2. • Es un síndrome relacionado con la hipersecreción de aldosterona.
• Puede ser:
Primario:
Secreción excesiva de
aldosterona, la causa se
encuentra en la propia
glándula suprarrenal.
Secundario:
Estímulo extrasuprarrenal.
3. • Generalmente se debe a un adenoma suprarrenal de aldosterona
(Síndrome de Conn).
• Es unilateral y de tamaño pequeño.
• El hiperaldosteronismo es 2 veces más frecuente en las mujeres y suele
aparecer entre los 30-50 años de edad.
4. • Estos pacientes tienen una hiperplasia nodular bilateral de la corteza
suprarrenal. No se encuentra un adenoma solitario.
• Se denomina también hiperaldosteronismo idiopático o hiperplasia
nodular.
• Su causa es desconocida y representa hasta el 80% de los casos de
hiperaldosteronismo primario.
5. • Hipopotasiemia.
• HTA sistólica grave.
• Cefalea.
• Poliuria.
• Signos electrocardiográficos y radiográficos de HT ventricular izquierda.
• Signos electrocardiográficos de hipopotasiemia.
• Ausencia de edema.
• Alteraciones de la circulación cerebral, vasos retinianos y renales.
• Proteinuria (50%).
• Insuficiencia renal (15%).
• Daños en el aparato cardiovascular.
6. Criterios diagnósticos
1. Hipertensión diastólica sin
edema.
2. Hiposecreción de renina.
3. Hipersecreción de
aldosterona.
• Los adenomas productores de
aldosterona deben ser
localizados por medio de TC
abdominal.
Datos de laboratorio
1. [] de la orina.
2. pH urinario neutro o alcalino.
3. Hipopotasiemia.
4. Hipernatriemia.
5. Alcalosis metabólica.
6. Disminución de los niveles
séricos de magnesio.
7. • Extirpación quirúrgica del tumor (técnica laparoscópica).
• Restricción del Na en la dieta.
• Administración de antagonistas de la aldosterona:
• Espironolactona 25-100 mg/VO/c8hr.
• Eplerrenona 50-150 mg/VO/c8hr.
8. Se puede dar en casos de:
• Embarazo.
• Hipertensión.
• Hipersecreción secundaria de renina.
• Tumores raros que producen renina.
• Pacientes con edema.
• Insuficiencia cardíaca.
Se caracteriza por:
• Alcalosis hipopotasiémica.
• Aumento de la actividad de la renina.
• Elevación de la concentración de aldosterona.
9.
10. Primaria:
Incapacidad de la suprarrenal para
elaborar hormonas en cantidad
suficiente.
Secundaria:
Formación o liberación inadecuada
de ACTH.
11. Insuficiencia suprarrenal
primaria
Insuficiencia suprarrenal
secundaria
• Atrofia de la glándula.
• Extirpación quirúrgica.
• Infecciones.
• Hemorragias.
• Hiperplasia suprarrenal congénita.
• Hipoplasia suprarrenal congénita.
• Inhibidores enzimáticos.
• Anticuerpos bloqueadores de la
ACTH.
• Hipopituitarismo debido a
enfermedades
hipotalamicohipofisarias.
• Inhibición del eje hipotálamo-
hipófisis.
12.
13. • La ISP es rara, puede aparecer a cualquier edad y afecta ambos sexos.
• Se debe a la destrucción progresiva de las suprarrenales (>90%).
• Actualmente la causa más frecuente es la atrofia suprarrenal idiopática,
que tiene un mecanismo autoinmunitario.
• La destrucción autoinmunitaria de la glándula es secundaria a los
linfocitos T citotóxicos.
• Varios procesos endócrinos autoinmunitarios en una misma persona, se
conoce como síndrome autoinmunitario poliglandular de tipo II.
14. • Se debe a un gen mutante situado en el cromosoma 6 y se relaciona con
los alelos B8 y DR3 del HLA.
• Suele manifestarse en la vida adulta.
• Se relaciona con:
» Anemia perniciosa.
» Vitíligo.
» Alopecia.
» Esprue no tropical.
» Miastenia gravis.
15. • Está integrado por la combinación de insuficiencia paratiroidea,
suprarrenal y candidosis mucocutánea crónica.
• Se hereda con carácter autosómico recesivo y no está relacionado con el
HLA.
