2. Escajadillo, Jesús R. Oidos, nariz, garganta, y cirugía de cabeza y cuello, 3ª ed. México, El manual Moderno, 2009. pp. 49-51
- Pabellon auricular normal.
- Hipoplasia leve del CAE.
- Membrana Timpánica opaca
y poco engrosada.
- Mango del Martillo en
posición anómala .
Malformaciones
Menores
- Pabellón auricular formado
por partes blandas
rudimentarias.
- CAE total o parcialmente
aplásico.
- Membrana timpánica
rudimentaria.
- Las estructuras del oído
medio presentan diferentes
alteraciones.
- El nervio facial presenta un
curso mas anterior
Malformaciones
Moderadas
- Pabellón auricular ausente.
- CAE aplasico y no hay
neumatización del oído
- Los huesecillos pueden estar
poco desarrollados o no
existir.
- El nervio facial tiene un
curso anómalo.
- Oído interno con
alteraciones
Malformaciones
Graves
3. Escajadillo, Jesús R. Oidos, nariz, garganta, y cirugía de cabeza y cuello, 3ª ed. México, El manual Moderno, 2009. pp. 49-51
Dermatología Rev Mex Volumen 54, Núm. 5, septiembre-octubre, 2010
Malformación Congénita Benigna que se originan por el cierre incompleto de la porción
ectodérmica de la Primera Hendidura Branquial. Representa menos del 10% de todos
los defectos de las hendiduras branquiales
25-50% Bilaterales
Unilateral: Lado Derecho
Predominio Femenino
Generalmente Asintomáticas
Síntomas asociados a Infección y formación de Absesos
4. Escajadillo, Jesús R. Oidos, nariz, garganta, y cirugía de cabeza y cuello, 3ª ed. México, El manual Moderno, 2009. pp. 49-51
Dermatología Rev Mex Volumen 54, Núm. 5, septiembre-octubre, 2010
Antibioticoterapia Fistulectomia
Recurrencia en el 50% si no se
extrae todo el trayecto fistuloso
5. Escajadillo, Jesús R. Oidos, nariz, garganta, y cirugía de cabeza y cuello, 3ª ed. México, El manual Moderno, 2009. pp. 49-51A
Anomalías raras que ocurren en 1/20 000 nacimientos. Incluyen:
•Pabellón auricular
rudimentario. Pueden
reconocerse sus partes.
Tipo
1
•La aurícula presenta un doblez
vertical y longitudinal que
semeja un hélix primitivo.
Tipo
2
•Restos de partes blandas que
no semejan ninguna estructura
del pabellón auricular.
Tipo
3
MICROTIA
Hipoplasia del pabellón auricular
Unilateral > Bilateral.
Der > Izq (3:2)
Relación H:M (2:1)
ANOTIA
Ausencia del pabellón auricular
Unilateral > Bilateral.
Der > Izq (3:2)
Relación H:M (2:1)
6. Escajadillo, Jesús R. Oidos, nariz, garganta, y cirugía de cabeza y cuello, 3ª ed. México, El manual Moderno, 2009. pp. 49-51A
Síndrome
Características
Clínicas
Gen afectado Tipo de Herencia
Treacher Collins
Coloboma
Micrognatia
Microtia
Deformidad del pabellon
auricular
Hipoplasia de cigomatico
Mutación del TCOF1
AD
Síndrome de Walter-
Warburg
Hidrocefalia
- Agiria
- Displasia de la retina
- Con o sin encefalocele
- Miopatías
- Microtia
- Ausencia de canales
auditivos
9q34.1, 9q31 AR
7. Escajadillo, Jesús R. Oidos, nariz, garganta, y cirugía de cabeza y cuello, 3ª ed. México, El manual Moderno, 2009. pp. 49-51A
MELOTIA
Desplazamiento del Pabellón auricular
hacia la mejilla
CRIPTOTIA
Depresión superior del borde del
pabellón auricular
DIAGNOSTICO
• Examen Físico
• Realizar medidas antropométricas
• Otras Malformaciones Asociadas
• Audiometrías y Potenciales Evocados
TRATAMIENTO
Quirúrgico con colocación de prótesis
8. Escajadillo, Jesús R. Oidos, nariz, garganta, y cirugía de cabeza y cuello, 3ª ed. México, El manual Moderno, 2009. pp. 49-51A
ATRESIA DEL CAE
• Falta de permeabilidad por presencia
de tejido óseo o fibroso del tercio
lateral.
• Parte profunda permeable.
• Asociación con malformaciones del
pabellón y alteraciones del oído
medio.
• Puede ser uni o bilateral.
• Herencia
9.
10. 60% de afecciones al hueso temporal
Hombres
65% lado derecho
10% lado izquierdo
11. ¼ asociados a un síndrome
Blancos 1/15000
Mestizos 1/9000
Nativos americanos 1/2000
12. Desconocido Drogas Ambientales
Infecciones Genético
Alcohol, talidomida,
isoretionol, etc.Osiculares, N. facial
Treacher collins, Cruzon,
Apert, Pierre Robin
Rubéola, sífilis
Radiación, bocio
endémico
13. Clasificación
Martillo Yunque Estribo Músculos
Fijación al ático o al
incus
Agenesia parcial o
total
Deformidades del
manubrio
Desplazamiento
del tímpano
Aplasia o ausencia
del proceso
lenticular
Agenesia
Fijación a fosa
incudal
Fijación al martillo o
estribo
Agenesia total o parcial
Barras óseas del estribo
al promontorio
Anomalías de las cruras
(ausencia, fusión o
posición anormal)
Platina y ventanas
(fijación,
estrechamiento,
engrosamiento,
alteración de la forma,
duplicidad, hernia,
mala ubicación)
Estapedial ausencia,
hipoplasia o falta de la
pirámide, inserción
anómala, osificación
embrionaria, tendón
elongado, m.
supernumerario.
