1. Case Reports
Jou rn al of K orean E pilepsy Society Journal of Korean Epilepsy Society 13(2):71-74, 2009
ISSN 1226-6965
Received November 27, 2009
Accepted December 29, 2009
비케톤성 고혈당증과 연관되어 시각증상으로 발현한 후두엽
단순 부분발작 1예
순천향대학교 의과대학 신경과학교실
노학재⋅이경복⋅안무영
Occipital Lobe Simple Partial Epilepsy Presenting as Visual Episodes
Associated with Non-Ketotic Hyperglycemia
Hakjae Roh, MD, Kyung-Bok Lee, MD, and Moo-Young Ahn, MD
Department of Neurology, Soonchunhyang University School of Medicine, Seoul, Korea
Non-ketotic hyperglycemia (NKH) is recognized both as a direct cause of a precipitating factor of many types of epileptic
seizure, including simple partial motor, complex partial as well as reflex motor seizure, choreoathetosis and ballismus. Its asso-
ciation with isolated visual alteration is less known. A 74-year-old diabetic woman with visual complaints manifested as flashing
colorful lights (red, yellow and blue) in both visual field with progressive increase in frequency. Among the laboratory tests, NKH
of 508mg/dL stood out. Slow waves from the right occipital region maximum at O2 associated with visual symptom were re-
corded in EEG. Brain MRI showed subcortical T2WI and FLAIR hypointensities in the right occipital lobe with scanty
enhancement. Patient was treated with hydration and insulin and her symptoms disappeared after hyperglycemia was
corrected. We stress that isolated visual episodes may be initial manifestation of occipital lobe simple partial seizure associated
with NKH.
Keywords: Occipital lobe epilepsy; Non-ketotic hyperglycemia; Brain MRI
고혈당(hyperglycemia)은 첫 증상으로 신경학적 이상 소견 상적으로 진단이 어려울 수 있으며 간질중첩증(status epi-
이 나타날 수 있으며, 두통에서부터 발작, 심하게는 혼수까 lepticus)으로 발전하여 사망에 이를 수도 있으므로 조기에
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지 일으킬 수 있다. 혈당(blood glucose level)과 발작의 상관 정확한 진단과 적극적인 치료가 필요하다.
관계는 비교적 잘 알려져 있는데, 저혈당에 의한 것은 주로 저자들은 NKH에 의한 시각증상만 보인 비경련성 후두엽
대발작(generalized seizure)으로, 고혈당에 의한 것은 대부분 단순 부분발작과 MRI에서 증상과 관련된 부위에 병변을 보
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부분발작(partial seizure)으로 나타난다. 고혈당의 2가지 형태 인 환자를 경험하였다. 확산강조영상(diffusion-weighted im-
인 케톤성(ketotic)과 비케톤성 고혈당증(non-ketotic hyper- age: DWI)을 포함한 연속적인 MRI 및 뇌파 검사를 시행하였
glycemia: NKH) 중 비케톤성이 발작을 더 잘 일으키며 특히 고 고혈당의 조절 후 발작이 소실된 후두엽 간질(occipital
부분발작을 일으키는 가장 흔한 대사 장애로 알려져 있는 lobe epilepsy) 1예를 관찰하였기에 이를 문헌고찰과 함께 보
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데, 가장 흔한 유형은 경련발작(convulsive seizure)의 하나인 고하는 바이다.
