LES 2019

LUPUS
ERITEMATOSO
SISTEMICO
Coordinador: Dr. Edmundo Rivero
Sanchez MBMI
Ponente: Gustavo A. Silva Flores RIMI
Hospital General Regional 72 Lic.
“Vicente Santos Guajardo”

OBJETIVOS:
ENTENDER LA IMPORTANCIA
DE LES EN LA PRACTICA
CLINICA.
COMPRENDER LAS MULTIPLES
TEORIAS DE ETIOPATOGENIA
RECONOCER LAS PRINCIPALES
MANIFESTACIONES CLINICAS.
SABER LOS NUEVOS
CRITERIOS DIAGNOSTICOS.

AGENDA
1.Introduccion. 2.Historia. 3. Epidemiologia.
4. Etiologia. 5.Fisiopatologia.
6. Manifestaciones
Clinicas.
7. Criterios
diagnosticos.
8.Pronostico.

Introducción
• Esun trastorno autoinmune, heterogéneo y
multisistémico cronico con un amplio
espectro de manifestacionesclínicas.
• Seha propuesto como un síndrome y no
una sola enfermedad.
GBertsias,RCervera, DTBoumpas. Systemic Lupus Erythematosus: Pathogenesis and ClinicalFeatures.
EULARTextbook on Rheumatic Diseases.2018

HISTORIA:
Siglos XV y XVI se utilizaba el
término “lupus”
1833, Biett individualizó estas
lesiones cutáneas de otras
parecidas (lupus tuberculoso) e
introdujo el término “eritema
centrífugo.
1853, Hebra y Cazenave
adoptaron por primera vez la
denominación “lupus eritematoso”
y señalaron el predominio de la
enfermedad en el sexo femenino
así como la afección articular.
1872, Kaposi describió las
lesiones faciales “en vespertilio”,
características de la enfermedad,
así como la posibilidad de
afectación sistémica grave
GBertsias,RCervera, DTBoumpas. Systemic Lupus Erythematosus: Pathogenesis and ClinicalFeatures.
EULARTextbook on Rheumatic Diseases.2018

Historia
Baehr, Klemperer y Schifrin, en
1935, recogieron una serie de
casos con la finalidad de
realizar un análisis clínico y
anatomopatológico
combinado.
1935
año en el que tuvo lugar un
avance de singular
importancia: Hargraves
describe la célula LE, uno de
los elementos de mayor
importancia en el diagnóstico
de la enfermedad.
1948

EPIDEMIOLO
GÍA
GBertsias,RCervera, DTBoumpas. Systemic Lupus Erythematosus: Pathogenesis and Clinical Features.EULARTextbook on Rheumatic
Diseases.2018
Mujeres son afectadas 9
vecesmás que hombres
sin embargo ellostienen:
-Menor fotosensibilidad
-Mayor serositis
-Mayor edad aldiagnóstico
-Un año más de mortalidad.
El LESinicia en el 65% de lospacientes
entre los 16y 55años.
Mayor frecuenciaen personas de
raza afroamericana ylatina.

EPIDEMIOLOGÍA
Prevalencia.
Global: 20 -150 casos x 100 mil
Mujeres: 164 (B) – 406 (AF) x 100 mil
Incidencia: 1-25 x 100 mil (Europa, Asia, Norte y Sudamérica)
Pico: 15-45 años
60% ----- 15-55 años
20% ----- < 15 años
20% ----- > 55 años
>Mujeres-H, 9:1
Niños 3:1
Ancianos 8.1
Hochberg, M; Silman, A; Smolen, J. Rheumatology.6th ed. Elsevier. 2015.

