1. Counselling delle cardiopatie
fetali: proposta di percorso
integrato cardiologico-
psicologico
Flavia Ventriglia
U.O.C. di Cardiologia Pediatrica
Università “Sapienza” -Roma

2. QUALE E’ L’IMPATTO DELLA
DIAGNOSTICA PRENATALE
• In generale la DIAGNOSI
costituisce il primo indispensabile
passo per un successivo intervento
medico A FAVORE del paziente
• Quando la diagnosi varca la soglia
del mistero della vita e della
nascita pone di fronte ad
importanti problemi ETICI e
PSICOLOGI.
• Se una diagnosi di patologia grave
viene effettuata prima della 23°
settimana di EG può portare ad una
decisione di IVG
• In tutti i casi la famiglia subisce un
grave trauma per il crollo delle
aspettative su un figlio desiderato e
si innesca l’ansia per quello a cui si
andrà incontro fino al momento
della sua nascita e durante la sua
crescita

3. COUNSELLING - SCOPI
• Fornire una accurata diagnosi della
malformazione
• Offrire ai genitori un chiaro e vero
quadro della prognosi
• Sottolineare le diverse possibilità di
management e di trattamento
• Aiutare i genitori a ricercare e trovare
la forma di management migliore per
loro

4. PERCHE’ “INTEGRATO”?
Metodi Analisi Transazionale Integrativa
• Oltre alle problematiche strettamente
mediche si pone attenzione alle reazioni
emotive della coppia durante la
comunicazione della diagnosi
• Si cerca il CONTATTO con questa
dimensione emotiva, si cerca di
comprendere se il messaggio è arrivato
correttamente a livello cognitivo, si
valuta se i comportamenti dopo la
comunicazione sono adeguati al contesto
• Ci si SINTONIZZA sui BISOGNI
RELAZIONALI emergenti nella coppia in
quel momento
• Ci si COINVOLGE normalizzando la
situazione ed offrendo una presenza con
un sostegno professionale psicologico ed
umano alla coppia nel momento della
scelta senza influenzarla con le proprie
convinzioni etiche e successivamente ad
essa nella gestione ed organizzazione
dell’evento nascita.

5. COMPORTAMENTI
durante esecuzione dell’esame
ecocardiografico di II livello
• Genitori più preparati a notizie non buone
• Avvertire prima dell’inizio dell’esame che sarà necessario del
tempo, concentrazione e silenzio per una diagnosi accurata
• Informare che durante la vita fetale non è possibile vedere
“tutto” e che le patologie possono evolvere nella vita fetale.
• Avvertire che tutte le spiegazioni e le implicazioni verranno
fornite alla fine dell’esame
• Avvertire che essi avranno la possibilità di fare tutte le domande
che desiderano
• Evitare commenti e domande durante l’esame di osservatori e
frequentatori, la didattica verrà effettuata sulle registrazioni
• Abbassare il volume del Doppler per evitare l’eccessivo
coinvolgimento emotivo dei genitori

6. COUNSELLING
• Non va effettuato nello stesso ambito dell’esame
• Va effettuato in un ambiente tranquillo con i genitori
posizionati faccia a faccia con il cardiologo pediatra
• Il termine indica un “dialogo” e non un monologo
• Dare spiegazioni ben strutturate con supporti grafici
e valutare progressivamente il livello di comprensione
• Comprendere eventuali reazioni di paura, incredulità,
ansietà ed ostilità
• Offrire sempre la possibilità di essere ricontattati
per ulteriori spiegazioni dopo l’impatto della prima
diagnosi
• Processo continuo di interazione e feedback con la
famiglia (domanda-risposta)

7. COUNSELLING
Cuore Normale Sindrome del cuore sn ipoplasico

8. COUNSELLING
Correzione in tre tempi del cuore sn
ipoplasico
I° stadio intervento di Norwood o
Ibrido con stent nel dotto e bendaggio delle polmonari
II° stadio Glenn bidirezionale III° stadio Bicavo-polm.tot

9. • Dare informazioni scritte della diagnosi
e delle possibilità terapeutiche mediche
e chirurgiche
• Usare un linguaggio adatto al livello
culturale dei genitori
• Essere disponibili a rispondere a tutte
le loro domande senza entrare mai in
coinvolgimenti personali sul tipo di
scelta
COUNSELLING

10. COUNSELLING
• Possibile l’approccio Multidisciplinare in casi
particolari (cardiologo pediatra, ostetrico,
neonatologo, genetista, cardiochirurgo
pediatra) o in gruppo o in singoli consulti, per
poter dare tutte le informazioni possibili
aggiornate nei diversi campi dell’assistenza
post-natale del bambino con cardiopatia
congenita
• Rischio: aumento dell’ansietà e non avere più
una figura di riferimento

