Dokumen tersebut memberikan informasi mengenai berbagai jenis penyakit bula, termasuk gejala, pemeriksaan, dan penatalaksanaannya. Beberapa jenis penyakit bula yang dijelaskan antara lain pemfigus vulgaris, pemfigus foliaseus, pemfigus eritematosus, pemfigus vegetans, pemfigoid bulosa, epidermolisis bulosa, sindrom Stevens-Johnson, dan nekrolisis epidermal toksik.

1. PENYAKIT
BULA
META DWI ARIANTI
20090310135

2. Macam penyakit bula
1. Pemfigus :
 vulgaris
 vegetan
 foliaceus
 eritematosa
2. Epidermolisis Bulosa
 Simplek
 Distrofik
 Junctional
3. Bulous Pemfigoid
 Toxic Epidermal Necrolysis
 Steven Johnson Syndrome
 Chronic Bulous Disease of Childhood
 Chronic Benign Familial Pemphigus

3. 1. PEMPHIGUS VULGARIS
 penyakit bula pembentukan bula di atas kulit
normal dan selaput lendir
 Etiologi
belum diketahui, diduga berhubungan dengan
autoimun
 DD :
Dermatitis herpetiformis, Pemfigoid
bulosa, Sindrom Steven-Johnson

5. Gejala singkat penyakit :
 keadaan umum biasanya buruk
 60% lesi biasanya pada kepala berambut dan
mukosa mulut
 Erosi dengan krusta  beberapa bulan timbul
bula generalisata  bula berdinding kendur
kulit sekitarnya normal  pecah  krusta
dapat bertahan lama.
 Tanda Nikolsky selalu (+)
 gatal dan nyeri

6. Predileksi :
 Generalisata
 mukosa yang diserang : mata, hidung, laring,
faring, serviks, vulva, uretra
UKK :
 bula berdinding kendur dengan kulit sekitarnya
normal
 Krusta
 Erosi
 hipo/hiperpigmentasi

7. Bula berdinding kendur, eritem, krusta,
erosi dan hiperpigmentasi

8. Pemeriksaan :
1. Imunologi :
 tes imunofluoresensi langsung
Didapatkan antibodi intraseluler tipe IgG dan C3
 tes imunoflourosensi tidak langsung
Didapatkan antibodi pemphigus pada IgG
2. Tes Nikolsky selalu (+)
3. Pemeriksaan sel Tzanck selalu (+)  Giemsa
(sel akantolitik dari lapisan spinosum, agak
bulat berinti besar dikelilingi halo)

9. Penatalaksanaan :
1. Kortikosteroid
 prednison 60-150 mg/hari
 deksametason dosis tinggi IM atau IV
 Setelah ada perbaikan, dosis diturunkan secara
logaritmik.
2. Antibiotik spektrum luas
Untuk melindungi dari terhadap infeksi
3. Alternatif
 kombinasi kortikosteroid dengan imunostatik
 prednison 50-100 mg/hari dengan siklofosfamid
100-500 mg/hari efek kotikosteroid tidak terlalu
tinggi, efek samping dapat dicegah.
Perhatikan keseimbangan cairan tubuh

10. 2. PEMPHIGUS FOLIACEUS
 Definisi
Salah satu bentuk pemfigus yang memberi
gejala klinik berupa vesikel-vesikel
berdinding tipis yang mudah pecah.
 Etiologi
belum jelas, diduga proses autoimun
 DD
 Eritroderma
 Sindroma Stevens-Johnson
 Pemfigus vulgaris

11. Predileksi : kulit kepala, wajah, dada, dan daerah
seboroik; bersifat smetris
Gejala
Vesikel atau bula berukuran kecil berdinding tipis
dan kendur  pecah  erosi dan eksudatif.
UKK
 Eritema menyeluruh disertai skuama kasar.
 Vesikel atau bula lentikuler berdinding kendur
hanya sedikit
 Daerah erosif generalisata.
Khas
 eritem menyeluruh dengan banyak skuama kasar
 bula kendur sedikit
 Penderita mengeluh gatal dan badan berbau
busuk.