Prevalencia 0.07%
Incidencia 1.6-7.6 casos x 100 mil
Pico: 17-35 años
M:H (10:1)
EPIDEMIOLOGÍA: MÉXICO

EPIDEMIOLOGÍA

•+ Lesiones discoides, proteinuria, psicosis y serositis
•Anti SM y anti RNP +
AFA:
•Nefritis lúpica con menor respuesta a CFM
Latinos y AFA
•Peor pronóstico renal
AFA y mexicanos
EPIDEMIOLOGÍA
•+ Fotosensibilidad y lesiones discoides
Europeos

CLASIFICACION:
Lupus eritematoso sistémico
Lupus eritematoso cutáneo
Lupus eritematoso cutáneo agudo
Localizado
Generalizado
o Lupus eritematoso cutáneo subagudo.
o Lupus eritematoso cutáneo crónico.
Subtipos:
LE profundo
LE con paniculitis
LE túmido
LE ampollar

Alteraciónen
tolerancia
inmunológica
Etiología
GBertsias,RCervera,DTBoumpas.Systemic LupusErythematosus:
Pathogenesisand Clinical Features.
EULARTextbookon Rheumatic Diseases.2018
Genética
Sexofemenino
Ambiente

Modificaciones de histonas después de la traslación, lo
cual puede ser heredado o modificado por el medio
ambiente.
La desnaturalización del DNA se ha relacionado con la
inactivación del cromosoma X y alteración Exonucleasa.
 Prevalencia 5-12% familiares primer grado.
Bertsias G, Cervera Ricard,Dimitrios T Boumpas; Systemic Lupus
Erithematosus:Pathogenesis and clinical features; EULAR textbook of rheumatic diseaes
2018.
FACTORES
GENETICOS:

Riesgo más alto (HR 5-25)
 Deficiencia C1q / C4A / C4B / C2
 Mutación gen TREX1
Predisposición genética más común: MHC
 HLA-DR2, DR3: HR 2
 HLA-DRB1*1401: menor riesgo de LES
Mutación genes de inmunidad innata
 (IRF5, STAT4, IRAK1, TNFAIP3, SPP1, TLR7
Mutación en genes de señalización de linfocitos
 (PTPN22, OX40L, PD-1, BANK-1, LYN, BLK)
FACTORES DE RIESGO:
GENÉTICO

Luzsolar/rayos UV Infecciones
(Virus de EpsteinBarr)
Fármacosdesmetilantes
El virus del Epstein Barr (EBV) puede habitar e interactuar con las células B,
promoviendo la producción de células dendríticas plasmacitoides, sugiriendo que el
aumento de IFNα en LES es debido en parte al control aberrante de infecciones
crónicas.
GBertsias,RCervera, DTBoumpas. Systemic Lupus Erythematosus: Pathogenesis and Clinical Features.EULAR
Textbook on Rheumatic Diseases.2018

FACTORES DE RIESGO:
CONTAMINANTES
AMBIENTALES
Destilados
petróleo
Tricloroetileno
Y silice
Organcolorados
LES
Pesticidas
Alcohol
Secadoras
Solventes

FACTORES DE RIESGO:
HORMONAS
ACO aumentan riesgo de LES 50%
TRH y menarca temprana (<10ª) RR 2.
Testosterona / DHEA y Estrógenos y PRL
HiperPRL 20-30%, asociado a actividad
En LES estable, uso de ACO por 1 año no aumenta exacerbaciones

Fisiopatología
Diseases.2018
La patogénesis del LES involucra una multitud de células y moléculas que
participan en la apoptosis y las respuestas inmunes innatas y
adaptativas.
La respuesta inmunológica en contra de antígenos nucleares
endógenos es característicodelLES.
Autoantígenos
liberados por
células en
apoptosis son
presentadas
por células
dendríticas
(CD)acélulas T.
Lascélulas T
activadas
estimulan alas
células B a
producir
anticuerpos.
IL-10 e IL-23
CD40L,CTLA-4
Mecanismos
independiente
s de células T
estimulan las
células Bpor
medio del BCR
y TLR.

Diseases.2018
Virus obacterias
Material deapoptosis Célulasdendríticas
Céluladendrítica
convencional
activada
Céluladendrítica
plasmacitoide
Autoanticuerpos
Célula
plasmática
Inmunocomplejos
endógenaProducción
mediada por ácidos
nucleicos de IFNα.
Bengtsson AA,Reonnblom LSystemiclupus erythematosus: still achallenge for physicians (Review).JIntern Med2016;

Daño irreversible de la tolerancia inmunológica que se manifiesta
con respuesta contra los antígenos nucleares endógenos.
Bertsias G, Cervera Ricard,Dimitrios T Boumpas; Systemic Lupus
Erithematosus:Pathogenesis and clinical features; EULAR textbook of
rheumatic diseaes 2018.
Dra. Ramos CRAIC Mty