11. Fattori che influenzano il
COUNSELLING
• Diagnosi precisa e sicurezza diagnostica
• Età gestazionale (management – evoluz.)
• Associazione con malformazioni
extracardiache ed ev. sindromi genetiche
• Storia naturale durante la vita fetale
• Opzioni chirurgiche (esperienza locale e
mondiale)
• Prognosi a breve e lungo termine, qualità di
vita (cosa si intende? concetto dinamico)

12. COUNSELLING
Tabella della severità delle cardiopatie
• Due diverse possibilità di classificazione:
 scala da 1 a 10 , sulla base della chirurgia
(1 meno severa, 3-6 con restituzione alla
normale anatomia cardiaca, 7-10
riparazione ad “un ventricolo”)
 3 classi sulla base della qualità di vita
(basso, medio, alto rischio)

13. COUNSELLING
Tabella della severità delle cardiopatie
L.D.Allan, I.C. Huggon – Prenatal Diagnosis, 2004

14. Cardiopatie che non necessitano sempre di intervento o con
“restituito ad integrum” dopo intervento cardio-chirurgico
- Difetto interatriale (DIA)
- Difetto interventricolare (DIV)
- Stenosi polmonare nelle diverse forme (SP)
- Dotto arterioso pervio (PDA)
Cardiopatie con parziale “restituito ad integrum” dopo
intervento cardio-chirurgico
- Canale atrio-ventricolare (CAV)
- Stenosi aortica nelle diverse forme (SA)
- Coartazione aortica (CoAo)
- Trasposizione delle grandi arterie (TGA)
- Tetralogia di Fallot (TF)
- Ritorni venosi anomali polmonari totali
Cardiopatie senza “restituito ad integrum” dopo intervento
cardio-chirurgico
- Atresia della tricuspide (AT)
- Atresia della mitrale con o senza atresia aortica
- Cuore univentricolare
- Atresia della polmonare con o senza DIV
- Tronco Arterioso comune (TAC)
CLASSIFICAZIONE FUNZIONALE

15. COUNSELLING –
Problemi emergenti
• Accesso ad INTERNET prima o dopo il
counselling
(spesso notizie inappropriate ai singoli
casi, accesso a siti non controllati
scientificamente)
• Conflitto di informazioni con altri
specialisti
(spesso sorgente di confusione)

16. COUNSELLING
Opzioni sul Management
• Interruzione della gravidanza
(in Italia legale entro le 23 sett. di EG)
(riscontro autoptico sul feto)
• Prosecuzione della gravidanza
(organizzazione del follow-up della gravidanza e dell’
assistenza perinatale)
• Terapia medica per via transplacentare
(scompenso, tachiaritmie, bradiaritmie)
• Nel futuro trattamenti interventistici in utero e
chirurgia intrauterina

17. Organizzazione del follow-up
della gravidanza
• Effettuare accurata ecografia morfologica (anomalie
extracardiache associate) nel centro di riferimento di
diagnosi prenatale
• Effettuare amniocentesi (patologie a rischio di
cromosomopatia)
• Eventuale contatto con famiglie che hanno avuto un
simile problema
• Contatto con il centro ostetrico e neonatologico dove
avverrà la nascita e con il centro cardiochirurgico di
riferimento dove avverrà l’intervento

18. Organizzazione Assistenza
Perinatale
• Parto a termine, spontaneo x maggioranza c.cong
• Parto cesareo a 38-39 sett. in centro di III livello
in caso di cardiopatie dotto-dipendenti con
disponibilità di posto letto nella terapia intensiva
cardiochirurgica del centro di riferimento,
assistenza neonatologica, conferma della diagnosi
del cardiologo pediatra ed infusione già in sala
parto di PGE2
• L’eventuale decisione di “non intervenire con
terapia medica o chirurgica” dopo la nascita è
difficile da accettare ad eccezione che nelle
situazioni di gravi cromosomopatie già di per sé
incompatibili con la vita

19. COUNSELLING
PROBLEMI ETICI
Non ci sono problematiche etiche se il
counsellor:
• offre un chiaro e comprensibile quadro della
patologia
• spiega le possibilità ed i limiti della diagnostica
prenatale su alcune patologie
• chiarisce a cosa andrà incontro quel bambino
allo stato attuale delle possibilità
terapeutiche mediche e chirurgiche locali
• ha un rapporto empatico con la coppia senza
farsi coinvolgere nella loro decisione circa il
management

