Hipotiroidismo congenito

1. Hipotiroidismo
Andrea Velasco
Moisés Cherem
Laura Guerra

2. 

6. Causas de hipotiroidismo
Primario
Tiroiditis de
hashimoto
Con Bocio
Atrofia tiroidea “idiopatica”, despues de
tiroiditis de hashimoto o Graves
Hipotiroidismo neonatal debido a la
transmisión placentaria de ac. Bloqueadores
de TSH-R

7. Primario
Terapia con yodo radioactivo para enfermedad de graves
Tiroidectomia subtotal
Ingestion excesiva de yoduro
Tiroiditis subaguda (transitoria)

8. Primario
Deficiencia de yoduro
Fármacos
Errores congenitos de la sintesis de hormona tiroidea
Litio amiodaro
na
Interferon
alfa

9. Secundario
Hipopituitarismo debido a adenoma hipofisiario, terapia
ablativa hipofisiaria o destruccion de la hipófisis.

10. terciario
Disfunción hipotalámica

11. Resistencia periferica a la acción de hormona tiroidea

12.  T3 total: 60-181 ng/dl
 T4 total 4.5-10.9 µg/dL
 T4 libre 0.8-2.7 ng/dl
 TSH 0.4-4 µU/mL
Valores de referencia

17.  Paciente femenino de 33 años de edad originaria del
D.F
 Niega antescedentes heredo familiares de diabetes,
cáncer y enfermedades de la tiroides
 AP: histerectomía y oforectomia hace 9 años
 AG: G3 P0 C3 A0
 Peso: 70.5 kg
 Talla 1.57
Caso clinico

18. Posterior a la cirugia inicia con
astenia, adinamia, intolerancia al
frio, esteñimiento, piel seca, caida
del cabello, labilidad emocional

19.  Estudios de laboratorio:
 TSH: 475 µU/mL
 T4l: .88
 T3l:2.82

20. tratamiento

21.  50 mg de levotiroxina por una semana
 100 mg de levotiroxina por una semana
 125 mg de levotiroxina indefinido

22.  Dos meses despues:
 Estudios de laboratorio:
 TSH: .17
 T4l:.94
 T3l 3.15
Ajuste de dosis

23. Calculo de dosis de levotiroxina
1.6 mg por kilogramo de peso IDEAL
Altura (m) X
23 (hombres)
21.5 (mujeres )

25. Mixedema

26.  Aumento de volumen dérmico a expensas de un
incremento de tejido conectivo, éste está compuesto
de 3 componentes principales:
 Glucosaminoglucanos
 Ácido hialurónico
 Mucopolisacáridos
Definición

27.  La respuesta autoinmune en la enfermedad de Graves
y en la de Hashimoto ocasiona una respuesta
inflamatoria fibrosante similar a la que se encuentra
en las espondiloartropatías.
Fisiopato

28.  Esta respuesta está mediada por linfocitos TH2,
liberan citoquinas como TGF-β que activa fibrolastos y
estimula la formación de matriz extracelular. El
genotipo GG en ciertas posiciones en CTLA-4
predispone el padecimiento
Fisiopato

30. FORMULA QUMICA
ACIDO HUALIRONICO
 Proteoglicanos no sulfatado que
forma parte de la MEC
 Estructura lineal, Compuesta de
250 a 25000 por unidades
disacaridicas unidas por un
enlace beta
 Disacáridos constituidos por D-
glucosamina y D-galactosamina
unidos por un elace Beta

31.  Viscosidad debida a que
es polianionico en un
ambiente de pH
fisiológico. También es
formado por grupos
COO-, lo cual favorece
su hidratación masiva y
formación de puentes
de hidrogeno.
 Se une a cationes de K,
Na y Ca

32. EMBRIOLOGIA
 Es sintetizado por células
mesenquimales
predominantemente
 Es una molécula rígida de
alto PM se une a
proteoglicanos para formar
integridad a los tejidos y para
migración celular.
 En disolución ocupa 1000
veces de volumen mas que
en su estado seco.