• Suele aparecer en la niñez.
• Se relaciona con:
» Anemia perniciosa.
» Hepatitis crónica.
» Alopecia.
» Hipotiroidismo primario.
» Insuficiencia gonadal prematura.
16. • Fatiga, debilidad, síntomas gastrointestinales, pigmentación de la piel y
mucosas, hipotensión e hipoglucemia.
• La astenia es el síntoma principal, el paciente está continuamente
fatigado y necesita reposo en cama.
• La hiperpigmentación usualmente aparece como un oscurecimiento
difuso de color moreno, pardo o bronceado en los codos, surcos de las
manos y en las aréolas.
• En las mucosas pueden aparecer placas de color negro azulado.
17. • Fases tempranas:
» Disminución de los niveles de cortisol.
• Fases avanzadas:
» Hiponatriemia.
» Disminución de los niveles de cloruro y Bicarbonato.
» Hiperpotasiemia.
» Elevación de vasopresina y angiotensina II.
» Disminución del cortisol y aldosterona.
» Hipercalciemia leve a moderada.
» Cambios en el EKG y EEG.
» Anemia normocítica.
» Linfocitosis.
» Eosinofilia.
18. • Prueba de respuesta del cortisol:
– Respuesta del cortisol a los 60 min tras la inyección de 250 µg de cosintropina
IM o IV.
– Los niveles de cortisol deben superar los 495 nmol/L.
• Medición de la aldosterona:
– En la IS2, el incremento de la aldosterona será normal (5 ng/100ml).
– En la IS1, será anormal.
• Niveles de ACTH:
– Elevada: IS1.
– Normal- baja: IS2.
19. • Hormonoterapia restitutiva.
GLUCOCORTICOIDES
• Hidrocortisona (cortisol) 20-30 mg/día. (2/3 am y 1/3 pm.)
• RAM: Gastritis, insomnio, irritabilidad y excitación mental.
MINERALOCORTICOIDES
• Fludrocortisona 0.05-0.1 mg/VO/día.
• RAM: hipopotasiemia, HTA, cardiomegalia, ICC por retención de Na.
• Mujeres: 25-50 mg DHEA.
• Sal 3-4 gr/día.
20.
21. • Puede ser:
» Déficit selectivo: aparece después de administrar prolongadamente
glucocorticoides en exceso.
» Déficit múltiple: acompaña al déficit de muchas hormonas hipofisarias
(panhipopituitarismo).
• Las concentraciones de ACTH sirven para distinguir la IS1 (ACTH
elevada) de la IS2 (ACTH disminuída o ausente).
• Diagnóstico: prueba de la ACTH.
• Tratamiento: glucocorticoides, no es necesario administrar
mineralocorticoides.
22.
23. • Las crisis suprarrenales suponen una intensificación rápida y
fulminante de una ISC que son desencadenadas por sepsis o estrés
quirúrgico.
• Puede producirse una destrucción hemorrágica aguda de ambas
glándulas. En niños, este acontecimiento suele ocurrir durante la
septicemia por Pseudomonas o la meningococemia.
• También puede aparecer en condiciones de:
» Interrupción brusca de esteroides.
» Hiperplasia suprarrenal congénita.
» Fármacos que inhiben la síntesis o aceleran el metabolismo de los esteroides.
24. • En los pacientes sin tratamiento, los síntomas se acentúan y aparecen
nauseas, vómitos, dolor abdominal intenso, deshidratación, fiebre,
letargo, somnolencia seguido de colapso vascular por hipovolemia.
• La finalidad del tratamiento es reponer los glucocorticoides y el déficit
de Na y agua.
• SSN IV + Infusión de hidrocortisona 100 mg/IV + Goteo de
hidrocortisona 10 mg/hr.
25. • La fisiología del eje hipotálamo- hipófisis- suprarrenal se altera durante
las enfermedades graves como traumatismos, intervenciones
quirúrgicas, sepsis y choque.
• La producción inadecuada de cortisol durante las enfermedades graves
puede causar hipotensión, disminución de la resistencia vascular
generalizada, choque y muerte.
28. • El déficit aislado de aldosterona acompañado de una producción normal
de cortisol ocurre en el hiporreninismo.
• La manifestación más común es la incapacidad para aumentar
adecuadamente la secreción de aldosterona.
