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ENFISEMA
  Lleno de aire …
    Enfisema subcutáneo: aire en los tejidos
Unidad
alveolar
Agrandamiento anormal y
permanente de los espacios
aéreos dístales a los
bronquiolos terminales,
acompañado de destrucción
de las paredes y sin una
fibrosis obvia
Tres tipos morfológicos


Centroacinar   Panacinar   Paraseptal
CENTROACINAR.

Comienza en los bronquiolos
respiratorios y se expande
periféricamente.
Asociado a consumo crónico
de cigarrillos e involucra la
parte media superior de los
pulmones.
PANACINAR
Destruye el alveolo en
forma uniforme y
predomina en la mitad
inferior de los pulmones
Homocigotos con déficit de
alfa 1 anti tripsina
En fumadores, este tipo
acompaña al centroacinar en
la bases pulmonares
PARASEPTAL
Involucra vía aérea distal,
ductus y sacos alveolares.
Localizado alrededor del septo
de los pulmones o pleura. Se
preserva el flujo aéreo pero las
bullas pueden llevar a un
neumotórax. Cuando las bullas
son gigantes pueden causar una
severa compresión del tejido
pulmonar adyacente
PATOGÉNESIS: aparece
músculo anormal en la
intima de las arterias y
arteriolas; hay fibrosis de la
intima y engrosamiento de la
muscular media.
En algunos pacientes hay
agrandamiento de venas y
arterias bronquiales,
pudiendo shuntear sangre
venosa a la aurícula
izquierda
El humo del
cigarrillo lleva a la
activación de los
neutrófilos y a su
retención en el
parénquima
pulmonar …

   Numerosas enzimas derivadas de los macrófagos y neutrófilos
 (proteinasas y elastasas) pueden destruir varios componentes de la
         matriz extracelular del pulmón y causar enfisema.
    Normalmente el pulmón es protegido por las anti proteasas
Neumonocito I
                                      Neumonocito II

              INHALACION
Humo de
cigarrillo
        PMN y
        macrófagos
        fagocitan
        alquitrán




                           ALVEOLO
ELASTASAS




            Alfa 1 AT
ELASTASAS




            Alfa 1 AT
Déficit de AAT: condición autosómica dominante




    Se localiza en el brazo largo del
    cromosoma 14. Los individuos
 homocigóticos tienen niveles entre 20 a
53 mmol/L. El riesgo de enfisema ocurre
       por debajo de 11 mmol/L
Frecuencia de ENFISEMA en U. S. A.




     4 - 6% hombres
     1 - 3% mujeres
60.000 a 100.000 personas con severo déficit de AAT
                Solo 4% están identificados
Fumar acelera 19 años la aparición del enfisema
E.P.O.C. A nivel mundial




Prevalencia 7,5%


Bronquitis crónica 6,4%
Enfisema 1,8%
TOS
EXPECTORACIÓN
DISNEA CLASE 3 - 4
EXAMEN FÍSICO
                 La frecuencia respiratoria
                       se incrementa con la
                severidad de la enfermedad
                   … y además, hace uso de
                 músculos accesorios, tiraje
                   de intercostales, presión
                                     venosa
                                    yugular
                                aumentada
                                   y edema
                                 periférico.
PINK PUFFER – ROSADO JADEANTE
Tiempo espiratorio
forzado mayor a 6
segundos indica un
compromiso severo


Hiperinflación,
sibilancias,
disminución global de
la entrada de aire,
hiper resonancia y
espiración prolongada.
Caquexia
Tórax en tonel
VINCENT VAN GOGH

    1850 - 1890
Déficit de Alpha1- antitripsina
Afecta HÍGADO en la primera
década de la vida.
ENFISEMA: presentación antes
de los 50 años, con predilección
por las bases pulmonares y con
un patrón panacinar.


