Reumatologia LES

1. LUPUS ERITEMATOSO
SISTEMICO
IPG María Fernanda Tejada M.
20817025

2.  Periodo clásico: Descrito por primera vez en el
siglo XII
 Rogerius nombro la enfermedad Lupus (Latín-lobo)
por la semejanza de las manifestaciones
cutáneas con la mordida de un lobo.
 El periodo neoclásico se anunció con el
reconocimiento de Móric Kaposi en 1872 de la
manifestación sistémica de la enfermedad.

3.  SLE (Systemic lupus erythematosus) LES (Lupus eritematoso
sistemico).
 Es una enfermedad autoinmunitaria en la que
órganos, tejidos y células se dañan por la
adherencia de diversos autoanticuerpos y
complejos inmunitarios. En la mayoría de los
pacientes, hay autoanticuerpos años antes
que aparezca el primer signo clínico.

4.  Las manifestaciones clínicas son
heterogéneas.
 90% de los pacientes son mujeres en edad
reproductiva 13 a 40.
 Son susceptibles las personas de cualquier
genero, edad y grupo étnico.
 La mayor prevalencia se encuentra en
mujeres de raza negra.

5.  Unidades de Reumatología ubicadas en las
ciudades de Caracas (42,8 %)
 Barquisimeto (20,3 %)
 Ciudad Bolívar (16,7 %)
 Maracay (10,7 %)
 afectando preferentemente a personas del
sexo femenino (92,7 %), con edades
comprendidas entre los 20 (18,5 %) y 39 años
(11,7 %)
 estudiantes (12,4 %), amas de casa (16,3 %)
 solteras (56,2 por ciento ).

6.  • se desconoce su causa, pero existen
diversas hipótesis
 • GENÉTICA (5%) Gen RUNX-1 -Cromosoma 16
predisposición genética, sobre la cuál actuarán los
factores ambientales y los factores hormonales, para
provocar el lupus. Determinados HLA se vinculan al lupus:
DR2 y DR3 (también se vincula a la DM). El compartir
estos HLA predispone a una alteración de la tolerancia,
siendo éste el mecanismo generador de la autoinmunidad.
L
E
S

8.  • HORMONAS: estrógeno
son facilitadores de la aparición de enfermedades
autoinmunes. El estrógeno debe actuar sobre un terreno
previamente afectado, ya sea genética o ambientalmente.
El LES es más frecuente entre la menarquia y la menopausia.
Los estrógenos facilitan la aparición de enfermedades
autoinmunes porque son estimuladores de linfocitos B, que
son los responsables de la producción de Anticuerpos; la
desrrepresión de los LB es la responsable del LES.

9.  • MEDIO AMBIENTE (*El sol* rayos UV)
actúa la expresión de antígenos en las membranas celulares,
normalmente deberían estar internos en la célula, se expresan en la
superficie y son reconocidos como extraños, provocando una
enfermedad autoinmune.
 • Algunas medicinas
 • Infecciones viral o bacterianas
De la interrelación de estos 3 factores se genera una alteración de la
regulación de la inmunidad, que lleva a la expresión de antígenos, y da
lugar al lupus.

12.  LEVE compromiso de piel y/o articulaciones.
 MODERADO compromiso vascular, serosas y/o trombocitopenia.
 GRAVE compromiso del SNC, riñones y/ anemia hemolítica.
 EL LUPUS DISCOIDE (CUTÁNEO)
Siempre se limita a afectar la piel. Se le identifica por
ronchas que aparecen en la cara, cuello y la piel del cuero cabelludo.
El diagnostico de lupus discoide se corrobora con una biopsia de éstas
ronchas. En ésta biopsia se observan cambios anormales que no
existen en la piel sana o sin ronchas. El lupus Discoide habitualmente
no afecta los órganos internos del cuerpo y por este motivo el
examen de los anticuerpos antinucleares (AAN) que se usa para
diagnosticar la forma Sistémica del lupus es negativa en estos
pacientes. Sin embargo, en un gran numero de personas con esta
forma de lupus, los AAN son positivos aunque a niveles o títulos
bajos. Aproximadamente el 10% de los pacientes con lupus discoide
pueden cambiar a la forma sistémica de la enfermedad. El
tratamiento del lupus discoide no previene la progresión a la forma
sistémica. Los pacientes que progresan a ésta forma de la
enfermedad, probablemente tenían lupus sistémico desde el
principio, con las ronchas discoides como principal síntoma.