1
지속성 부분발작(epilepsia partialis continua)이다. 그러나
NKH에 의한 부분발작이 비경련성(nonconvulsive)일 경우 임
Address for correspondence: Kyung‐Bok Lee, MD
Department of Neurology, Soonchunhyang University School of Medicine
22 Daesagwan gil (657, Hannam‐dong), Yongsan‐gu, Seoul 140‐743, Korea
Tel: +82‐2‐709‐9026, Fax: +82‐2‐709‐9226, E‐mail: kblee@hosp.sch.ac.kr
Journal of Korean Epilepsy Society Vol. 13 No. 2, 2009 71

2. 노학재⋅이경복⋅안무영
증례 장 부분절제술을 받았고 이후부터 당뇨병이 합병되어 인
슐린 피하주사 요법을 시행하였으나 혈당조절은 잘 되지
74세 여자 환자가 내원 12일 전부터 반복되고 점차로 횟수 않았다. 내원 당시 활력징후는 안정적이었고 신경학적 검
가 증가하는 이상 시각증상을 주소로 협진 의뢰되었다. 시각 사에서도 명료한 의식과 함께 뇌신경검사, 운동 및 감각검
증상은 붉은색, 노란색, 파란색 띠모양의 섬광(band-like flash 사, 병적 반사 등에서 이상 소견은 관찰되지 않았다. 혈액
lights)이라고 하며 좌측 시야에서 더 확실하게 나타난다고 검사에서 혈당은 508 mg/dL, 혈중 오스몰 농도는 317
하고 이들이 사라진 후 두통과 함께 양안의 시력이 감소하는 mmol/L, 당화 혈색소는 9.8%로 높았고 혈청과 소변에서 케
증상이 동반된다고 하였다. 한번 시작되면 수분 동안 지속되 톤체는 음성이었다. 갑상선 기능 검사와 혈청 칼슘, 암모니
며 점차로 횟수 및 지속시간이 증가하며 하루에도 수 차례, 아, 근육효소 수치도 정상이었으며 뇌척수액검사에서 압력
1시간 가량 지속된다고 하였다. 130 mmCSF, 단백질 45 mg/dL, 당 173 mg/dL였고, 혈구세
과거력 상 고혈압이 있어 항고혈압약제를 복용 중이었 포는 관찰되지 않았다. 심초음파와 24시간 심전도 검사도
고 혈압은 잘 조절되었다. 환자는 70세 때에 췌장암으로 췌 정상이었다.
협진 당일 시행한 뇌 MRI의 T2 강조영상과 FLAIR 영상에
서 우측 후두엽 하부내측 피질하 부위에 저신호강도와 T1
A
강조영상에서 동일부위에 경미한 조영증강이 관찰되었으나
DWI에서는 정상 소견이었다(Figure 1A). 뇌파검사에서는 우
측 후두부에서 먼저 시작되고 좌측 후두부로 퍼지는 양상의
1 2 3 4 국소적 서파(focal slow waves) 소견이 관찰되었다(Figure 2A).
B 시력감소를 호소하는 바, 당뇨병성 망막증의 감별을 위해 안
과에 협진 의뢰하였고 망막은 정상 소견이었으나 시야검사
상 양측 비대칭 상부 수평반맹(incongruous upper altitudinal
1 2 3 4 hemianopsia) 소견이 관찰되었다. 시각유발전위(visual evoked
Figure 1. Axial MRI of patient. Initial axial MRI performed dur- potential) 검사를 시행하였으나 주시집중(visual fixation)을 하
ing visual symptoms (A line), 9 days later (B line). T2 weighted
지 못해 합당한 결과를 이끌어내지 못하였다.
(A1) and FLAIR image (A2) demonstrated hypointensity in the
right occipital subcortical region (arrows). T1 weighted image 환자는 혈당 조절을 위해 충분한 수액요법과 인슐린 피
(A3) showed slight enhancement with gadolinium. Diffusion 하주사 치료를 하였으나 고혈당은 잘 조절되지 않았고, 사
weighted image (A4) showed no definite changes. In the B
지의 경련성 발작이나 의식의 혼탁은 관찰되지 않았으나
line scans, the hypointensities and enhancement had become
less than the initial scans (B1~B3). DWI had still no changes 지속적인 시각증상과 두통을 호소하여 Valproate를 투여하
(B4). 였다. 입원 7일이 경과하여 혈당이 150~200 mg/dL로 조절
되기 시작했고 시각증상의 발현빈도가 감소하였고 지속시
A B 간도 줄어들었다. 입원 9일째 혈당은 정상으로 조절되었고
더 이상의 시각증상도 호소하지 않아 뇌 MRI와 놔파를 추
적 검사하였다. 뇌 MRI 상 이전에 보이던 우측 후두부의
저신호강도가 거의 소실되었고(Figure 1B), 뇌파 검사에서
도 정상소견을보였다(Figure 2B). Valproate는 중단하였고
퇴원 6개월 째 혈당은 잘 조절되는 상태이며 증상의 재발
은 없는 상태이다.
