1. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

2. Es el prototipo de las enfermedades autoinmunes
sistémicas.
La etiología:
Inmunológico
Factores genéticos
Hormonales y ambientales.
Daño a los tejidos y células resultados de
autoanticuerpos patógenos y los complejos inmunes.

3. EPIDEMIOLOGÍA
• 4/100000 HABITANTES.
• 90% MUJERES, 8:1.
• Raza negra X3.
• En general puede ocurrir en todas las edades,
en los dos sexos y en todas las razas (20 a 40
años).

5. ETIOPATOGENIA

7. CLÍNICA
• GENERAL: Fatiga, artromialgias, fiebre, pérdida de
peso, adenopatías…
• MUSCULOESQUELÉTICO (las más frecuentes)
• Artromialgias (95%) y dolores
• Artritis NO erosiva NO deformante (60%)
• Artritis deformante de Jaccoud (10%)
• Necrosis óseas (fémur) por CTC
• Miopatía por LES o CTC

9. CLÍNICA
• CUTÁNEA: las 2ª en frecuencia

11. CLÍNICA
• MÁS LESIONES CUTÁNEAS:
• Fotosensibilidad en 70%.
• Alopecia 40-60%
• Teleangiectasias.
• Exantema
• Urticaria
• Úlceras orales y nasales.
• Púrpura por vasculitis

12. En 182 pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES),
ulceración de la mucosa oral, se produjo en 47 pacientes (26%),
fue generalmente sin dolor (82%), y más a menudo involucrado
el paladar duro (89%). Ulceración oral se asoció con un aumento
en la actividad clínica en general, aunque esto no fue
acompañado por cambios significativos en los niveles o títulos
de C3, anticuerpos anti-ADN, y los anticuerpos anti-nucleares.
Vasculitis necrotizante no se observó. Los cambios microscópicos
fueron similares a las lesiones cutáneas de lupus eritematoso
sistémico y la inmunoglobulina y el complemento se encuentran
tanto en la membrana basal y las paredes de los vasos
sanguíneos.

13. CLÍNICA
• El depósito, o la formación “in situ”, de inmunocomplejos
DNA-anti-DNA sobre la membrana basal glomerular y la
consiguiente activación del complemento componen la
secuencia patogénica.

14. CLÍNICA
Clase I. Nefritis lúpica mesangial mínima: glomérulos normales con microscopia óptica,
pero mínimos depósitos mesangiales en inmunofluorescencia
Clase II. Nefritis lúpica proliferativa mesangial: hipercelularidad y expansión mesangial
leve, en la microscopia óptica, con depósitos mesangiales en la inmunofluorescencia;
puede haber depósitos subepiteliales o subendoteliales en inmunofluorescencia o en
microscopia electrónica
Clase III. Nefritis lúpica focala: lesiones en <50% de los glomérulos con lesiones de tipo
endocapilar o extracapilar, con depósitos subendoteliales, con o sin afectación del
mesangio. Pueden existir lesiones activas (A) o crónicas (C), por lo que se subdividen en:
- Clase III (A): lesiones activas (nefritis lúpica proliferativa focal)
- Clase III (A/C): lesiones activas y crónicas (nefritis lúpica proliferativa focal y esclerosante)
- Clase III (C): lesiones crónicas inactivas con cicatrices (nefritis lúpica esclerosante focal )
Documento de consenso del Grupo de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas (GEAS) de la Sociedad Española de Medicina Interna (SEMI)
y de la Sociedad Española de Nefrología (S.E.N.)

15. Clase IV. Nefritis lúpica difusab: lesiones en >_50% de los glomérulos, con depósitos difusos
subendoteliales, con o sin alteraciones mesangiales.
Pueden tener lesiones A o C. Además, las lesiones pueden ser segmentarias (S: cuando >_50% de los glomérulos
afectados tienen menos de la mitad del ovillo con lesiones) o globales (G: cuando >_50% de los glomérulos
afectados tienen más de la mitad del ovillo con lesiones) En esta clase se incluyen los depósitos «en asas de
alambre». Se subdivide en:
- Clase IV-S (A): lesiones segmentarias activas (nefritis lúpica proliferativa segmentaria difusa)
- Clase IV-G (A): lesiones globales activas (nefritis lúpica proliferativa global difusa)
- Clase IV-S (A/C): lesiones segmentarias activas y crónicas (nefritis lúpica esclerosante y proliferativa segmentaria
difusa)
- Clase IV-G (A/C): lesiones globales activas y crónicas (nefritis lúpica esclerosante y proliferativa global difusa)
- Clase IV-S (C): lesiones segmentarias crónicas (nefritis lúpica esclerosante segmentaria difusa)
- Clase IV-G (C): lesiones globales crónicas (nefritis lúpica esclerosante global difusa)
Clase V. Nefritis lúpica membranosa: engrosamiento de la membrana basal glomerular con
depósitos inmunes de forma global o segmentaria en la vertiente subepitelial de la membrana basal;
se puede asociar con expansión mesangial. Puede aparecer en combinación con las clases III o IV.
También puede tener un avanzado grado de esclerosis. Muy similar a las formas idiopáticas en las
fases iniciales
Clase VI. Nefritis lúpica esclerosada: con afectación de más del 90% de los glomérulos, sin actividad
residual

