sindrome nefritico

1. SÍNDROMES
NEFRÍTICOS
AGUDOS

2. DEFINICIÓN
El síndrome nefrítico (SN) es un grupo de manifestaciones clínicas causadas por un proceso inflamatorio
en el glomérulo caracterizado un cuadro clínico de:
• Hipertensión
• Hematuria
• Cilindros eritrocíticos
• Piuria
• Proteinuria leve o moderada.
El proceso inflamatorio  reduce la filtración glomerular  genera síntomas urémicos(Fatiga, náuseas,
pérdida de apetito, sabor metálico en la boca, confusión)  también hay retención de sodio y agua todo
lo cual culmina en edema e hipertensión.
El SN puede ocurrir como un proceso renal aislado o como parte de una enfermedad sistémica o
hereditaria. En la edad pediátrica, la causa más frecuente es la glomerulonefritis aguda
postestreptocócica

3. FISIOPATOLOGIA
La fisiopatología depende de la causa subyacente del síndrome nefrítico, pero en general en
en el síndrome nefrítico, hay una alteración estructural de la membrana basal glomerular.
La barrera de filtración glomerular (GFB) está formada por una malla de laminina,
proteoglicanos y colágeno tipo IV. Permite la filtración de agua y solutos pequeños y
medianos. LA GFB tiene 3 capas:
• Endotelio
• La membrana basal glomerular (GBM)
• Los podocitos
• Cuerpo celular
• Procesos primarios y secundarios del pie

4. En el Síndrome Nefrótico hay daño directo de la GFB por varios mecanismos:
• Daño directo de la capa celular endotelial
• Depósito del complejo inmunológico en el espacio subendotelial, subepitelial y mesangial
• Interrupción de la membrana basal glomerular por enfermedades sistémicas primarias
renales o secundarias
• Daño a la capa celular de los podocitos.
En la glomerulonefritis postestreptocócica los anticuerpos se producen contra antígenos
del estreptococo del grupo A. formando un complejo inmune que forma depósitos en o
alrededor de la membrana basal glomerular esto activa la cascada del complemento aumenta
el reclutamiento de células inmunitarias como células T, células plasmáticas y macrófagos
también se activa la cascada de coagulación causando microtrombosis además del daño de la
barrera de filtración glomerular GFB.
En el síndrome de Goodpasture los anticuerpos se producen contra un péptido de
membrana basal glomerular (GBM) dentro de la porción no colágena de la cadena α3 de
colágeno tipo IV.

5. En la púrpura de Henoch-Schönlein (HSP) hay acumulacion de complejos inmunes que contienen IgA
en el mesangio lo cual Induce proliferación celular, reclutamiento de glóbulos blancos y liberación de
grandes cantidades de citocinas y quimiocinas causa una reacción inflamatoria que causa daño
endotelial y al podocito.
En la glomerulonefritis pauciinmune se forman anticuerpos anticitoplasma de
neutrófilos(ANCA) contra antígenos de la proteína granular de neutrófilos proteinasa-3( c-ANCA) o
contra la mieloperoxidasa (p-ANCA) en los gránulos de neutrófilos y monocitos los cuales inducen una
forma de RPGN
 La alteración/daño de la GFB permite filtrar los glóbulos rojos, la albúmina y las moléculas grandes en
la orina  SÍNDROME NEFRÍTICO

6. EPIDEMIOLOGIA
· Junto con el Síndrome Nefrótico es la novena causa principal de muerte en Estados Unidos
· La glomerulonefritis postestreptocócica (GNAPE) es la causa más frecuente de síndrome nefrítico en el
mundo.
· Tiene una mayor incidencia en países en vías de desarrollo.
· El riesgo de la GNAPE es mayor en los niños entre 5 y 12 años y adultos mayores de 60 años.
· La tasa de mortalidad aumenta con la edad.
· La muerte por síndrome nefrítico y el síndrome nefrótico es más frecuente en mujeres.
· El pronóstico es peor en los ancianos
· En los ancianos hay mayor frecuencia de azoemia (hasta en el 60%), proteinuria y nefropatía terminal.
· La insuficiencia renal permanente secundaria a la glomerulonefritis postestreptocócica es muy rara, menos
de 1%.
· Del 3% al 10% de los niños padece hematuria microscópica persistente, proteinuria no nefrótica o
hipertensión.

7. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Los síntomas clásicos del síndrome nefrítico son:
· Edema periorbital y pedal.
· Hematuria con orina roja, marrón o color cola.
· Proteinuria de 3,5 mg/día con orina espumosa cuando el contenido de proteínas
es alto.
· Hipertensión o presión arterial mal controlada(pacientes con HTA).
· Insuficiencia renal  Reducción de TFG  oliguria y azotemia

8. ANAMNESIS
Es importante preguntar sobre:
· Edema periorbital que aparece temprano en la mañana
· Edema en las piernas por la noche
· El cambio en el color, el olor, la consistencia y la producción de orina
· Fiebre, fatiga
· Úlceras y erupción en las extremidades para descartar vasculitis
· Hemoptisis y disnea
· Infección reciente del tracto respiratorio superior o de la piel
· Enfermedad viral o exposición a hidrocarburos en estos pacientes.

9. EXAMEN FISICO
· Edema
· Palidez y anemia.
· PA elevada.
· Signos de sobrecarga de volumen
· Crepitaciones en la auscultación torácica.
· Soplo cardíaco de novo.
· Púrpura palpable, dolor e inflamación en articulaciones.

10. DIAGNÓSTICO
Análisis de orina:
· Hematuria  más de 3 glóbulos rojos/HPF,
· Acantocitos
· Glóbulos rojos dismórficos
· Cilindros de glóbulos rojos (RBC)
· Cilindros de glóbulos blancos (GB).
· Piuria en ausencia de una infección del tracto urinario.
· Proteinuria de < 3,5 g/día pero puede llegar al rango nefrótico de >3,5
g/día.

11. Pruebas de función renal
· Azotemia  por alteración en la excreción de
urea y creatinina por la alteración de la GFB.
· Aumento del nivel de creatina
· Reducción de la TFG.
Hemocultivos: en pacientes con fiebre persistente y
signos de infección crónica.
Pruebas de imagen: ecografía determinar el tamaño
renal y las posibles complicaciones.
Biopsia renal: para determinar la causa subyacente
del síndrome nefrítico.  los hallazgos
histopatológicos dependen de la causa.

12. Después de las pruebas serológicas, para descartar la enfermedad renal inmunológica subyacente se deben
realizar pruebas para determinar:
Anticuerpos antinucleares(ANA): para descartar trastornos autoinmunitarios
Niveles séricos de complementos C3 y C4: bajos en enfermedades la glomerulonefritis
postestreptocócica, endocarditis infecciosa y LES.
Títulos de anticuerpos antiestreptolisina O(ASO) y anti-DNasa B: positivos en la infección
reciente, son contra proteínas del germen
Anticuerpos anti citoplasma de los neutrófilos(ANCA): positivos en vasculitis sistémica(granulomatosis
poliangeítis, poliangeítis microscópica)
Anticuerpos anti ADN de doble cadena(Anti-dsADN): positivos en casos de lupus eritematoso sistémico.
Anticuerpos anti-Sm y anti-Ro: para el diagnóstico de enfermedades de colágeno principalmente lupus
eritematoso sistémico
Anticuerpos anti membrana basal glomerular(anti GBM): para descartar el síndrome de Goodpasture
Antígeno de superficie de hepatitis B y anticuerpos contra el VHC: para descartar la infección por
hepatitis B y C
Electroforesis de proteínas séricas e inmunofijación sérica
Factor reumatoide: Para detectar crioglobulinemia en pacientes sospechosos.

13. ENFOQUE DIAGNÓSTICO

15. Niveles bajos de C3 con niveles normales de C4 indican:
· Glomerulonefritis aguda postestreptocócica
· Glomerulonefritis postinfecciosa
· Glomerulonefritis membranoproliferativa (GNMP)
Niveles bajos niveles de C3 y C4 indican:
· Glomerulonefritis postinfecciosa
· Lupus eritematoso sistémico
· Glomerulonefritis membranoproliferativa(GNMP) asociada a hepatitis C tipo I
· Crioglobulinemia mixta.

16. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
• Las siguientes enfermedades renales tienen una presentación clínica similar al
síndrome nefrítico:
•
• · Síndrome nefrótico
• · Nefritis familiar
• · Hematuria idiopática
• · Anafilaxia

17. TRATAMIENTO
Antihipertensivos: IECA/ARA II/ CaDH
Diuréticos  Para excretar el exceso de sodio y el agua retenida en el cuerpo ayuda a disminuir la
retención de líquidos en el cuerpo reduciendo la carga de líquidos en los riñones y ayuda a acelerar el
proceso de curación.
Corticosteroides  Ayudan a aliviar la inflamación en el riñón y promueven la curación.
Inmunomoduladores  reducen y bloquean los efectos antigénicos de los agentes implicados.
No se recomiendan en la glomerulonefritis estafilocócica y la sepsis (aumenta la mortalidad).
Antibióticos: en casos de GN postestreptocócica se administra penicilina o eritromicina en pacientes
alérgicos a la penicilina.
Diálisis  cuando hay 
· Rápido deterioro de la función renal con riesgo de complicaciones secundarias a uremia, en general,
cifras superiores a 200mg/dl.
· Edema agudo de pulmón con oliguria sin respuesta a diuréticos.
· Trastornos hidroelectrolíticos

18. PRONOSTICO
· Depende de la etiología subyacente y la edad de los pacientes.
· Los niños tienen un curso agudo autolimitado de glomerulonefritis, y el pronóstico
es bueno.
· Los adultos tienen un curso crónico o fulminante.
· La enfermedad no se resuelve en el 20 al 74 % de los adultos.
· En los adultos persiste una alteración de la función renal lo que dará lugar a
insuficiencia renal crónica.

19. COMPLICACIONES
· Insuficiencia renal aguda que puede progresar a RPGN
· Hipertensión no controlada en pacientes con HTA
· Azotemia
· Hiperpotasemia
· Hiperfosfatemia
· Hipocalcemia
· Insuficiencia cardíaca
· Encefalopatía hipertensiva con convulsiones y alteración de la conciencia

20. EDUCACIÓN DEL PACIENTE
• Restricción de la dieta: baja en sodio y potasio para reducir la retención de agua.
• Restricción de líquidos: para aliviar el edema y minimizar el riesgo de desarrollar
edema.
• Reposo en cama: se recomienda reducir la actividad física junto con el tratamiento.

21. GLOMERULONEFRITIS
POSESTREPTOCÓCICA
La glomerulonefritis posestreptocócica es una enfermedad del glomérulo producida
por una infección de piel(impétigo) o una infección de la faringe(faringitis) con
estreptococos tipo M (cepas nefritogénicas), principalmente Streptococcus Beta
Hemolítico del grupo A. Esta es una enfermedad mediada por mecanismos
inmunitarios en los que intervienen antígenos estreptocócicos, complejos
inmunitarios circulantes y activación del complemento, junto con una lesión
mediada por células.
Actualmente los antígenos más relacionados son:
1. La exotoxina pirógena estreptocócica B (SPEB): una cisteína proteinasa
catiónica generada por la proteólisis de un precursor zimógeno (zSPEB)
2. El receptor de plasmina asociado a la nefritis(NAPlr)
Estos dos antígenos tienen afinidad por la plasmina se unen en forma de
complejos activan la vía alterna del complemento.

22. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Síntomas generales: cefalea, malestar general, anorexia y dolor en el costado.
Nefritis aguda con:
· Hematuria.
· Piuria.
· Cilindros eritrocíticos.
· Edema.
· Hipertensión.
· Insuficiencia renal oligúrica.
· Glomerulonefritis postestreptococica subclínica: es cuatro veces más frecuente que la de nefritis
clínica y se caracteriza por hematuria microscópica asintomática con hipocomplementemia.
· Glomerulonefritis rápidamente progresiva(RPGN): síndrome clínico consistente en un rápido
deterioro de la función renal con disminución de la TFG >= 50% en un periodo de 1 semana- 3 meses.

23. DIAGNÓSTICO GNAPE
· Anticuerpos anti-estreptolisina o ASO (30%)
· Anticuerpos anti-DNAsa (70%)
· Anticuerpos contra hialuronidasa (40%).
Prueba de complemento CH50: muestra disminución del valor de las proteínas del complemento y
menor concentración de la fracción C3 y C4 normal durante la primera semana después del inicio de los
síntomas. En el 90% de los casos.
Cultivo: positivo para infección estreptocócica en el 10 al 70% de los casos

24. BIOPSIA EN GNAPE
Las indicaciones de biopsia renal son:
· C3 bajo pasadas 8 semanas.
· C4 descendido de forma mantenida.
· Proteinuria una vez recuperado el SN.
· Hematuria macroscópica persistente.
Los hallazgos anatomopatológicos son los siguientes:
Microscopía óptica: glomerulonefritis proliferativa difusa con proliferación endocapilar con infiltrados de neutrófilos. La
formación de semilunas es infrecuente y confiere peor pronóstico.
Inmunofluorescencia: depósitos de inmunoglobulina IgG y C3 distribuida en un patrón granular en el mesangio y paredes
capilares glomerulares. También puede haber depósitos de IgM, IgA, fibrina y complemento.
Microscopía electrónica: depósitos subepiteliales electrón-denso en forma de cúpula (jorobas o humps). Estos depósitos
subendoteliales son complejos inmunes de IgG y C3

