EDEMA AGUDO DE PULMON HIPERTENSIVO Y ANEMIA HEMOLÍTICA

1. ASOCIACION DE HTA DE ROSARIO
PRESENTA: BALTASAR FINUCCI CURI
ASOCIACION DE HTA DE ROSARIO
PRESENTA: BALTASAR FINUCCI CURI

2. julio/2011 : Cardiopatía isquémica: AAS, bisoprolol, rosuvastatina
julio/2012 : Hemicolectomía: adenocarcinoma(3x2x0,8cm) semidiferenciado de colon
derecho con ganglios metastásicos (10 de 17). Quimioterapia hasta
diciembre (5-fluorouracilo/ Leucovorina / Oxaliplatino)
Quiste simple de sector II hepático sin atipia (de 1cm de diámetro)
Lab: U 47(15-45 mg/dl), Cr 0,82 (0,6-1,3 mg/dl),Hto 32 (35-45 %), Hb 11(12-16 g/dl),
VCM 77(80-100 FL), HCM 25 (26-34 pg), CHCM 34 (32-36g/d)
febrero/2013: Nueva consulta a oncología por dolores osteomusculares se solicitó:
RMI columna vertebral, densitometría ósea y EMG: (negativo)
Se interpretó como efectos adversos a la quimioterapia
julio/2013: Por continuar con dolores osteomusculares, se deriva a reumatología
FAN 1/160 (moteado grueso), Ac Anticentrómero, Anti Scl 70, Anti CCP (-)
ANTECEDENTES CLINICOS
enero/2013: Control por oncología: TAC tórax, abdómen y pelvis con contraste
donde informa en ambas bases pulmonares tractos parenquimatosos
reticulares y periféricos, y en hígado, múltiples imágenes hipodensas de
diferente tamaño y de aspecto quístico.

3. 12/09/13: Ingreso a UTI: Edema agudo de pulmón hipertensivo
Lab:Hto19,3 (35-45 %), Hb 6,6 (12-16 g/dl), VCM 85 (80-100 FL), HCM 29,3 (26-34pg)
Plaq 98.000 (150-450 K/ ul ), GB 7.200 (4,2-9,5 K / ul ),
U 206 (12-16 g/dl), Cr 6,6 (0,6-1,2g/dl), TP 11(N11”) KPTT 32(24-40”),
Na 135 (136-145 meq/l) K 4,4 (3,5-5,1 meq/l), Cl 105 (98-107 meq/l)
EAB: Ph 7,33 (7,35-7-45) PCo2 26 (25-45 mmhg) Po2 37 (80-100 mmhg)
Sat O2 68% (80-100%) Hco3 13 (22-26 meq/l) EB -11 (-2+2)
Se trata con NTG y furosemida. Sin AMR. No se transfunde por sobrecarga hídrica.
Orina completa: color amarillo, aspecto turbio, densidad 1015, pH 6,5, Prot (+),
glucosa, cetonas y pig biliares (-), urobilinógeno normal, sangre (+)
FeNa: 2,34 %
Ecografía renal: sin dilatación de la vía excretora, sin litiasis. Forma, estructura
y ubicación normal.
14/9/13: Por sobrecarga e hipertensión y falta de respuesta a diuréticos, se decide
hemodiálisis.

4. 17/9/13: Continúa en hemodiálisis. Se transfunde GR
Por presentar anemia que no mejora con transfusiones ni Epo,
se solicita laboratorio inmunológico y se realiza FSP.
FAN 1/80 moteado grueso, Ac anti ADN (-)
C3 : 119 u (90 - 180), C4 : 24 u (10 - 40), CH 50: 36 u (30- 62)
ANCA C y P, Ac anti Ig A (-)
Ac anticardiolipina, Anticoagulante Lúpico (-)
FSP: esquistocitos +++,
anisocitosis severa.
Por sospecha de púrpura trombocitopénica trombótica
se realiza tto. con corticoides y plasmaféfesis
LDH 535 (125-220 UI), Reticulocitos 10 (0,5-1,5 %)
Br T 5,5 (0,2-1,2 mg/dl) Br D 1,5 (0-0,3) Bi 4 (0-0,7)
Haptoglobina 19 (41 a 165 mg/dl) COOMS (-)
Dímero D 200 (N < 200 ng/ml)

5. Se realizan 3 sesiones de plasmaféresis con reemplazo de plasma
normal 2700 ml bien toleradas. Se inicia dexametasona 24 mg/día
21/09/13
Hto 31,8 Hb 10,3 Plaq 177.000 GB 13.000 Cr 3,55 U 89
Ionograma Na 140/ K 4/ C. 101

6. Se solicita:
 Biopsia renal bajo TAC
 IF de tejido renal
Hígado
…”Múltiples imágenes hipodensas de diferente tamaño
que corresponde a imágenes quísticas”.