16. • Los pacientes con LES que presenten proteinuria, hematuria, sedimento activo o
insuficiencia renal deberían ser sometidos a biopsia (NG).
• La realización de una segunda o de sucesivas biopsias solo estaría indicada si los
hallazgos van a determinar un cambio en el tratamiento o en el pronostico (NG).
Si los pacientes tienen proteinuria <0,5 g/24 horas y
sedimento inactivo la biopsia renal no esta indicada, pero se
deben vigilar los datos clinicos y analiticos cada seis meses o
cada tres en caso de aumento mantenido de anticuerpos
anti- ADNn y/o hipocomplementemia.

17. Correlación entre hallazgos clínicos y de laboratorio y clasificación patológica
en pacientes con nefritis lúpica
Firestein GS, Budd RC, Harris Jr HD, McInnes IB, Ruddy S, Sergent JS. Kelley’s Textbook of Rheumatology. Saunders Ed. 8th Edition. 2008

18. CLÍNICA
• SISTEMA NERVIOSO: Cualquiera
• SNC: Disfunción mental leve
Otras: cefaleas, encefalopatía, ACV, psicosis (cuidado si
instauración de CTC), patología psiquiátrica, ataxia,
meningitis
• SNP: polineropatía sensitiva motora
• VASCULAR:
• Trombosis por Ac anti fosfolípido
• Raynaud
• HTA 2ª a nefropatía o tto esteroideo.

19. CLÍNICA
• HEMATOLÓGICAS:
• Anemia de procesos crónicos. (puede ser hemolítica).
• Leucopenia y linfopenia
• Trombopenia (a veces con hemorragias). Puede ser
hemolítica (sd de Evans).
• Adenopatías y esplenomegalia.
• Sd antifosfolípido 2º: Ac anticardiolipina (ACA) y
anticoagulante lúpico +, episodios de trombosis arteriales o
venosas, abortos, livedo reticularis, lesiones valvulares
cardíacas, IAM, HTPulmonar…
Trombopenia, anemia hemolítica, TTPA alargado, PDF↑, VDRL+

20. CLÍNICA
• CARDIOLOGICA:
• Pericarditis: la más frecuente.
• Cardiopatía isquémica (ACL)
• Insuficiencias valvulares asociadas a endocarditis verrucosa
de libman-sachs
• Otras: miocarditis, arritmias..
• RESPIRATORIA:
• Infección: 1ª causa de infiltrados pulmonares.
• Derrame pleural
• Neumonitis lúpica y hemorragia: grave
• HTPulmonar

21. CLÍNICA
• DIGESTIVO
• Molestias inespecíficas por el tto.
• Vasculitis intestinal → isquemia→perforación.
• Ascitis por poliserositis, pancreatitis…
• Aumento de enzimas hepáticas.
• OCULAR:
• Conjuntivitis, epiescleritis, uveítis, neuropatía óptica.
• Sjogren 2º
• Lo más grave: vasculitis retiniana: ceguera.

22. CLÍNICA
• LUPUS NEONATAL
• Pasan Ac anti Ro de la madre.
• Erupción discoide.
• Raramente: BAV 3grado (típico) y trombopenia.
• LUPUS POR FÁRMACOS:
• Procainamida, hidralazina, INH, clorpromacina
• No afectación renal ni SNC
• Ac antihistona y ANAs +
• Leve.

23. ÍNDICE DE ACTIVIDAD LÚPICA
La actividad leve o inactiva muestra una puntuación baja (principalmente en los parámetros 2 al 4),
mientras que la actividad moderada fluctuará entre 4 y 8. Finalmente, una actividad severa o grave o
un brote siempre mostrará uno de cualquiera de los parámetros de valor igual a 8.

25. DIAGNÓSTICO. Criterios de la ARA
• 4 de los siguientes

28. PRONÓSTICO
• Causas de muerte:
• En primera década:
• Infecciones
• Nefropatía
• Encefalopatía
• A largo plazo: Enfermedad cardiovascular
• Exacerbaciones por estrés, luz solar, embarazo
(se aconseja que sea en fases inactivas de la
enfermedad) , infecciones…

29. TRATAMIENTO
• Medidas generales.
• Evitar estrés.
• Tratamiento de los factores de riesgo
cardiovascular.
• Evitar exposición solar y usar cremas protectoras.
• Dieta equilibrada.
• Vit D, calcio y bifosfonatos si tratamiento con
CTC.

30. TRATAMIENTO