13. Gambaran histopatologis :
 Epidermis :
ditemukan akantolisis dengan bula subkorneal
 Dermis :
tampak pelebaran masing-masing pembuluh
darah disertai sebukan sel-sel radang seperti
eosinofil, limfosit dan sel plasma
Pemeriksaan Lab :
 imunologi IgG
 Tes Niklosky (+)
 percobaan Tzanck (+)

14. Penatalaksanaan :
1. Kortikostreroid
 prednison 60-120 mg/hari
 kortikosteroid lain dengan dosis ekuivalen
 Setelah mencapai penyembuhan klinis,
dosis diturunkan secara perlahan
2. Antibiotik spektrum luas
 untuk mencegah infeksi sekunder

15. 3. PEMPHIGUS
ERITEMATOSUS
(SENEAR USHER
SYNDROME)
Definisi
bentuk pemfigus dengan gejala klinik yang lebih
jinak, serta tidak mempengaruhi keadaan umum
Penyebab
diduga berkaitan dengan proses autoimun
Predileksi
 kedua sisi batang hidung dan pipi (mirip gambar
kupu-kupu)
 Dada
 Punggung
 kulit kepala
 ekstremitas

16. Gejala penyakit :
 Keadaan umum : biasanya baik
 Lesi mula-mula sedikit
 Dapat berlangsung berbulan-bulan dan
mengalami remisi
 Kelainan kulit berupa bercak eritema berbatas
tegas dengan skuama tebal
 Eksudasi dan krusta di wajah menyerupai kupu-kupu,
sehingga mirip lupus erytematosus,
erysipelas dan dermatitis seboroika, kelainan
dapat juga generalisata,
 Dapat berkembang menjadi pemfigus vulgaris
atau foliaseus

17. UKK
 eritema berbatas tegas
 skuama tebal
 Eksudasi
 krusta yang berwarna kuning coklat
Gambaran histopatologis :
1. Epidermis
 Akantolisis
 hiperkeratosis folikular
 bula subkorneal
2. Dermis
 papilomatosis
 pelebaran pembuluh darah di ujung stratum papilare

18. Pemeriksaan Lab :
 Imunologi : terdapat IgG
 Tes Nikolsky (+)
 Pemeriksaan sel Tzanck (+)
DD
 SLE
 Dermatitis herpetiformis
 Pemfigoid bulosa
 erysipelas

19. Penatalaksanaan :
1. Kortikosteroid
 prednisolon 40-60 mg /hari sampai lesi-lesi
berkurang
 Setelah penyembuhan klinis, dosis
diturunkan
2. Kortikosteroid topikal
 fluosinolon asetonida 0,25%
 klobetasol 0,01% (lotasbat, kloderma
ointment)

21. 4. PEMPHIGUS VEGETANS
Definisi
merupakan bentuk jinak dari pemfigus vulgaris
Penyebab
diduga autoimun

22. Predileksi
 Mulut - perineum
 Wajah - umbilikus
 Ketiak - hidung
 Kelamin - ekstremitas
 Intertrigo - kulit kepala.
UKK :
 bula kendur
 Erosi
 Vegetatif
 proliferatif papilomatosa, sehingga permukaan
tampak menjadi kasar

23. DD
 pemfigus vulgaris
 dermatitis herpetiformis
 Pemfigoid bulosa
Pemeriksaan Lab :
 Imunologi
 IgG
Penatalaksanaan
sama dengan pemfigus vulgaris

25. 5. BULLOUS PEMPHIGOID
Definisi
penyakit kronik yang ditandai dengan
bula besar berdinding tegang di atas kulit
yang eritematosa.
Penyebab
diduga autoimun
Predileksi
ketiak, lengan bagian fleksor, lipat paha
dan mulut

26. Gejala penyakit
• KU = baik
• sakit ringan, sering disertai rasa gatal
• kelainan kulit terutama bula
• dapat bercampur dengan vesikel berdinding
tegang
• terkadang hemoragik
• daerah sekitar merah

27. UKK
1. bula numular sampai plakat berisi cairan jernih
dengan dinding tegang
2. terkadang hemoragik.
3. Jika bula pecah terlihat daerah erosif numular
hingga plakat, bentuk tak teratur

28. Pemeriksaan Lab :
 Imunologi
IgG dan C3 tersusun seperti pita di BMZ
(besement membran zone)
 Tes Nikolsky (-)
 Pemeriksaan sel Tzanck (+)
DD
 pemfigus vulgaris
 Sindrom Stevens-Johnson

29. Penatalaksanaan :
 Prednison 40-60 mg/hari, jika sudah terdapat
perbaikan, dosis diturunkan perlahan-lahan
 Kombinasi kortikosteroid dengan imunosupresan
dapat mengurangi dosis kortikosteroid
 DDS atau klorokuin memberi hasil yang baik
Prognosis
 kematian jarang bila dibandingkan dengan
pemfigus vulgaris
 Dapat terjadi remisi spontan