Bronquiectasia y asma se
asocian al déficit de AAT.
LAST NEWS!
     •No pudo apagar las velitas de la torta de
        cumpleaños, aunque la espiración fue
                            muy prolongada.
      •Fracasó reiteradas veces el mismo día.
                     •Nunca fumó cigarrillos.
             •Nunca tuvo exposición laboral.
          •Es crónicamente amarillo desde su
                                      infancia.
OTRAS CAUSAS “                        ” DE ENFISEMA




       de los USUARIOS DE
   DROGAS I.V. presentan daño
  vascular pulmonar, secundario a
  partículas de algodón, celulosa o
  talco, contenidos en la metadona
          y el metilfenidato.
QUISTES BULLOSOS


         Pacientes con HIV que
         usan cocaína o heroína …
SIDA y Pneumocystis carinii


          … se produce daño pulmonar
         con bullas apicales y corticales
Síndrome Urticaria
Vasculitis
Hipocomplementémica
CUTIS LAXA




desorden de elastina
SÍNDROME DE MARFAN
Síndrome Ehlers-Danlos




… hiperextensibilidad
de la piel y de las
articulaciones
ENFERMEDAD SALLA
    acumulación intralisosomal
de acido siálico en varios tejidos


                                           estrabismo




                                  ataxia

                         ataxia
IMAGENES

           T.A.C. de alta resolución
Enfisema paraseptal y bullas
Enfisema paraseptal y bullas
Enfisema paraseptal y bullas




                 INSPIRACION
Enfisema paraseptal y bullas




                 ESPIRACION
Enfisema paraseptal y bullas




                 INSPIRACION
Enfisema paraseptal y bullas




                 ESPIRACION
Enfisema centrolobulillar y bullas




                  INSPIRACION
Enfisema centrolobulillar y bullas




                  ESPIRACION
Enfisema y bullas en
reconstrucción 3 D
Pruebas de Función Pulmonar
Relación Volumen Tiempo
       entre respiracion y capacidad vital.
(TLC=total lung capacity, RV=residual volume,
      FRC=functional residual capacity)‫‏‬
Espiración




              Flujo


       Inspiración




Relación volumen flujo en un paciente con enfisema
Espiración




              Flujo


       Inspiración




Relación volumen flujo en un paciente con enfisema
Espiración




              Flujo


       Inspiración




Relación volumen flujo en un paciente con enfisema
TRATAMIENTO DEL ENFISEMA
Dejar de fumar ...
Beta2 agonistas




 Alivio de los síntomas en el EPOC

 Tratamiento inicial de elección
 Efecto aditivo cuando son usados con
 agentes anticolinérgicos
Anticolinérgicos aerosolizados




             ipratropium bromide


  pueden ser más efectivos que los beta 2 agonistas
Broncodilatadores de larga acción




          theophylline


mejora la función de los músculos respiratorios y estimula
     el centro respiratorio, además de broncodilatar
Terapia esteroide oral




20-30% de los EPOC mejoran (>20% de mejoría en el FEV1)
 con la administración a largo plazo (hay que documentarla)
Terapia esteroide inhalada




              budesonide


No enlentencen la declinación de la función pulmonar, pero
 disminuyen la frecuencia de exacerbaciones y mejoran la
             enfermedad y la calidad de vida
Inhibidores selectivos de la
fosfodiesterasa 4




    Por administración sistémica causan reducción en
los procesos inflamatorios (macrófagos y linfocitos CD8)
                en pacientes con E.P.O.C.
Antibióticos




En EPOC es muy común la infección crónica o la
colonización de las vías aéreas inferiores con S
pneumoniae, H influenzae, y Moraxella catarrhalis.
        Para tratamiento antibiótico debe presentar por lo
    menos dos criterios: aumento de disnea, producción de
        esputo y purulencia del esputo (Winnipeg criteria).
Mucolíticos




 Reducen la viscosidad del esputo y mejoran el clearance de
las secreciones bronquiales. Sin embargo: No hay evidencia
OXIGENOTERAPIA DOMICILIARIA
•   Concepto: administración de oxígeno en concentraciones superiores al
    aire ambiental a flujos bajos (generalmente < 4l/min.), durante la mayor
    parte del día y de la noche, en el domicilio del paciente.
     Beneficios demostrados usándola al menos 15 horas diarias.
•   Indicaciones:
        Criterios gasométricos:
          • PaO2 < 55mm Hg
          • PaO2 entre 55 y 60 mm Hg con alguna de las siguientes
            características:
              • cor pulmonale crónico,
              • ICC,
              • Hipertensión arterial pulmonar
              • Policitemia Hto > 55%
        Condiciones previas:
          • Tratamiento médico correcto y completo, no tabaquismo,
            estabilidad clínica y actitud colaboradora.
          • No definitiva hasta repetición de la gasometría tras tres meses,
            desde la última reagudización.
•   Características:
       flujo: el suficiente para PaO2 > 60 mm Hg sin retención de CO2;
       tiempo el máximo posible y nunca menor de 15h/día, aumentar
       durante el sueño y el ejercicio físico. Forma de administración
       bigotera nasal
       fuentes de oxígeno:
                  estática o bombona,
                  semimóvil o concentrador de oxígeno
                  móvil u oxígeno líquido.
•   Beneficios:
       Reducción de la policitemia