13.  EL LUPUS SISTÉMICO
En el lupus sistémico se pueden presentar periodos en donde
pocos o ningún síntoma estén presentes (periodos de "remisión") o en
donde la enfermedad esté activa ("recaídas".) .
 EL LUPUS SECUNDARIO A MEDICAMENTOS
Se presenta después de algún tiempo de tomar fármacos
recetados para diferentes enfermedades (que no son lupus).. Los
medicamentos relacionados mas frecuentemente con éste tipo de lupus
son la hidralazina (empleada para tratar la hipertensión arterial) y la
procainamida (que se usa para el tratamiento de las alteraciones del
ritmo cardiaco). El lupus inducido por medicamentos es mas común en los
hombres, dado que éste tipo de fármacos son prescritos mas
frecuentemente en pacientes del sexo masculino. Sin embargo, solamente
el 4% de la gente que toma éste tipo de medicinas desarrollará
anticuerpos sugestivos de lupus. Los síntomas generalmente van
disminuyendo cuando se suspenden éstos medicamentos hasta
desaparecer.

14.  Fiebre (<40 C sostenida)
 Piel (alas de mariposa, dermatitis por
fotosensibilidad, ulcera bucal)

15.  Artritis
 Cardiovascular
 Neurológica
 Flebitis
 Adenopatías

17. CRITERIO DEFINICIÓN
1. Rash malar Eritema fijo, plano o en relieve, sobre las eminencias malares.
2. Eritema discoide Placas circulares eritematosas en relieve con descamación queratósica adherentes y
tapones foliculares; en ocasiones conlleva cicatrices atróficas.
3. Fotosensibilidad La exposición a la luz ultravioleta provoca un eritema.
4. Ulceras orales Comprende las ulceras bucales y nasofaríngeas que observa el medico.
5. Artritis Artritis no erosiva de dos o mas articulaciones periféricas con hipersensibilidad,
edema o derrame.
6. Serositis Pleuritis o pericarditis demostradas por medio de ECG o frote o signos de derrame.
7. Trastornos Renales Proteinuria >0.5 g/dia o >3+, o cilindro celulares.
8. Trastornos Neurológicos Convulsiones o psicosis sin mas causas.
9. Trastornos Hematológicos Anemia hemolitica o leucopenia (<4000/ul) o linfopenia (<1500/ul) o trombocitopenia
(<100.000/ul) en ausencia de fármacos agresores.
10. Trastornos Inmunitarios Anti.dsDNA, anti-Sm o antifosfolipidos.
11. Anticuerpos antinucleares Concentración anormal de ANA por inmunofluorescencia o un análisis similar en
cualquier comento en ausencia de fármacos que inducen la formación de ANA.
 Necesita 4 criterios para diagnosticar Lupus

18. Manifestaciones Prevalencia %
SISTÉMICAS: fatiga, malestar general, fiebre, anorexia, perdida de peso. 95
MUSCULOESQUELETICAS 95
Artralgias y mialgia 95
Poliartritis no erosiva 60
Deformidades de las manos 10
Miopatia y miositis 25/5
Necrosis isquemica de hueso 15
CUTÁNEAS 80
Fotosensibilidad 70
Eritema malar 50
Ulceras bucales 40
alopecia 40
Eritema discoide 20
Eritema por vasculitis 20
Otras por ejemplo urticaria, lupus cutaneo subaguado 15

19. Manifestaciones Prevalencia %
HEMATOLOGICAS 85
Anemia ( de enfermedades crónicas) 70
Leucopenia (<4000/ul) 65
Linfopenia (<1500/ul) 50
Trombocitopenia (<100.000/ul) 15
Linfadenopatia, esplenomegalia 15
Anemia hemolítica 10
NEUROLOGICAS 60
Trastornos cognitivos 50
Trastornos emocionales 40
cefalea 25
Convulsiones 20
Mononeuropatía y polineuropatía 15
Apoplejía, isquemia transitoria 10
Confusión aguda o trastornos del movimiento 2-5
Meningitis aséptica, mielopatía <1

20. Manifestaciones Prevalencia %
CARDIOPULMONAR 60
Pleuritis, pericarditis, derrames 30-50
Miocarditis, endocarditis 10
Neumonitis por lupus 10
Arteriopatia coronaria 10
Fibrosis intersticial 5
Hipertension pulmonar, ARDS, hemorragia <5
Sx de encogimiento pulmonar <5
TROMBOSIS 15
Venosa 10
arterial 5

