8. laboratorio
Tiempo de Hemorragia (tiempo de sangria):
IVY (1 - 9 min), DUKE (1 - 4 min).
Normal 2-6 ' (Chequeo de la función
plaquetaria)
Patológico > 10 minutos.
¯ trombocitopenia, CID, púrpura, enf. de von
Willebrand, trat. con aspirina.
14. Coagulopatias
Hereditarias
• Hemofilia A y B
• Deficiencia del F XI
• Deficiencia de
otros Factores
Adquiridas
• CID
• Deficiencia de
Vitamina K
• Inhibidor del F VIII
15. HEMOFILIA A
Enfermedad hereditaria asociada a hemorragias
Es un trastorno
recesivo ligado al
sexo producido por
una reducción en la
actividad del factor
XIII.
Uno de cada 10
000 Varones
16. Herencia recesiva ligada al
cromosoma X
Etiología
Pacientes No tienen antecedentes
familiares, por lo que su
enfermedad es presumiblemente
debida a mutaciones nuevas.
17. Clínica
Leve: >5% y <40%.
El sangrado es raro y puede
aparecer ante traumatismos
importantes o postcirugía.
Moderada: 1 y el 5%.
El sangrado aparece
generalmente antes de
los dos años de edad
tras producirse traumas
mínimos o
postmaniobras
invasivas.
Severa: indetectable,
<1%.
Pacientes con sangrado
espontáneo antes de los
6 meses de edad o
hemorragia
intracraneal en el
parto.
19. Diagnostico
Tiempo parcial de tromboplastina
prolongado.
Tiempo de protrombina normal.
Tiempo de sangrado normal.
Niveles normales de fibrinógeno.
Actividad baja del factor VIII sérico
Tratamiento
Concentrado de Factor
VIII o Desmopresina
(DDAVP)
20.
21. HEMOFILIA B / Enfermedad de Christmas
Trastorno de la coagulación sanguínea hereditario, causado por la
deficiencia de una proteína en el plasma denominada factor IX
Uno de cada 30 000 RN
varones.
22. • Deficiencia del factor IX de la
coagulación
• Rasgo recesivo ligado al
cromosoma X, donde se localiza
el gen defectuoso.
Etiología
25. Deficiencia de F XI
SE LE CONOCE TAMBIEN COMO HEMOFILIA C
MAS COMUN EN LAS MUJERES
SE ACTIVA POR LA VIA DE LA COAGULACION INTRINSECA
SE HEREDA CON RASGO AUTOSOMICO RECESIVO.
26. Deficiencia de F XI
Síntomas comunes
Hemorragias nasales (epistaxis)
Propensión a los moretones
Periodos menstruales abundantes o prolongados (menorragia)
Hemorragias anormales durante o después de lesiones, cirugías o parto
Otros síntomas reportados
Hemorragia en vísceras (hemorragia gastrointestinal)
Hemorragias en la boca, particularmente después de cirugías o extracciones
dentales
Sangre en la orina (hematuria)
27. Deficiencia de F XI
DIAGNOSTICO:
TPT PROLONGADO
TP NORMAL
TRATAMIENTO
• CONCENTRADO DE FACTOR XI
• FÁRMACOS ANTIFIBRINOLÍTICOS
• GOMA DE FIBRINA
• PLASMA FRESCO CONGELADO (PFC)
28. Deficiencia De Otros Factores
FACTOR V, VII, X Y II ( PROTROMBINA)
AUTOSOMICOS RECESIVOS
TTO:
PLASMA FRESCO CONGELADO
30. • Etiopatogenia:
I. Aporte deficitario de vitamina K
II. Enfermedad hemorrágica neonatal
III. Alteraciones en la absorción de vitamina K
IV. Antagonistas de la vitamina K
• Clínica:
I. Estos cuadros son poco sintomáticos
II. equimosis y hematomas subcutáneos y musculares + hemorragias mucosas, siendo más
frecuente en los tractos gastrointestinal y genitourinario
• Diagnóstico: Alargamiento TP + TTPA
31. Tratamiento:
I. Aportar vitamina K por vía oral (cuando no exista un problema de
malabsorción), o por vía parenteral (tanto intramuscular como endovenosa).
Generalmente, la administración de 10 mg diarios durante 3 días suele ser
necesaria para paliar el déficit
II. En caso de hemorragias intensas puede ser necesaria la administración de
plasma fresco o concentrado de complejo protrombínico activado
32. Coagulación intravascular diseminada
• La CID se define como una activación intravascular generalizada de la
coagulación asociada a diversas causas como resultado de la formación de
fibrina, y en la oclusión trombótica de vasos de mediano y pequeño calibre
0 Etiopatogenia:
I. Aumento en la expresión de FT a nivel
de monocitos y células endoteliales ->
en los casos de sepsis o en shock
séptico
II. Exposición de FT por traumatismos
(sobre todo a nivel encefálico), grandes
quemados, patología obstétrica
III.Neoplasias
IV.Formas localizadas -> Hemangiomas
gigantes (síndrome de Kassabach-
Merritt), grandes aneurismas a nivel
aórtico
33.
34. • Clínica:
I. Hemorragia
II. Trombosis,
III.Diagnóstico
IV.alargamiento de TP y TTPA
V.Trombocitopenia
VI.Fibrinógeno -> se encuentra elevado al inicio, si el
cuadro se prolonga en el tiempo, se ven reducidos sus
niveles.
VII.Descenso de AT-III
35. • Tratamiento:
I. Corregir la causa que está originando la CID
II. Hacer un tratamiento de soporte para paliar los dos principales
síntomas -> tratamiento sustitutivo con plasma fresco
congelado para reponer los factores de la coagulación y los
concentrados de plaquetas
III.El uso de heparina para paliar los fenómenos trombóticos, está
más que controvertido, ya que paralelamente aumenta los
fenómenos hemorrágicos
36. Inhibidores de los factores de la
coagulacion
Son anticuerpos dirigidos contra determinados
factores de la coagulacion .
Los mas comunes se dirigen contra el factor
VIII(hemofilia adquirida)
37. Inhibidores del factor VIII
Patologia grave y poco frecuente
Edad 50 años
El anticuerpo IgG y se dirige contra los dominios A2
y C2 del factor VIII
Es casi siempre idiopatico
Las principales causas son:
• Enfermedades autoinmunes
• Causa obstetrica
• Farmacos:
38. Inhibidores del factor VIII
CLINICA: sangrado severo , equimosis, hematomas y sangrado al
nivel gastrointestinal y urogenital.
DIAGNOSTICO: Alagamiento de (TTPA) y hay que titular el
inhibidor
TRATAMIENTO: casi siempre remite de forma espontanea
En primer lugar se detiene la hemorragia y en segundo lugar
se inhibe la sintesis del anticuerpo