고찰
NKH는 무도무정위운동(choreoathetosis), 무도병(ballismus),
Figure 2. EEG of patient. Ictal EEG showed rhythmic epilepti- 삼킴곤란(dysphagia), 경련 및 혼수 등의 신경학적 증상을 잘
form discharges were evolved form both (right > left) occipital 동반하며 50세 이상의 당뇨병 환자들에게서 상대적으로 흔
lobes (A). 9 days later, EEG showed no abnormal patterns
(B). 한 합병증이다. NKH에 의한 경련발작은 항경련제에 잘 반응
72 대한간질학회지 제13권 제2호, 2009

3. 비케톤성 고혈당증과 연관되어 시각증상으로 발현한 후두엽 단순 부분발작 1예
하지 않으며 보고자마다 약간의 차이는 있으나 15~40%에서 다7고 주장하였고 본 증례에서도 가역적인 반맹이 관찰되었
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나타나며 대부분 국소 경련발작(focal convulsive seizure) 또 다. Wang 등 과 Lavin 등 은 고혈당과 관련된 후두엽 발작의
는 지속성 부분발작(epilepsia partialis continua)의 형태를 보 뇌파 검사 소견은 후두엽에서 극파(spike) 또는 저전압과 서
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인다. 이에 비해 케톤성 고혈당증에서는 부분발작이 잘 나 파(low voltage and slow wave)라고 기술하였고 이는 본 증례
타나지 않는데, 이는 케톤증(ketosis)에 의한 산성화(acidosis) 와도 합당하였다.
가 글루탐산 탈카르복실효소(glutamate decarboxylase)를 활성 NKH에 의한 국소 발작과 뇌 MRI 상 증상과 관련된 병변
화시켜 GABA 농도가 증가되어 발작을 억제시키는 것으로 이 관찰된 예는 보고가 흔하지 않다. 본 증례는 시각 증상
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생각된다. 국소 경련을 유발하는 NKH에서 과거에는 뇌파검 이 있을 때 시행한 뇌 MRI의 우측 후두엽에 T2 강조 영상
사 상에서만 이상 소견이 관찰되고 CT나 MRI에서는 이상 에서 저신호강도가 관찰되었으나 시각 증상이 소실된 후에
소견이 관찰되지 않았으나 2000년 이후 소수의 보고에서 T2 같이 소실되었으며, 그 외 간질발작을 일으킬만한 병변은
강조영상에서 일시적인 고신호 또는 저신호 강도 변화가 관 관찰되지 않았다. NKH에 의한 국소 경련에서 관찰되는 T2
찰되어 가역적인 대뇌 손상이 가능한 기전으로 대두되고 있 강조영상 및 FLAIR 영상에서의 일과성 저신호강도의 기전
다. Singh 등은 대뇌피질 형성이상(cortical dysplasia)나 무증 은 아직 확실하지 않으나 발작과 MRI 신호강도의 변화 사
상성 뇌졸중(asymptomatic stroke) 등의 기존 대뇌병변이 고혈 이에 시간적으로 밀접한 관계가 있으며 발작에 대한 기능
당증 또는 고삼투압에 의해 재활성화되어 국소 경련이 나타 적인 반응(functional response)으로 생각된다. 일반적으로 T2
난다3고 주장하였으나, 대부분의 환자에서 발작과 연관된 기 강조영상과 FLAIR 영상에서의 저신호 강도는 급성 허혈성
존의 국소 대뇌 병변이 관찰되지 않으므로 이는 설득력이 없 뇌경색의 초기 혹은 불완전 뇌경색에서 보일 수 있고, 자유
다. 또한 Duckrow 등은 동물실험을 통해 고혈당이 유발하는 국 활성기(free radical)나 철, 칼슘 등 상자성 효과(paramagnetic
소적인 뇌혈류량의 감소에 기인한다고 주장하였고,5 Stahlman effect)를 나타내는 물질에 의해서도 관찰될 수 있다.9 그러
등은 고혈당이 혈전증(thrombosis)을 야기하여 국소적으로 동 나 본 증례는 DWI에서 신호 강도의 변화가 없었고 출혈이
맥 또는 정맥 혈류량을 감소시켜 국소 발작이 나타난다고 주 나 석회화(calcification)의 증거가 없으며 추적검사에서 사
장하는 등 여러 가설이 있지만, NKH가 국소 경련을 유발한 라졌으므로 일시적인 대뇌피질의 초기 허혈에 의한 자유활
다는 기전은 아직 확실하지 않다. 최근 Yamada 등은 고혈당 성기 또는 철의 축적에 의한 것이 아닐까 생각한다.