21. Manifestaciones Prevalencia %
RENALES 30-50
Proteinuria >500 mg/24h, cilindros
celulares
30-50
Síndrome nefrótico 25
Nefropatía terminal 5-10
DIGESTIVAS 40
Inespecíficas (nauseas, dolor leve,
diarrea)
30
Enzimas hepáticas anormales 40
Vasculitis 5
OCULARES 15
Síndrome de Sjögren 15
Conjuntivitis, epiescleritis 10
Vasculitis, retinopatía lupica 5

22. Clasificación de la nefritis lupica (sociedad internacional de nefrología y
sociedad patológica renal)
CLASE I
NEFRITIS LUPICA CON AFECTACIÓN MÍNIMA DEL MESANGIO.
Glomérulos normales en el analisis con microscopio de luz, pero deposito
inmunitarios en el mensagio en el estudio con inmunofluorescencia.
CLASE II
NEFRITIS LUPICA CON PROLIFERACIÓN DEL MESANGIO.
Hipercelularidad únicamente del mesangio de cualquier grado o expansión de
la matriz del mesangio en el análisis con microscopio de luz, con depósitos
inmunitarios en el mesangio. Algunos depósitos subepiteliales o
subendoteliales aislados son visibles mediante inmunofluorescencia o con
análisis con microscopio electrónico, pero no en el estudio con microscopio de
luz.
CLASE III
Clase III (A)
Clase III (A/C)
Clase III (C)
NEFRITIS LUPICA FOCAL.
Glomerulonefritis focal, segmentaria o global endocapilar o extracapilar,
activa o inactiva, que afecta <50% de todos los glomérulos, típicamente con
depósitos inmunitarios circunscritos en el subendotelio, con o sin alteraciones
del mesangio.
Lesiones activas, nefritis lupica proliferativa focal.
Lesiones activas crónicas, proliferación focal y nefritis lupica esclerosante.
Lesiones inactivas crónicas con cicatrices glomerulares, nefritis lupica
esclerosante circunscrita

23. Clasificación de la nefritis lupica (sociedad internacional de nefrología y
sociedad patológica renal)
CLASE IV
Clase IV-S (A)
Clase IV-G (A)
Clase IV-S (A/C)
Clase IV-G (A/C)
Clase IV-S (C)
Clase IV-G (C)
NEFRITIS LUPICA DIFUSA.
Glomerulonefritis endocapilar o extracapilar activa o inactiva, difusa,
segmentaria o global, que afecta ≥50% de los glomérulos, de manera clásica
con depósitos inmunitarios difusos en el subendotelio, con o sin alteraciones
en el mesangio.
Lesiones activas, nefritis lupica proliferativa segmentaria difusa
Lesiones activas, nefritis lupica proliferativa global difusa
Lesiones activas y crónicas, NLP y esclerosante segmentaria difusa
Lesiones activas y crónicas, NLP global difusa y esclerosante
Lesiones inactivas crónicas con cicatrices, NLP esclerosante difusa
Lesiones crónicas inactivas con cicatrices, NLP esclerosante global
CLASE V NEFRITIS LUPICA MEMBRANOSA.
Depósitos inmunitarios subepiteliales globales o segmentarios o sus secuelas
morfológicas en el análisis microscopio de luz o en el estudio de
inmunofluorescencia o con microscopio electrónico, con o sin alteraciones
en el mesangio. La nefritis lupica clase V puede presentarse en combinación
con clase III o IV, en cuyo caso ambas se diagnosticaran. Mostrara esclerosis
avanzada.
CLASE VI NEFRITIS LUPICA ESCLEROSANTE AVANZADA.
≥90% de los glomérulos globalmente esclerosados sin actividad residual.

24. CLASE DATOS CLÍNICOS Y
ANALÍTICOS
PRONÓST (superv. 5 a)
Clase I NL mesangial
mínima
Creatinina sérica normal y
analítica urinaria sin alteraciones.
Hallazgo casual
Clase II
6-20%
NL
proliferativa
mesangial
Creatinina sérica normal, con
microhematuria o proteinuria no
nefrótica. ANA ALTO, C3 N
Bueno: 90%
Clase III
12-35%
NL focal Proteinuria y hematuria, HTA.
Aumento de creatinina sérica.
ANA MEDIO, < C3
Insuficiencia renal en 15%
(dependiendo del porcentaje
de glomérulos afectados)
Clase IV
27-59%
NL difusa Hematuria, proteinuria, HTA
SX nefrótico.
> Creatinina, > ANA, < C3-C4.
Insuficiencia renal en 80%
(sin tratamiento)
Clase V
15-25%
NL
membranosa
Proteinuria o Sx nefrótico.
HTA y microhematuria.
Escasa actividad inmunológica
Bueno: 90%
Clase VI NL esclerosa Deterioro progresivo de función
renal.
malo

