El síndrome de Zollinger-Ellison se caracteriza por hipersecreción de ácido gástrico causada por tumores de células no beta del páncreas que producen gastrina. Estos tumores, llamados gastrinomas, se localizan principalmente en la región del triángulo del gastrinoma en el páncreas y causan úlceras múltiples. El diagnóstico requiere niveles elevados de gastrina en sangre y pruebas que demuestren hipersecreción ácida en el estómago.
2. Este Sindrome fue definido por el Dr. Robert Zollinger y el Dr.
Edwin Ellison en 1955
3. Sindrome caracterizado por hipersecrecion de ácido,
enfermedad ulcerosa grave del tracto digestivo superior y
tumores de células no beta del pancreas con produccion de
gastrina.
4. Los tumores endocrinos del páncreas son poco frecuentes. Su
prevalencia es de 1 a 5 por 1 000 000 de personas al año.
Dentro de los tumores endocrinos del páncreas, el
gastrinoma (causante del síndrome de Zollinger-Ellison) es el
segundo en frecuencia, con una prevalencia de 1 en 2.5
millones, precedido sólo por el insulinoma
5. Presenta una mayor incidencia en Japón, Irlanda, China,
Chile.
La edad promedio varia de 30-50 años
Es mas frecuente en el sexo masculino
75% de los casos son esporadicos
6. Se ha descrito una mutación en el gen 11 q13 en gastrinomas
esporádicos y también existe exposición del protooncogén
HER-1
Del 15 al 35% de los gastrinomas están relacionados con el
síndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo I (MEN-I) y
hasta 50% es maligno.
7.
8. 90% de los gastrinomas
se encuentran en el
triangulo del gastrinoma
*union del conducto
cistico con el coledoco.
*2da y 3ª porción del
duodeno
*unión del cuerpo y
cuello del páncreas.
9.
10.
11. La secreción de HCl-
Hiperacidez en el intestino delgado
proximal (duodeno, yeyuno)
Desarrollo de
úlceras.
Inactivacion irreversible
de la lipasa pancreatica
Y precipitacion de sales
biliares
Malabsorcion de grasas
Esteatorrea
Liberación de secretina y en
consecuencia hipersecrecion
hidrocarbonatada del páncreas
Diarrea
“volumogenica”
12. ANATOMIA PATOLÓGICA
Modificaciones troficas de la mucosa gastrica:
Hipertrofia de las células parietales del cuerpo y fundus
gastrico.
Hiperplasia de las células endocrinas fúndicas semejantes a
las enterocromafines (ECL) - tumores carcinoides.
13. CUADRO CLÍNICO
Dolor abdominal por ulceración
Las ulceras pueden ser multiples: duodenal, yeyuno,
estomago y esofago.
Esteatorrea
Anemia: mal absorcion de vitamina B12
Esofagitis erosiva
Diarrea
14. MANIFESTACIONES SUBJETIVAS
*Ulceras resistentes a tratamiento
*Recurrencia post operatoria de ulcera
*Ulcera duodenal + hiperparatiroidismo
*antecedentes personales o familiares de endocrinopatías
*Enfermedad ulcerosa peptica recurrente en ausencia de
Helicobacter pylori o uso de AINES.
15. DIAGNOSTICO
Gastrina sérica basal : superior a 1000 pg/ml
Prueba de secreción de ácido gástrico: pH gástrico/
concentración H/volumen
Prueba de estimulacion de secretina: gastrina.
16. DIAGNOSTICO
PARA LA LOCALIZACIÓN DEL
TUMOR:
TAC, RM
gammagrafía de receptores de
somatostatina (Metástasis)
Endoscopia de la pared
duodenal
17. TRATAMIENTO
MÉDICO: paliativo;
*antagonistas de los H2
*inhibidores de la bomba de protones: 60 mg antes del desayuno
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO:
+Control de la hipersecrecion: gastrectomía total con anastomosis
esofagoyeyunal.
+Control del tumor: reseccion quirurgica del tumor primario (<3CM)
18.
19.
20.
21. BIBLIOGRAFÍA
Notron JA, Alexander HR, Fraker DL, Venzon DJ, Gibril F, Jensen RT.
Comparison of surgical results in patientes with advanced and
limited disease with ultiple endocrine neoplasia type 1 and
Zollinger-Ellison syndrome. Ann Surg 2001; 234: 495-505.
Villalobos JJ., Olivera MA., Valdovinos MA. Gastroenterología. 6a
ed. México: Méndez Editores; 2012.
Lozano-Salazar R, Herrera MF, Hernández-Ortiz J, Campuzano M.
Tumores endocrinos del páncreas. Rev Gastroenterol Mex
1997;62:212-7.
R Torres-Mansura, MA Miranda-de Leónb, H Zamudio-Tiburcioa,
Síndrome de Zollinger-Ellison: informe de un caso. Rev
Gastroenterol Mex. 2010;75:107-11 -Vol. 75 Núm.01