       Mejoría de la calidad del sueño asegurando una PaO2 adecuada
       Prevención de la Hipertensión Pulmonar
       Aumento de la supervivencia
       Aumento de la capacidad de ejercicio y de las actividades de la
       vida diaria
CIRUGÍA
Bullectomía para
bullas gigantes




Cuando ocupan más que un
tercio del hemitórax
FEV1< 20%
 Cirugía de reducción                   PCO2 < 55 mm Hg
 volumétrica                               Enfisema severo
                                      Difusión de carbónico
                                      (DLCO) <20% del de
                                                  referencia




     Remoción de una porción del pulmón enfisematoso
incrementa la tracción radial en las vías aéreas del pulmón
 restante, mejorando el flujo aéreo espiratorio y la función
mecánica del sistema respiratorio, reduciendo los síntomas.
                                                      ntomas
Transplante
de pulmón                          Ventrículo izq.
                     Aurícula izq.          Arteria Pulmonar




EPOC grave                     Pulmón       Venas pulmonares
< 65 años
No fumador


Pacientes con EPOC son los que mas se transplantan. Tiempo de
                sobrevida menor a dos años …
Transplante
de pulmón
                     Vena pulmonar
                     superior




                                                      Pulmón
EPOC grave
< 65 años
No fumador


Pacientes con EPOC son los que mas se transplantan. Tiempo de
                sobrevida menor a dos años …
Transplante
de pulmón
                                                    bronquio




EPOC grave                    Pulmón
< 65 años
No fumador


Pacientes con EPOC son los que mas se transplantan. Tiempo de
                sobrevida menor a dos años …
Transplante
de pulmón


                                                      Arteria
                                                      Pulmonar

                     Pulmón
EPOC grave
< 65 años
No fumador


Pacientes con EPOC son los que mas se transplantan. Tiempo de
                sobrevida menor a dos años …
Transplante
de pulmón



                                                     Venas
                                                     pulmonares
EPOC grave
< 65 años
No fumador


Pacientes con EPOC son los que mas se transplantan. Tiempo de
                sobrevida menor a dos años …
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Enfisema

