1. SINDROME
ANTIFOSFOLÍPIDO
ALICIA MARIA DEL PILAR ROA SERRANO
MARIA ALEJANDRA ALVAREZ DURAN
MARIO ALBERTO CAVIEDES CLEVES
STEPHANY CORREA FLOREZ

2. HISTORIA

3. SAF
SAF
“Estado de trombofilia y/o abortos de repetición, asociado a la presencia de
autoanticuerpos antifosfolípido (aFL) a título moderado o alto y acompañado, con
cierta frecuencia (aproximadamente el 30%), de trombocitopenia”
• 1983 HUGHES GRAHAM R V , “Thrombosis, abortion, cerebral disease, and the lupus anticoagulant”

4. Epidemiologia
• Mortalidad del 50% (SAF
catastrófico)
• Principal causa de abortos
espontáneos inexplicables
• Afecta 5 veces mas a mujeres
que a hombres entre los 30 y
40 años de edad.
Componente genético
Genetics of Antiphospholipid Syndrome ,Jesús Castro-Marrero, Eva Balada,Josep Ordi-Ros and Miquel Vilardell-Tarrés Systemic Autoimmune
Diseases Research Unit, Vall d’Hebron University Hospital Research Institute ,Universitat Autónoma de Barcelona, Barcelona Spain

5. HLA y susceptibilidad genética al síndrome
antifosfolipido

6. ANTICUERPOS

7. ANTICOAGULANTE LÚPICO
Identificación de la
presencia de un inhibidor de
la coagulación.
Prueba de
confirmación
Hanly John G “Antiphospholipid syndrome: an overview” CMAJ ;168(13):1675-82

8. ORIGEN aPL
Blood 2007, Current concepts on the pathogenesis of the antiphospholipid syndrome ,Bill Giannakopoulos, Freda
Passam,Soheila Rahgozar, and Steven A. Krilis

9. ANTICUERPOS ANTICARDIOLIPINA

10. B2GPI
Función
• Apolipoproteína H
• Anticoagulante natural
• Opsonina de células apoptóticas
Composición
• 4 dominios con dos puentes
disulfuro cada una
• 5° dominio con puente disulfuro
extra.
NEJM 2013,The Pathogenesis of the Antiphospholipid Syndrome ,Bill Giannakopoulos, M.B., B.S., Ph.D., and Steven A. Krilis, M.B., B.S., Ph.D.

11. Relación con autoinmunidad
Forma
• Forma circular-> Epitopo
oculto del sistema inmune
• Configuración de Fishhook-
> Exposición de epitopo del
dominio 1
Blood 2010, 2-Glycoprotein I can exist in 2 conformations: implications for our understanding of the antiphospholipid syndrome
*C¸ etin Ag˘ar,1,2 *Gwendolyn M. A. van Os,1,2 Matthias Mo¨ rgelin,3 Richard R. Sprenger,4 J. Arnoud Marquart,1 Rolf T. Urbanus,2
Ronald H. W. M. Derksen,5 *Joost C. M. Meijers,1 and *Philip G. de Groot2

12. Relación con autoinmunidad
• B2GPI
• Forma tiol-> Protección de
células endoteliales contra
estrés oxidativo.
• Tioredoxina 1
• Forma oxidada-> Pacientes
con SAF
NEJM 2013,The Pathogenesis of the Antiphospholipid Syndrome ,Bill Giannakopoulos, M.B., B.S., Ph.D., and Steven A. Krilis, M.B., B.S., Ph.D.

13. Ratones con SAF
experimental
Transferencia de médula ósea
con linfocitos T o depletada
Ratones singenicos
irradiados

14. Inmunopatogenia
Reumatol Clin. 2011:7(1 ):72-76, Mecanismos patogénicos de los anticuerpos antifosfolípidos,Carlos A. Núñez-Álvarez* y Javier Cabiedes*
Laborarorio de /nmuno/ogía. Departamento de Inmunología y Reumatología, Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición Salvador
Zubirán, México D.F., México

15. Modificado de : Autoimmunity Reviews Volume 12, Issue 7, May 2013, Pages 752–757 Antiphospholipid syndrome: From
pathogenesis to novel immunomodulatory therapies Cloe Comarmond, Patrice Cacoub

16. ¿Cómo conllevan estos anticuerpos a manifestaciones
clínicas?

18. Disrupción de la Anexina V
•Complejo
inmunitario:
Autoanticuerpos del
dominio I anti
B2GPI / B2GPI
•Destrucción de
escudo y exposición
de la fosfatidilserina
procoagulante.

20. Abortos espontáneos… ¿mediados por
complemento?
TNF ALFA
FT
Sflt-1
EMC - Aparato Locomotor Volume 44, Issue 1, 2011, Pages 1–20 Síndrome antifosfolípidos O. Meyer (Professeur)
Rheumatology 2007;46:1517–1519 Editorial Recurrent spontaneous abortions in antiphospholipid syndrome: natural killer cells—an additional mechanism in a multifactorial

21. Otras manifestaciones clínicas
• Embolia pulmonar
• Trombosis venosa
• Alteraciones en la piel (Livedo
reticularis)
• Sistema nervioso central
• Manifestaciones hematológicas
*Trombocitopenia
* Anemia y leucopenia

22. Diagnóstico
The Journal of Musculoskeletal Medicine. Vol. 26 No. 3 March 28, 2012 The Sydney Classification Criteria for
Definite Antiphospholipid Syndrome Clinical, laboratory, and experimental insights have been addressed
By NEHA GARG, MD ATUL DEODHAR, MD

23. Diagnóstico
The Journal of Musculoskeletal Medicine. Vol. 26 No. 3 March 28, 2012 The Sydney Classification Criteria for
Definite Antiphospholipid Syndrome Clinical, laboratory, and experimental insights have been addressed
By NEHA GARG, MD ATUL DEODHAR, MD

24. Tratamiento
Rich Robert,Clinical immunology-Principles and practice,third ed

25. GRACIAS