4. • Los casos de insuficiencia
suprarrenal se pueden dividir en
dos grupos:
– 1) los relacionados con
incapacidad primaria de la
suprarrenal para elaborar
hormonas en cuantía suficiente
– 2) los secundarios a formación o
liberación inadecuada de ACTH
5. CLASIFICACIÓN DE INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
• I n s u f i c i e n c i a s u p r a r r e n a l p r i m a r ia
– Atrofia "idiopàtica" (autoinmunitaria, adrenoleucodistrofia)
– Infecciones (tuberculosa, micótica, vírica: especialmente en
pacientes con SIDA)
– Hemorragias
– Invasión: metastásica
– Falla metabòlica de la producción hormonal
– Hiperplasia suprarrenal congènita
– Inhibidores enzimáticos (metirapona, cetoconazol, aminoglutetimida)
– Fármacos citotóxicos (mitotano)
– Anticuerpos bloqueadores de la ACTH
– Mutación del gen de los receptores de ACTH
– Hipoplasía suprarrenal congènita
• I n s u f i c i e n c i a s u p r a r r e n a l s e c u n d a r ia
– Hipopituitarismo debido a enfermedades hipotalamicohipofisarias
– Inhibición del eje hipotálamo-hipófisis
– Por esteroides exógenos
– Por esteroides endógenos producidos por un tumor
6. la descripción original de la
enfermedad de Addison:
"languidez y debilidad general,
actividad hipocinética del
corazón, irritabilidad gástrica y
un cambio peculiar de la
coloración de la piel"
DÉFICIT CORTICOSUPRARRENAL
PRIMARIO
(ENFERMEDAD DE ADDIS0N)
7. • La enfermedad de Addison se debe a la destrucción
progresiva de las suprarrenales, que debe alcanzar a más
de 90% de las glándulas para que la insuficiencia se
manifieste.
• En las primeras series, la tuberculosis producía 70 a 90%
de los casos, pero actualmente la causa más frecuente es
la atrofia suprarenal idiopática, que probablemente es de
mecanismo autoinmunitario.
E t i o l o g í a y p a t o g e n i a
8. • La aparicion de dos o mas de estos:
– Tiroiditis linfocítica crónica,
– Insuficiencia ovárica prematura
– Diabetes mellitus de tipo 1
– Hipotiroidismo o hipertiroidismo
caracteriza al
SÍNDROME AUTOINMUNITARIO
POLIGLANDULAR DE TIPO II.
(anemia perniciosa, vitíligo, alopecia, esprue
no tropical y miastenia grave.)
síndrome autoinmunitario poliglandular
de tipo II
9. • Integrado por la combinación de
insuficiencia paratiroidea y suprarrenal y
candidosis mucocutánea crónica.
• Otros fenómenos autoinmunitarios que
aparecen en este proceso son: anemia
perniciosa, hepatitis crónica activa,
alopecia, hipotiroidismo primario e
insuficiencia gonadal prematura.
SÍNDROME AUTOINMUNITARIO
POLIGLANDULAR DE TIPO I
10. • El síndrome de tipo I suele
aparecer en la niñez,
mientras que el de tipo II
suele manifestarse en la vida
adulta
11. • Hay que mantener siempre la sospecha clínica de una
insuficiencia suprarrenal en los pacientes afectados por
SIDA.
• Ciertos fármacos como la rifampicina, la fenitoína, el
cetoconazol, el megestrol y los opiáceos pueden causar o
potenciar la insuficiencia suprarrenal.
• En los pacientes tratados con anticoagulantes y en los
portadores de anticoagulantes circulantes y estados de
hipercoagulabilidad, como el síndrome antifosfolípido, se
dan casos de hemorragia e infarto suprarrenales.
13. • En las primeras fases de la destrucción gradual de las suprarrenales
puede que no haya alteraciones de los parámetros de laboratorio, pero
la reserva suprarrenal está disminuida;es decir, aunque la secreción
basai de esteroides sea normal, su elevación después de un estrés es
inferior a lo normal.
• Al estimular las suprarrenales con ACTH se descubren alteraciones en
esta fase de la enfermedad, como
• elevación inferior a lo normal o falta absoluta de elevación de los
niveles de cortisol.
• En fases más avanzadas de la destrucción suprarrenal disminuyen los
niveles séricos de sodio, cloruro y bicarbonato, mientras que el potasio
sérico se eleva. Esta pérdida del sodio extravascular reduceel volumen
de líquido extracelular y acentúa la hipotensión.
• La hiperpotasiemia se debe a los efectos combinados de déficit de
aldosterona, reducción del filtrado glomerular y acidosis.