31. EPIDERMOLISIS BULOSA
suatu penyakit kulit herediter, yang
ditandai dengan timbulnya bula baik
secara spontan maupun akibat trauma.
Penyebab
diturunkan secara genetik

32. Gejala penyakit
 bula akan timbul pada tempat yang mengalami
tekanan mulai sejak lahir hingga dewasa
 Bula berisi cairan jernih dengan dinding yang
tegang dan terkadang hemoragik
 Bula juga dapat timbul di selaput lendir, pada
kuku menyebabkan distrofi kuku
 Pada tipe distrofi resesif terdapat retardasi
mental dan pertumbuhan tubuh yang terhambat.
.

33. Patogenesis :
 Diduga oleh karena pembentukan enzim
sitolisis dan mutasi protein yang sensitif
terhadap perubahan panas
DD
 pemfigoid bulosa
 pemfigus foliaceus
 dermatits herpetiformis

34. KLASIFIKASI
1. Epidermolisis tanpa jaringan parut:
 Epidermolisis bulosa simplek (EBS)
 Epidermolisis bulosas impleks setempat
 Epidermolisis bulosa simpleks menyeluruh
 Epidermolisis bulosa junctional
2. Epidermolisis dengan pembentukan jaringan
parut
 Epidermolisis bulosa distrofik dominan
(EBDD)
 Epidermolisis bulosa distrofik resesif (EBDS)
 Epidermolisis bulosa didapat

35. Simpleks

36. Distrofik

37. Junctional

38.  Penatalaksanaan :
1. Umum
 hindari trauma mekanik
 jangan memakai pakaian yang kaku atau
sepatu yang keras
 mengawasi anak-anak yang merangkak
agar jangan terkena trauma.

39. 2. Khusus
Sistemik
 belum ada obat yang memberikan
hasil yang memuaskan. Kortikosteroid
pada beberapa kasus memberi hasil
yang baik, tetapi masih dalam
penelitian

40. STEVEN JOHNSON
SYNDROME
Sindrom Stevens-Johnson (SSJ) merupakan
sindrom yang mengenai kulit, selaput lendir
di orifisium, dan mata dengan keadaan
umum bervariasi dari ringan sampai berat.
 Sinonim
Eritema Multiforme Bulosus, Eritema
Exudativum Multiforme, Ectodermosis
Erosiva Pluriorificialis

41. Perjalanan penyakit
 panas tinggi dan nyeri kontinuErupsi timbul
mendadak.
 Gejala bermula di mukosa mulut berupa lesi
bulosa atau erosi, eritema, disusul mukosa
mata, kemudian genitalia sehingga timbul :
stomatitis, konjungtivitis, dan uretritis.
 Gejala prodormal tidak spesifik, dapat
berlangsung 2 minggu. Keadaan ini dapat
sembuh dalam 3-4 minggu tanpa sisa,
beberapa pasien mengalami kerusakan mata
permanen

42. Predileksi : Biasanya generalisata, kecuali pada
kepala yang berambut.
UKK :
1. eritema berbentuk cincin (pinggir eritema,
tengah relatif hiperpigmentasi)  urtikaria atau
lesi papular berbentuk target dengan pusat
ungu, atau lesi sejenis dengan vesikel kecil.
2. Purpura (petekie), vesikel dan bula, numular
sampai dengan plakat.
3. Erosi, eskoriasi, perdarahan dan krusta
berwarna merah hitam.

43. DD
TEN, pemfigus, variola hemoragika
Pemeriksaan Lab :
 Pemeriksaan darah untuk menilai
penyebabnya apakah alergi atau infeksi.
 Imunofluoresensi banyak membantu
membedakan Sindrom Stevens-Johnson
dengan penyakit kulit dengan lepuh
subepidermal lainnya.

45. Penatalaksanaan :
Umum:
 mengembalikan keseimbangan cairan dan
elektrolitdengan pemberian cairan
intravena
 Jika penderita koma, lakukan tindakan
darurat terhadap keseimbangan O2 dan
CO2

46. 2. Khusus:
Sistemik
 kortikosteroid dosis tinggi, prednisone 80-
200 mg (live-saving) secara parenteral/per
oral, kemudian diturunkan perlahan-lahan
 Pada kasus berat diberi deksametason IV,
dosis 4x5 mg selama 3-10 hari
 Jika KU membaik, penderita dapat
menelan, maka obat diganti dengan
prednisone (dosis ekivalen) pada kasus
ringan diberikan prednisone 4 x 5 mg – 4 x
20 mg/hari, dosis diturunkan secara
bertahap jika terjadi penyembuhan