20. COUNSELLING
Diversi Approcci Bioetici
Nostro approccio etico:
prospettiva antropologica – visione umanistica
Passare dal “To Cure” al
“TO CARE”,
..qualsiasi scelta faccia la coppia non si deve sentire
abbandonata, solo così si può portare la
famiglia a fare SCELTE LIBERE
ETICA ANGLOSASSONE (??)
“IF YOU ARE UNABLE TO DISCUSS ABOUT
TERMINATE OF PREGNANCY DON’T DO FETAL
ECHO” L.ALLAN

21. …To Care
• “Prendersi cura” della madre, del padre e del feto
• “Prendersi cura” di ogni aspetto dell’esame
ecocardiografico: dall’accoglienza della coppia
nella stanza dove si effettua l’esame, alla
comunicazione della diagnosi e delle prospettive
terapeutiche
• Valutare la diversità delle situazioni cliniche se la
diagnosi avviene prima o dopo la 23a sett. di EG
• Tranquillizzare la coppia che non sarà
abbandonata! e che sarà fatto tutto il possibile
per la tutela della salute della madre e del feto e
poi del bambino

22. COUNSELLING
sul Management della gravidanza
• Caso clinico:
pz giunta alla nostra osservazione alla 30a settimana di
gestazione per grave ascite fetale.
Diagnosi: stenosi aortica critica con fibroelastosi ed
ipoplasia lieve del ventricolo sinistro. Grave ascite, senza
segni di franco scompenso cardiaco. Appiattimento collo
uterino, polidramnios.
• Quesito:
- programmazione di cesareo previa induzione maturità
polmonare?
- solo induzione maturità polmonare ed attesa della storia
naturale?
Quale è il “bene” al momento attuale per questo feto e per la
sua famiglia? …prendersi cura di…..
Principio di Beneficialità

23. MARCATA ASCITE A 30 SETT.
NETTA RIDUZIONE DELL’ASCITE
A 36 SETTIMANE
COUNSELLING
sul Management della gravidanza

24. CASISTICA PERSONALE
aprile 2012 - giugno 2013
DIAGNOSI patologie cardiache FETALI tot 110
(9%) su 1227 gravidanze e 1613 esami effettuati
CC complesse: 31/110 (28,18 %)
 di cui:
VIVI: 6 (19,3 %)
MORTI: 3 (9,7 %)
IVG: 10 (32,3 %)
GRAVIDANZA IN CORSO: 3(9,7 %)
PERSI AL FU: 9 (29 %)
CC semplici: 60/110 (54,55%)
 di cui:
VIVI: 40 (66,6 %)
GRAVIDANZA IN CORSO: 13 (21,7%)
PERSI AL FU: 7 (11,7 %)

25. Miscellanea: 9/110 (8,18%)
 di cui:
VIVI: 3 (33,4 %)
IVG: 2 (22.2 %)
GRAVIDANZA IN CORSO: 2
(22,2 %)
PERSI AL FU: 2 (22,2 %)
Aritmie: 10/110 (%)
 di cui:
VIVI: 4 (40 %)
GRAVIDANZA IN CORSO: 6 (60%)
CASISTICA PERSONALE
aprile 2012-giugno 2013

26. CASISTICA PERSONALE
53
3

27. Valore assoluto dei casi di
Cardiopatie Complesse

28. Valore assoluto dei casi di
Cardiopatie Semplici

29. DISCUSSIONE
• Con questa tipologia di
counselling è più opportuna
un’unica figura professionale
(medico che abbia avuto una
formazione nel counselling) o due
distinte figure professionali
(medico + psicologo o counsellor)?
?

30. PROSPETTIVE FUTURE
• E’ stato accettato a livello
istituzionale un progetto di
ricerca su questa tematica
• Possibilità di effettuare un
tirocinio formativo in questo
delicato settore, con lo
scopo futuro di
istituzionalizzare questa
figura professionale, anche
se il percoso burocratico è
complesso
• Primo risultato: presenza di
uno psicologo volontario
dell’associazione Alma Salus
due volte la settimana
durante tutti gli esami di
ecocardiografia fetale
pronto ad interventire nelle
situazioni più complesse e a
monitorizzare quelle usuali

31. CONCLUSIONI
• Nelle professioni di aiuto è fondamentale la
dimensione relazionale del
CONTATTO SINTONIZZATO e COINVOLTO
• In medicina, particolarmente quando si è di fronte
alle tematiche della vita e della morte, la chiave
per la relazione è il passaggio dal
TO CURE al TO CARE
…prendersi cura del corpo e della psiche
• I metodi dell’A.T.I. sono strumenti applicabili, ma
che devono essere utilizzati con competenza,
professionalità ed Amore

32. CONCLUSIONI
Sindrome del cuore sn ipoplasico Difetto interventricolare msc
Tra una patologia grave ed una lieve
c’è di mezzo la VITA,
……e per questa noi continuiamo a
SPERARE!

33. RISULTATI DELLA VITA…