Hemobloastoze leucemii-limfoame

1. Hemoblastozele
-Sunt tumori maligne care se dezvolta
din celulele tesutului hemopoietic
Clasificarea
I.Leucemii (tumori maligne care se
dezvolta din celulele hemopoietice
situate in maduva oaselor)
1.acute (se clasifica in conformitate cu
substratul morfologic=celulele din care
e constituita tumoarea)-> sunt tumori
maligne la care substratul morfologic il
constituie celulele blastice care isi pierd
capacitatea de maturizare
a.leucemie acuta limfoblastica
b. leucemie acuta monoblastica
c.leucemie acuta mieloblastica
d.leucemie acuta mielomonoblastica
e.leucemie acuta promielocitara
f.leucemie acuta eritroblastica
g.leucemie acuta megacarioblastica
h.leucemie acuta plasmoblastica
i.leucemie acuta nediferentiata

2. 2.cronice (substratul morfologic il
constitutie celulele mature si in stare de
maturizare, pt ca isi pastreaza
capacitatea de diferentiere si
maturizare)
a.leucemie limfocitara cronica
b.leucemie monocitara cronica
c.leucemie
granulocitara(mieloida)cronica
d.mielofibroza idiopatica
e.eritremia(policetemia vera, boala
Vachez)
f.leucemie megacariocitara
cronica(trombocitemia esentiala)
g.mielom multiplu
h. maladia walvenstrong
II.Limfoame maligne (tumori care se
dezvolta din celule hemopoietice situate
extramedular)
a.limfomul Hodgkin
b.limfoamele non-Hodgkin
c.histiocitozele

3. epidemiologie : hemoblastozele se
intalnesc destul de frecvent. In unele
tari ocupa locul 3-5 , in RM, locul 6
printre tumori. La copii , hemoblastozele
constituie 50% din tumorile maligne. In
majoritatatea tarilor leucemiile 60%,
limfoamele 40%. In RM leucemiile 50%,
limfoamele 50%. Din leucemii,
leucemiile acute sunt cele mai frecvent.
Mai des se i talnesc la barbati decat la
femei, mai des la populatia urbana
decat rurala.
etiologia:
1.iradierea ionizanta(peste 10-15 ani
dupa iradiere)
2.factorul chimic (prep din grupul
hidrocarburilor aromatice, unele
medicamente, chimiopreparate
antitumorale)
3.virusul
4.factorul ereditar

4. are insemnatate: starea imuna a
organismului
patogenia:
Deosebim teoria monoclonala ->
maladia se incepe cu malignizarea unei
singure celule care la randul ei da
celule-fiice, acele celule dau alte celule
si astfel se formeaza clona tumorala si
care substituie tesutul normal;
omogenitatea celulelor ne confirma ca
provin de la o singura celula. La o etapa
oarecare apar alti subcloni mai agresivi,
tumoarea revine mai rezistenta la
tratamentul efectuat ce ne impune sa
modificam tratatamentul si devine
policlonala -> progresie tumorala.
Leucemiile acute
-tumori maligne cu substratul
morfologic : celule blastice.
incidenta: 2.4 la 100.000 de populatie
la copii : variantele limfoblastice 85%

5. la adulti: varianta nelimfoblastice 85%
-boala se incepe treptat, dar nu acut
Maladia incepe din maduva oaselor cu
malignizarea unei singure celule intr-o
singura cavitate medulara. Infiltreaza
treptat aceasta cavitate. Celulele
blastice se disprind usor, nimeresc in
alta cavitate, infiltreaza si aceasta
cavitate si treptat infiltreaza maduva
oaselor.
tabloul clinic:
-sdr anemic(datorita subtitutiei seriei
eritroide cu celulele blastice)
-sdr hemoragic( datorita subtitutiei
seriei megacariocitare de catre celulele
blastice)-petesii, echimoze
-sdr complicatiilor infectioase (datorita
substitutiei seriei granulocitare de catre
celule blastice)
-sdr proliferativ (limfoadeopatie,
splenohepatomegalie, afectarea

