1. PRESENTACION DEL CASO Nº2.
Paciente de sexo femenino, de 52 años, sin antecedentes de importancia. Quien presenta 6 meses
antes: debilidad y sensación de pesadez en miembros inferiores que le dificultaban subir las
escaleras y se tropezaba frecuentemente asociado a dolor en pantorrillas, disfonía y disfagia leve.
Acude a dos Centros médicos particulares donde le diagnostican de varices en miembros
inferiores, con manejo medico (vendajes), no observa mejoría. Cuatro meses antes aumenta la
disfagia a sólidos, se agrega debilidad muscular proximal en miembros superiores con dificultad
para tender la ropa y peinarse. Por persistir dichos síntomas acude a un Centro Hospitalario
donde le realizan una Resonancia magnética (RMN) y le encuentran estenosis del Canal raquídeo
entre L4-L5, con mínimo compromiso de la medula espinal, que no explicaría el cuadro de la
paciente. Por la disfonía acude también a tres Otorrinolaringólogos diferentes sin encontrar
patología en cuerdas vocales. Por persistir disfonía le envían a psiquiatría donde le prescriben
tratamiento con benzodiacepinas vía oral. Un mes acude al Instituto especializado de Ciencias
Neurológicas donde le realizan Electromiografía con resultado de patrón miopático, luego de lo
cual acude a nuestro Hospital donde se Hospitaliza para mayor estudio. Refiere no haber
presentado lesión cutánea en los últimos años, y durante el tiempo de enfermedad refiere
hipotrofia muscular con baja de peso de 15 kg aproximadamente.
Al momento del internamiento, en el examen físico destaca la debilidad proximal, en cintura
pélvica y escapular, signo de Gowers positivo, ROT disminuido. Y una piel adelgazada con
escaso tejido celular subcutáneo e hipotrofia muscular marcada, sin evidencia de ninguna lesión
dérmica.
En los exámenes de laboratorio solicitados destacaban: CPKt 30, Aldolasa 10. TGO: 18, TGP:
12, TSH en 1, T4 en 1,6 y VSG 13, PCR 0,1. Con marcadores inmunológico, serológicos y

2. oncológicos negativos en sangre. Y con Radiografía de esófago baritado funcional, Radiografía
de tórax y ecografía abomino-pélvica dentro de valores normales. Los valores de enzimas
musculares siempre permanecieron dentro de valores normales.
Se realiza una Electromiografía con resultado de Patrón miopático. La biopsia muscular, de
musculo cuádriceps, evidenció histológicamente a una Dermatomiositis (Figura 1).
Se inició tratamiento con prednisona 20 mg c/12 h y metrotexate 10 mg c/7dias. Con lo cual se
evidencio mejoría parcial de la debilidad en la siguiente semana y mejoría de la disfagia.
Durante todo el tratamiento ha hecho kinesiterapia diariamente. Ha habido una
Mejoría gradual progresiva tanto en la clínica de la paciente. La cual puede ahora incorporarse
con alguna dificultad de la cama y puede caminar sin asistencia.
DISCUSION DEL CASO Nº 2.
Tanto la PM como la DM se presentan con un cuadro de debilidad muscular progresivo a lo
largo de semanas o meses. Característicamente, se suele afectar la musculatura proximal, es
decir, la cintura escapular y pelviana. La musculatura flexora del cuello y la musculatura de la
orofaringe se afectan con frecuencia, produciendo disfagia. La Dermatomiositis se caracteriza
por el compromiso dérmico, con los signos patognomónicos como signo de Gottron o Eritema en
Heliotropo o los signos menos comunes como poiquilodermia, calcinosis cutis, signo del chal y
otros más infrecuentes1. La Incidencia de esta enfermedad es bien baja, siendo de 2-10 casos por
millón de personas al año. Y siendo las presentaciones atípicas mucho más raras2. Esta paciente
cumple con los criterios clínicos, electromiografico para el diagnóstico de Polimiositis debido a
que no tiene historia de lesión cutánea en los últimos años ni al momento de la evaluación. Sin
elevación de enzimas musculares debido a la hipotrofia muscular marcada de la paciente.

