3. INTRODUÇÃO
• 90% das neoplasias malignas primárias
• 500 mil mortes/ano - mundo
• 3 a 5/1000 habitantes EUA
• 100/1000 habitantes África e Ásia
• um milhão de caso novos/ano - mundo
4. EPIDEMIOLOGIA
5º tipo mais freqüente de câncer
2º causa mais comum de morte no mundo
(OMS)
Taxa de mortalidade por 100 mil hab./ano
0,25 Sul
0,27 Sudeste
0,12 Nordeste
0,08 Norte
5. Hepatocarcinoma
Tu mais comum na infância depois do
hepatoblastoma
Mais prevalente na 2 década
2 picos de incidência 0-4 ano e 10-14 anos
A incidência acompanha a distribuição
geográfica da hepatite B
Relacionado a cirrose, hepatite C e aflotoxinas
Transmissão perinatal da hepatite B pode levar
a integração do genoma viral ao DNA celular
6.
7.
8.
9.
10. FATORES DE RISCO
Cirrose hepática
Alcoolismo
hepatite crônica
Hepatite B e C
Esquistossomose
Aflatoxinas
Medicações
Sexo
Hemocromatose
Deficiência de alfa-1-antitripsina
Doença do Wilson
11. CARCINOGÊNESE
Estado quiescente
Fatores de crescimento
Citocinas
Fatores de supressão tumoral
Indução à diferenciação
Eliminação programada - células mortas
Genética
Angiogênese
12. QUADRO CLÍNICO
• Assintomático
• Massas ou nódulos palpáveis
• Sopro arterial na área do tumor
• Dores incaracterísticas no hipocôndrio direito
• Emagrecimento
• Ascite
• Icterícia
• Anorexia
• Atrofia testicular
• Ginecomastia
• Aranhas vasculares
13.
14. Hepatocarcinoma
3 classificações morfológicas
Massa unifocal
Nódulos multifocais amplamente distribuídos
Tumor infiltrativo
Tratamento: cirurgia/quimioterapia
70% são irressecáveis no diagnóstico
Responde mal a quimioterapia
Prognóstico ruim
Sobrevida de aproximadamente 10 m após o
diagnóstico.
15.
16. Hepatocarcinoma
Função hepática, geralmente, alterada
Alfafetoproteina elevada em 50% dos
casos
TC de abdome
TC de tórax - metástases
Cintilografia óssea - metástases
17. Metástases Hepáticas
Muito mais comuns que tumores primários
2 local mais prevalente
As células tumorais podem chegar
Veia porta
Artéria hepática
Via linfática
Infiltração direta
Principais responsáveis
Neuroblastoma
Tumor de Wilms
Rabdomiossarcoma
Linfoma não-Hodgkin
Carcinoma adrenal
18. Metástases Hepáticas
Invasão variável e raramente solitária
Histologia: Tu primário
Sintomatologia: Tu primário!
Emagrecimento, fraqueza, dor em
hipocôndrio direito, hepatomegalia
Icterícia não é frequente, ascite pode
ocorrer e pode ser hemorrágica
19. Metástases Hepáticas
Anemia discreta e leucocitose
Elevacão da FAL, GGT, DHL
Alterações discretas das enzimas
hepáticas
Antígeno carcinoembrionário pode estar
presente em carcinomas metastáticos
generalizado
Cintilografia, TC e RM
Mau prognóstico
21. Hemangioendotelioma
Mais comum tu benigno da infância
6 primeiros meses de vida
Associação com hemangiomas cutâneos
Geralmente assintomáticos
Raramente apresentam fístulas
arteriovenosa do fígado, causando IC de
alto débito
22. Hemangioendotelioma Infantil
TC: tumor sólido multinodular e
hipervascularizado
Acompanhamento: involução até 1º ano
de idade
Sintomáticos: corticóide ou interferon
Ligadura de artéria hepática, embolização
arterial e cirurgia: casos refratários
sintomáticos
23. Hamartoma Mesenquimal
Restos mesenquimais (mal-formações?)
Raros
Assintomáticos
Lesões císticas ou vasculares
Antes dos 2 anos de idade
Alfafetoproteina: ligeiramente elevada
O tratamento: ressecção
24. Hiperplasia Nodular Focal
Natureza desconhecida (uso de ACO?)
Raros na infância
Meninas adolescentes
Hipervascular
Biópsia
Não há indicação de ressecção cirúrgica
25. Hepatoblastoma
2/3 dos tu malignos primários de fígado
O mais comum na infância
Discreto predomínio sexo masculino (3:2)
<3 anos
Síndromes genéticas
Prematuridade, relacionado ao peso de
nascimento
26. Hepatoblastoma
Geralmente crianças assintomáticas,
achados ocasionais em exame de rotina
Icterícia 5% e puberdade precoce em 3%
Hepatomegalia tumoral, emagrecimento,
febre, irritabilidade, anorexia, náuseas e
vômitos
Quadro agudo: ruptura tumoral
27. Hepatoblastoma
Trombocitose em 60% dos casos, anemia
Sorologias para hepatite B e C,
geralmente negativas
Alfafetoproteina sérica aumentada em
97% dos casos
ß-HCG elevado em alguns casos com
puberdade precoce
28. Hepatoblastoma
US abdominal
TC abdominal
TC de tórax – metástases
Cintilografia hepática – metástases
Tipo epitelial com células embrionárias ou fetais
malignas
Tipo misto contendo elementos
mesenquimatosos e epiteliais
29. Hepatoblastoma
A ressecção cirúrgica
Quimioterapia adjuvante e neoadjuvante
O prognóstico depende da ressecção do
tumor