3. Caso Clínico Masculino de 5 meses, traído por su madre, la cual refiere que el niño orina sangre desde hace un mes ocasionalmente. Desde los 3 meses ha presentado cuadros similares y perdida de peso no cuantificado e hiporexia, ha sido tratado con medicamento inyectable.
4. ANP: Producto del onceavo embarazo, sin control prenatal. APP: Gripes frecuentes y hematuria Exp. Fisica: F.C. 130 x F.R. 28 x Temp. 37.5° rectal TA 100/60 mm/hg Peso. 7.750 grs. PC 38 cms PT 43 cm PA 43 cm
5. Craneo: normocefalo, con fontanela anterior normotensa Cuello: con adenopatía retrauricularizq, con tamaño aprox. de 5 cm, movil no dolorosa, no se palpa tiroides. Torax: normolineo, con respiraciontoracoabdominal; a la palpacion se localiza en region axilar derecha una adenopatia de aprox. 8 mm de diametro, movil, no dolorosa. Amplexion y amplexacionsimetricas. Precusion: claro pulmonar.
6. Abdomen: globoso, a la palpación superficial escaso panículo adiposo, no despertando dolor, a la palpación profunda: masa en flanco y fosa iliaca izq., dura, lisa, no dolorosa, adherida a planos profundos. Delimitación de área hepática: hepatomegalia de 6x7x7 cms, duro, liso, no doloroso. Percusión: mate en flanco y fosa iliaca izq. Extremidades: se encuentra hipotrofia e hipotonía generalizada.
7. Definición También conocido como nefroblastoma, es una neoplasia primaria mas frecuente durante la infancia. Este se compone de células embrionarias: blastemicas, estromales y epiteliales. Este tumor se asocia a otras anomalías congénitas. Este puede crecer en cualquier parte del riñón.
9. Anatomía Se localizan en la pared posterior del abdomen. Miden aprox. 10 cm de longitud, 5 cm de anchura y 2.5 cm de grosor. Los riñones están revestidos por una cápsula fibrosa y están constituidos por los tipos de estructuras diferentes: la sustancia cortical, inmediatamente debajo de la cápsula fibrosa y la zona medular.
10. Anatomía La sustancia cortical, de color rojo oscuro, envuelve a la sustancia medular que penetra profundamente en ella dando lugar a una formaciones radiadas llamadas pirámides de Ferrein o radios medulares de Ludwig.
11. EPIDEMIOLOGÍA -Tumor renal maligno más frecuente (>90%) - 6% de los cánceres en la infancia -7,6 /millón / año <15 años aprox1/10.000 nacimientos -No diferencias en la lateralidad
12. Característico de la 1ª infancia, sobre todo de 1 a 5 años (2-3 a) Raro en >10 años Poco frecuente en el periodo neonatal (CMN) La enfermedad no tiene predilección por sexo. EPIDEMIOLOGÍA
13. BILATERALES • Síncrono del 4-6% de los TW (SLE 70-80%) • Síndromes malformativos aparecen con mayor frecuencia • Menor proporción de histología desfavorable • Metacrónico tiene peor pronóstico EPIDEMIOLOGÍA TW
14. PREDISPOSICIÓN GENÉTICA Supresion del gen WT1 Asociación con anomalías congénitas en el 10% Las más frecuentes: • Malformaciones genitourinarias • Retraso mental • Aniridia esporádica • Hemihipertrofia Etiologia
15. 15 al 20% de los casos de nefroblastomas son de origen hereditario si este tumor sigue la teoría de doble mutación de Knudson podría esperarse un aumento en la incidencia de las formas familiares, bilaterales y/o hereditarias en la medida que más sobrevivientes de la enfermedad tengan descendencia.