• Los pacientes tienen hiperpotasiemia y pérdida de Na por la orina.
29. • Hipoaldosteronismo aislado con déficit de la producción de renina.
• Se da sobre todo en pacientes con diabetes mellitus e insuficiencia renal
leve.
• Mortalidad: 80%.
• En ella encontramos:
» Nefropatía.
» Neuropatía vegetativa.
» Expansión del volumen extracelular.
» Conversión defectuosa de los precursores de la renina en renina activa.
• Los niveles bajos de renina y aldosterona establecen el diagnóstico.
30. • Es un cuadro hereditario que se debe a una mutación del canal epitelial
del sodio.
• Produce un hipoaldosteronismo con niveles elevados de renina y niveles
elevados de aldosterona.
31. • Objetivo: corregir el déficit de mineralocorticoides.
• Fludrocortisona 0.05-0.15 mg.
• Reducción de la ingesta de sal.
• Furosemida.
34. • Es consecuencia de mutaciones recesivas que provocan un defecto
enzimático.
• Es el trastorno suprarrenal más frecuente de la lactancia y la niñez.
• La hiperplasia suprarrenal de comienzo tardío es la causa de 5-25% de
los casos de hirsutismo y oligomenorrea en la mujer.
• Expresión clínica:
» Seudohermafroditismo femenino y masculino.
» Precocidad sexual.
» Edad ósea superior a la cronológica.
35. 21- hidroxilasa
• Más frecuente
(95%).
• Se caracteriza por
un déficit de
cortisol,
disminución de
aldosterona y
virilismo
suprarrenal.
17α- hidroxilasa
• Disminuye la
producción de
cortisol.
• Se caracteriza por
hipogonadismo,
hipopotasiemia e
HTA.
• Inmadurez sexual.
• Elevación de
gonadotropinas y
disminución de
17- cetoesteroides
en orina.
11β – hidroxilasa
• Produce HTA e
hipopotasiemia.
• Trastorno de la
conversión de 11
desoxi
corticosterona en
corticosterona.
3 β- HSD2
• Está alterada la
conversión de
pregnenolona en
PG.
• Los genitales
masculinos se
virilizan de forma
incompleta o
quedan
feminizados y en
la mujer hay una
hiperproducción
de DHEA.
36. • El diagnóstico debe considerarse
en lactantes que sufren
episodios de ISA, HTA y pérdida
de Na.
• Los hallazgos en la exploración
física y en la excreta urinaria
aumentan la sospecha.
• Diagnóstico prenatal en niñas
afectadas: 14-16 SG.
• Tratamiento:
• Glucocorticoides (prednisona).
10-13 mg/BID o TID.
37. Déficit aislado de glucocorticoides
• Enfermedad autosómica recesiva, secundaria a un mutación del
receptor de ACTH.
• Se manifiesta antes de los 2 años por hiperpigmentación,
convulsiones e hipoglucemia.
Síndrome de Allgrove
• También se conoce como el síndrome de la triple A.
• Acalasia, alácrima e insuficiencia suprarrenal.
Hipoplasia suprarrenal congénita
• Trastorno ligado al cromosoma X, debido a una mutación del gen
DAX1.
• Se presentan manifestaciones secundarias a deficiencias de los 3
esteroides suprarrenales principales.
38. Resistencia primaria al cortisol
Mutaciones del receptor de glucocorticoides.
No se presentan síntomas de insuficiencia suprarrenal.
Adrenoleucodistrofia
Causa desmielinización y muerte prematura en los niños.
La adrenomieloneuropatía se acompaña de una neuropatía
motora y sensitiva con paraplejía espástica en los adultos.
Hiperplasia suprarrenal lipoidea congénita
Se caracteriza por insuficiencia suprarrenal y
esteroidogénesis gonadal defectuosa.
41. • Trastorno heredado como rasgo autosómico dominante, se debe buscar
en los sujetos con supresión de la actividad de la renina plasmática e
HTA de comienzo juvenil.
• Los individuos afectados sufren tempranamente ACV de tipo
hemorrágico.
• Tratamiento: administración de glucocorticoides o
antimineralocorticoides (espironolactona, triamtereno o amilorida).
42. • Se caracteriza por hiperaldosteronismo grave (alcalosis
hipopotasiémica), aumento de la actividad de la renina e hipercalciuria.