LUPUS INDUCIDO POR
FARMACOS (LUPUS LIKE)
Anticuerpos antihistonas
Bengtsson AA,Reonnblom LSystemiclupus erythematosus: still achallenge for physicians (Review).JIntern Med2016;

MECANISMOSDE
ENFERMEDADY DAÑOA
TEJIDOS
Los complejos inmunes ylasactivacióndel complemento sonmediadores de
la función ylesión alostejidos.
Al no sereliminados, los complejos inmunes sedepositanen los tejidos.
El daño tisular es mediado por el reclutamiento de células inflamatorias,
intermediarios de reactivos de O2producción de citocinas inflamatorias y
modulación de la cascadade lacoagulación.
La lesión tisular mediada por autoanticuerpos ha sido implicada en el LES
neuropsiquiátricoanticuerpos reaccionan con receptores de ADN y
glutamato en neuronas=muerte celular/disfunción.
Producción de IFNαyTNFque contribuyen a inflamación ylesión.
GBertsias,RCervera, DTBoumpas. Systemic Lupus Erythematosus: Pathogenesis and Clinical Features.EULARTextbook onRheumatic
Diseases.2018

MANIFESTACIONES
CLÍNICASManifestaciones mucocutáneas
• El involucro mucocutáneo se encuentra presente en
un gran número de los pacientes con LES, siendo
lesiones específicasy no-específicas de lupus.
• Las lesiones pueden ser agudas, subagudas y
crónicas.
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LESIONESDÉRMICAS
AGUDAS
• Rash en alas de
mariposa/eritema malar: eritema
elevado, pruriginoso o doloroso,
distribución malar que se
exacerba con luzdelsol.
• Duración de días asemanas.
de rosácea,
seborreica/atópica/
• Diferenciarse
dermatitis
por contacto.
Diseases.2018

• Eritema generalizado o
lesiones bullosas.
lesiones
que no
• Pueden ser
transitorias
dejan cicatriz.
persistentes
dejar
• Lesiones
pueden
telangiectasias
permanentes.
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LESIONES
DERMICAS
SUBAGUDAS• Lesiones anulares
psoriasiformes con
escama que coalescen
para formar patrones
policíclicos.
• Hombros, antebrazos,
cuello y tercio superior
de tórax son las áreas
más afectadas.
Diseases.2018

LESIONES
CRÓNICAS
• Lupus eritematoso
discoide (DLE) afecta a
25%de pacientes con LES.
• Son placas eritematosas
cubiertas por una escama
adherida que se extiende
hacia los folículos pilosos
dilatados.
• Dejan cicatrices centrales
deprimidas con atrofia,
telangiectasias,
hipo/hiperpigmentación.
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OTRASLESIONES
MUCOCUTÁNEAS
• Úlceras: Placas blanquecinas
con áreas de eritema,
localizadas en paladar blando,
duro o mucosaoral/nasal.
• No son dolorosas y pueden
ser el primer signo delupus.
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OTRASLESIONES
MUCOCUTÁNEAS
células mononucleares
Paniculitis: Necrosisde tejido
graso con infiltración de
y
vasculitis linfocítica.
Alopecia: Cabello delgado y
quebradizo; puede
cuero cabelludo,
afectar
cejas,
pestañas y barba.
KuhnA,Bonsmann G,Anders HJ,Herzer P,TenbrockK,Schneider M: Thediagnosis and treatment of systemic lupus erythematosus.
Dtsch Arztebl Int2015
Eritema periungueal convasculitis
GBertsias,RCervera, DTBoumpas. Systemic LupusErythematosus: Pathogenesis and Clinical Features.EULARTextbook onRheumatic
Diseases.2018

MANIFESTACIONES
MUSCULOESQUELÉTICAS
• Elsistema musculoesquelético seafecta en un 53-95%de
los pacientes conLES.
• Artritis/artropatía: Involucro articular, no
distribución similar a artritis reumatoide
erosivo,
(afecta
articulaciones pequeñasde mano, carpo yrodillas.)
• Artropatía deJaccoud
tendinitis y
• Sinovitis estransitoria, migratorio yreversible.
• Otras manifestaciones incluyen miositis,
necrosisavascular.
Diseases.2018