48. TOXIC EPIDERMAL
NECROLYSIS
suatu penyakit epidermal akut yang ditandai
dengan epidermolisis menyeluruh
Sinonim
LYELL disease
Penyebab
tidak diketahui, diduga ada hubungan dengan
alergi obat

49. Gejala penyakit
 penderita tampak sakit berat disertai
demam tinggi dengan kesadaran menurun
 Lesi kulit berupa eritema menyeluruh yang
diikuti vesikel dan bula dalam jumlah
banyak
 Pada wajah timbul erosi dan ekskoriasi.

50. Predileksi
Seluruh tubuh (generalisata)
UKK
 Eritema
 vesikel, dan bula generalisata
 Erosi dan ekskoriasi mukosa
 Epidermolisis numular sampai plakat, dan
purpura yang tersebar di seluruh tubuh.

51. DD
 sidrom Stevens Johnson,
 dermatitis kontak toksik,
 Staphilococcus scalded skin syndrome
(Ritter Disease)
Pemeriksaan Lab
kimia darah untuk melihat keseimbangan
cairan tubuh
Prognosis
 tergantung luas kelainan
 Jika meliputi > 50%, prognosis buruk.

52.  Penatalaksanaan
Umum :
 keseimbangan cairan dan elektrolit
 Diet rendah garam tinggi protein.
Khusus :
Kortiosteroid
deksametason 4-6x5 mg/hari selama 3-5 hari kemudian
diturunkan secara cepat
Antibiotik
 gentamisin 2 x 80 mg/hari, eritromisin 20-40
mg/kgBB/hari selama 7-14 hari
 Topikal Gentamisin 1% contohnya Rogensin
Cream, Sagestam Cream, Saltisin Cream,
Garamicyn Cream
 KCL 3x500 mg

54. CHRONIC BULLOUS DISEASE
OF CHILDHOOD
CBDC ialah dermatosis autoimun yang biasany
mengenai anak-anak usia <5 tahun yang
ditandai dengan adanya bula dan terdapat
deposit IgA linier yang homogen pada epidermal
basement membrane
 Etiologi
faktor pencetusnya infeksi dan antibiotik
(penisilin)

55. UKK
 Vesikel-bula berdinding tegang diatas kulit yang
normal/ eritematosa,cenderung bergerombol dan
generalisata
 Umumnya tidak didapatkan enteropati
Gambaran Histopatologi
 bula subepidermal berisi neutrofil/eosinofil/bisa
keduanya.
Pemeriksaan Imunologi
 Deposit IgA dan C3sepanjang membran basalis
dari kulit di paralesi

56. Penatalaksanaan:
- Sulfapiridin dosis 150 mg/KgBB/hari
 Kombinasi kortikosteroid dengan
imunosupresan dapat mengurangi dosis
kortikosteroid
 DDS atau klorokuin memberi hasil yang baik

58. CHRONIC BENINGN
FAMILIAL PEMPHIGUS
Adalah penyakit kulit berlepuh yang
berhubungan dengan autosomal dominan.
Hampir 2/3 pasien dengan penyakit ini
mempunyai riwayat keluarga dengan
penyakit serupa
Sinonim:
(HAILEY AND HAILEY DISEASE)

59. DIAGNOSIS:
 Sejarah keluarga dengan penyakit serupa (+).
Umumnya, pasien mungkin tidak memiliki
gejala sampai usia 30-49 tahun.
 UKK: vesikel dan plak eritematosa dengan
krusta di atasnya.
 Biasanya terjadi di daerah kelamin, serta
dada, leher, dan daerah ketiak

61. Penatalaksanaan
 Kompres (aluminium asetat 1:40 pengenceran) diikuti
dengan
 Antibiotik topikal (klindamisin/ Clinium, mediklin,
Clidacor, opiclam atau eritromisin)
 Pada pasien dengan refrakter, dapson, kortikosteroid
sistemik, metotreksat (MTX), retinoid (isotretinoin atau
acitretin), dan etretinate telah dicoba dan telah
dilaporkan bermanfaat dalam beberapa laporan.

62.  Salep topikal tacrolimus telah ditemukan untuk
membantu dalam pemphigus jinak
kekeluargaan, dan terapi photodynamic
dengan-aminolevulinic asam 5 telah digunakan
untuk kasus-kasus bandel.
 Dosis rendah injeksi toksin botulinum tipe A