P/A normal, no edema.
• Suele iniciar en la infancia.
• Biopsia renal muestra hiperplasia yuxtaglomerular.
• Implica un trastorno de la conservación renal de Na o Cl.
• La pérdida renal de Na, estimula la secreción de renina y la producción
de aldosterona.
43. • Rasgo autosómico recesivo que se caracteriza por la pérdida de Na por
los riñones.
• Produce la activación del sistema renina- angiotensina – aldosterona y
los pacientes presentan:
» Hipotensión.
» Hipopotasiemia.
» Hipomagnesiemia.
» Bicarbonato sérico elevado.
» Disminución urinaria de calcio.
44. • Trastorno autosómico dominante que imita un hiperaldosteronismo.
• Los niveles de renina y aldosterona son bajos y hay un exceso de
reabsorción de Na en el túbulo renal.
• Puede causar HTA e hipopotasiemia.
• La ingestión de dulces o la masticación de tabaco producen un síndrome
que simula un hiperaldosteronismo primario.
• El componente de éstas sustancias que provoca la retención de Na es el
ácido glicirrizínico.
45.
46. • Los feocromocitomas y paragangliomas son tumores productores de
catecolaminas provenientes del SNS o SNP.
• Pueden surgir en forma esporádica, heredarse o acompañar a otros
trastornos.
• Constituye una causa de HTA reversible.
• 0.2% de las personas hipertensas tienen un feocromocitoma.
• Edad media del diagnóstico: 40 años.
• Regla de los dieces:
» 10% bilaterales.
» 10% extrasuprarrenales.
» 10% cancerosos.
47. • Los feocromocitomas y paragangliomas son neoplasias muy
vascularizadas que provienen de células derivadas de paraganglios
simpáticos o parasimpáticos.
• Los feocromocitomas tienen un parénquima oscuro ocasionado por la
oxidación cromafínica de catecolaminas.
• Pueden estar situados en el plano retroperitoneal extrasuprarrenal,
pelvis y tórax.
• El paraganglioma se usa para describir las neoplasias productoras de
catecolaminas en cabeza y cuello y tumores que nacen del SNP.
• 25% de las personas que poseen un feocromocitoma son de carácter
hereditario.
48. • Tríada clásica:
» Palpitaciones.
» Cefalea.
» Hiperhidrosis.
• Signo predominante: HTA.
• Las crisis catecolaminícas pueden causar:
» Insuficiencia cardiaca.
» Edema pulmonar.
» Arritmias.
» Hemorragia intracraneal.
• También pueden manifestarse episodios de ansiedad, taquicardia y
palidez.
49. • Métodos bioquímicos: corroboración del exceso de catecolaminas.
• Hay un incremento de los niveles plasmáticos y urinarios de
catecolaminas y metanefrinas (metabolitos metilados).
• Estudios de imágenes: localización del tumor.
• TC y RM.
• Especial utilidad para identificar feocromocitomas y paragangliomas
extrasuprarrenales.
• Detecta 5% de las masas suprarrenales.
• Localización con radionúclidos: captación de los agentes es selectiva en
los paragangliomas.
50. • HTA esencial.
• Ataques de ansiedad.
• Consumo de cocaína o anfetaminas.
• Lesiones intracraneales.
• Abstinencia de clonidina.
• Epilepsia.
• Crisis facticias.
• Diagnóstico diferencial del tumor:
• Adenoma suprarrenal no funcional.
• Aldosteronoma.
• Adenoma productor de cortisol.
51. • Extirpación quirúrgica:
• Laparotomía, laparoscopía transperitoneal o retroperitoneal y cirugía
endoscópica atraumática.
• Bloqueadores α adrenérgicos:
• Fenoxibenzamina 5-10 mg/VO/TID/10-14 días.
• Propanolol 10 mg/VO/TID
• Para corregir los paroxismos: Prazosin VO o Fentolamina IV.
• Crisis hipertensivas transoperatorias: Nitroprusiato/goteo IV
52. • 5-10% de los feocromocitomas y paragangliomas son cancerosos.
• Son neoplasias que envían metástasis a distancia y a menudo aparecen
en pulmones, hueso o hígado y su propagación es por vía vascular.
• Tratamiento:
• Citorreducción de la masa tumoral.
• Bloqueadores α contra los síntomas.
