirugía llamado procedimiento de recambio arterial
para corregir en forma permanente el problema dentro de la primera
semana de vida del bebé. Esta cirugía invierte las grandes arterias de

nuevo a la posición normal y mantiene las arterias coronarias conectadas
a la aorta.
Atresia tricuspídea
Tipo de cardiopatía en el cual la válvula tricúspide del corazón está
ausente o no se ha desarrollado normalmente. El defecto obstruye el flujo
de sangre desde la aurícula derecha al ventrículo derecho del corazón.
La atresia tricuspídea es
una forma poco común
de cardiopatía congénita
que afecta alrededor de
5 de cada 100,000
nacidos vivos. El 20% de
los pacientes con esta
afección también
padecerá otros
problemas cardíacos.
Normalmente, la sangre
fluye desde el cuerpo
hacia la aurícula
derecha, luego a través
de la válvula tricúspide
hasta el ventrículo
derecho y luego continúa
hasta los pulmones. Si la
válvula tricúspide no se
abre, la sangre no puede
fluir desde la aurícula derecha hacia el ventrículo derecho y finalmente no
puede ingresar a los pulmones donde tiene que ir para recoger oxígeno
(oxigenarse).
Síntomas
 Coloración azulada de la piel
 Fatiga
 Crecimiento deficiente
Pruebas y exámenes

Esta afección se puede descubrir durante una ecografía prenatal de rutina
o cuando el bebé es examinado poco después del nacimiento. La piel
azulada está presente desde el nacimiento. A menudo, se presenta un
soplo cardíaco al nacer y puede aumentar su intensidad en algunos
meses.
Los exámenes pueden ser los siguientes:
 ECG
 Resonancia magnética del corazón
Tratamiento
Una vez que se haga el diagnóstico, el bebé será llevado a la unidad de
cuidados intensivos neonatales (UCIN) y es posible que se necesite un
respirador (ventilador) para ayudarle a respirar. Asimismo, se utiliza un
medicamento llamado prostaglandina E1 para mantener la circulación de
la sangre hacia el cuerpo.
Esta afección siempre requiere cirugía. Si el corazón es incapaz de
bombear suficiente sangre hacia los pulmones y el resto del cuerpo, la
primera cirugía generalmente se da dentro de los primeros días de vida.
En este procedimiento, se introduce una derivación o comunicación
artificial para mantener el flujo de sangre hacia los pulmones. En algunos
casos, esta primera cirugía no es necesaria.
Después de esto, el bebé generalmente sale del hospital. El niño
necesitará tomar uno o más medicamentos diarios y se le deberá hacer
un seguimiento minucioso por parte de un cardiólogo pediatra, quien
determinará cuándo se debe llevar a cabo la segunda etapa de la cirugía.
La segunda etapa de la cirugía se denomina derivación de Glenn o
procedimiento Hemifontan. Este procedimiento conecta la mitad de las
venas que transportan sangre azul desde la mitad superior del cuerpo
directamente a la arteria pulmonar. La cirugía generalmente se realiza
cuando el niño tiene entre 4 y 6 meses de edad.
Durante la etapa I y II, el niño aún puede lucir de color algo azulado
(cianótico).
La etapa III, el paso final, se denomina procedimiento de Fontan. El resto
de las venas que llevan sangre azul desde el cuerpo se conecta

directamente a la arteria pulmonar que lleva a los pulmones. El ventrículo
derecho ahora sólo tiene que bombear hacia el cuerpo y ya no más a los
pulmones. Esta cirugía generalmente se lleva a cabo cuando el niño
tiene de 18 meses a 3 años de edad. Después de este paso final, el bebé
ya no se pondrá azul.
Tronco arterial
Es un tipo de cardiopatía en la cual un solo vaso sanguíneo (tronco
arterial) sale desde los ventrículos derecho e izquierdo, en lugar de los
dos vasos normales (la arteria pulmonar y la aorta).
En la circulación
normal, la arteria
pulmonar sale del
ventrículo derecho y
la aorta sale del
ventrículo izquierdo,
los cuales están
separados el uno del
otro. Las arterias
coronarias, que
suministran sangre al
miocardio, se
desprenden de la
aorta, exactamente
por encima de la
válvula ubicada a la
entrada de esta
arteria.
En el tronco arterial,
sale una sola arteria
de los ventrículos. Generalmente, también hay un orificio grande entre
los dos ventrículos (comunicación interventricular). Como resultado, se
mezclan la sangre azul (no oxigenada) y la de color rojo (oxigenada).
Parte de esta sangre mezclada va a los pulmones, otra parte a las arterias
coronarias y el resto va al cuerpo. Generalmente, se envía demasiada
sangre a los pulmones.
Si esta afección no se trata, se pueden presentar dos problemas:

 La demasiada circulación de sangre en los pulmones puede causar
acumulación de líquido extra en y alrededor de ellos, lo que dificulta
la respiración.
 Los vasos sanguíneos que van a los pulmones resultan dañados de
manera permanente. Con el tiempo, se le vuelve difícil al corazón
bombearles sangre. Esto se denomina hipertensión pulmonar y es
potencialmente mortal.
Síntomas
 Piel azulada (cianosis)
 Retraso o insuficiencia del crecimiento
 Fatiga
 Letargo
 Respiración rápida (taquipnea)
 Dificultad respiratoria (disnea)
 Ensanchamiento de las puntas de los dedos de las manos (dedos
hipocráticos)
Pruebas y exámenes
Generalmente se escucha un soplo al auscultar el corazón con un
estetoscopio.
Los exámenes abarcan:
 ECG
 Cateterismo cardíaco (sólo necesario en raras ocasiones para
ayudar en el diagnóstico o planear una estrategia de tratamiento)
 Resonancia magnética del corazón
 Radiografía del tórax
Tratamiento
Para tratar esta afección, se necesita cirugía, con la cual se crean las dos
arterias separadas.
Por lo general, el vaso troncal se mantiene como la nueva aorta y se crea
una nueva arteria pulmonar usando tejido de otra fuente. Las
ramificaciones de la arteria pulmonar se suturan a esta nueva arteria y se
cierra el agujero entre los ventrículos.

No cianóticas:
Estenosis aórtica
La aorta es la principal arteria que lleva sangre fuera del corazón.
Cuando la sangre sale del corazón, fluye a través de la válvula aórtica
hacia la aorta. En la estenosis aórtica, la válvula aórtica no se abre
completamente, lo cual disminuye el flujo de sangre desde el corazón.
A medida que la válvula aórtica se estrecha más, el ventrículo izquierdo
del corazón tiene que incrementar la presión para bombear sangre a
través de la válvula. Para hacer este trabajo extra, los músculos de las
paredes del ventrículo se vuelven más gruesos, lo cual puede llevar a que
se presente dolor torácico.
A medida que la presión continúa incrementándose, la sangre se puede
represar en los pulmones. Las formas graves de estenosis aórtica impiden
que llegue suficiente sangre al cerebro y al resto del cuerpo.
La estenosis aórtica puede estar presente desde el nacimiento
(congénita), pero generalmente se desarrolla posteriormente en la vida
(adquirida). Los niños con estenosis aórtica pueden tener otras afecciones
congénitas.
En los adultos, la estenosis aórtica ocurre debido a depósitos de calcio
que estrechan la válvula. Esto se denomina estenosis aórtica cálcica y
generalmente afecta a las personas mayores.

La otra causa común es la fiebre reumática, una afección que se puede
desarrollar después de una faringitis estreptocócica o una escarlatina. Los
problemas de las válvulas no se desarrollan durante 5 a 10 años o más
después de ocurrir la fiebre reumática. Esta fiebre es cada vez más
infrecuente en los Estados Unidos.
La calcificación de la válvula sucede más pronto en pacientes que nacen
con válvula bicúspide o aórtica anormal. En casos raros, la calcificación
puede ocurrir más rápidamente en pacientes que han recibido
radioterapia en el tórax.
La estenosis aórtica no es muy común y ocurre con mayor frecuencia en
hombres que en mujeres.
Síntomas
Las personas con estenosis aórtica pueden no tener síntomas hasta
posteriormente en el curso de la enfermedad. Se puede haber hecho el
diagnóstico cuando el médico oyó un soplo cardíaco y llevó a cabo
exámenes.
Los síntomas de la estenosis aórtica abarcan:
 Jadeo con actividad
 Dolor torácico, de tipo angina:
o tensión, presión, opresión, compresión
o dolor que se incrementa con el ejercicio y se alivia con el
reposo
o dolor que se siente bajo del esternón, pero puede irradiarse
a otras áreas, casi siempre el lado izquierdo del corazón
 Desmayos, debilidad o vértigo con actividad
 Sensación de percibir los latidos cardíacos (palpitaciones)
En bebés y niños, los síntomas abarcan:
 Cansarse o fatigarse más fácilmente con el esfuerzo (en los casos
leves)
 Imposibilidad de aumentar de peso
 Alimentación deficiente
 Problemas respiratorios serios que se presentan al cabo de días o
semanas después de nacer (en los casos graves)
Los niños con estenosis aórtica leve o moderada pueden empeorar a
medida que crecen y también corren el riesgo de desarrollar una infección
del corazón (endocarditis bacteriana).

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