33. ABUNDANTE EN :
 MEC (principalmente en
tejido conjuntivo)
 Cordon umbilical
 Humor vitreo
 Articulaciones
TAMBIEN EN :
 Capsula de bacterias
patógenas
 Zonas de inflamación
 Angiogenesis
 Cicatrización

34. fisiología
 Metabolismo del ácido
hialurónico
 El ácido hialurónico es
producido por las
sintentasas en la matriz
estracelular.
 El catabolismo es por
medio de hialuronidasas

36. Interrogatorio
 Paciente femenino de 75 años de edad, originaria y
residente de Xiaocheng, se dedica al hogar en una
zona agropecuaria.
 Vive en casa de madera sin servicios urbanos, se
alimenta de arroz, verduras y 2 veces a la semana
pescado.

37.  Sufrió enfermedad de Graves hace dos años tratada
con iodo radioactivo, 2 meses después empezó con
terapia de sustitución (levotiroxina 75 mcg / día).
 El padecimiento actual inicia hace un mes cuando la
paciente nota el crecimiento de un nódulo
eritematoso no doloroso en su tobillo.

38.  Niega historia de trauma en la lesión, síntomas de
tuberculosis o fiebre reumática (no fiebre, escalofríos,
sudor nocturno, faringoamigdalitis en la infancia, tos,
etc.).

39. Exploración física
 Paciente femenino con edad aparente a la
cronológica, sin facies ni marchas características.
 Ptosis palpebral del ojo derecho.
 No se palapa glándula tiroides.
 A la auscultación se escuchan 1º y 2º ruidos de buena
intensidad, sin ruidos accesorios audibles en ningún
foco.

40.  Campos pulmonares con murmullo vesical, no se
logra integrar ningún síndrome pleuropulmonar.
 Abdomen globoso a expensas de tejido adiposo.
 Extremidades: En el área de los músculos gemelos se
encuentran tres nódulos eritematosos indurados sin
úlceras de 3x3 cm. La lesión mayor y de 1x1 cm. la
menor.

42. Laboratorios
 BH normal, Rx de tórax sin infiltrados, reactantes de
fase aguda negativos, PPD positivo.
 T3 libre: .5 ng/dl (RN: .7 – 1.4 ng/dl)
 T4 libre: .2 ng/dl (RN: .2 – .5 ng/dl)
 TSH: 5.6 mIU/L (RN: .4 – 4.5 mIU/L

43. Biopsia
La dermis superior se
encuentra engrosada a
expensas de depósitos de
mucina. La epidermis y la
dermis papilar se encuentran
conservadas
Diagnóstico: Mixedema
pretibial probablemente
secundario a enfermedad
tiroidea autoinmune.

44.  Tratar la enfermedad de base (hipotiroidismo
subclinico, se le aumento la dosis de levotiroxina a 100
mcg/dia) y corticoesteroides tópicos o en la lesión.
Tratamiento

45.  Jameson JL, Weetman AP. Hypothyroidism section of Disorders of
the thyroid gland. In AS Fauci et al., eds., Harrison's Principles of
Internal Medicine, 17th ed., vol. 2, pp. 2224–2237. New York:
McGraw-Hill. 2008
 Khalilzadeh O, Mojazi Amiri H, Tahvildari M, Anvari M,
Esteghamati A, Mobarra Z, Tehranchinia Z, Rashidi A, Amirzargar
A. Pretibial myxedema is associated with polymorphism in exon 1
of CTLA-4 gene in patients with Graves' ophthalmopathy. Arch
Dermatol Res. 2009 Oct;301(10):719-23.
 Reisert PM. [Pathophysiology and clinical aspects of myxedema].
Z Lymphol. 1996 Jun;20(1):6-10, 12-4. Review. German.
 Chung-Leddon J. Pretibial Myxedema. Dermatology Online
Journal 7(1): 18 2001
Bibliografía

46. Fotos !!!

67. Eso es todo
chamacos!