GBertsias,RCervera,DTBoumpas.Systemic LupusErythematosus: Pathogenesisand Clinical Features.EULARTextbook on RheumaticDiseases.
2018
L.BadenJaccoud’sArthropathy. NEnglj med 373;1 July2,2015

• El involucro renal ocurre en 40-70% de todos los
pacientes con LES y es una causa importante de
morbilidad einternamiento.
• La formación de complejos inmunes en el riñón
resultan en inflamación
leucocitos
glomerular con
 proteinuria conreclutamiento de
hematuria.
Diseases.2018

A.Clase 1: Gloméurlo
normal
B. Clase 2: Enfermedad
mesangial
C.Clase 3: Nefritis
proliferativa (Focal, <50%
de glomérulos afectados)
D.Clase 4:
membranosa
>50% de
Nefropatía
(Difusa,
glomérulos
afectados)
Diseases.2018

• La afectación del sistema nervioso en el LESes una
de las mayores causasde morbilidad y mortalidad.
• Son las manifestaciones menos comprendidas del
lupus y continúan siendo un reto diagnóstico por
susmúltiples complicaciones.
Diseases.2018

MANIFESTACION
ES DEL SISTEMA
NERVIOSO
CENTRAL
Meningitis aséptica
Enfermedad cerebrovascular
Síndromes desmielinizantes
Trastornos del movimiento (corea)
Convulsiones
Estado confusional Trastorno de ansiedad
Disfunción cognitivas
Trastornos del estado de ánimo Psicosis

DESMIELINIZACIÓN
POLIRADICULOPAT
ÍA INFLAMATORIA
AGUDA
(SÍNDROME DE GUILLAIN-
BARRÉ)
TRASTORNO
AUTONÓMICO
MONONEUROPATÍA
ÚNICA/MÚLTIPLE
MIASTENIA GRAVIS
NEUROPATÍA CRANEAL
PLEXOPATÍA
POLINEUROPATÍA

Lupus neuropsiquiátrico grave. IRM muestra enfermedad cerebrovascular (Ay
B); trombosis en seno sagital en paciente con anticuerpos antifosfolípidos (C);
mielitis transversaaguda (D).
Diseases.2018
Dra. DeLira
CRAICMty

MANIFESTACIONES
CARDIACAS
Pericarditis
(25%de pacientes con
LES)
Enfermedad valvular
(Engrosamiento difuso
de válvulas mitral y
aórticas.)
Enfermedad
cardiovascular
(Mayor ateroesclerosis
y riesgo deinfarto.)
Mayor incidencia de
embolismo periférico,
endocarditis infecciosa
y trombosis aguda.
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Manifestaciónpleuropulmonar Frecuencia
Dolor pleuritico Común,cono sinderrame ofrote
pleural
Derrame pleural Exudado;unilateral o bilateral
Neumonitis aguda Noescomún: incluye fiebre, tos
no productiva
Enfermedad intersticial delpulmón Inicio insidioso dedisneade
esfuerzos,tos noproductiva
Bronquiolitis obliterante conneumonía Difícil dediagnosticar,
requiere
biopsia.
Hemorragiaalveolar difusa ocapilaritis
pulmonar
Rara,asociadoscon anticuerpos
antifosfolípidos
Diseases.2018

Manifestaciónpleuropulmonar Frecuencia
Hipertensiónpulmonar Inicio insidioso dedisneade
esfuerzos,fatiga crónica y
debilidad, edema
Linfadenopatía Linfadenopatíamediastínica
masiva, secorrelaciona con
actividad de enfermedad
Infección Patógenostípicos yatípicos.
Tumormaligno Cáncerde pulmón; linfoma es
más frecuente
Diseases.2018

• Las linfadenopatías ocurren en aproximadamente
un 40%de los pacientes.
• Linfadenopatías son móviles, no dolorosas,
discretas y generalmente detectados en área
cervical, axilar einguinal.
• Seacompaña de síntomasconstitutivos.
• Esplenomegaliapresente en 10-45%de pacientes.
Diseases.2018

MANIFESTACIONES
HEMATOLÓGICAS
• Las anomalías hematológicas son comunes y
pueden ser el signo inicial en elLES.
• Lasmanifestaciones más comúnes incluyen Anemia
Hemolitica, leucopenia, trombocitopenia y
síndrome antifosfolípido.
Diseases.2018