7. 02/10/13
Por mejoría de la evolución clínica la paciente ingresa a sala general.
Continúa diálisis trisemanal
Impresiona enferma, adelgazada
Vigil, desorientada, interrogatorio dificultoso, apática
Mucosas semihúmedas, escleras blanquecinas, conjuntivas rosadas.
TA 90/60 mmhg, Fc 86 lpm reg, Fr 17 rpm, Afebril, Sat 93% FIO2 21%
PVC baja, anúrica
Rales bibasales escasos, abdómen blando sin dolor RHA +
No se palpan visceromegalias, sin edemas MMII.
Sin foco neurológico. Se alimenta por vía oral con buena tolerancia
En manos:
piel esclerosa, sin arrugas, seca, con cambios en la coloración,
poca movilidad de los dedos, frote tendinoso, esclerodactilia

11. VIH, VHB,VHC, Sífilis, Chagas: serología no reactiva
Hemocultivos y urocultivos: negativos
02/10/13
Hto 26,7 (35-45 %) Hb 9,2 (12-16 g/dl) Plaq 110.000 (150-450 K/uL)
GB 11400 (4,2-9,5 K/ul) C 5,79 (0,6-1,2 mg/dl) U 104 (15-45 mg/dl)
Na 132 ( 135-145 meq/l) K 4,4 (4,5-5,1 meq/l) C 98 ( 98-107 meq/l)
Ac úrico , FAL, TSH y Hepatograma (N)

12. En resumen…
Mujer de 69 años, con antecedentes de cáncer de colon
operado que ingresó por edema de pulmón hipertensivo e
insuficiencia renal aguda donde requirió hemodiálisis y
diagnóstico de anemia hemolítica microangiopática….

13. anemia hemolítica
microangiopática
Eclampsia
Sepsis HTA
maligna
PTT
CID
Crisis renal
esclerodérmica
SAF

14. Criterios de crisis renal esclerodérmica
Insuficiencia renal aguda (sin evidencia previa de lesión renal)
HTA brusca moderada-severa (con manifestación de HTA maligna)
Sedimento de orina (normal o proteinuria leve)
Anemia hemolítica microangiopática

15. Conducta…
Laboratorio inmunológico
Biopsia de piel de la mano
Capilaroscopía
Fondo de ojo
Ecocardiograma
TAC AR
Se espera resultado de biopsia e IF renal

16. Ecocardiograma
Fey: 70 %
Sin HTP
Motilidad parietal conservada
Hipertrofia miocardica excéntrica
Laboratorio inmunológico
Ac Anti RO (-)
Ac Anti JO1 (-)
Ac Anti LA (-)
Ac Anti Sm (-)
Ac Anti Centrómero (-)
Ac Anti Scl 70 (-)
Ac Anti CCP (-)
ANCA ( C-P) (-)
Ac anti B2 glicoproteína (-)
Ac Anticardiolipina (-)
Ac Anticoagulante Lúpico (-)
IF renal (-)
Ig G, Ig A , Ig M
C3, C1q
Fibrinógeno
Fondo de ojo:
Sin estrechamiento
segmentario antiguo
Sin reflejo luminoso
aumentado
Sin hemorragias

18. Severa lesión vascular arterial y arteriolar
compatible con microangiopatía trombótica
vinculable a crisis hipertensiva
(hipertensión primaria, esclerodermia),
componente glomerular con signos de
isquemia, atrofia tubular estimativa del 30
% de la muestra e intersticio con leve
infiltrado inflamatorio mononuclear
predominantemente linfoide, no especifico

19. Muestra cutánea que presenta marcado engrosamiento de la dermis
compuesta por colágeno esclerótico que se extiende en bandas al tejido
adiposo hipodérmico al cual reemplaza. Los anexos muestran signos de
atrofia. No se reconoce infiltrado inflamatorio. Se observa moderado
engrosamiento de la pared de algunas luces vasculares. Los hallazgos
observados podrían vincularse a trastornos esclerodérmicos.

