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Otoesclerosis
- 2. Definición Enfermedad metabólica ósea primaria de la capsula ótica y la cadena oscicular que causan fijación de los huesesillos Se caracteriza por una remodelación ósea desordenada en la cápsula ótica Limitada al hueso temporal http://www.cenetec.salud.gob.mx/descargas/gpc/CatalogoMae stro/537_GPC_Otosclerosis/GER_Otoscleoris.pdf
- 3. Antecedentes Prevalencia: 0.3- 0.4% de la población general Carácter multifactorial 60% cuenta con antecedentes familiares de otoesclerosis 40% restante: (Según Morrison y Bundey) • Fenocopias • Mutaciones de novo • Herencia Autosómica Recesiva Mas bilateral que unilateral Edad media 15- 45 años http://www.cenetec.salud.gob.mx/descargas/gpc/CatalogoMae stro/537_GPC_Otosclerosis/GER_Otoscleoris.pdf
- 4. Etiopatogenia Es la reabsorción anormal y reposición de hueso esta presente La remodelación ósea: fijación del estribo debido a la invasión de focos otoscleróticos en la articulación estapediovestibular Pérdida de la audición de tipo conductiva 10% casos hay perdida neurosensorial http://www.cenetec.salud.gob.mx/descargas/gpc/CatalogoMae stro/537_GPC_Otosclerosis/GER_Otoscleoris.pdf
- 5. Fases en el desarrollo de la enfermedad Otoespongiosis (fase inicial) • Fase de congestión osteoide • El foco se origina en las inmediaciones de la pared de un vaso sanguíneo • Los canaliculos oseos normalmente visibles desaparecen • Células mas activas en sitio: osteocitos • Se observa signo de Schwatze Fase de trancisión • Llamada también de reabsorción ósea • La dilatación vascular disminuye, aparecen osteoclastos • Hueso adquiere aspecto esponginoso Otosclerosis (fase tardia) • En zonas destruidas ocupadas por tejido conectivo comienza a formarse tejido osteoide el cual se mineraliza • Resultado: hueso en sistema de Havers irregular, exuberante de tipo escleroso http://www.cenetec.salud.gob.mx/descargas/gpc/CatalogoMae stro/537_GPC_Otosclerosis/GER_Otoscleoris.pdf
- 6. Otros factores Infección viral -Por virus sarampión Autoinmunidad Mecanismos inflamatorios Factores metabólicos Factores endocrinos: -estrógeno -Anticonceptivos orales Factores ambientales: -Bajo contenido de fluor en agua potable http://www.cenetec.salud.gob.mx/descargas/gpc/CatalogoMae stro/537_GPC_Otosclerosis/GER_Otoscleoris.pdf
- 7. Patrones de la enfermedad Fenestral • Vista como areas anormales hipodensas de hueso esclerótico con compromiso de la fistula ante fenestrum • Perdida de la audición conductiva debido a la fijación a la base del estribo en el ámbito de la ventana oval • Perdida auditiva 50-60 dB Retrofenestral • Perdida mixta de la audición , conductiva y neurosensorial http://www.cenetec.salud.gob.mx/descargas/gpc/CatalogoMae stro/537_GPC_Otosclerosis/GER_Otoscleoris.pdf
- 8. Clasificación histopatológica 0 Lesiones óseas focales, osteoliticas con alta celularidad, vascularidad pericocleares (35%) 0 Perilaberinticas (15%) 0 En regiones adyacentes a la ventana oval (90%) 0 A la ventana redonda (40%) 0 En la platina del estribo (95%) http://www.cenetec.salud.gob.mx/descargas/gpc/CatalogoMae stro/537_GPC_Otosclerosis/GER_Otoscleoris.pdf
- 9. Síntomas Hipoacusia, acufeno y paracusia Trastornos del equilibrio 10-25% casos Vertigo Tinnitus http://www.cenetec.salud.gob.mx/descargas/gpc/CatalogoMae stro/537_GPC_Otosclerosis/GER_Otoscleoris.pdf
- 10. Exploración física Suele encontrarse triada de Holmgrem -Sequedad de la piel con ausencia de cerumen -Hiposensibilidad táctil -Ausencia de reflejo vascular Eventualmente se observa signo de Schwatze (hipervascularidad del promontorio) Acumetria: Rinne, Weber, Schwabach Audiometria Hipoacusia http://www.cenetec.salud.gob.mx/descargas/gpc/CatalogoMae stro/537_GPC_Otosclerosis/GER_Otoscleoris.pdf
- 11. Tratamiento Observación Amplificación Medico Cirugia• Estapedectomía • Estapedotomía • Implante coclear Unilateral y leve Audiogramas anuales Progresa con lentitud Función coclear normal Ventaja: evitar riesgo Qx Desv: calidad sonora mala Audifonos de conducción ósea
- 12. Tratamiento médico Fluoruro de sodio • 20mg/dia • Reduce resorción osea, inhibe enzimas proteolíticas retrasa la progresión Contraindicaciones • Nefritis • Artritis reumatoide • Embarazo • Lactancia • Alergias al medicamento Efectos adversos • Dolor muscular y oseo • Erupciones cutáneas • Retención de líquidos • GI, nauseas, etc 30% Mejoran Bifosfonatos Retrasan la resorción ósea