MANIFESTACIONES DEL TRACTO
GASTROINTESTINAL E HÍGADO
• Dolor abdominal +
nausea y vómito aparece
en 30% de pacientes con
LES.
• Dispepsia 11-50%
• Úlceraspépticas (4-21%)
• Hepatomegalia(12-25%)
• Esteatosis hepática
de
DHL y
• Elevación
transaminasas,
fosfatasa alcalina
asociado a tratamiento
conAINEy metotrexato.
Diseases.2018

MANIFESTACION
ESOCULARES
Infarto de
vasculatura
retiniana
Inflamación
de arteria
retiniana
Sjögren
asociadoa
LES
Neuritis
óptica
Diseases.2018

WORK UP EN PACIENTES CON
LUPUS
Biometría hemáticacompleta
Química sanguínea,pruebas de
función hepática,VSG, proteínaC
reactiva
Tiempos de coagulación y
anticuerpos
antifosfolípidos
Examengeneraldeorina
Serología:ANA,anti-dsDNA,anti-Sm,
complemento
Electrocardiograma
Otros estudios
dependiendode
síntomas/historia
clínica
Diseases.2018

Patrón nuclear homogéneo/difuso deANA
ANAPatterns. https://www.anapatterns.org/
SON 3 PATRONES DE LOS ANAS: ESTAS PONIENDO
SOLO 1 , BUSCA: PATRON MOTEADO Y PATRON
NUCLEAR

CRITERIOS CLASIFICACIÓN

DIAGNOSTICO:
2019 criterios de clasificación de la Liga Europea Contra el Reumatismo y del Colegio Americano de
Reumatología para el lupus eritematoso sistémico
dsDNA = ADN de doble hebra. HEp-2 = tipo epitelial humano 2. * positividad de anticuerpos Anti-
nuclear debe tener el punto de corte individuo en cuenta; la 1:80 titre se ha derivado de una amplia
revisión de la literatura.9 † En un ensayo con ≥90% de especificidad contra controles de
enfermedad relevantes.
El criterio de inclusión
Los anticuerpos anti-nucleares en un título de ≥1: 80 * en 2-HEp células o una prueba positiva equivalente
Criterios de aditivos
No cuente con un criterio de si una explicación que no sea lupus eritematoso sistémico es más probable aparición de un criterio en al menos una ocasión es suficiente
Al menos uno de los criterios se requiere un criterio clínico, no tienen por qué ocurrir simultáneamente
Dentro de cada dominio, sólo el criterio ponderado más alto se cuenta para la puntuación total
Dominios y criterios clínicos Peso Dominios y criterios inmunológicos Peso
Constitucional
Fiebre 2
Los anticuerpos anti-fosfolípidos Los anticuerpos anti-cardiolipina o
anticuerpos anti-β2GP1 o
anticoagulante lupico 2
Cutáneo Proteínas del complemento
No alopecia cicatricial 2 Bajo C3 o C4 baja 3
úlceras orales 2 Bajo C3 y C4 baja 4
Lupus cutáneo subagudo o lupus discoide 4
lupus cutáneo aguda 6
Artritis Anticuerpos altamente específicos
Cualquiera con sinovitis caracterizada por hinchazón o 6 † anticuerpo anti-dsDNA 6
derrame en las articulaciones ≥2 o sensibilidad en ≥2 anticuerpo anti-Smith 6
articulaciones más ≥30 min de la rigidez matutina
Neurológico
Delirio 2
Psicosis 3
Incautación 5
Serositis
Pleural o derrame pericárdico 5
Pericarditis aguda 6
Hematológico
leucopenia 3
trombocitopenia 4
hemólisis autoinmune 4
Renal
Proteinuria> 0 · 5 g / 24 h 4
clase biopsia renal II o V lupus nefritis 8
clase biopsia renal III o IV lupus nefritis 10
Clasificar como lupus eritematoso sistémico con una puntuación de 10 o más si criterio de entrada cumplióNovel paradigms in systemic lupus erythematosus https: //doi.org/10.1016/S0140-6736(19)30546-
X
2019 criterios de clasificación de la Liga Europea Contra el Reumatismo y del Colegio Americano de
Reumatología para el lupus eritematoso sistémico
dsDNA = ADN de doble hebra. HEp-2 = tipo epitelial humano 2. * positividad de anticuerpos Anti-
nuclear debe tener el punto de corte individuo en cuenta; la 1:80 titre se ha derivado de una amplia
revisión de la literatura.9 † En un ensayo con ≥90% de especificidad contra controles de
enfermedad relevantes.