17. Se desarrolla este blastoma en forma nodular; crece excéntricamente, adquiriendo muy pronto dimensiones enormes; invade precozmente la cápsula y los tejidos y órganos circundantes.El tumor suele tener el aspecto de una tumoración abdominal palpable y puede crecer a un enorme tamaño. En una alta proporción de casos causa hipertensión que se alivia con la nefrectomía.
21. Microscópicamente se encuentran tres tipos celulares en diferentes estados de diferenciación, derivados de blastema renal, del estroma o de las célulasepiteliales. Además se puede encontrar músculo estriado, cartílago, tejido adiposo, epitelio escamoso o mucinoso, hueso y aun células argentafines.El tumor se asocia con algunas malformaciones congénitas, en un 10-15 % de los casos, como aniridia, hemihipertrofia, tumores cutáneos, neurofibromatosis y síndrome de Beckwith-Wiedemann (macroglosia, onfalocele, gigantismo e hipoglicemia).Los estudios de citogenética de la mayoría de pacientes con nefroblastomas han revelado delección del brazo corto del cromosoma 11 que compromete el segmento p13. Se han informado también casos familiares con transmisión autosómica dominante. En estos casos el tumor tiende a ser bilateral.Histológicamente, el tipo del tumor de Wilms es variable. Existen con frecuencia extensas láminas de células mesenquimatosas indiferenciadas en cuyo interior se encuentran túbulos diseminados revestidos de epitelio. Rara vez éstos, si están diferenciados en forma incompleta, pueden semejar las seudorrosetas de un neuroblastoma En ocasiones
22. Los estudios de citogenética de la mayoría de pacientes con nefroblastomas y aniridia han revelado delección del brazo corto del cromosoma 11 que compromete el segmento p13. Se han informado también casos familiares con transmisión autosómica dominante. En estos casos el tumor tiende a ser bilateral.Histológicamente, el tipo del tumor de Wilms es variable. Existen con frecuencia extensas láminas de células mesenquimatosas indiferenciadas en cuyo interior se encuentran túbulos diseminados revestidos de epitelio. Rara vez éstos, si están diferenciados en forma incompleta, pueden semejar las seudorrosetas de un neuroblastoma En ocasiones
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25. Estadios de tumor Estadio I : el cáncer esta presente solo en el riñón y hay posibilidad de quitarlo por medio de cirugía. Este estadio es detectado con anterioridad por 40% de los afectados . Estadio II : el cáncer se extendió mas allá del riñón alrededor de este pero es corregido con cirugía, aproximadamente 23% de los casos se detectan en este estadio. Estadio III: el cáncer no se expandió mas pero no es posible extirparlo con cirugía. El 23 % de los tumores se detectan en el estadio III. Estadio IV: el cáncer es mas fuerte y se extendió por otras partes del cuerpo, principalmente se va a los pulmones e hígado. Representa el 10% Estadio V : el cáncer se a expandido hasta el riñón de lado opuesto un tumor bilateral. Representa el 5%.
81. QUIMIOTERAPIA: Vincristina, Actinomicina D y Adriamicina. Otros son la Ifosfamida, Ciclofosfamida, Cisplatino y VP-16. Quimioterapia pre-operatoria cuando: El tumor es muy voluminoso, evaluado de gran riesgo quirúrgico con presencia de trombos tumorales dentro de la vena cava y/o aurícula derecha (Etapa II y III). Se administra durante 4 a 5 semanas. Quimioterapia post-operatoria. Régimen I.- (VCR – CFM – ADM – VP-16) ------- (Etapa IV). Régimen EE-4 A no-radioterapia (VCR – ACTD) ------ ( Estadio I y II). Régimen DD-4 A + radioterapia (VCR-ACTD) ------ (Etapa III con histología favorable y etapa II y III con anaplasia focal (desfavorable).
82. RADIOTERAPIA: Se emplea en todos los casos excepto el estadio I independientemente de la histología y el estadio II con histología favorable; se aplica en dosis menores y fraccionadas para reducir los efectos secundarios de las radiaciones.
