2. Caso clínico
Paciente masculino de 14 años de edad se presenta
a consulta acompañado por sus padres por
presentar
repentinamente
tos,
edema
periorbitario, posteriormente curso con
fiebre
anorexia, cefaleas frecuentes , dolor en piernas y
espalda.
3. Exploración física
Temperatura: 38.5 °C
TA 140/110
Edema
en
tobillos,
en
cara
y
periorbitario,
linfadenopatias
superficiales
generalizadas.
Campos pulmonares: se escuchan estertores
crepitantes y subcrepitantes en región basal
derecha.
6. DEFINICION
También Ilamada mesangiocapilar, es una
glomerulopatía proliferativa crónica de patogenia no
completamente aclarada, caracterizada por la
proliferación de células mesangiales con aumento
de la matriz mesangial, a lo que se asocia un
engrosamiento de la pared capilar glomerular.
7. ETIOLOGIA
Puede ser un trastorno idiopático o primario que
esta asociado a diversas enfermedades sistémicas
infecciosas o metabólicas.
Ejemplo:
Lupus eritematoso sistémico
Endocarditis bacteriana
Malaria
crioglobilinemia
8. EPIDEMIOLOGIA
Representa un 6 – 20% de las enfermedades
glomerulares y es la causa de un 8 – 12 % de los
síndromes nefríticos idiopático en niños y adultos
jóvenes.
Se divide en dos tipos:
Tipo I: hay evidencia de la presencia de
inmunocomplejos en el glomérulo y de activación de
las vía clásica y alterna del complemento.
Tipo II: o enfermedad por depósitos densos se activa
la vía alterna del complemento.
9. FISIOPATOLOGIA
La fisiopatología no esta totalmente clara, se dice
que del 10 al 20% de los casos son idiopáticos.
Se plantea la formación de inmunocompléjos, por
alteraciones de la inmunidad celular, las alteraciones
plaquetárias y de la membrana basal glomerular.
10. GMP tipo 1
En la GMP tipo 1, un tercio a la mitad de los pacientes
tienen baja concentración de C3, CI, factor B
y properdina, resultado de la activación del complemento
por la vía clásica y por la vía alternativa , lo que lleva a
depósitos glomerulares de C3 y properdina en las asas
capilares y en el mesangio y con menor frecuencia Ci+
C4 e lg.
los antígenos implicados se desconocen pero se cree
que podrían ser proteínas derivadas de agentes
infecciosos tales como virus de la hepatitis b y c
11. GMP tipo 2
En la GMP tipo ll los valores de C5 son persistentemente
bajos, en tanto que Cl está habitualmente en niveles
normales. Además, la inmunofluorescencia muestra
depósitos lineales de C5 en las paredes capilares y en el
mesangio, lo que señala la activación predominante
del complemento por la vía alternativa. La presencia
de factor nefrítico C3 (C3Nw) es otra anomalía del sistema
observada en los pacientes con GMP.
12.
factor nefritico C3 esun auto anticuerpo que se une
a la convertasa protegiendola de la degradacion
enzimatica lo que degrada el C3 de forma continua.
13.
La forma de presentación es la de un síndrome
nefrótico que afecta a niños mayores o adultos
jóvenes, manifestandose por hematuria, proteinuria
ligera.
El factor nefrítico se encuentra en altas
concentraciones en casi todos los pacientes con
GMP tipo II, pero sólo se halla en menos de 30% de
los pacientes con el tipo I y en concentraciones
bajas.
14. Glomerulo nefritis secuntadia
Es mas frecuente en adultos, esta mediada por
inmunocomplejos de LES o VHC, que se acompaña
de crioglobulinemia, deficit de proteinas del
complemento y enfermedades malignas.
15. Cuadro clínico.
La GMP representa , el 7% de los pacientes con
síndrome nefrótico en la infancia y en 12% de los
síndromes nefróticos del adulto .
La presentación clínica puede ser variable.
Aproximadamente 50% puede presentarse como un
síndrome nefrótico, 30% como proteinuria y/o
hematuria asintomática y el restante 20% como un
síndrome nefrítico agudo.
Puede existir además edema, proteinuria de rango
nefrótico (> 3.5 g/día), hasta insuficiencia renal
aguda anúrica.
16.
Pruebas y exámenes
La glomerulonefritis membranoproliferativa puede
presentarse en varias formas. Se puede observar
como síndrome nefrítico agudo, síndrome nefrótico o
un análisis de orina anormal sin síntomas.
17.
Estos exámenes ayudan a confirmar el diagnóstico:
Análisis de orina
Proteína en orina
BUN y creatinina
Niveles de complemento sérico
Factor nefrítico C3 del complemento en suero
Una biopsia del riñón confirma el diagnóstico de
glomerulonefritis membranoproliferativa tipo I.
18. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
POLIANGEÍTIS MICROSCÓPICA: Vasculitis que
afecta principalmente pequeños vasos, es
necrotizante, no granulomatosa, con ningún
depósito inmunitario, que por su rápida evolución
y manifestaciones poco específicas
(fiebre, mialgias, artralgias) se diagnostica meses
después de su comienzo. Existe glomerulonefritis de
rápida evolución y 70% de estos pacientes tienen
insuficiencia renal crónica y requieren diálisis
permanente.
19. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
MICROANGIOPATÍA TROMBÓTICA (MAT): es una
lesión de la pared de los vasos sanguíneos
(arteriolas o capilares) con engrosamiento parietal,
trombosis plaquetaria intramural y obstrucción
parcial o completa de la luz vascular. Si las lesiones
prevalecen en el riñón se llama SÍNDROME
HEMOLÍTICO URÉMICO (anemia hemolítica,
insuficiencia renal, HTA)
E.COLI O157:H7-SHIGELLA DISENTERIAE
20. DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES
CRIOGLOBULINEMIA: Las crioglobulinas son
anticuerpos qué se vuelven sólidas a bajas
temperaturas, pueden bloquear los vasos
sanguíneos en todo el cuerpo, lo cual puede llevar a
insuficiencia renal.
La crioglobulinemia es parte de un grupo de
enfermedades (paraproteinemias) que causan
vasculitis.
26. ANATOMIA PATOLOGICA
Alteraciones de la membrana basal, proliferación de
células glomerulares e infiltrado leucocitario. Debido
que la proliferación es a nivel mesangial, se le
conoce tambien como GN mesangiocapilar.
Existen dos tipos de GNMP.
31. ANATOMIA PATOLOGICA
GNMP tipo II
Rara. Depósito electrodenso en la propia MBG.
Puede haber C3 a los lados de membrana pero NO
dentro del depósito denso.
36. Pronóstico
El trastorno a menudo empeora en forma lenta y
finalmente ocasiona insuficiencia renal crónica. Un
50% de los casos llevan a insuficiencia renal crónica
en cuestión de 10 años.