ÍNDICES
ACTIVIDAD
Global
SLEDAI
MEX-SLEDAI
SLEDAI 2000
SLAM
ECLAM
LAI
Órgano-
especifico
BILAG
ÍNDICES DE ACTIVIDAD
Dubois. Lupus Erythematosus and related syndromes. Saunders. 8th edition. 2013. Chapter 46: Clinical measures, metrics and index

SLEDAI
Toronto, 1986.
Evalúa actividad en los últimos 10 días
4 versiones: SLEDAI / SELENA-SLEDAI /MEX-SLEDAI /SLEDAI 2000
24 ítems / 9 órganos
Puntuación máxima: 105
Sensible al cambio
Útil en población infantil

Ventajas
Fácil uso y rápida interpretación
Fácil entrenamiento
24 ítems vs 86 del BILAG
Puede aplicarse a niños (SMILEY)
Indica remisión
Pronóstico
Desventajas
Valora pocos parámetros hematológicos
Requiere otros indicadores para lesiones cutáneas
SLEDAI

SLEDAI
Actividad:
 Remisión: 0 ptos x 3 meses
 Leve: 2 -4 ptos
 Moderada: 5-7 ptos
 Grave: >8 puntos
 Recaída: incremento de > 3 ptos
 Mejoría: reducción > 3 puntos
 Persistencia: cambio +- 3 ptos

MEX-SLEDAI
1992 modificación de SLEDAI por Guzmán y cols.
Excluyeron estudios inmunológicas, agregaron variables
clínicas y laboratorio
Concordancia IO: 0.87-0.89
Reducir costos
10 variables
Puntuación máxima 32
Validado en países de habla hispana
Sensible al cambio
Castrejón, I; Rua-Figueroa, I. Índices compuestos para evaluar la actividad de la enfermedad y el daño estructural en pacientes con lupus
eritematoso: revisión sistemática de la literatura. Reum Clin 2014

SELENA-SLEDAI
Basado en el estudio SELENA
Modificación de definiciones: convulsión / EVC / alteraciones visuales
/ neuropatía craneal / serositis
Puntuación máxima: 105
Carece de una validez estricta
Limita su uso en ensayos clínicos o en investigación

BILAG (BRITISH ISLES LUPUS
ASSESSMENT GROUP)
Reino Unido, 1988.
Valoración por órgano o sistema
Evalúa actividad en los últimos 30 dias
9 órganos o sistemas: general, mucocutáneo, neurológico, GI,
musculoesquelético, cardiorrespiratorio, oftalmológico, renal y
hematológico
Fiabilidad interobservador K 0.79-094
Mostró una correlación moderada con la VGM ( = 0,43) y con la
VGP ( =0,50)
Evaluar brotes y severidad
9 sistemas: 101 ítems

CAMBIOS SIGNIFICATIVOS DE
ACTIVIDAD
Principalmente con SLEDAI-2K y BILAG:
MEJORÍA:
SLEDAI-2K: reducción >4 ptos
BILAG: reducción score
RESPUESTA CLÍNICA MAYOR:
BILAG: score C o mejor a los 6 meses sin aparición de A o B score
MANTENIMIENTO:
BILAG: ausencia de score A o B entre 6-12 m

CRITERIOS DE SEVERIDAD
“Es aquel que determina un peor pronóstico sobre el órgano
afectado, independientemente de que se tomen medidas o
intervenciones destinadas a interrumpir el proceso desencadenante”
Agudos o crónicos
a)Clínicos
b)Bioquímicos
c)Histológicos
d)Moleculares

FACTORES MAL PRONÓSTICO
Nefropatía
Edad temprana
HAS
Nivel socioeconómico bajo
Inicio tardío
APL
SAAF
Actividad severa persistente

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