21. •Pulmones expandidos
•Opacidades reticulares intersticiales en bases y campos medios
•Leves dilataciones bronquiales cilíndricas en ambas bases
•Sin derrame pleural ni pericárdico
•Aisladas imágenes de agrandamiento linfático pre carinal
•Silueta cardíaca de tamaño conservado

22. Manifestación ES difusa ES limitada
PIEL TRUNCAL y ACRA ACRA y FACIAL
CREST
Fenómeno
de Raynaud
Dentro del año de afección cutánea Presente varios años antes
de la afección cutánea
Pulmón Fibrosis precoz Fibrosis tardía
Riñón CRE Poco frecuente
Corazón Afección primaria miocárdica Secundaria a fibrosis pulmonar
Músculo-
esqueléticas
Contracturas articulares
Poliartralgias, roces tendinosos
Miopatía inflamatoria
Capilaroscopía
periungueal
Patrón agresivo Patrón lento
Inmunología (+) Scl-70 (20-30 %)
Anticentrómero (10%)
Anticentrómero (60-90%)
Scl-70 (10%)

23. Se concluye….
Diagnóstico presuntivo:
“Crisis renal esclerodérmica”
(en paciente sin diagnóstico previo de esclerodermia)
Diagnóstico presuntivo menos probable:
“PTT en paciente con esclerodermia”

24. Evolución:
Nuestra paciente evoluciona estable clínicamente, quedando en diálisis
trisemanal.
Presentó nuevas internaciones por neumonías asociadas a cuidados de la salud,
que si bien evolucionaban favorablemente, se evidenciaba un marcado deterioro
del estado general de la paciente.
Finalmente en febrero de 2014 se interna por síndrome coledociano, informando
en TAC de abdomen: múltiples imágenes hipodensas en hígado, interpretándose
como probable secundarismo. Recibe tratamiento quirúrgico colocándose
stent en vía biliar.
La paciente evoluciona desfavorablemente hacia un cuadro séptico,
luego del cuál fallese por falla multiorgánica.

25. Crisis renal esclerodérmica
Acumulación de colágeno en pared vascular y otros tejidos.
Se presenta en 10 - 20 % de los ptes con forma cutánea difusa y se presenta en los
primeros años de la enfermedad.
Se caracteriza por hipertensión severa, falla renal progresiva y sedimento de orina
normal.
El compromiso cutáneo difuso, el uso de corticoides, la presencia de anti ARN
polimerasa resultan factores de riesgo para presentar CRE.
El diagnóstico de CRE se basa en los hallazgos clínicos, laboratorio y anatomía
patológica. La biopsia renal aislada no es diagnostica.
El punto principal es el tratamiento rápido y efectivo de la hipertensión arterial antes
que se desarrolle daño renal irreversible.
La mayor experiencia es con Captopril tiene efecto rápido y duración corta, aunque
otros IECA tienen una eficacia comparable. En diferentes estudios se observó mejor
evolución de la función renal, discontinuación de diálisis, y mejor sobrevida con
IECA que con otras drogas.
Para el tratamiento, los IECA demostraron mayor eficacia, preservación de la función
renal y mayor sobrevida.
Hasta el 50 % de los pacientes con hipertensión renal progresan a insuficiencia renal
terminal, pero de los que requieren diálisis en el episodio agudo muchos recuperan la
función renal
Hay poca experiencia en Transplante renal

26. El objetivo es normalizar la TA en 72 hs. En ptes sin compromiso del SNC se tratan
en forma oral, si hay encefalopatía se puede asociar nitroprusiato.
Se recomienda continuar con bajas dosis de IECA independientemente de la
presión arterial.
En caso de no poder controlar la TA con IECA , se prefiere asociar
calcio antagonistas y evitar betabloqueantes por el riesgo de vasoespasmos

27. Bibliografía
 Diagnosis and differential diagnosis of systemic sclerosis in adults.
This topic last updated: Nov 19, 2012. (Up to date 20.3)
 Esclerosis Sistémica. Medicine 2005; 9(30): 1953-1964. Servei de
Malalties Autoinmunes
 General concepts on renal involvent in rheumatic autoinune
diseases. Rev Med Clin Condes-2010; 21 (4) 597-601