A fibrose cística é uma doença hereditária causada por mutação no gene CFTR, que causa insuficiência pancreática e aumento anormal de eletrólitos no suor, levando a infecções pulmonares recorrentes e obstrução ao fluxo aéreo. Os sintomas incluem tosse frequente, secreções espessas e baqueteamento digital. O diagnóstico é feito por testes de suor e de pezinho, e o tratamento envolve reposição de sódio, fisioterapia respiratória e higiene br

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Fisioterapia em Pneumologia I
DOENÇAS OBSTRUTIVAS
Profa Cristiane Contato
5 – Fibrose Cística
5 – FIBROSE CÍSTICA
- Insuficiência
pancreática
-Aumento anormal
de eletrólitos no
suor
- Doença supurativa
-Anormalidade das
glândulas exócrinas
- Hereditária
- Genética Mutação do gene CFTR
CAUSAS
Raça branca

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-Atividade ciliar comprometida
- Obstrução ao fluxo aéreo
Sintomas
- Má absorção de nutrientes
- Fezes volumosas e gordurosas
- Tosse frequente
- Secreção espessa e fétida
-Baqueteamento digital
Sintomas
- Aumento de cloro e sódio
- Ausculta grosseira
- RX: áreas de condensações
- Tolerância ao exercício
Diagnóstico
1 – Teste do suor: Cl ≥ 60mEq/L
2 – Teste do pezinho
3 – Baqueteamento digital
4 – Infecções pulmonares
recorrentes
Sobrevida: ± 29 anos

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Tratamento
-Reposição de sódio
-Dieta balanceada
-Suplementação de enzimas pancreáticas
- Transplante pulmonar
Tratamento
Antibióticos
Broncodilatadores e mucolíticos
Fisioterapia respiratória
Higiene brônquica