• Quimioterapia (Dacarbazina, ciclofosfamida, vincristina).
• Radioterapia con radionúclidos.
• Pronóstico de supervivencia: 30-60%.
54. NF tipo 1 MEN 2 A y B
• MEN 2 A:
» Carcinoma medular tiroideo.
» Feocromocitoma.
» Hiperparatiroidismo.
• MEN 2 B:
» Carcinoma medular tiroideo.
» Feocromocitoma.
» Múltiples neuromas de la
mucosa.
• Se caracteriza por:
» Múltiples neurofibromas.
» Manchas café con leche.
» Pecas en la piel de la axila.
» Nódulos de Lich del iris.
• 1% de los pacientes tienen
feocromocitoma.
55. • Trastorno que predispone a hemangioblastoma de retina y cerebelo que
afectan al tallo encefálico y la médula espinal.
• Produce también carcinomas de células claras renales, tumores de los
islotes pancreáticos, tumores del oído interno, cistoadenomas del
epidídimo y el ligamento ancho.
• Induce la angiogénesis; mayor expresión del factor endotelial vascular.
• 20-30%: feocromocitoma.
Hinweis der Redaktion
La HTA se debe al aumento de la reabsorcion de Na y a la expansión del volumen extracelular.
La hipopotasiemia causa debilidad muscular y fatiga.
La poliuria se debe a una menor capacidad del riñón para [] la orina y suele acompañarse de polidipsia.
HT Ventricular, secundaria a la HTA.
Hipopotasiemia: ondas U prominentes, arritmias cardíacas y extrasístoles.
Solo se presenta edema cuando existe ICC, enfermedad renal o tromboflebitis.
Puede aparecer edema pretibial en algunos pacientes que tienen nefropatía con hiperazoemia.
La HTA es resistente a 2 o más antihipertensivos.
Muchos aldosteronomas miden <1cm.
Incapacidad renal para aumentar la densidad urinaria como consecuencia de la hipopotasiemia.
Hay una elevación del bicarbonato sérico que se perpetúa por la hipopotasiemia.
En los varones el tratamiento prolongado con espironolactona puede provocar efectos secundarios como ginecomastia, disminución de la libido e impotencia.
La eplerrenona es un antagonista menos potente y más específico con poco o ningún efecto antiandrógeno.
Los px con hiperaldosteronismo primario tienen mayor riesgo de: hipertrofia del ventriculo izquierdo, albuminuria y accidentes cerebro vasculares.
Embarazo: respuesta fisiológica normal al aumento de los niveles de renina inducido por los estrógenos y progestágenos.
HTA: producción excesiva de renina que puede ser secundaria a la disminución del flujo sanguíneo renal.
Hipersecreción de renina: se da en casos de estenosis de la arteria renal por aterosclerosis o por hiperplasia fibromuscular; también se puede dar en la nefroesclerosis arteriolar y en la vasoconstricción renal intensa.
Edema: causado por cirrosis o síndrome nefrótico.
IC: por la hipovolemia arterial o hipotensión.
Atrofia: (causa más frecuente) autoinmunitaria, adrenoleucodistrofia.
Infecciones: TB, SIDA (Sarcoma de Kaposi), CMV (adrenalitis necrosante), histoplasmosis, coccidioidomicosis, criptococosis.
Hemorragias: px tratados con anticoagulantes, estados de hipercoagulabilidad (Sd antifosfolípidos)
Fcos Inhibidores enzimáticos: metirapona, cetoconazol, fenitoína, rifampicina, megestrol, opiáceos.
Amiloidosis, sarcoidosis.
Inhibición del eje hipotálamo- hipófisis: por esteroides exógenos o endógenos (producidos por un tumor)
Enfermedad de addison.
Ac se dirigen contra Ag suprarrenales específicos: 21-hidroxilasa y la enzima de escisión de la cadena lateral.
Algunos px tienen tambien ac contra la tiroides, paratiroides y tejido gonadal.
HLA: Ag leucocitico humano
Los px tienen mayor incidencia de tiroiditis linfocítica crónica, insuficiencia ovárica prematura, DM tipo 1, hipo e hipertiroidismo.
La hipotensión se acentúa con la postura y puede ser 80/50 o menos.
Síntomas GI: anorexia, nauseas, vómitos, pérdida de peso, diarrea y dolor abdominal.