25. OTRAS PRUEBAS PARA GNAPE
• Factor reumatoide: positivo del 30 al 40% de los casos.
• Prueba de crioglobulinas: positiva.
• Prueba de complejos inmunes circulantes: positiva del 60 a 70%.
• Prueba de anticuerpos anti-citoplasma de los neutrófilos(ANCA): anticuerpos contra
mieloperoxidasa(MPO) positivos en el 10% de los casos.

26. TRATAMIENTO
· Medidas generales: regulación de la hipertensión y el edema
· Diálisis según sea necesaria.
· Antibiótico terapia: para todos los pacientes y para todas las personas que conviven con ellos.
· Restricción de líquidos y sodio
· Diuréticos de ASA: furosemida de 1 mg/kg, con un máximo de 40 mg. Si hay oligoanuria
· Restricción de potasio de la dieta y las resinas de intercambio iónico. Si hay hipercalemia.
· Anti HTA
· Técnicas de depuración renal(hemodiálisis o diálisis peritoneal): en pacientes con falla
renal aguda severa, sobrecarga de líquidos que no responde a diuréticos y alteraciones
hidroelectrolíticas que no responden a medidas habituales.
· No son útiles los medicamentos inmunodepresores.

27. OTRAS PRESENTACIONES DEL SÍNDROME
NEFRITICO

28. GLOMERULONEFRITIS
MEMBRANOPROLIFERATIVA(GNMP)
Se caracteriza por:
· Curso clínico prolongado del sindrome nefritico(SN)
· Niveles de C4 bajos persistentes por más de 6 semanas
· Biopsia renal con patrón de daño glomerular en la microscopía óptica que muestra engrosamiento difuso de la membrana basal glomerular con
celularidad aumentada.
Se clasifican en 3 tipos según la localización de los depósitos:
GNMP tipo I: los depósitos de complemento están en el espacio subendotelial
GNMP tipo II(enfermedad de depósitos densos): dentro de la lámina densa de la membrana basal glomerular
GNMP tipo III: están en el subendotelio y subepitelio, con laminación y rotura de la membrana basal.
· Los depósitos en la tipo I y la tipo III contienen inmunoglobulinas (IgM, IgG) y complemento (C3, C4)
· Los depósitos de la tipo II o enfermedad de depósitos densos solo contienen C3.
Tratamiento: se pueden usar anticuerpos monoclonales, que inhiben selectivamente el complejo C5b-9 como eculizumab(no se han realizado ECA`s)

29. GLOMERULONEFRITIS MESANGIAL IGA
· Cursa igual que la GNAPE como SON pero se sospecha cuando antecede un proceso
respiratorio.
· El tiempo de evolución es de unos 5 días
· Su duración es menor
· El complemento es normal
· Es recidivante a diferencia de la GNAPE.
· Hay aumento de la IgA sérica (pero en niños este aumento solo es del 5%)

30. GLOMERULONEFRITIS EN ENFERMEDADES
SISTÉMICAS
Son producto de enfermedades secundarias como
Lupus eritematoso sistémico
La púrpura de Schönlein-Henoch
Vasculitis de pequeños vasos (granulomatosis de Wegener y poliangeítis microscópica)
Endocarditis bacteriana.
Hepatitis B.
Shunts
El diagnóstico diferencial se basa en las manifestaciones extrarrenales de la enfermedad sistémica y las pruebas de laboratorio.
El dato más importante será la presencia de niveles de complemento normales en la púrpura de Schönlein-Henoch y muy disminuidos C3 y C4 en el LES.

31. REFERENCIAS
• ·Elsevier.es. [citado el 28 de noviembre de 2021]. Disponible en:
https://www.elsevier.es/es-revista-anales-pediatria-continuada-51-articulo-sindrome-
nefritico-S169628181470160X.
• Nih.gov. [citado el 28 de noviembre de 2021]. Disponible en:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK562240/.
• Fauci, Wilson, Harrison TR. Principios de Medicina Interna (2 T.). 14a ed. Nueva York,
NY, Estados Unidos de América: McGraw-Hill Professional Publishing; 2000.