6. pielii(leucemide), afectarea
SNC(neuroleucemie), infiltrarea gingiilor,
afectarea amigdalelor palatine s.a., pot
afecta orice organ si orice tesut)
tabloul clinic depinde de cand s-a
adresat pacientul!
Leucemie acuta mielomonoblastica si
monoblastice, neuroblastica
-infiltrarea pielii, gingiilor, amigdalelor
palatine
-orezenta bastonaselor auer
Leucemie promielocitara
-agresiva, sdr hemoragic pronuntat( pe
suprafata acestor celule blastice
contine de 8-15 ori mai multe
tromboplastine, care la distrugere se
elimina si produce sdr hemoragic)
Leucemia eritroblastica
-parcurge cu un sdr anemic pronuntat
cu compinent hemolitic, in hemograma

7. sunt outine celule blastice sau pot lipsi,
iar in mielograma este marita seria
eritroida 70-80% cu caracter
megaloblastoid, dar sunt si celule
blastice.
Leucemia limfoblastica
-se mareste splina, ficatul, ganglionii
limfatici si frecvent se afecteaza SNC
Investigatii de laborator:
analiza generala a sangelui: micsorarea
Hb si a eritrocitelor, (gradul de scadere
depinde de cand s-a adresat pacientul)
, trombocitopenie, leucocitele pot fi
micsorate, in norma sau
majorate(depinde de gradul de
hiperplazie a celulelor eritroblastice la
nivel de maduva si daca s-au raspandit
in sangele periferic), in forumula
leucocitara: celule blastice.
pt confirmarea diagnosticului ->
punctatul sternal, in care se depisteaza

8. celule blastice si pt a stabili
diagnosticul e ne esar sa fie mai mult
de 20%
Se determina reactiile citochimice la
glicogen, lipide, peroxidaxa, esteraza
nespecifica.
pt leucemie acuta - pozitiva la reactia
glicogen
pt mieloblastica- pozitiva la lipide si
peroxidaza
pt promielocitara- pozitiva la lipide si
peroxidaza
pt monoblastica - pozitiva la esteraza
nespecifica
mielomonoblastica- pozitiva la lipide,
peroxidaza, esteraza nespecifica
pt nediferentiata- negativa la toate
Clasificarea FAB a leucemiilor acute
Leucemii acute limfoblastice
Leucemie acuta limfoblastica
L1(evolutie mai favorabila, 85% la copii,

9. limfoblasti mai mici)
Leucemie acuta limfoblastica L2(celule
intermediare, dimens mai mare, la copii
si adulti)
Leucemie acuta limfoblastica
L3(macrolimfoblasti cu citoplasma
bazofila si vacuolizare, evolutie mai
agresiva, mai frecvent la adulti)
Leucemii acute nelimfoblastice
Leucemie acuta mieloblastica
- (fara semne de maturatie) M1
- (cu semne de maturatie) M2
Leucemie acuta promielocitara M3
Leucemie acuta mielomonoblastica M4
Leucemie acuta monoblastica
- (fara semne de maturatie) M5a
- (cu semne de maturatie)M5b
Eritroleucemie M6
Leucemie acuta megacariocitoblastica
M7
Leucemie acuta nediferentiata M10

10. Tratamentul
scopul: eradicarea(distrugerea)
completa a clonei tumorale, a celulelor
blastice
-tratamentul este programat ce include
scheme de polichimioterapie (diferite
preparate cu diferita actiune la ciclul
mitotic)
-tratamentul consta din 4 etape:
1. inducerea remisiunii -> tratament
indreptat pt a obtine remisiune
completa( remisiune
completa=normalizarea starii generale
ale pacientului, normalizarea amalizei
generale a sangelui si in punctatul
medular % de celule blastice sa fie < 5
si limfocite <30)
in prezent se confirma remisiunea
completa prin punctatul medular
remisiune partiala-> dispar semnele
clinice, se normalizeaza analiza
generala a sangelui iar % de celule

11. blastice e >5 si <20
-programele de tratament difera in
functie de varianta morfologica
2. consolidarea remisiunii .( intarirea
efectului obtinut, se face 2 -3 cicluri de
polichimioterapie)
3. profilaxia de baza a neuroleucemiei
( se face in mod obligatoriu in varianta
limfoblastica, monoblastica,
mielomenoblastica, la copii in toate
variantele) -> se face punctia lombara,
se ia lichidul pt cercetare si daca e
normal e cu scop de profilactica daca
sunt celule blastice se face cu scop de
tratament; se introduc
ciclozan,dexametazon, metotrexat
citozat 5introduceri
4. tratament de mentinere ( se
efectueaza in decurs de 2-3 ani)
-Se face si transplant medula