Cambios de personalidad: inquietud e irritabilidad excesiva.
Hiponatriemia:
Pérdida de Na por la orina. (por déficit de aldosterona)
Desplazamiento del Na hacia el compartimiento intracelular. (acentúan la hipotension)
Hiperpotasemia: se debe a un déficit de aldosterona, reducción del FG y acidosis.
Vasopresina y angiotensina II: favorecen la hiponatriemia al disminuir la depuración de agua libre.
EKG y EEG: reducción y lentificación del trazado.
Debe corregir los déficit de glucocorticoides y mineralocorticoides.
Se debe tomar con las comidas o con leche porque exagera la acidez gástrica y ejerce efectos tóxicos sobre la mucosa estomacal.
Ajustar dosis en casos de: HTA, DM, Epilepsia y obesidad.
DHEA: dihidroepiandrosterona. Los niveles de andrógenos en mujeres son bajos.
Aumentar dosis en casos de: fiebre, antes de una cx, extracción dental, ejercicio intenso. Para que el px tenga una respuesta adecuada del cortisol en casos de estrés.
Síndrome de Cushing, se debe a:
*supresión hipotalamico hipofisaria prolongada
*atrofia suprarrenal secundaria a la ausencia de la ACTH endogena
Meningococemia: Sd de Waterhouse- Friderichsen.
El tratamiento anticoagulante o un trastorno de la coagulacion puede causar hemorragia suprarrenal bilateral.
Hemorragia suprarrenal bilateral del RN: traumatismo durante el parto.
Fcos: cetoconazol, fenitoína, rifampicina.
En estas situaciones, las [] del cortisol aumentan 4-6 veces.
Hiporreninismo consecuencia de: extracción qx de adenomas secretores de aldosterona, administración prolongada de heparina, enfermedades del SN, hipotensión ortostática grave.
Seudohiperpotasiemia: trombocitosis y hemólisis.
Puede producir una necrosis suprarrenal.
Los pacientes con hipoaldosteronismo hiporreninémico necesitan dosis mayores de mineralocorticoides.
Furosemida: puede mejorar la acidosis y la hiperpotasiemia.
Virilización 5to mes de VIU.
Niña RN: aumento del clítoris, fusión parcial o completa de los labios, presencia de un seno urogenital.
2. Hay amenorrea primaria y ausencia del desarrollo de los caracteres sexuales secundarios en las mujeres y seudohermafroditismo femenino en los varones.
En lactantes se prefiere el uso de hidrocortisona.
Adultos: dosis única.
Se debe vigilar el crecimiento y la maduración del esqueleto xq el tx con esteroides retrasa el crecimiento.
Esteroides principales: cortisol, aldosterona y andrógenos suprarrenales. También hay déficit de gonadotropinas.
Niveles de ACTH y aldosterona elevados, HTA e hipopotasiemia.
P. simpáticos: M. suprarrenal
P. parasimpáticos: cuerpo carotídeo.
Puede ser asintomática durante años.
La HTA puede ser episódica o sostenida.
3 manifestaciones + HTA: ALTO DX.
Los paroxismos por lo general duran <1hr y pueden desencadenarse por cx, cambios de posición, embarazo, micción y fármacos (antidepresivos tricíclicos, opiáceos y metoclopramida)
Incremento de catecolaminas: noradrenalina, adrenalina y dopamina.
Se deben practicar las pruebas después de una crisis o durante ella.
Falsos positivos: IC, choque o HTA, uso de clonidina o antidepresivos triclíclicos.
El nivel de adrenalina nunca aumenta en los feocromocitomas extrasuprarrenales.
Crisis: causadas x aminas simpaticomiméticas.
Lap: menos complicaciones, recuperacion mas rápida.
Endo: conserva la corteza suprarrenal normal.
La PA debe estar siempre menos de 160/90.
Otros antiHT que se pueden utilizar: ARA II y antagonistas del Ca.
Ingestión abundante de Na y agua.
3-6 ciclos durante 21 dias de quimio.
Feocromocitoma en el embarazo: extirpación por endoscopía 4-6to mes de gestación, el parto puede ser normal.
25-33% de las personas con un feocromocitoma o paraganglioma tienen un síndrome hereditario.
Media de edad al dx: 15 años.
La mitad de los pacientes con MEN tendrán un feocromocitoma.