에 의해 유발되는 발작에 KATP 통로(channel)가 중요한 역할 일반적으로 NKH에 의한 간질발작은 적극적인 혈당의 조
을 한다고 주장했다. 주로 췌장세포에 존재하는 KATP 통로는 절과 수액요법으로 충분히 좋은 결과를 얻을 수 있다. 이 때
세포내 ATP/ADP 비가 증가하면 닫혀 칼륨이 유출(efflex)되 페니토인(phenytoin)을 사용하면 발작이 오히려 더 심화될 수
지 않고 이로 인해 세포막 탈분극과 인슐린 분비가 야기된다 있는데, 이는 페니토인이 인슐린분비를 억제시켜 혈당을 더
는 것인데, 이 KATP 통로는 해마나 신피질(neocortex) 등의 신 욱 증가시키므로 나타나는 것이다.10
경세포에도 존재하며 고혈당 환경에서는 이 통로의 닫힘에 저자들은 NKH에 의한 시각증상만 보인 비경련성 후두엽
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의해 신경흥분이 항진되어 발작이 일어난다고 하였다. 그러 단순 부분발작 1예를 경험하였다. 당뇨병 환자에게서 경련성
나 아직 이 외의 부위에서 KATP 통로는 발견되지 않았으므로 발작이 없더라도 이상 시각증상을 호소한다면 비경련성 후
이를 일반화하기는 어렵다. 두엽 단순 부분발작의 가능성 또한 염두에 두고 감별 검사를
당뇨병 환자에서 후두엽 발작의 원인은 외상, 뇌경색, 뇌 시행해야 하며 뇌 MRI나 뇌파 검사에서 합당한 소견이 관찰
종양, 뇌염, 고혈압성 뇌병증, 자간증, NKH 등 여러 가지가 되면 조기에 적극적으로 치료해야 한다.
있을 수 있겠으나, 본 증례의 경우 여러 검사의 결과(수치)와
내원 당시의 혈당 508mg/dL, 혈중 오스몰 농도 317mmol/L, REFERENCES
당화 혈색소 9.8% 등이 높았고 혈청과 소변에서 케톤체는 음
성이었으며 혈당이 조절되면서 시각증상이 사라졌다는 점은 1. Stahlman GC, Auerbach PS, Strickland WG. Neurologic manifes-
tations of non-ketotic hyperglycemia. J Tenn Med Assoc 1988;81:
NKH에 의한 비경련성 부분발작을 시사하는 소견이다.
77-80.
본 증례는 NKH에 의한 후두엽 발작이 의식의 소실 및 간 2. Maccario M. Neurological dysfunction associated with nonketotic
대성 경련발작 없이 시각 증상(visual episode)만 보였다. Lavin hyperglycemia. Arch Neurol 1968;19:525-34.
등은 고혈당과 연관된 가역적인 반맹(hemianopsia) 4예를 보 3. Singh BM, Strobos RJ. Epilepsia partialis continua associated with
nonketotic hyperglycemia: Clinical and biochemical profile of 21
고하면서 가역적인 시야장애(visual field defect)가 NKH에 의 patients. Ann Neurol 1980;8:155-60.
한 후두엽 경련발작의 또 다른 주요한 임상지표가 될 수 있 4. Brick JF, Gutrecht JA, Ringel RA. Reflex epilepsy and nonketotic
Journal of Korean Epilepsy Society Vol. 13 No. 2, 2009 73

4. 노학재⋅이경복⋅안무영
hyperglycemia in the elderly: A specific neuroendocrine syndrome. 8. Wang CP, Hsieh PF, Chen CC, et al. Hyperglycemia with occipital
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5. Duckrow RB, Beard DC, Brennan RW. Regional cerebral blood flow 1140-4.
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7. Lavin PJ. Hyperglycemic hemianopia: A reversible complication of 1975;24:665-79.
non-ketotic hyperglycemia. Neurology 2005;65:616-9.
74 대한간질학회지 제13권 제2호, 2009