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Alteraciones craneanas.
• Holoprosencefália.
• Espectro de anomalías en las que una pérdida de las estructuras de la línea
media.
• Los ventrículos laterales se fusionan en una sola vesícula telencefálica.
• Casos graves.
• Ojos fusionados.
• Una única cámara nasal.
• Casos no muy graves.
• Se produce cierta división del prosencéfalo en dos hemisferios cerebrales, el
desarrollo de las estructuras de la línea media será incompleto.
• Los lobulos y tractos olfatorios y el cuerpo callosos son hipoplásicos o estarán ausentes.
• Casos leves.
• La única indicación de que ha tenido lugar cierto grado de HPE es la presencia
de un solo incisivo central.
• La HPE tiene lugar en 1/15 000 recién nacidos vivos.
• Presente en 1 /250 embarazos que terminan en aborto espontaneo.
• Causas:
• Mutaciones en SHH.
• Biosíntesis alterada de colesterol.
Esquizoencefalia.
• Transtorno poco frecuente en el que aparecen grandes hendiduras en
los hemisferios cerebrales.
• Causan una perdida de tejido cerebral.
• Mutaciones en el gen de homeosecuencia EMX2.
Meningocele, meningoencefalocele y
meningohidroencefalocele.
• Causados por alteración en la osificación en los huesos del cráneo.
• El hueso afectado es la parte escamosa del hueso occipital, puede
faltar parcialmente o en su totalidad.
Meningocele.
• Abertura del hueso occipital pequeña.
• Solo las meninges protruyen atreves.
• Si esta es grande parte del cerebro e
incluso el ventrículo pueden penetrar a
través de la abertura dentro del saco
meníngeo.
• Las ultimas dos malformaciones tienen
lugar en 1/2000 recién nacidos.
Exencefalia ( anencefalia).
• La parte cefálica del tubo neural no se cierra, la bóveda craneal no se
forma y queda cerebro malformado expuesto, este tejido degenera y
se convierte en masa de tejido necrotico.
• Craneorraquisquisis: el defecto del
cierre del tubo neural se extiende
caudalmente hacia la medula espinal.
Hidrocéfalo.
• Acumulación anómala de liquido cefalorraquídeo dentro del sistema
ventricular.
• Se debe a una obstrucción del acueducto de Silvio.
• Impide que le liquido de los ventrículos laterales y del tercer
ventrículo pase al cuarto ventrículo y de ahí al espacio subaracnoideo.
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Alteraciones craneanas

  • 1. Alteraciones craneanas. • Holoprosencefália. • Espectro de anomalías en las que una pérdida de las estructuras de la línea media. • Los ventrículos laterales se fusionan en una sola vesícula telencefálica. • Casos graves. • Ojos fusionados. • Una única cámara nasal.
  • 2. • Casos no muy graves. • Se produce cierta división del prosencéfalo en dos hemisferios cerebrales, el desarrollo de las estructuras de la línea media será incompleto. • Los lobulos y tractos olfatorios y el cuerpo callosos son hipoplásicos o estarán ausentes.
  • 3. • Casos leves. • La única indicación de que ha tenido lugar cierto grado de HPE es la presencia de un solo incisivo central.
  • 4. • La HPE tiene lugar en 1/15 000 recién nacidos vivos. • Presente en 1 /250 embarazos que terminan en aborto espontaneo. • Causas: • Mutaciones en SHH. • Biosíntesis alterada de colesterol.
  • 5. Esquizoencefalia. • Transtorno poco frecuente en el que aparecen grandes hendiduras en los hemisferios cerebrales. • Causan una perdida de tejido cerebral. • Mutaciones en el gen de homeosecuencia EMX2.
  • 6. Meningocele, meningoencefalocele y meningohidroencefalocele. • Causados por alteración en la osificación en los huesos del cráneo. • El hueso afectado es la parte escamosa del hueso occipital, puede faltar parcialmente o en su totalidad.
  • 7. Meningocele. • Abertura del hueso occipital pequeña. • Solo las meninges protruyen atreves. • Si esta es grande parte del cerebro e incluso el ventrículo pueden penetrar a través de la abertura dentro del saco meníngeo. • Las ultimas dos malformaciones tienen lugar en 1/2000 recién nacidos.
  • 8.
  • 9. Exencefalia ( anencefalia). • La parte cefálica del tubo neural no se cierra, la bóveda craneal no se forma y queda cerebro malformado expuesto, este tejido degenera y se convierte en masa de tejido necrotico. • Craneorraquisquisis: el defecto del cierre del tubo neural se extiende caudalmente hacia la medula espinal.
  • 10. Hidrocéfalo. • Acumulación anómala de liquido cefalorraquídeo dentro del sistema ventricular. • Se debe a una obstrucción del acueducto de Silvio. • Impide que le liquido de los ventrículos laterales y del tercer ventrículo pase al cuarto ventrículo y de ahí al espacio subaracnoideo.