3. Cumpliendo con los criterios de Bohan y peter (1975)3, Tanimoto (1995)4, Targof (1996)5, Van
der Meulen (2003)6 para una Polimiositis sin considerar la biopsia, la cual demostró que se
trataba de una Dermatomiositis. Solo con los Criterios de clasificación de Dalakas (2003)1 y los
propuestos por Anthony A. Amato en nombre del Muscle Study Group (MSG) y aprobados en el
119th ENMC international workshop sobre miopatías inflamatorias idiopáticas celebrado en
Naarden en 2003 se le clasificaría como DM posible sin compromiso cutaneo7
. Recordemos que
la evidencia afirma que tan característica es la biopsia en los pacientes con Dermatomiositis, que
puede llegarse al diagnóstico únicamente por el estudio histológico aun en ausencia de exantema
cutáneo, propio de esta enfermedad8
. El tratamiento de la DM es con glucocorticoides 1
mg/kg/día. O con bolos de Metilprednisolona. Y Se sugiere el tratamiento con prednisona a la
mínima dosis efectiva por un total de 9 a 12 meses
Acompañado de Azatioprina 1-2mg/Kg/día o Metrotexate 7,5-20 mg/semana9
. En la paciente el
tratamiento fue con prednisona 1mg/kg/día más Metrotexate 10mg por semana. Acompañado de
Terapia física y rehabilitación, con buena respuesta al tratamiento, aunque se desconoce la
evolución de este tipo de Dermatomiositis A cutánea.
La paciente del caso clínico presentaba cuadro compatible con Polimiositis y con la Biopsia de
musculo se llegó al diagnóstico de una Dermatomiositis. Siendo difícil clasificarlo con los
Criterios de Clasificación Convencionales o más conocidos debido a que no presenta
compromiso cutáneo. Siendo este un caso que se podría clasificar con los criterios de Dalakas
(2003) o Amato (2003), como una DM probable sin dermatitis. Será necesario realizar mayores
estudios para clasificar este tipo Dermatomiositis A cutánea, así como para evaluar la respuesta
al tratamiento convencional y el pronóstico de esta muy infrecuente variante de la clásica
Dermatopolimiositis.

4. Figura 1. Biopsia muscular.- se observa fibras atróficas a nivel perifascicular, e Infiltrado
Linfomononuclear a nivel perimisial, perifascicular y perivascular.
Rx tórax y de esófago.- No evidencia de lesiones orgánicas.
Referencias
A B

5. 1. Dalakas, Marinos and Hohlfeld, Reinhard. “Polymyositis and dermatomyositis.” Lancet. 2003;
362: 371-382
2. Kanneboyina Nagaraju, DVM, PhDa, Ingrid E. Lundberg, MD, PhDb. Polymyositis and
Dermatomyositis: Pathophysiology. Rheum Dis Clin N Am 37 (2011) 159–171
3. Bohan A, Peter JB. Polymyositis and dermatomyositis. N Engl J Med. 1975;292:344-7; 403-7.
4. Tanimoto K, Nakano K, Kano S, Mori S, Ueki H, Nishitani H, Sato T, Kiuchi T, Ohashi
Y. Classification criteria for polymyositis and dermatomyositis. J Rheumatol. 1995
Apr;22(4):668-74.
5. Targoff IN,Miller FW,Medsger A,Oddis CV. Clasification criteria for the idiopathic
inflammatory myopathies. Curr Opin Rheumatol, 9 (1997), pp. 527-35
6. Van der Meulen M, Bronner IM, Hoogendijk JE, et al. Polymyositis: an overdiagnosed entity.
Neurology 2003; 61:316-21.
7. Hoogendijk JE, Amato AA, Lecky BR, et al. 119th ENMC international workshop: trial
design in adult idiopathic inflammatory myopathies, with the exception of inclusion body
myositis, 10-12 October 2003, Naarden, The Netherlands. Neuromuscul Disord 2004; 14:
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6. 8. Albert Selva .Callaghan .Miopatías inflamatorias. Dermatomiositis, polimiositis y miositis con
cuerpos de inclusión. Reumatol Clin. 2008;4(5):197-206
9. Floranne C. Ernste, MD, and Ann M. Reed, MD. Idiopathic Inflammatory Myopathies:
Current Trends in Pathogenesis, Clinical Features, and Up-to-Date Treatment
Recommendations.. Mayo Clin Proc. 2013;88(1):83-105