hématologie prezentar

1. CE ESTE MIELOMUL MULTIPLU ?
- Este o afecţiune malignă, caracterizată
printr-o proliferare monoclonală de plasmocite
mielomatoase care face parte din grupul gamapatiilor monoclonale
-Proliferarea malignă a plasmocitelor – limfocite B
ultra-diferenţiate producătoare de imunoglobuline

2. Prezentare de caz -Mielom multiplu-
Pacientul M.G , de sex masculin, in varsta de ......afirmativ fără antecedente
semnificative patologice se internează prin cadrul serviciului UPU, Arad în Clinica de
Hematologie,Arad în 30.11.2012,acuzând de aproximativ o lună de zile stare generală
progresiv influențată cu astenie fizică,fatigabilitate,inapetență, hipotonie musculara
marcata, imposibilitatea mentinerii ortostatismului
La examenul obiectiv pacientul prezintă
 Paloare tegumentară
 Denutriție ,scadere ponderală (….kg in ultimele ….luni)
 Gingivoragii
 Dureri osoase zonă lombară și membrul inferior stâng

3. pacientul este suspicionat cu diagnosticul de mielom
multiplu.
se incep investigațiile după protocolul de diagnostic
hematologic specific sectiei

4. Pentru diagnosticarea corectă a afecțiunii s-au utilizat
Criteriile de diagnostic ale MIELOMULUI MULTIPLU
Clasificarea stadială - Durie Salmon / ISS

7. Clasificarea ISS

8. În urma investigațiilor pacientul prezintă mai mult de 3
criterii pentru enunțarea diagnosticului corect:
 -hiperproteinemie - ……..
 -electroforeza cu peak monoclonal Gamma = 44.7%
 Imunoelectroforeza cu prezența benzii monoclonale
de tip Ig A si lanțuri Kappa
 Imunoglobulina A dozata – mult crescuta =34,9g/l
 Beta 2 microglobulina mult crescută=13,8 mg/l

11.  Leziuni litice osoase multiple –craniu,grilaj costal,zona
pelvis

13. Osteoliza extinsa bazin a dus la imposibilitatea unui
examen medular concludent

14.  Hipercalcemie - 10.9 mg/dl
 Creatinina serică 1,55 – stadiul A
 Anemie moderată Hb 8,8 g%

15. !!! Puncție sternală repetată fără a se putea
extrage grunji din cauza formelor multiple
de osteoliză!!

17. În urma acestor investigații se
stabileste diagnosticul de
MIELOM MULTIPLU
-Tip Ig A
-cu lanțuri Kappa
Stadializare Stadiul - III – A
(IgA peste 5g%, hipercalcemie,
beta2microglobulina peste 5,5,
leziuni litice multiple si extinse)

18. Conform protocolului terapeutic specific,
se începe cura chimioterapică tip VAD
 Vincristin 0,4mg/mp/zi iv continuu z1-4
 Adriamicin 9mg/mp/zi iv continuu z 1-4
 Dexametazona 40mg/zi po z1-4, 9-12, 17-20
Ca tratament adjuvant, se administreaza si inhibitori de
osteoclaste, de tip ZOMETA – acidum zolendronicum
Cura se repetă la 21 zile !
 Pacientului i se administrează 3 cure VAD + 3 ZOMETA

19.  Se intocmeste referat la CNAS pentru aprobare
Bortezomib
 Pacientul primeste aprobare si se incepe cura in asociere

20.  Terapia pacientului este continuată cu 6 cure de
Velcade bortezomib în asociere cu
Epirubicin(40mg) și Dexametazonă(40mg)
 bortezomibum (inhibitor de proteosomi),în scopul
distrugerii celulelor maligne
 In celulele maligne, daca proteosomii sunt inhibati, se produce
apoptoza celulara
 În mielom, bortezomibul afectează capacitarea celulelor
mielomatoase de a interacţiona cu micromediul din măduva osoasă.

21. Reevaluarea pacientului postchimioterapie
 RX TORACE,CRANIU,PELVIN,COLOANA=multiple zone de
osteoliză la nivel cranian, -Grilaj costal cu osteoliză prezentă la nivelul
coastei VIII-IX ,la nivelul calotei craniene (septembrie 2013)
 IMUNOELECTROFOREZA-prezența discreta a migrarii
monoclonale a IgA ,lanț Kappa septembrie 2013
 In noiembrie 2013 se începe terapia cu Dexametazonă și Zometa pentru
întreținerea remisiunii

25. In 20.08.2014 – Recădere MM !!!
 CUM???
 Pacientul se prezintă cu stare generală aletrată,cu parapareză brusc
instalată,dureri osteoarticulare umăr drept,fatigabilitate
progresivă,inapetență,scădere ponderală
 Prezența unei formațiuni TU presternale pe care la momentul acelei externări nu
acceptă biopsia !!!
 Se începe reevaluarea prin
 PS nr 124 /2.09.2014 –Măduvă de aspect normal.Plasmociți absenți !
 ELFO – Beta = 21,4 %
 Beta2 microglobulina 2,82 mg/l >
 Ig A 3,4 g/l -la limita superioară
 RX coloană
 RMN

26.  Urmează o cură chimioterapică tip VAD ciclul 1 !!!

29.  In IX.2014 pacientului i se realizează
LEMINECTOMIA DECOMPRESIVĂ la nivel vertebral
T4-T6 cu ablația TU extramedulare !!!
 + Ex histopatologic =

30. Diagnostic ex HP MIELOM MULTIPLU ANAPLAZIC !!!!

31.  Apariția unei zone TU la nivel sternal și antebraț drept-
care cresc în dimensiune pe parcursul internării !
 => Anemie secundară
 Cura tip VAD ciclul II

32.  Pacientului i se recomandă o nouă cură
chimioterapică pentru MM anaplazic
De tip CVAMP x 1

33.  În continuare pacientul va efectua sub strictă
supraveghere cura chimioterapică
 + Recomandarea efectuării examenului citogenetic