25.  Títulos elevados de anticuerpos con del sistema de
complemento (C2, C3, CH5O)
 Anemia (normocítica normocrómica con del hierro sérico con
Cooms directo positivo)
 Anticuepor anti-DNA de doble cadena
 VSG y PCR
 Leucopenia (frecuente con linfocitopenia)
 Trombocitopenia y prolongación del PTT
 Proteinuria >5g/24h, hematuria >5 hematíes, cilindros
granulosos, piuria >5 leucocitos

26.  Infecciones
 Sepsis
 Infarto del miocardio
 Taponamiento cardiaco
 Taqui-arritmias
 ACV
 Convulsiones
 Neumonitis lúpica
 Perforación de vísceras
 Broncoaspiración
 Insuficiencia renal aguda o crónica
 Hemorragia y trombosis

28. INDICACIÓN FÁRMACO DOSIS
Fiebre Acetaminofén 500mg c/8-12h
Artralgia, mialgia,
AINES inhibidores de la COX-
serositis leve
2
Exantema cutáneo y
fotosensibilidad
Corticoides tópicos +
cloroquina
De 2 a 3 veces por día +
200mg VO c/12h
Nefropatía Mofetilo de micofenolato 2-3 g/día máx. 1g c/12h si la
CrCl <25ml/min
Vasculitis Esteroides 0,5 a 0,99 mg/kg día VO
1-2 mg/kg/día EV
Tratamiento
inmunosupresor
Ciclofosfamida,
Azatioprina
1-2mg/kg/día x 6 meses
2-3mg/kg/día se disminuye la
frecuencia si la CrCl
<50ml/min
convulsión Diazepam 0,3-0,5mg/kg peso
psicosis haloperidol 1mg c/12h
Transplante o
hemodialis

29. Puede aumentar el riesgo de estos problemas durante el
embarazo:
 Exacerbaciones del lupus. Durante el embarazo o en los primeros
meses después de dar a luz, es posible que tenga exacerbaciones. Si
tiene el lupus en remisión o bajo buen control, es menos probable
que esto ocurra.
 Preeclampsia. Es un cierto tipo de presión arterial alta que sólo
tienen las embarazadas.
 Nacimiento prematuro.
 Aborto espontáneo. antes de las 20 semanas de embarazo.
 Nacimiento sin vida. después de las 20 semanas de embarazo.
 Si ha estado en remisión o ha tenido la enfermedad bien controlada
durante al menos 6 meses antes del embarazo, es menos probable
que tenga complicaciones. a menudo por cesárea. Después de
cualquier parto existe la posibilidad de infección. Si está tomando
medicamentos inmunosupresores, pues la infección es más probable.

30.  Visitas sucesivas: Se deben realizar cada 4 semanas hasta la semana 28, cada 2
semanas hasta la semana 36 y cada semana hasta el parto, el cual se programará
entre las 40 y 41 semanas para pacientes estables, sin evidencia de actividad de la
enfermedad durante la gestación.
 Control analítico (durante el 1-2-3 trimestre)
- Control analítico renal (creatinina, filtrado glomerular, BUN, ácido úrico,
sedimento de orina y cociente proteína/creatinina en orina). En caso de pacientes
con nefropatía previa y/o proteinuria residual se solicitará en la primera visita
proteinuria en orina de 24 horas.
- Perfil hepático (ALT, AST, bilirrubina total).
- Perfil tiroideo (T4, TSH).
- Anticuerpos anti-DNA y complemento (C3, C4 y CH50) si han transcurrido más de 3
meses de la determinación previa.
- Anticuerpos anti-Ro y anti-La si no fueron solicitados en la visita preconcepcional
- Anticuerpos antifosfolipídicos (AL, aCL y aβ2GPI) si no fueron solicitados en la visita

31. Alrededor del 3% de bebés nacen con la forma
temporal de lupus. Esta enfermedad causa sarpullido y
problemas en la sangre, pero suele desaparecer para los 6
meses de edad. Sin embargo, hasta la mitad de esos bebés
tiene un problema del corazón llamado bloqueo cardíaco, el
cual causa un ritmo cardíaco lento. El bloqueo cardíaco suele
ser permanente. Algunos bebés necesitan un marcapasos para
que el corazón pueda latir regularmente.

32. gracias