T. del tímpano
Agenesia, hipoplasia,
inserción anormal, m.
ectópico, m. bifurcado
17. Falta completa de desarrollo del oído
interno y, en ocasiones, porción petrosa del
hueso temporal
Hipoacusia neurosensorial total o cofosis
Mas comunes cóclea, seguido del vestíbulo y los conductos semicirculares.
Basada en las estructuras anatómicas, aplasia e hipoplasia, y si éstas son
óseas, membranosas o combinadas
18. Existe laberinto óseo normal,
pero el membranoso está
subdesarrollado.
Tanto el coclear como el
vestibular.
Histológicamente hay atrofia
de la estría vascular,
degeneración del órgano
de Corti,
Se asocia frecuentemente con
retinitis pigmentaria
(síndrome de Usher)
19. • Sáculo y conducto coclear no se
desarrollan
• Laberinto óseo utrículo y
conductos semicirculares
normales
• Membrana tectorial reducida
• Membrana de Reissner colocada
directamente sobre grupos de
células indiferenciadas
• Órgano de Corti, cordones de
tejido conectivo
Malformación congénita del
laberinto más frecuente 70%
20. • Aplasia del acueducto coclear
• Órgano de Corti y células
ganglionares adyacentes de la
vuelta basal coclear, las más
afectadas.
• Hipoacusia limitada a
frecuencias altas
Hinweis der Redaktion
Los grupos uno y dos pueden corregirse desde el punto de vista funcinal.
En las graves solo se recomienda cirugía estetica
Pueden manifestarse en forma crónica e intermitente, con drenaje de material purulento a través de la abertura del hoyuelo que lleva a infección y formación de absesos.
El orificio cutáneo data desde el nacimiento y permanece con un fino trayecto que puede terminar en forma ciega o dividirse en un ramillete de pequeños quistes, que están en íntimo contacto con el pericondrio de los cartílagos auriculares.
En 90% de los casos el orificio cutáneo se encuentra en el borde anterior de la rama ascendente del hélix, pero también puede ubicarse en la región crural, lobular o retroauricular.
Su secreción consiste en material caseoso (aspecto de queso seco), y cuando la fístula se complica con infección, por lo común se aísla
Staphylococcus , y con menos frecuencia, especies de Streptococcus , Proteus y Peptococcus
En casos en los que exista infección será necesario administrar por vía oral antibióticos de amplio espectro
(en general, una cefalosporina de tercera generación) y analgésicos-antiinflamatorios, así como aplicar fomentos
calientes –para acelerar la curación del proceso inflamatorio–y alguna crema tópica local contra estafilococos
(mupirocina o ácido fusídico).
No existe consenso sobre cuándo debe operarse a un niño con fístula preauricular. Algunos médicos limitan la
intervención quirúrgica a pacientes con episodio infeccioso previo, porque una vez que la fístula se infecta rara vez
permanece asintomática; la reinfección es la constante en estos casos.9,18 Otros extienden la indicación a pacientes con fístulas que secretan material caseoso,19,20 porque consideran que éstas tienden a infectarse, lo que dificulta su remoción futura, obliga a intervenciones quirúrgicas más amplias y aumenta el porcentaje de recidiva. Finalmente, también hay médicos que aun en pacientes asintomáticos indican la intervención quirúrgica.1,21 Las tasas de recurrencia después del tratamiento quirúrgico se han reportado entre 13 y 42%.22
La mayor parte de las recurrencias posoperatorias se produce por una remoción incompleta de la fístula.
MICROTIA: Por supresión de la proliferacion mesenquimatosa y falta de fusión de los 6 tuberculos de Hiss
Several studies in South America have found increased risk of microtia/anotia at higher elevations (Castilla 1999, Lopez-Camelo 1996, Castilla 1986). One potential explanation offered for this observation is hypoxia (during the embryonic period.
Microtia/anotia has been associated with in utero exposure to thalidomide (Carey 1993, Buyse 1990) and isotretinoin (Accutaine™) (Lynberg 1990, Jahn 1987).
MICROTIA: Por supresión de la proliferacion mesenquimatosa y falta de fusión de los 6 tuberculos de Hiss
Several studies in South America have found increased risk of microtia/anotia at higher elevations (Castilla 1999, Lopez-Camelo 1996, Castilla 1986). One potential explanation offered for this observation is hypoxia (during the embryonic period.
Microtia/anotia has been associated with in utero exposure to thalidomide (Carey 1993, Buyse 1990) and isotretinoin (Accutaine™) (Lynberg 1990, Jahn 1987).
MELOTIA:
CRIPTOTIA: Debida a que los musculos auriculares superiores terminan en la porcion superior del helix, en ligar de terminar en la emincia de la fosa triangular