• Por razones desconocidas, 10 a 20% de los pacientes tienen
hipercalciemia ligera a moderada.
Datos de laboratorio
15. • Todos los pacientes con insuficiencia suprarrenal deben ser
tratados con hormonoterapia restitutiva.
• El fármaco principal es la hidrocortisona. La dosis es de 20 a 30
mg/día. Se aconseja tomar el glucocorticoide con las comidas o, si
no es práctico, con leche o algún antiácido, porque el fármaco
puede exagerar la acidez gástrica y ejercer efectos tóxicos sobre
la mucosa del estómago.
• Para imitar el ritmo suprarrenal diurno, se tomarán dos tercios de
la dosis por la mañana y un tercio al final de la tarde.
• Como la administración restitutiva de glucocorticoides no repone
la fracción mineralocorticoide es necesario añadir un
mineralocorticoide. Esto se consigue administrando 0.05 a 0.1 mg
de fludrocortisona diarios porvía oral.
• Hay que aconsejar a los pacientes que tomen constantemente una
cantidad generosa de sal (3 a 4 g/día).
TRATAMIENTO
16. • Para saber si el tratamiento con mineralocorticoides
es suficiente se pueden determinar la presión
arterial y los electrólitos séricos. La presión arterial
debe ser normal aunque se produzcan cambios
posturales; y también deben ser normales los
nivelesséricos de sodio, potasio, creatinina y
nitrógeno ureico.
• La medición de los niveles de renina en plasma puede
servir para ajustar las dosis.
• En mujeres con insuficiencia suprarrenal, los niveles
de andrógenos también sonbajos. Por ello algunos
médicos piensan que el tratamiento sustitutivo diario
con 25 a 50 mg de DHEA puede mejorar la calidad de
vida y la densidad ósea.
17. • Durante una enfermedad intercurrente, especialmentesi existe
fiebre, hay que duplicar la dosis de hidrocortisona; si la
enfermedad es grave, deben darse 75 a 150 mg/día.
• Más adelante, si el paciente mejora y no tiene fiebre, se
disminuye paulatinamente 20 a 30% de la dosis de hidrocortisona
todos los días.
• No es necesario administrar mineralocorticoides por vía
parenteral cuando las dosis de hidrocortisona son mayores de
100 mg/día debido a los efectos mineralocorticoide que tiene la
hidrocortisona a esas dosis.
18. • El déficit de ACTH produce insuficiencia corticosuprarrenal
secundaria; puede ser un déficit selectivo, como el que aparece
después de administrar prolongadamente glucocorticoides en
exceso, o puede acompañar al déficit de muchas hormonas
hipofisarias .
• Muchos de los signos y síntomas de los pacientes con
hipofunción corticosuprarrenal secundaria son iguales a los de
los pacientes con la forma primaria de la enfermedad, pero
carecen de la hiperpigmentación pues los niveles de ACTH y
péptidos afines son bajos.
• Las concentraciones séricas de ACTH sirven para distinguir la
insuficiencia suprarrenal primaria de la secundaria, pues están
elevadas en la primera y disminuidas o ausentes en la segunda.
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
SECUNDARIA
19. • En los pacientes con insuficiencia corticosuprarrenal
secundaria, los glucocorticoides se administran del mismo
modo que en la forma primaria. No suele ser necesario
administrar mineralocorticoides, pues se conserva la
secreción de aldosterona.
20. • La finalidad del tratamiento es reponer los glucocorticoides circulantes
y el déficit de sodio y de agua. Por eso debe instituirse un goteo
intravenoso de solución salina normal acompañado de una inyección IV
rápida de 100 mg de hidrocortisona seguida de un goteo de
hidrocortisona a una velocidad de 10 mg/h.
• Otra pauta es administrar una inyección rápida de 100 mg de
hidrocortisona intravenosa cada 6 h.
• Sólo el goteo continuo mantiene constantemente el cortisol en plasma
en los niveles necesarios para combatir el estrés
• En casos extremos pueden estar indicados los vasoconstrictores, como
la dopamina, como auxiliares de la reposición de volumen.
• Cuando se dan grandes dosis de esteroides, por ejemplo, 100 a 200 mg
de hidrocortisona, el paciente recibe un efecto mineralocorticoide
máximo, y no es necesario administrar mineralocorticoides
adicionales.
• Una vez lograda la mejoría, la dosis de esteroides se reduce poco a
poco en los días siguientes hasta llegar a la dosis de mantenimiento y,
si es necesario, se reanuda la administración de mineralocorticoides.
CRISIS SUPRARRENALES