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Pancitopenia por anemia de
Fanconi: presentación de un caso
clínico.
Se trata de lactante masculino de 1 año 5 meses de edad
procedente y referida de Jaqué, con historia de dos meses de
evolución de fiebre, anorexia, pérdida de peso, palidez de
tegumentos„ aumento progresivo del perímetro abdominal
y presencia de múltiples adenopatías cervicales y axilares.
Fue manejado en centro de salud con cobertura antibiótica y
antipirética sin mostrar mejoría y por el deterioro
importante de su estado clínico fue referido a HDN.
CLINICA
• Es el 3er hijo producto de madre de 21 años. sin
  control prenatal y nace por parto en casa sin
  complicaciones perinatales. Los antecedentes
  familiares, nutricionales y personales patológicos no
  son relevantes.

• Desde su ingreso, paciente cursó con mal estado
  general y con datos clínicos de desnutrición severa.
  Presentaba      dificultad     respiratoria    leve.
  microcefalia, palidez de tegumentos. Adenopa tías
  múltiples         cervicales,       axilares       y
  epitrocleares, abdomen globoso a expensas de
  hepato y esplenomegalia de 9 y 10 centímetros
  respectivamente.
• Extremidades con edema importante con
  agenesìa del dedo pulgar de la mano izquierda e
  hipoplasia de primer dedo de la mano derecha
  y piel con Iesiones maculares leucodérmicas y
  melanodérmicas distribuidas en todo el cuerpo.
• Presentó hemograma con anemia microcítica e
  hipocrómica en 6.7 g, trombocitopenia en 8800
  y leucocitosis en 137mil a expensas de blastos
  hasta 94%. En el químico de ingreso se evidenció
  hiperuricemia,        hípoproteínemia          e
  hipoalbuminemía.

• En el ultrasonido abdominal se documento la
  presencia de hepato-esplenomegalia y múltiples
  ganglios en hilios renales.
EVOLUCION
• Fue evaluado por el servicio de Hematología quien
  realizó punción medular con citometría de flujo de la
  médula ósea reportándose Leucemia Linfocítica Aguda
  de Células T por lo que se recomendó iniciar
  quimioterapia   con   Vincristina,   Prednisona     y
  Daunorrubieina.

• Paciente con evolución tórpida a pesar del manejo con
  cobertura antibiótica de amplio         espectro por
  neumonía, sin embargo, con pobre respuesta al
  tratamiento presentando una insuficiencia respiratoria
  aguda e irreversible, falleciendo luego de 20 días de
  hospitalización.

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Pancitopenia por anemia de fanconi

  • 1. Pancitopenia por anemia de Fanconi: presentación de un caso clínico.
  • 2. Se trata de lactante masculino de 1 año 5 meses de edad procedente y referida de Jaqué, con historia de dos meses de evolución de fiebre, anorexia, pérdida de peso, palidez de tegumentos„ aumento progresivo del perímetro abdominal y presencia de múltiples adenopatías cervicales y axilares. Fue manejado en centro de salud con cobertura antibiótica y antipirética sin mostrar mejoría y por el deterioro importante de su estado clínico fue referido a HDN.
  • 3. CLINICA • Es el 3er hijo producto de madre de 21 años. sin control prenatal y nace por parto en casa sin complicaciones perinatales. Los antecedentes familiares, nutricionales y personales patológicos no son relevantes. • Desde su ingreso, paciente cursó con mal estado general y con datos clínicos de desnutrición severa. Presentaba dificultad respiratoria leve. microcefalia, palidez de tegumentos. Adenopa tías múltiples cervicales, axilares y epitrocleares, abdomen globoso a expensas de hepato y esplenomegalia de 9 y 10 centímetros respectivamente.
  • 4. • Extremidades con edema importante con agenesìa del dedo pulgar de la mano izquierda e hipoplasia de primer dedo de la mano derecha y piel con Iesiones maculares leucodérmicas y melanodérmicas distribuidas en todo el cuerpo.
  • 5. • Presentó hemograma con anemia microcítica e hipocrómica en 6.7 g, trombocitopenia en 8800 y leucocitosis en 137mil a expensas de blastos hasta 94%. En el químico de ingreso se evidenció hiperuricemia, hípoproteínemia e hipoalbuminemía. • En el ultrasonido abdominal se documento la presencia de hepato-esplenomegalia y múltiples ganglios en hilios renales.
  • 6. EVOLUCION • Fue evaluado por el servicio de Hematología quien realizó punción medular con citometría de flujo de la médula ósea reportándose Leucemia Linfocítica Aguda de Células T por lo que se recomendó iniciar quimioterapia con Vincristina, Prednisona y Daunorrubieina. • Paciente con evolución tórpida a pesar del manejo con cobertura antibiótica de amplio espectro por neumonía, sin embargo, con pobre respuesta al tratamiento presentando una insuficiencia respiratoria aguda e irreversible, falleciendo luego de 20 días de hospitalización.