Presentación de caso clinico en formato poster.

1. García S. Mario, Montaño Jaime, Sánchez S. Gustavo, García M. Gloria Beatriz, Juchani Zulma
Hospital Materno Infantil Germán Urquidi, Cochabamba
INTRODUCCIÓN
AGENESIA DE UTERO Y VAGINA: SINDROME DE ROKITANSKY-MAYER-KUSTER-HAUSER
CONCLUSIONES
El Sd de Rokitansky- Mayer-Kuster- Hauser: consiste en la ausencia congénita de útero
y vagina. Se han descrito dos tipos:
• Tipo I: aplasia uterovaginal aislada. Prevalencia 1 de cada 5000 mujeres. El cariotipo
es 46 XX, caracteres sexuales normales. Los genitales externos, los ovarios y las
trompas también son normales, persistiendo, un remanente vaginal inferior poco
profundo. Ocasionalmente, se pueden observar cuernos uterinos rudimentarios no
funcionantes y en el 6-10% existe un remanente uterino con tejido endometrial que
puede producir hematometra
• Tipo 2 o asociación MURCS (Mullerian duct aplasia, renal displasia and cervical
somite anomalies) incluye anomalías renales, esqueléticas, auditivas y menos
frecuentes cardiovasculares.
DESARROLLO
Paciente adolescente de 14 años, antecedente de dolor abdominal cíclico de un año de evolución, masa en
hipogastrio con aumento paulatino de volumen, acude por amenorrea y dolor espasmódico. Examen
ginecológico corrobora genitales externos de aspecto normal; ausencia de vagina, masa dolorosa en hipogastrio.
Desarrollo mamario y vello púbico grado IV de la escala de Tanner.
Ecografía de vías urinarias sin alteraciones evidentes,
TAC de pelvis: imagen nodular medial con contenido hematico y otras a ambos lados, también con contenido
hematico, corresponderían a hematometra y hematosalpinx bilateral,
Estudio citogenético: cariotipo 46XX.
Hallazgos operatorios confirman útero rudimentario dilatado, salpinges dilatadas, ausencia de cérvix y vagina.
Estudio histopatológico: pieza quirúrgica corresponde a útero y trompas uterinas compatible con hematometra y
hematosalpinx. Endometrio inactivo con cambios isquémicos, inflamatorios y reactivos por compresión crónica.
Salpingitis crónica activa y cambios por compresión bilateral.
Ecografía pélvica en postoperatorio: pequeña formación quística folicular en ovario izquierdo
Se realiza seguimiento y apoyo psicológico por consulta externa.
OBJETIVO
Las anomalias mullerianas y del seno urogenital son
raras; en el Hospital Materno Infantil Germán
Urquidi, se registran desde el año 2007, cuatro casos
de himen imperforado, un caso de tabique vaginal
transverso y el caso actual: agenesia de útero y
vagina, corresponde al síndrome de Rokitansky-
Mayer-Kuster- Hauser, tipo I.
El enfoque multidisciplinario en estas pacientes es
fundamental para un correcto diagnóstico, adecuado
tratamiento y seguimiento integral, a objeto de
mejorar la calidad de vida desde el punto de vista
sexual.
BIBLIOGRAFÍA
En nuestro medio, el diagnóstico de las malformaciones
mullerianas se realiza sin un método adecuado de
diagnóstico, dificultad económica para acceder a TAC o
RMN. Encontrando alteraciones anatómicas tardíamente,
que deterioran la calidad de vida.
1.- Anomalias Mullerianas. Revisión Rev MED 15(2) : 251-260; 207
2.-Tabique vaginal transverso, a propósito de un caso. García Sáinz, M., Terán Mendizábal, R., Peñaloza, J. J., & Lucy Terán, A. (2009)..Revista médica
(Cochabamba), 20, 36
3.- Síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser. Reporte de un caso y revisión de la bibliografía relacionada con su tratamiento
Manuel Álvarez Navarro,* Elizabeth Cabrera Carranco,** Ana Isabel Hernández Estrada,** Xavier Aguirre Osete* Ginecol Obstet Mex 2012;80(7):473-479
4.- Patología congénita y adquirida de la vagina: Hallazgos en Resonancia Magnética SERAM 2012 Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa
Autores: R. Menendez de Llano, C. Pereira Menéndez, L. Raposo Rodríguez, I. Gutierrez Pérez, N. Fernandez Garcia, A. Alvarez Vazquez; Oviedo/ES
ANALISIS
La terapia multidisciplinaria y el seguimiento psicológico son
importantes para aceptar la ausencia de
útero, vagina y la imposibilidad de embarazarse
Será necesaria una preparación psicologica a la paciente y sus
padres para decidir el momento oportuno para la
construcción de la vagina o el uso de tratamientos no
quirúrgicos, para integrarse a la vida sexual.
Hematosalpinx derecho Drenaje hematosalpinx y
hematometra
Ausencia de cérvix
Utero: Imagen hiperdensa
ROI= 48 UJ de 6x10 cm
Imágenes hiperdensas
ROI= 34 UH. Lado
derecho de 76 mm.
Lado izquierdo de 56
mm
46 XX