يعني ايه أنيميا الفول ؟ ليه اسمها كده .. بتحصل ازاي ؟! ايه الأكلات اللي تتجنبها ؟ ايه الأدوية اللي ممكن تعمل مشاكل لذلك النوع من المرضى ؟ كل ده in scientific details :)

1. ‫‪G6pD‬‬
‫الكلمة دي اختصار لـ ‪Glucose 6 phosphate Dehydrogenase‬‬
‫‪Defeciency‬‬
‫ده اسم انزيم موجود عندنا بصورة طبيعية‬
‫لكن لما بيحصل ‪ deficiency‬فيه عند بعض الناس .‬
‫بيظهر عندهم المرض ده ..‬
‫عشان كده بيسموه‬
‫‪Disease producing enzymopathy‬‬
‫و بالمناسبة هو مرض ‪X-linked‬‬
‫اللي الناس بتسميه)أنيميا الفول (‬
‫أو ‪Favism‬‬
‫لن المصابين بيه بيظهر عندهم اعراض المرض ده نتيجة أكل فول أو‬
‫أشباهه ..‬
‫)لكن علميا هو اسمه فافيزم بس في مناطق دول البحر المتوسط زينا‬
‫كده ..لن مش كل المرضى بـ ‪ G6PD‬بيحصلهم ‪ Hemolysis‬لما‬
‫بياكلوا فول (‬
‫طيب ايه اللي يحصل لما النزيم ده ينقص ؟؟‬
‫حتة بايوكيمستري بقى ‪‬‬
‫النزيم ده بيحفز تحويل‬
‫6-‪Glucose 6 phosphate ____to__> Glucose‬‬‫‪phosphogluconate‬‬
‫والخير ده بدوره بيعمل ‪ reducing‬لـ‬
‫‪NADP >>> NADPH‬‬
‫والخير ده بدوره بيحافظ على ال ‪ Glutathione‬في الـ ‪reduced‬‬
‫‪ form‬بتاعه‬
‫لنه بيديله " اتشايه " .. ماتركز معايا كده :‪D‬‬

2. ‫واحد يسألني ويقولي طيب والجلوتاثيون ده لزمته ايه ؟؟‬
‫الرد في كلمة واحدة ‪Scavenger‬‬
‫تقدر تقول بالمصري كده " قشــــاش "‬
‫•‬
‫يعني " بيكنس " المواد الضارة زي‬
‫الـ ‪oxidative metabolites‬‬
‫, والـ ‪free radicals‬‬
‫اللي هي " الشوارد الحرة " يعني‬
‫) دي مش حاجة حلوة :‪ D‬دي مصيبة بس من نعمة ربنا ان فيه‬
‫جلوتاثيون يخلصنا منها (‬
‫يعني مثل بيحول ال ‪ Hydrogen peroxide‬لـ ميااااااه‬
‫شايفين الجمال .. احمد ربنا على النعمة دي ‪‬‬
‫* واحد يسأل تاني ايه علقة ده بأنيميا الفول دي ؟؟‬
‫أقوله ببساطة ان الـ ‪ RBCs‬بتاعة سعادتك بتعتمد بقوة على‬
‫النزيم‬
‫الـ ‪ .. G6PD‬لنه المصدر الوحيد للـ ‪.. NADPH‬‬
‫اللي بيحافظ عليها من الـ ‪ oxidative stress‬زي ما وضحنا‬
‫فوق .. وبالتالي تحافظ كرة الدم من التكسير ‪hemolysis‬‬
‫بفعل المواد المؤكسدة دي‬
‫)عشان كده الناس اللي عندهم ‪ G6PD‬مش مسموح اطلقا‬
‫انهم ياخدوا ‪.. oxidative drugs‬أو حتى بعض الـ ‪.. Foods‬‬
‫اللي ممكن تسبب ‪ Hemolysis rapid‬و تبقى مشكلة كبيرة (‬
‫** المرض ده ليه 5 ‪classes‬‬
‫‪Class I – Less than 10% G6PD activity‬‬
‫‪accompanied by Chronic Non-spherocitic‬‬
‫‪(Hemolytic Anemia (CNSHA‬‬
‫بتكون الحالة شديدة جدااا .. و دول 01 % بس اللي شغالين من‬
‫النزيم .. ومعاها تكسير شديد في كرات الدم ..‬