  • 1. ENFISEMA Lleno de aire … Enfisema subcutáneo: aire en los tejidos
  • 3. Agrandamiento anormal y permanente de los espacios aéreos dístales a los bronquiolos terminales, acompañado de destrucción de las paredes y sin una fibrosis obvia
  • 5. CENTROACINAR. Comienza en los bronquiolos respiratorios y se expande periféricamente. Asociado a consumo crónico de cigarrillos e involucra la parte media superior de los pulmones.
  • 6. PANACINAR Destruye el alveolo en forma uniforme y predomina en la mitad inferior de los pulmones Homocigotos con déficit de alfa 1 anti tripsina En fumadores, este tipo acompaña al centroacinar en la bases pulmonares
  • 7. PARASEPTAL Involucra vía aérea distal, ductus y sacos alveolares. Localizado alrededor del septo de los pulmones o pleura. Se preserva el flujo aéreo pero las bullas pueden llevar a un neumotórax. Cuando las bullas son gigantes pueden causar una severa compresión del tejido pulmonar adyacente
  • 8. PATOGÉNESIS: aparece músculo anormal en la intima de las arterias y arteriolas; hay fibrosis de la intima y engrosamiento de la muscular media. En algunos pacientes hay agrandamiento de venas y arterias bronquiales, pudiendo shuntear sangre venosa a la aurícula izquierda
  • 9. El humo del cigarrillo lleva a la activación de los neutrófilos y a su retención en el parénquima pulmonar … Numerosas enzimas derivadas de los macrófagos y neutrófilos (proteinasas y elastasas) pueden destruir varios componentes de la matriz extracelular del pulmón y causar enfisema. Normalmente el pulmón es protegido por las anti proteasas
  • 10. Neumonocito I Neumonocito II INHALACION Humo de cigarrillo PMN y macrófagos fagocitan alquitrán ALVEOLO
  • 11. ELASTASAS Alfa 1 AT
  • 12. ELASTASAS Alfa 1 AT
  • 13. Déficit de AAT: condición autosómica dominante Se localiza en el brazo largo del cromosoma 14. Los individuos homocigóticos tienen niveles entre 20 a 53 mmol/L. El riesgo de enfisema ocurre por debajo de 11 mmol/L
  • 14. Frecuencia de ENFISEMA en U. S. A. 4 - 6% hombres 1 - 3% mujeres 60.000 a 100.000 personas con severo déficit de AAT Solo 4% están identificados Fumar acelera 19 años la aparición del enfisema
  • 15. E.P.O.C. A nivel mundial Prevalencia 7,5% Bronquitis crónica 6,4% Enfisema 1,8%
  • 17. EXAMEN FÍSICO La frecuencia respiratoria se incrementa con la severidad de la enfermedad … y además, hace uso de músculos accesorios, tiraje de intercostales, presión venosa yugular aumentada y edema periférico.
  • 18.
  • 19. PINK PUFFER – ROSADO JADEANTE
  • 20. Tiempo espiratorio forzado mayor a 6 segundos indica un compromiso severo Hiperinflación, sibilancias, disminución global de la entrada de aire, hiper resonancia y espiración prolongada.
  • 23. VINCENT VAN GOGH 1850 - 1890
  • 24. Déficit de Alpha1- antitripsina Afecta HÍGADO en la primera década de la vida. ENFISEMA: presentación antes de los 50 años, con predilección por las bases pulmonares y con un patrón panacinar. Bronquiectasia y asma se asocian al déficit de AAT.
  • 25. LAST NEWS! •No pudo apagar las velitas de la torta de cumpleaños, aunque la espiración fue muy prolongada. •Fracasó reiteradas veces el mismo día. •Nunca fumó cigarrillos. •Nunca tuvo exposición laboral. •Es crónicamente amarillo desde su infancia.
  • 26. OTRAS CAUSAS “ ” DE ENFISEMA de los USUARIOS DE DROGAS I.V. presentan daño vascular pulmonar, secundario a partículas de algodón, celulosa o talco, contenidos en la metadona y el metilfenidato.
  • 27. QUISTES BULLOSOS Pacientes con HIV que usan cocaína o heroína …
  • 28. SIDA y Pneumocystis carinii … se produce daño pulmonar con bullas apicales y corticales
  • 32. Síndrome Ehlers-Danlos … hiperextensibilidad de la piel y de las articulaciones
  • 33. ENFERMEDAD SALLA acumulación intralisosomal de acido siálico en varios tejidos estrabismo ataxia ataxia
  • 34.
  • 35. IMAGENES T.A.C. de alta resolución
  • 38. Enfisema paraseptal y bullas INSPIRACION
  • 39. Enfisema paraseptal y bullas ESPIRACION
  • 40. Enfisema paraseptal y bullas INSPIRACION
  • 41. Enfisema paraseptal y bullas ESPIRACION
  • 42. Enfisema centrolobulillar y bullas INSPIRACION
  • 43. Enfisema centrolobulillar y bullas ESPIRACION
  • 44. Enfisema y bullas en reconstrucción 3 D
  • 45.
  • 47. Relación Volumen Tiempo entre respiracion y capacidad vital. (TLC=total lung capacity, RV=residual volume, FRC=functional residual capacity)‫‏‬