3. ‫. ‪.The most severe form of G6PDD‬‬
‫•‬
‫‪Class II – Less than 10% G6PD activity‬‬
‫. ‪.Severe‬‬
‫•‬
‫‪Class III – 10% – 60% G6PD activity‬‬
‫. ‪.Moderate to mild‬‬
‫فيه كلسين كمان بس بتكون الحالة ‪ very mild‬و مش مشكلة خالص‬
‫..‬
‫------------------------------------------------------‬‫شوف يا عم انت كده من غير ما تحس .. عرفت اليتيولوجي‬
‫والباثوفسيولوجي بتاع المرض ‪‬‬
‫______________________________________________‬
‫______________________‬
‫نيجي بقا للـ ‪Clinical picture‬‬
‫هو غالبا المرض ده بيكون ‪ Asymptomatic‬خالص ..‬
‫لكن بتبدأ العراض تظهر لما المريض بتعرض لـ ‪Oxidative stress‬‬
‫من دواء معين )‪ ( oxidative drug‬أو اكل معين زي الـ ‪fava‬‬
‫‪beans‬‬
‫أو حتى ‪infection‬‬
‫لكن لما بيحصل ‪ crisis‬نتيجة الحاجات دي .. بيحصل ‪Hemolysis‬‬
‫وده ينتج عنه : ‪ .. jaundice .. pale skin‬طبعا ‪exhaustion‬‬
‫و طبعا ‪ lethargy‬و ‪SOB‬‬
‫و بيكون فيه أوقات ‪splenomegaly‬‬
‫لكن بنخاف -خصوصا في الـ -‪ adults‬ان يحصل ‪Acute‬‬
‫‪ Hemolysis‬لنها ممكن تعمل ‪Renal Failure‬‬
‫ولما بينتهي التعرض للحاجة ال ‪ triggering‬دي .. بتخلص المشكلة‬
‫دي‬

4. ‫و بيحصل ‪ Full recovery‬و الحمد لله‬
‫-----------------------------------------------‬‫في التحليل : هتلقي‬
‫البيليروبن بيعلى .. ولما نعمل ‪ CBC‬نلقي ال ‪reticlocytic‬‬
‫‪ count‬عالي .. ده طبعا بسبب الهيموليسس اللي حصلت‬
‫وبنلقي ال ‪ Serum Haptoglobin‬قليل او مش موجود ..‬
‫وبنقيس النزيم ‪ .. G6DP‬بس خلي بالك لو قيسته في حالة ‪Acute‬‬
‫‪ .. hemolysis‬هيديك ‪ .. false negative result‬لن ال‬
‫‪ reticlocytes‬اللي البون مارو بيكونها تعويضا عن الهيموليسس‬
‫بتكون فيها النزيم نسبته طبيعية .. ‪Normal enzymatic activity‬‬
‫وممكن كمان نقيس كمية ال ‪ NADPH‬في الدم ..‬
‫‪Spectrophotometrically‬‬
‫---------------------------------------‬‫العـــــــــــــــــــــــــلج :‬
‫مفيش علج بالمعنى التقليدي للكلمة .. و هو مرض مش ‪.. curable‬‬
‫هو محتاج وقاية وليس علج ... وقاية من الـ ‪.. crisis‬‬
‫بأنه يبعد عن أي ‪ .. oxidative drugs‬ويبعد عن بعض الطعمة ..‬
‫وبعض الـ ‪,, chemicals‬‬
‫ال لو حصل ‪ .. Sever Hemolytic attack‬بيحتاج ‪Blood‬‬
‫‪Transfusion‬‬
‫)لنه زي ما قلنا الحاجات دي بتزود الـ ‪ oxidative stress‬على كرات‬
‫الدم .. وهي معندهاش في الحالة دي النزيم ‪ G6PD‬اللي يخلصنا من‬
‫الكسدة ويعادلها ب ‪ .. NADPH‬فلذلك يحصل ‪.. Hemolysis‬‬
‫ويدخل في ال)‪crisis‬‬
‫ايه هي أهم الدوية دي ... كالتي : )هأذكر الدوية اللي ليها )‪High‬‬

5. risk
: analgesics ‫بالنسبة للـ‬
aspirin
( celecoxib (celebrex
phenazopyridine
Antibiotics ‫بالنسبة للـ‬
Chloramphenicol
Sulfa drugs (SMX / TMP .. eg Septazole, septrin ,,,
( etc
( Quinolones, especially (ciprofloxacin , levofloxacin
(Nitrofurantoin ( uvamin retard , macrofuran ,, etc
Streptomycin
Antimalarials ( primaquine , pentaquine ,
( chloroquine ,quinine , quinidine
Dapsone
( Sulfonyl urea & metformin (Anti-diabetic
( Furosemide (lasix
Vit K analogues
chemicals ‫بالنسبة للـ‬
menthol , Napthalene , Methylene blue
Sulfites
Ascorbic acid
Vit k

6. ‫فلزم يشوف ال ‪ labels‬اللي على المعلبات كويس .. ميكونش فيها‬
‫حاجة من دول‬
‫الطعمة :‬
‫‪Artificial blue food coloring‬‬
‫يعني بلش ياكل ‪ junk food‬يكون فيه ألوان زرقاء !!‬
‫‪Fava Beans and other legumes‬‬
‫كل البقول و الفول‬
‫وده هيمنع انه يحصله ‪Favism‬‬
‫و دمتم ســـالمــــين ‪‬‬

7. ‫فلزم يشوف ال ‪ labels‬اللي على المعلبات كويس .. ميكونش فيها‬
‫حاجة من دول‬
‫الطعمة :‬
‫‪Artificial blue food coloring‬‬
‫يعني بلش ياكل ‪ junk food‬يكون فيه ألوان زرقاء !!‬
‫‪Fava Beans and other legumes‬‬
‫كل البقول و الفول‬
‫وده هيمنع انه يحصله ‪Favism‬‬
‫و دمتم ســـالمــــين ‪‬‬