  • 48. Espiración Flujo Inspiración Relación volumen flujo en un paciente con enfisema
  • 49. Espiración Flujo Inspiración Relación volumen flujo en un paciente con enfisema
  • 50. Espiración Flujo Inspiración Relación volumen flujo en un paciente con enfisema
  • 51.
  • 54. Beta2 agonistas Alivio de los síntomas en el EPOC Tratamiento inicial de elección Efecto aditivo cuando son usados con agentes anticolinérgicos
  • 55. Anticolinérgicos aerosolizados ipratropium bromide pueden ser más efectivos que los beta 2 agonistas
  • 56. Broncodilatadores de larga acción theophylline mejora la función de los músculos respiratorios y estimula el centro respiratorio, además de broncodilatar
  • 57. Terapia esteroide oral 20-30% de los EPOC mejoran (>20% de mejoría en el FEV1) con la administración a largo plazo (hay que documentarla)
  • 58. Terapia esteroide inhalada budesonide No enlentencen la declinación de la función pulmonar, pero disminuyen la frecuencia de exacerbaciones y mejoran la enfermedad y la calidad de vida
  • 59. Inhibidores selectivos de la fosfodiesterasa 4 Por administración sistémica causan reducción en los procesos inflamatorios (macrófagos y linfocitos CD8) en pacientes con E.P.O.C.
  • 60. Antibióticos En EPOC es muy común la infección crónica o la colonización de las vías aéreas inferiores con S pneumoniae, H influenzae, y Moraxella catarrhalis. Para tratamiento antibiótico debe presentar por lo menos dos criterios: aumento de disnea, producción de esputo y purulencia del esputo (Winnipeg criteria).
  • 61. Mucolíticos Reducen la viscosidad del esputo y mejoran el clearance de las secreciones bronquiales. Sin embargo: No hay evidencia
  • 62.
  • 63. OXIGENOTERAPIA DOMICILIARIA • Concepto: administración de oxígeno en concentraciones superiores al aire ambiental a flujos bajos (generalmente < 4l/min.), durante la mayor parte del día y de la noche, en el domicilio del paciente. Beneficios demostrados usándola al menos 15 horas diarias. • Indicaciones: Criterios gasométricos: • PaO2 < 55mm Hg • PaO2 entre 55 y 60 mm Hg con alguna de las siguientes características: • cor pulmonale crónico, • ICC, • Hipertensión arterial pulmonar • Policitemia Hto > 55% Condiciones previas: • Tratamiento médico correcto y completo, no tabaquismo, estabilidad clínica y actitud colaboradora. • No definitiva hasta repetición de la gasometría tras tres meses, desde la última reagudización.
  • 64. Características: flujo: el suficiente para PaO2 > 60 mm Hg sin retención de CO2; tiempo el máximo posible y nunca menor de 15h/día, aumentar durante el sueño y el ejercicio físico. Forma de administración bigotera nasal fuentes de oxígeno: estática o bombona, semimóvil o concentrador de oxígeno móvil u oxígeno líquido. • Beneficios: Reducción de la policitemia Mejoría de la calidad del sueño asegurando una PaO2 adecuada Prevención de la Hipertensión Pulmonar Aumento de la supervivencia Aumento de la capacidad de ejercicio y de las actividades de la vida diaria
  • 66. Bullectomía para bullas gigantes Cuando ocupan más que un tercio del hemitórax
  • 67. FEV1< 20% Cirugía de reducción PCO2 < 55 mm Hg volumétrica Enfisema severo Difusión de carbónico (DLCO) <20% del de referencia Remoción de una porción del pulmón enfisematoso incrementa la tracción radial en las vías aéreas del pulmón restante, mejorando el flujo aéreo espiratorio y la función mecánica del sistema respiratorio, reduciendo los síntomas. ntomas
  • 68.
  • 69. Transplante de pulmón Ventrículo izq. Aurícula izq. Arteria Pulmonar EPOC grave Pulmón Venas pulmonares < 65 años No fumador Pacientes con EPOC son los que mas se transplantan. Tiempo de sobrevida menor a dos años …
  • 70. Transplante de pulmón Vena pulmonar superior Pulmón EPOC grave < 65 años No fumador Pacientes con EPOC son los que mas se transplantan. Tiempo de sobrevida menor a dos años …
  • 71. Transplante de pulmón bronquio EPOC grave Pulmón < 65 años No fumador Pacientes con EPOC son los que mas se transplantan. Tiempo de sobrevida menor a dos años …
  • 72. Transplante de pulmón Arteria Pulmonar Pulmón EPOC grave < 65 años No fumador Pacientes con EPOC son los que mas se transplantan. Tiempo de sobrevida menor a dos años …
  • 73. Transplante de pulmón Venas pulmonares EPOC grave < 65 años No fumador Pacientes con EPOC son los que mas se transplantan. Tiempo de sobrevida menor a dos años …
  • 74.
  • 75. Clase alojada en http://www.lapaginadelmedico.com.ar